Dans le cortex existent des zones de désert neuronal

. Le faisceau pyramidal a dégénéré des deux côtés.

4. Quant à la topographie des lésions, il est évident que la partie la plus atteinte est le cortex et les régions para-ventriculaires, tandis que les noyaux gris centraux présentent des réactions moindres et que, dans la région sous-thalamique postérieure, on note moins de gliose, mais quelques manchons inflammatoires péri-vasculaires, ce qui indiquerait peut-être une activité plus récente du processus. Enfin,

[ov

au niveau du bulbe, à part la dégénérescence bilatérale

d'origine cérébrale, il n’y a pour ainsi dire pas de lésions inflammatoires. |

5. Il faut insister sur la note tout à fait particulière que révèle l’étude des vaisseaux. En ce qui concerne les vaisseaux de moyen calibre, on n’a pas vu d’endartérite proliférative, mais leur adventice est toujours nettement sclérosé. Il n'y a pas, en général, de péri vascularité diapédétique ou cellulaire, sauf pour quelques vaisseaux de la région de la base aux abords du noyau rouge. Les tout petits capillaires sont eux aussi très atteints par la sclérose qui épaissit leurs parois et, en certaines plages, les tout petits vaisseaux ont proliféré.

c) Le parallèle des deux protocoles. a) Les points communs.

— La dégénérescence des deux faisceaux pyramidaux après coloration myélinique, tandis que les voies sensitives ascendantes u’ont pas subi de processus dégénératif.

— La topographie des lésions, la partie la plus atteinte étant lé cortex et les régions paraventriculaires, tandis que le bulbe et la moelle sont pratiquement normaux, hormis la dégénérescence du faisceau pyramidal. Re

Tæ

=— La gliose intérstielle diffusé, particulièrement netie dans les couches marginales paraventriculaires et dans le cortex.

Pour MM. Noïca et Gracium, cette prolifération est connexe d’une autre altération, celte dernière étant localisée au niveau des cellulés pyramidales et surtout des cellules de betz.

. Lepenaant, l’atteimte de l'élément noble nous paraît plus discrete dans notre observation. ‘landis que dans le cas des auteurs roumains, 11 s'agissait, soit de destrucuion totale avec rarelacion des neurones ue projecuon, soit d'atrophie progressive avec sate1iiose, dans le nôtre, le nombre des celiuies nerveuses est souvent normal, l'attention étant cependant attirée par l'existence dé plages uésertiques ou supdésertiques caractérisées par une diminuuon de neurones, leur hypercoiorabilté, comme on en voit dans lies processus abiotrophiques. Nous n'avons pas rencontré de lésions aégenéralives en aclivité aiguë, n1 de satellitose neurophagique. | \

— L'intensité du processus de lepto méningite.

La lepto méningite est très épaissie avec aéveloppement de nombreuses libres conjonciuves et surtout de néo vaisseaux, d’où. par enurons, aspect d'une véritable angiomatose lacunaire.

b) Les points de divergence.

— L'inhltration cellulaire des méninges et de la substance nerveuse est beaucoup moins marquée dans notre cas. Nous n'avons pas retrouvé la distension des gaines des vaisseaux par les éléments [ymphoiïdes, cette infiltration pouvant, d’après les auteurs roumains, amener un blocage cellulaire des gaines de Wirchow Robin, el de l'œdème. Si, dans noire observation, de, nombreux néo vaisseaux sont développés dans l’arachnoïde, au point de réaliser par endroits une véritable angiomatose lacunaire histologique, il n'y a pas de véritables manchons péri vasculaires constitués.

Certes, dans ce tissu néoformé, on voit bien quelques cellules inflammatoires, mais ces éléments sont en somme assez rares, Îormant des amas, en général, indépendants des vaisseaux, pariois

occupant leur adventce. ;

Enfin, parmi ces éléments cellulaires inflammatoires, il existe quelques cellules à noyau clair homogène, ovalaire, que l'on c(onsidère comme la prolifération de méningoblastes ou de cellules endothéliformes.

