L'EVOLUTION

Son évolution est, aussi, particulière à cette paraplégie. Elle n’a aucune tendance à la guérison spontanée, mais, bien au contraire, progresse d'une manière continue quoique avec lenteur. C’est sur cette lenteur de l’évolution que plusieurs auteurs se fondent, d’ailleurs, pour opposer ce syndrome à la paralysie générale infanto-juvénile. De fait, rares sont les observations où un malade a pu être suivi jusqu’à la mort. Ainsi, il n'existe que deux vérifications anatomiques : l'une due à MM. Noïca et Gracium l’autre publiée au Comité Médical des Bouches-du-Rhône par MM. les professeurs Roger et Poursines, et rapportée dans notre thèse. Le professeur Mensi a pu suivre son malade jusqu’à la mort ei l’autopsier, mais l'auteur ne note, en tout renseignement, que quelques foyers de broncho-pneumonie et-une sclérose cérébrale diffuse. ne È di

L'évolution de la maladie n’en reste pas moins, le plus souvent, très lente. Marfan revoit un de ses malades dix ans plus tard :

| éon affection n'avait pas no de caractère : il ne présentait ni

troubles de la sensibilité, ni troubles sphinctériens, ni atrophie musculaire évidente. Par contre, il ne pouvait plus marcher que soutenu par une personne.

Péhu et Malatre qui revirent leur malade après un délai de cinq ans, retrouvent à peu près les mêmes signes et ceci malgré un traitement régulièrement suivi.

Par contre, aans les observations de MM. Noïca et Gracium, d une part, et dans celles de MM. Roger et Poursines d’autre part, la maladie a évolué vers la mort dans les délais de 10 à 15 ans. Le premier de ces malades, six ans apres le début de sa maladie, ne pouvait plus marcher qu'en se servant de béquilles. Puis 1l dut s’aliter. Eniin, il présenta au bout d'un certain temps, une forme de paraplégie en flexion avec rétraction tendineuse importante, qui empêchait toute mobilisation passive des jomtures tléchies. Dans la dérmère année de sa vie, il maigrit, se cachectsa, eut des escarres profondes aux fesses el aux membres inférieurs, er finit par mourir dans un état d'extrême dénutrition.

Dans le deuxième cas, 1l s'agissait d’une fillette de six ans qui présenta au début de sa maladie des troubles psychiques et une difticulté de la marche. Pendant plusieurs années, l'etat resia stationnaire, puis la marche devint ae plus en plus difficile, s'accompagnant d’une grosse arrièration mentale. Enfin, douze ans plus tard, devenue Jeune fille, la malade qui avait élé perdue de vue pendant dix ans, revient à l'hôpital dans un état de mal comiual au cours duquel elle mourut.

De même, le malade de Van Bogaert évolua en quinze ans vers un état de démence précoce terminé PRE la mort, et ce, malgré une cure malarique.

A côté de cette lenteur habituelle de l'évolution, il convient aussi d’insister sur le peu d’efficacité du traitement.