LE DIAGNOSTIC POSITIF

Sans revenir sur la description clinique précédente, rappelons que pour poser un tel diagnostic l’on doit Roue les trois éléments suivants :

— L'âge : c’est une paraplégie des etes enfants.

— La clinique avec sa triade : paraplégie, troubles oculaires,

‘troubles psychique.

I faut aussi insister sur l’évolution si he.

— L’étiologie hérédo-syphilitique que permettront d’affirmer tant l'étude des antécédents que les données sérologiques et les autres stigmates.

C'est sur ces trois critères que Marfan due la variété de paraplégie qui porte aujourd'hui son nom. Il est évident que l'absence de toute autre affection neurologique ou osseuse capable d’expliquer les phénomènes 6bservés, ainsi que les résultats heureux dans certains cas, très rares d’ ailleurs, du traitement spécifique, viendront confirmer ce diagnostic.

2° DiAGNOSTIC DIFFÉRENCIEL.

Le diagnostic différentiel de cette affection ne paraît pas à priori très difficile lorsque les critères ci-dessus énumérés sont tous réunis. Mais, d’une part, il existe des formes cliniques qui ne réalisent pas le tableau complet de la maladie et, d’autre part, il devient difficile de faire une distinction rigoureuse avec les autres manifestations de la syphilis héréditare du système nerveux.

Nous discuterons d’ailleurs plus loin les rapports qui existent entre la maladie de Marfan et la paralysie générale juvénile.

a) Parmi les autres paraplégies spasmodiques de l'enfance, dont il faut envisager le diagnostic, la plus fréquente est certainement la compression médullaire par mal de Poti.

Mais contre le diagnostic même de compression plaident l'absence de troubles grossiers de la sensibilité et de troubles sphinctériens, enfin l'association de troubles psychiques et oculaires,

Citons aussi l’évolution torpide de. l'affection qui se fait sur nombreuses années.

. En ce qui concerne tout particulièrement le “al de Pott, la souplesse du rachis, son intégrité à l’examen radiographique, l’absence de tout phénomène radiculaire, ne peuvent y faire son- ‘ger longtemps. $

Parmi les autres causes de compression médullaire chez J'enfant et qu’il convient d’éliminer, citons les tumeurs de la. moelle, tumeurs extra durales le plus souvent, les malformations rachidiennes avec leur type le plus achevé : la paraplégie des scoliotiques, les spondylités tvphoïdique, mélitococcique, staphvlococcique surtout, les parasitoses, les arachnoïdites enfin. Mais dans toutes ces affections, comme dans le mal de Pott, le diagnostic est aisé, facilité à côté des données cliniques, par l'examen du liquide céphalo-rachidien, l'épreuve de Queeckenstedt-Stookey, le transit lipiodolé, la radiographie.

b) En dehors des compressions, d’autres affections médullai- | res, quoique rares chez l’enfant, doivent être discutées.

Nous ne ferons que citer l'hématomyelie, la sclérose latérale amyotrophique, car vraiment leur tableau clinique est bien différent de celui de la maladie de Marfan et leurs signes propres (dis- Sociation syringomvelique de la sensibilité, amyofrophie, etc...) éclairent rapidement le diagnostic.

Nous insisterons un peu plus sur la sclérose en plaques, un tel diagnostic avant été longtemps discuté à propos d’un malade de la clinique neurologique du professeur Roger, malade présentant une parésie des membres, inférieurs avec poussée évolutive qui débuta dans la deuxième enfance.

Le malade, Barn. Aug. consulte, le 2 août 1934, à l’âge de 21 ans, pour une gêne de la marche accompagnée de tremblements des membres inférieurs et de quelques paresthésies discrètes à tvpe de froideur, elles aussi localisées aux membres inférieurs. L’histoire de la maladie est assez curieuse. A l’âge de 11 ans s'installa une parésie progressive des membres inférieurs empêchant l’en- : fant, alors placé dans un pensionnat, de suivre la promenade. Hospitalisé alors à l'Hôpital St-Joseph, il y contracte une fièvre pour laauelle on parle de tvphoïde. Après cet épisode fébrile, la parésie s'améliore et le sujet continue à travailler. Quelque temps plus tard, un examen du liquide céphalo rachidien donne les Gad suivants :

Non 0.30.

Cytologie : 0,80.

B. W. : négatif.

Dans les antécédents, il est à noter une polvyléthalité infantile. Ouand le malade est vu pour la première fois à la clinique neurologique, il se plaint de gêne de la marche avec dérobement de la jambe droite. Il accuse aussi des troubles sphinctériens à type de rétention et une diminution de l’acuité visuelle droite. L'examen révèle une paraplégie spasmodique avec signes de Babinski bilatérale, une hyper réflectivité tendineuse avec clonus et une contrac-