I. — Les données cliniques

Avant 1934, il n’y avait pas d’autopsie connue de cette affection. Aussi les auteurs en furent-ils réduits aux hypothèses basées sur les faits cliniques.

Au premier abord, à cause du svndrome paraplégique, il paraissait logique d’attribuer la maladie à une affection de la moëlle, à une mvélite spécifique, à l’équivalent de la méningo mvélite d'Erb de l'adulte, mais s’en différenciant par l’absence de douleurs lombaires au début et par la progression plus rapide des troubles. C’est l’hypothèse à laquelle s’était tout d’abord rattaché Martan. ; :

Cependant, un certain nombre de particularités paraissaient controuver cette hypothèse médullaire : absence de tout trouble sphinctérien, absence de symptômes concomittants : atrophie mus-

culaire, troubles sensitifs.

Bientôt. d’ailleurs. la coexistence, chez presque tous les malades, de troubles psvchiques, élargissait de beaucoup le cadre de la maladie et marquaïit l'atteinte cérébrale certaine. De même, la coexistence chez un certain nombre de malades, de crises épileptiques, celles-ci étant les vremières manifestations nerveuses dans la deuxième observation de Josserand et la cause de la mort dans notre observation n° 1. S’agissait-il de lésions diffuses, les unes médullaires, les autres méningo encéphaliques ? La question pou-

, 1 PLA vait être discutée. Toutefois, par la clinique seule, on pouvait songer à une atteinte encéphalique pure. Depuis la thèse de Alajouanine, nous connaissons bien les paraplégies d’origine cérébrale, par lésions localisées aux deux lobules paracentraux.

IT. — Les données anatomiques :

Si Marfan isola le syndrome qui porte aujourd'hui son nom 1909, il a fallu attendre 1934 pour connaître le premier document anatomique, recueilli par MM. Noïca et Gracium. Nous ne rapporterons ici que leurs conclusions, l'exposé complet du protocole autopsique ayant été publié dans les Archives de Médecine des enfants et reproduit dans les thèses de Apostolidès (Paris 1937) et de Butterlin (Montpellier 1942). Nous insisterons davantage sur les caractères anatomiques de notre observation n° 1, les comparant avec ceux notés par les auteurs roumains. rs

1. Du point de vué macroscopique, nos conclusions rejoignent celles des auteurs roumains, les faits essentiels étant les suivants :

a) La prédominance des lésions au niveau des régions périrolandique et frontale.

b) L’intégrité presque complète du rhombencéphale, les - pédoncules, la protubérance, le bulbe et la moëlle épinière présentant des caractères sensiblement normaux. Les couches optiques et la région sous thalamique apparaissent également normales.

c) L’épaississement des méninges, la lepto méninge opacifiée, laiteuse, formant, dans notre cas, une membrane particulièrement épaissie en regard de la scissure de Svylvius du côté droit et gauche, ainsi qu’à la surface des deux Tobes frontaux, du lobe pariétal, de la face externe du lobe temporal. Un feutrage arachnoïdien important occupe, dans notre observation, les espaces bulbo protu- - bérantiel, ponto cérébelleux, ainsi que le pourtour de la fente de Bichat, la scissure de Sylvius particulièrement à gauche. Ce feutrage apparaît aussi très nettement sur les coupes intéressant le chiasma. |

Un' certain degré d’hvdrocéphalie externe due, non pas à un blocage des ventricules, mais à une atrophie cérébrale. Cenendant, malgré l’atrophie générale des hémisphères, les circonvolutions sont très plissées et il n'y a pas de zone lisse. “ * Sur ce point, cependant, notre observation s’éloigne de celle de MM. Noïca et Gracium. Pour ces auteurs, c’est la substance grise qui est la plus intéressée par cette atrophie. Dans notre cas, au contraire, l’épaisseur de la substance grise de l’écorce paraît normale et il n'existe pas d’atrophie corticale proprement dite, ce qui paraît diminué étant la substance blanche. Fa 2. Du point de vue microscopique, nous serons obligés d'exposer Séparément les deux protocoles, nos conclusions divergeant en plusieurs points de celles des auteurs roumains. HO

* Me E.