— En ce qui concerne les cellules nerveuses, nous n'avons pas rencontré de lésions dégénératives en aclivité aiguë ni de satellitose neurophagique. FA

— Enfin, il nous faut souligner d’une part l'importance de la prolifération névroglique, et d'autre part la structure histologique des petits vaisseaux, :

L’axe blanc de circonvolution est marqué par la prolifération des cellules névrogliques dont l'analyse par la coloration de Nissl révèle qu'il s’agit surtout d’oligodendrocytes auxquels se mêlent des cellules microgliques et quelques astrocytes à type de cellules araignée. Les noyaux des oligo dendrocytes forment de petits

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amäs où se déposent en files de 4 à 5 dans les interstices des fibres nerveuses. | V4 |

Il est intéressant, aussi, de souligner la strueture histologique des petits vaisseaux existant d'une manière anormalement abondante dans les diverses parties de la circonvolution. Leur étude montre que.la paroi, tout en étant très mince, se trouve bordée par une couche de collagène nettement constituée. Cette sclérose dans tous ces petits capillaires est un fait digne de remarque qui permet de supposer que les échanges circulatoires sont fortement troublés.

On voit donc, d’après ces données anatomiques, confirmant certaines données cliniques, que l’hypothèse de lésion médullaire doit être rejetée, et que la paraplégie est due à une méningo-encéphalite plus particulièrement localisée au niveau du lobule paracentral. Dans ces conditions, ne faudrait-il pas intégrer la maladie de Marfan dans le cadre de la paralysie générale de l’enfance ? C'est ce que nous allons examiner maintenant, tant au point de vue clinique que du point de vue anatomique. |

IT. — Les rapports de la maladie de Marfan avec la paralysie générale infantile sur le plan clinique. À

A) Les points communs avec la maladie de Bayle. a) Le syndrome neurologique.

La manifestation essentielle du syndrome de Marfan est, nous y avons déjà insisté, une paraplégie spasmodique. De prime abord, un tel syndrome paraît bien loin de la paralysie générale. Mais, d’une part, l’hyperréflectivité tendineuse est fréquemment rencontrée dans la Paralysie générale, et, d'autre part, des signes de spasmodicité peuvent apparaître, soit au début, soit au cours d’une méningo en céphalite typique. C’est ainsi que Devallet, dans sa thèse de 1935, cite plusieurs exemples de P. G. infantile où l’affection débuta par une paraplégie. Qi à

. Plus récemment, Hamel, Neimann et Buisson ont eu un cas à évolution semblable. Le tableau de la maladie, dans leur observaüon, débuta par une paraplégie spasmodique avec des troubles psychiques se résumant en arrièration intellectuelle et’ troubles amnésiques. Ultérieurement, les troubles psychiques évoluèrent vers la démence globale et progressive avec euphorie niaise et quelques idées de satisfaction.

MM. Dupouy, de Ajuriaguerra et Bernard ont rapporté, dans les anrales médico-psychologiques de 1942, deux cas de syndrome initial de paraplégie à évolution démentielle ultérieure. |

Leur premier malade était une filette de 11 ans entrée à l’hôpital avec le diagnostic de syphilis cérébrale. Le début se fit à l’âge de 10 ans par des modificationsdu caractère : l’enfant devint moins gaie, morose et hyperémotive. Deux ans plus tard, apparaissent les premiers troubles de la marche due à un début de paraplégie, paraplégie qui ne rétrocéda pas. Enfin, des crises convulsives qui évoluèrent très rapidement vers l’état d’abêtissement intellectuel. Rien de notable ne fut à retenir dans ses antécédents. Les premiers pas se firent à l’âge normal. A 8 ans, l’enfant commença

à fréquenter l’école : elle apprenait assez bien et ne présentait pas de retard évident sur les enfants de son âge. Malgré tout, elle était

toüjours dans les dernières de sa classe. Sa mère, syphilitique

avérée, n'avait été traitée que pendant un an et demi.

