PAS TRUE

hypo esthésie droite remontant vers D6. Du côté des membres supérieurs et de la face, l'examen est normal, si ce n’est une légère inégalité pupillaire et quelques secousses nystagniformes. L’exa-

men du liquide cephalo rachidien, pratiqué à cette époque, se révèle

strictement normal.

La réaction de Bordet Wasserman est également négative dans

Je sang, à cette date du mois d'août 1934. Mais, Iors du premier épisode parétique, survenu en 1926, cette réaction avait été positive. En somme, le tableau était celui d’une myélite transverse de D6 avec parésie spasmodique prédominante à droite et limite nette de la sensibilité. Il s’agissait d’une poussée évolutive récente à marche assez rapide chez un malade avant présenté six ans auparavant une première parésie d'installation progressive qui rétrocéda partiellement par la suite. Le diagnostic posé fut celui de sclérose en plaque et un traitement anti-infectieux à base de septicémine et de salycilate de soude fut institué. e

Six mois plus tard, le malade se sent amélioré, mais le déficit pyramidal droit persiste toujours, accompagné d’un tremblement assez marqué. La contracture des membres inférieurs s’est accentuée. On retrouve l’hyper-réflectivité tendineuse avec un signe de

Babinski bilatéral.

. L’hypo esthésie est toujours présente et la sensibilité ne redevient normale qu’à partir de l’ombilic. En raison de l’intensité de la contracture, de l’hypo esthésie, de la légère inégalité pupillaire, on

se demande s’il ne s’agit pas d’une paraplégie hérédo syphilitique:

plutôt que de sclérose en plaque. Une impaludation est alors décidée. Elle améliore beaucoup le malade qui marche beaucoup plus facilement, quoique les signes d’examen n’aïent pas varié.

A la lumière de cette observation, on voït combien le diagnostic peut rester hésitant. Certes, il ne s’agissait pas ici d’un cas typique de maladie de Marfan, puisque les troubles psychiques étaient absents et que, par ailleurs, le malade présentait des modifications de la sensibilité et des signes sphinctériens. Devait-on, dès lors, parler de myelite dorso-lombaire, attendu qu’une réaction de Bordet-Wasserman fut positive. Mais, dans cette hypothèse de syphilis nerveuse, la constatation de troubles pupillaires discrets, il est vrai, ne devait-elle pas faire songer à une atfeinte de l’encéphale. |

b) Dans le cadre des affections médullaires, le diagnostic se pose aussi avec les myelites syphilitiques. Marfan lui-même pensait, au début, à une lésion médullaire.

La syphillis congénitable peut déterminer chez l'enfant une méningo-myelite dorso lombaire diffuse, analogue à celle que la syphilis acquise peut produire chez l'adulte. Elle fut étudiée par Georges Gasne en 1897. Mais, dans ce cas, la paraplégie spasmodique est progressive, s’accompagnant de troubles sphinctériens, ‘de modifications profondes de la sensibilité, de troubles trophiques plus ou moins accentués. Dans la maladie de Marfan, s’il s’agit bien d’une paraplégie spasmodique, nous avons vu que, pendant ‘longtemps, seule la marche était troublée et que, de plus, on ne

bilatérale dés trois segments. Il est constaté de plus une légère

FR I MERE constatait que des symptômes moteurs. Surtout, ce qui est vraiment 2 frappant dans le tableau clinique du syndrome de Marian, c’est le fait, comme l'écrit Josserand, que cette paraplégie ne se présente . pas comme l'expression d’une myelite pure et isolée. | En efet, la clinique seule fait prévoir que le tréponène touche aussi l’encéphale dans différentes régions : troubles pupillaires, troubles psychiques. ; | ss La diffusion du spirochète peut même provoquer une surdité labyrinthique, des troubles cérébelleux et des signes d'irritations corticales avec accès épileptiques. ue | La paraplégie hérédo-syphilitique des grands enfants se rapproche aussi par quelques caractères de la paraplégie des adultes décrite par Erb. Comme la première, celle-ci est une paraplégie spasmodique à début insidieux, à évolution lente et progressive, surtout évidente pendant la marche. Mais, entre cette forme et la paraplégie des grands enfants, il existe une notable différence. La paraplégie de Erb est due à la syphilis acquise et non à la syphilis congénitale. Elle s'accompagne de quelques troubles spinctériens et sensitifs. Par contre, elle ne présente pas, comme le fait la paraplégie de Marfan, la quasi constance des paralysies pupillaires et la participation corticale fréquente que traduisent les convulsions et les signes psychiques. |

c) Enfin, le diagnostic de la maladie de Marfan est à faire avec les affections cérébrales qui, telles le syndrôme de Little, entrainent une paraplégie spasmodique. | ee