FA

à) Dans le cas de MM. Noica et Gracium, il s’agit surtout et primitivement d’une méningo encéphalite diffuse traduite par des lésions d'infiltration qui ont leur maximum d'intensité au cerveau et au cervelet et aux méninges tapissant ces organes, alors que la moelle épinière n'en présente presque pas. Le lobule para central est le plus atteint. La dégénérescence du faisceau pyramidal peut être suivie dans tout l'axe cérébro spinal.

L'infiltration cellulaire des méninges et de la substance ner-

veuse réalise le type d’une méningo encéphalite diffuse. Le point

de départ, s’il faut en juger d’après l'intensité du processus inflammatoire, en est la lepto méningite. Cette dernière est le plus intense au niveau des scissures, du lobule de Reil, de la scissure de Rolando. Le caractère subaigu-de ce processus est attesté par ! absence de leucotytes polynucléaires, tandis que les nappes et les amas de cellules lymphoïdes en forment la presque totalité. On y trouve donc des lymphocytes mélangés de plasmocytes, de polyblasies, de macrophages, dont la plupart sont chargés de pigments noir verdâtre. ee -

La leptoméningite se propage à la substance cérébrale le long des vaisseaux dont les gaines sont distendues par une extraordinaire abondance des éléments lymphoïdes sus indiqués. En l’absence d’une hyperhémie très marquée, un simple œdème assez intense accompagne les lésions. L'œdème est localisé à la substance grise au voisinage des méninges molles. À sa production contribue, en plus de l'inilammation, la gêne circulatoire déterminée par le blovage cellulaire des gaines de Wirchow Robin. Enfin, l’infiltration se distribue au prorata des ramifications capillaires dans la substance grise profonde et dans la substance blanche. En plus des lésions péri vasculaires, il y a une infiltration interstitielle diffuse plus riche dans les méninges molles :que dans le cerveau. Les cellules correspondantes sont d’ailleurs tout à fait différentes.

Dans le premier cas, ce sont des cellules fixes, des polyblastes et des lymplocytes ; dans le deuxième cas, ce sont suriout des cellules gliales riches en cytoplasme et l’oligo dendroglie qui ont réagi sous forme d'une réacuon hyperplasique diffuse. Il est très rare d'y trouver de vagues nodules gliomateux, lesquels deviennent plus apparents dans la couche moléculaire du cervelet et dans le cerveau, à la limite des substances blanche et grise.

En plus de l’inflammation diffuse subaigué, cette prolifération gliale est connexe d’une autre altération, cette dernière étant localisée au niveau des cellules pyramidales et surtout des cellules de Betz. Il s’agit donc, soit de destruction totale avec raréfaction des neurones de projection, soit d'atrophie progressive avec satellitose, soit, par contre, d'une réaction de type régénératif manifesté comme caryo diérèse sans.plasmo-dierese de ces cellules.

Il en résulte des cellules à deux noyaux. Le lobe paracentral est le plus atteint ; viennent ensuite F A, F 1, F2, F 3.

; Il s'ensuit une dégénérescence des fibres du faisceau pyrami-

dal, lesquelles déterminent, à leur tour, une gliose cicatricielle au

niveau de ce faisceau dans toute son étendue, avec quelques très

AR LHAT

tares lésions cellulaires au niveau de 1a corne antérieure des

moelles cervicale, dorsale et lombaire.

Les lésions d'infiltration prédominent comme intensité dans les différentes régions du cerveau, le maximum étant au niveau du

lobule paracentral èt du lobule de Reil. Par contre, la moelle épi-

nière en est pratiquement libre, d’où il résulte que le substratum anatomique de la maladie de Marfan est une méningo-encéphalite avec infiltration diffuse et lésions cellulaires ; comme le lobule paracentral est le plus atteint, il en résulte une dégénérescence secondaire partielle du faisceau pyramidal de la moelle.

b) Dans notre observation n° 1, les conclusions du professeur Poursines, qui a examiné les pièces, sont les suivantes :