L'examen neurologique révéla une paraplégie spasmodique vendant la station debout impossible. Toutefois, en soutenant l’enfant, on pouvait la faire marcher sur la pointe des pieds, le tronc rejeté en arrière. Hypertonie de type pyramidal, hyperreflectivité tendineuse avec clonus et Babinski gauche. Aux membres supérieurs, l'examen mit en évidence une hypertonie accompagnée d’hyperreflectivité. Enfin, l'examen oculaire montra un signe d’Argyll Robertson. Pas de troubles de la sensibilité. B. W. positif dans le sang et dans le L. C.R.

Le deuxième malade était un jeune homme de 19 ans amené pour paralysie générale Sa mère était tabétique. Le début de la maladie se fit à l’âge de 16 ans par des troubles du caractère, puis s'installa une paraplégie spasmodique définitive. Trois ans plus tard, nette aggravation des troubles démentiels.

A l'examen, syndrome pyramidal généralisé aux quatre mem- bres avec prédominance aux membres supérieurs. Signe d’Argyll, B W. positif dans le sang et dans le L. C. R. qui présente les modifications habituelles de la P. G.

Dans le même sens plaide une observation plus ancienne de Van Bogaert où, après un début initial par paraplégie spasmodi- que, l’enfant sombra dans un état de démence précoce. |

Dans une deuxième série d’observations, les signes de spasmodicité ‘des membres inférieurs sont constalés au cours de l’évolution même de la paralysie générale. Ainsi, chez un jeune malade de Millian, le début de la méningo-encéphalite se fait par de la céphalée et de la dysarthrie. Puis apparaissent des troubles mentaux avec perte de l'intelligence et de la mémoire. Enfin, la démarche devient anormale, avec réflexes exagérés et forte lymphocytose rachidienne. ; te |

Chez le malade de MM. Marchand et Raynaud, le début de l'affection se fait à l’âge de 11 ans et demi par de la torpeur cérékrale passagère, des troubles de la mémoire, de la maladresse. Cinq mois plus tard, le malade est obligé de quitter tout travail et son état nécessite l'internement. Or, comme particularités cliniques, les auteurs notèrent, entre autres signes, une paraplégie avec contracture en flexion et atrophie. Ces troubles, écrivent-ils, semblent être en rapport avec l’atrophie des cellules des cornes . antérieures de la moelle lombaire associée à la sclérose des faisceaux pyramidaux.

Nous pourrions citer ainsi plusieurs cas de P. G. infantojuvérile ayant présenté, soit à leur début, soit au cours de leur évolution, une paraplégie spasmodique. Aussi, plusieurs auteurs à la suite de Babonneïx, croient que le syndrome de Marfan doit rentrer dans le cadre de la P. G. infanto-juvénile, d’autant plus que, dans cette dernière, les troubles moteurs sont précoces, massifs et d'évolution rapide, pouvant même, dans certains cas, précéder la symptomatologie démentielle.

b) Les signes oculaires. F mr Dans les deux affections, on retrouve des signes de syphilis

nerveuse, comme l’Argyll, la déformation pupillaire et l’anisoco-

rie. De plus, le tréponème peut atteindre directement les globes oculaires pour donner une kératite interstitielle. c) Le syndrome psychiâtrique.

Le syndrome psychiâtrique de la P. G. infanto-juvénile, de même, n'est pas sans rapports étroits avec les troubles psychiques du syndrome de Marian. Nous en emprunterons à Reboul-Lachaud les principales caractéristiques. Les troubles intellectuels de la P. G. intantle sont rarement au début à grand fracas. Ordinairement, ils n'entrainent pas de réactions importantes, d’actes délictueux, d’où l'absence de période médico-légale si riche chez l'aduite en délits de toute espèce. L’enfant devient irascible ou plus souvent nonchalant, apathique et peut présenter un état de torpeur cérébrale. Apprenti, il devient lent au travail, oublie les commissions dont l’a chargé son patron, qui ne tarde pas à le renvoyer.