— Nous éliminerons rapidement le syndrome spasmodique Qui peut résulter d’une encéphalite aiguë double, le début progressif de la paraplégie de Marfan, l’absence ‘de toute évolution fébrile et de coma, l’intégrité des membres supérieurs, tranchent rapidement le débat. Retenons cependant .ce mécanisme, car, nous le verrons plus loin, actuellement, c'est bien à une double méningo-encéphalite mais chronique et spécifique, que les auteurs modernes rattachent cette variété de paraplégie. ei

— Dans le grand groupe des encéphalopathies infantiles, c'est avec la diplégie cérébrale imfantile, la maladie de Little que le diagnostic de la maladie de Marfan est la plus discutable.

De fait, bien des points communs réunissent les deux affections :

— Sur le plan clinique, ce sont : la contracture des membres inférieurs; l'attitude en adduction, l’exagération des réflexes tendineux, l’existence d’un clonus du pied et du signe de Babinski, l’absence de troubles sphinctériens malgré la bilatéralité, la présence enfin de troubles intellectuels plus ou moins accusés. AE

— Sur le plan étiologique, l’on connaît, depuis Fournier et Babonneix, le rôle important joué par l’hérédo-syphilis dans la génèse des encéphalopathies infantiles.

— Sur le plan anatomique enfin, si les lésions du syndrome de Little sont variables dans leur essence (lésions vasculaires,

méningo encéphalite, sclérose), du moins ont-elles, en commun, leur localisation bien particulière, celle-là même de la paraplégie hérédo syphilitique : les lobules paracentraux.

Cependant, le diagnostic reste facile, malgré ces nombreux points de ressemblance.

S'il existe des formes paraplégiques pures de maladie de Little, le plus souvent, la spasticité est généralisée, envahissant les membres supérieurs et la face. Bien plus, le processus lésionnel peut s'étendre hors de la voie pyramidale et l’on a décrit des formes avec chorée, athétose, spasmes de torsion. SL

La maladie de Little apparaît chez le nourrisson. L'accoucheur anglais qui lui a donné son nom l’a décrite chez des enfants nés en état d’asphyxie et généralement prématurés. La paraplégie hérédo-syphilitique, elle, n’apparaît, au contraire, que chez les grands enfantè ayant marché et parlé, dans les délais normaux, le plus souvent.

Enfin, le mode évolutif est totalement différent dans les deux affections. L’évolution de la maladie de Little, du moins dans ses formes paraplégiques, est relativement : favorable ; la diplégie régresse entièrement et le malade arrive à marcher, gardant toujours, il est vrai, une maladresse de ses membres et réalisant ainsi le syndrome de débilité motrice de Dupré.

A l’opposé, nous connaissons l’évolution inexorable, quoique lente, de la maladie de Marfan.

Parmi les autres encéphalopathies infantiles pouvant engendrer un syndrome de paraplégie spasmodique, nous ne ferons que citer la sclérose cérébrale de Bourneville, l’encéphalite péri axile diffuse de Schilder Foix, la pseudo sclérose de Westphal Strumpell, la maladie de Wilson. Nous nous arrêterons cependant sur l’hérédo ataxie cérébelleuse de Pierre Marie et surtout sur la paraplégie spasmodique familiale de Strumpell Lorrain.

L'hétéro ataxie cérébelleuse débute après dix ans. Les signes cérébelleux sont précoces et dominent la scène clinique pendant toute l’évolution. Ce n’est que tardivement qu’apparaissent des signes de spasticité, signes qui resteront toujours à l’arrière-plan. ; Quant à la paraplégie spasmodique familiale, le diagnostic est ici plus difficile. ù

En effet, cette paraplégie peut s'accompagner de troubles intellectuels consistant surtout en débilité mentale, puérilisme, troubles du caractère, apathie, jovialité. Aussi Lorrain a-t-il pu commettre l’erreur dans sa thèse. : |

Cependant, la maladie de Strumpell se différencie de la maladie de Marfan par l’absence de troubles oculaires, la . fréquence de son association avec des troubles rappelant ceux de la sclérose en plaques, le résultat négatif de la . réaction de Wasserman.