Ecolier, peu à peu, 1l arrive à peine à lire, à calculer, à retenir et

a répéter ce qu'on lui enseigne. Le sens moral el l’affectivité, loin de se développer harmonieusement, sous la direction des parents, regressent, mais sont proportionnellement moins atteints que chez l'adulte. A la période d'état les symptômes intellectuels consistent essentiellement en un état de démence simple, c’est-à-dire sans

association ordinaire de troubles délirants. Les différentes facultés

sont atteintes et le sujet se présente apathique, obtus, incapable ‘d’atlention, oublieux des faits les plus récents et sans spontanéité.

il n’est même pas susceptible des réactions propres aux P. G..

adultes paralytiques généraux et qui distingueraient son état mental de lui d’un arriéré, d’un imbécile avéc lequel on risque de le

confondre. |

‘Or, que voyons-nous dans le syndrome de Marfan ? L'une de nos malades à pu aller en classe jusqu’à l’âge de six ans. Elle y a appris à lire et à écrire, mais la maladie s’installe, la marche devient progressivement diflicile et l'enfant présente une tristesse anormale en même temps que des colères fréquentes. Deux ans plus tard, elle ne se rappelle plus ce qu’elle a appris à l’école et même ne sait plus ni lire ni écrire. Aucune idée délirante. Un malade de Marian voit sa mémoire s’affaiblir et son caractère s’aigrir : 1l présente des colères violentes pour des motifs futiles, use d'un vocabulaire grossier. Depuis le début de la maladie, le déve-

loppement intellectuel s'est arrêté, mais l’affectivité ne paraît pas

avoir diminué. Dans le cas de Déjerine et Chiray, la fillette était devenue coléreuse, jetait ses affaires, injuriait sa mère, disait de gros mots, dormait mal ; son sommeil était troublé par des cauchenars et des pleurs et elle se livrait à l’onanisme.

Ces quelques observations prises parmi bien d’autres souli- .&nent l’analogie étroite ‘des troubles psychiques dans les deux

affections. Aussi Marchand a-t-il pu écrire : « De même qu'il est

« des idiots par sclérose cérébrale, par ramollissement cérébral, « par méningite chronique, on peut dire qu’il existe une idiotie

NEUME

& pâr méningo-en

| céphalite diffuse subaigué qui n’est autre que la « P. G. infantile ».. AU |

Pour terminer ce parallèle entre les syndromes psychiâtriques des deux affections, signalons que la dysarthrie, signe capital de la P. G., a été retrouvée dans le syndrome de Marfan. Si, chez un malade de cet auteur, l'articulation des mots était légèrement défectueuse, le malade de Noïca et Gratium a franchement de la dysarthrie. De même, dans son observation, Butterlin relève une dysarnue . prononcée, au point qu'il était difficile de comprendre

enfant.

d) Le syndrome viscère somatique. VE Reboul Lachaud insistait sur les arrêts de développement et les troubles endocriniens associés à la P. G.'infanto-juvénile. La croissance d’un jeune malade, écrivait-il, est souvent troublée,

parfois fixée dans son évolution. Si l'affection se manifeste avant

la puberté, on peut observer l'absence de caractères sexuels secondaires. Parlois, un certain degré d’infantilisme semble être en rapport avec une déficience thyroïdienne concomittante.

Cokeyne a signalé des troubles par hypopituitarisme et Lai-

-gnel-Lavastine, Heuyer, des signes d'insuffisance thyro surrénale.

Ce même syndrome peut s’observer dans la paraplégie spas-

modique des grands enfants et nous n’en voulons pour preuve que

le malade de Butterlin. Dans l'observation qui fit le point de départ de son travail, la maladie débuta par l’apparition d'un syndrome adiposo génital, complété plus tard par une paraplégie et des

troubles psychiques. Nous avons, d’ailleurs, rapporté plus haut

de nombreux exemples de troubles endocriniens survenus au cours de maladies de Marfan.

e) Le syndrome biologique. |

Comme le souligne Butterlin, l'intensité des réactions généralement observées dans le syndrome de Marfan se rapproche de celle de la P. G. Fée |

Tels sont les nombreux points qui, dans le seul domaine clinique, rapprochent la maladie de Bayle de celle de Marfan. Aussi,

après Hamel et Neïmann, est-on «en droit de se demander si le

syndrome de Marfan ne représente pas qu'une forme clinique particulière de la P. G. infantile, d’autant plus que les récentes recherches anatomiques localisent ces lésions, non pas à la moelle dorso lombaire, mais principalement au cerveau, puis au cervelet. Telle

est l'opinion de Babonneïx, opinion observée dans la thèse d’Apos-

tolidès.

Plus récemment encoré, MM. Dupouy et Ajuriaguerra écri-

vaient : « À la lumière des observations publiées et avec Babon-

« neix, nous croyons que cette affection (la maladie de Marfan) « doit entrer dans le cadre de la P. G. infantile. Le polymorphisme « de la syphilis encéphalique est tel que l’aspect de chaque cas « diffère selon la période de l'évolution. Mais le tableau terminal « est identique pour tous les cas. Enfin, si les lésions anatomiques « sont diffuses, des prédominances locales peuvent expliquer cer- « tains signes de localisation ».

Est-ce à dire que le syndrome de Marfan doit disparaître en tant qu'entité clinique ? A la suite de Marfan et selon l'opinion du professeur Roger, nous ne le pensons pas. La pathologie, et avec elle, la syphilis nerveuse plus particulièrement, se moque de nos classifications. Une même cause, la syphilis peut réaliser deux processus méningo-encéphaliques différents au point de vue clinique. Et, de fait, si plus haut, nous avons insisté sur les rapports unissant les deux aflections, nous désirerions maintenant souligner les différences, parfois importantes qui, selon nous, séparent, en définitive, la P. G. infantile et la paraplégie spasmodique hérédosyphilitique des grands enfants.

8) Les points de divergence.

1. Le syndrome neurologique de la paralysie générale, s'il comprend üne atteinte pyramidale plus ou moins importante, plus ou moins systématisée, est autrement riche que celui du syndrome de Marian. |

A côté de la dysarthrie qui est énorme existent les troubles ataxo-spasmodique diffus qui tourmentent le visage, rendent maladroits les mouvements des membres supérieurs, maladresse manuelle qui se traduit aussi bien dans les travaux d'apprentissage que sur le cahier d'écriture de l’écolier. ;

En particulier, le tremblement si particulier de la paralysie générale et tout spécialement sa prédominance dans le domaine labio-lingual ne se retrouve pas dans la paraplégie des grands enfants. : : :

Comme l'écrit Rimbaud, les fonctions cérébrales du paralytique général sont troublées dans tous les domaines et il s'ensuit une grande complexité de la symptomatologie.

2. Mais c’est surtout dans l’évolution que réside, selon nous,

le principal caractère différentiel de la paralysie générale et du

syndrome de Marian. Nous avons déjà insisté sur la longue évolution de ce dernier. A l'opposé, la paralysie générale livrée à ellemême, a une marche irrévocablement progressive. Certes, sa durée dépasse assez souvent celle de la paralysie générale commune ; dans la majorité des cas, elle dure quatre ans au moins et parfois six et même sept. Mais, quelle que soit cette durée, l’évolution est assez régulière, sans rémission notable. La terminaison se faisant dans la démence la plus profonde et le gâtisme, les troubles physiques confinant au lit un sujet dont la parole est devenue incom- Fréhensible, dont la musculature a disparu et dont l’impotence est complète. Ailleurs, la terminaison se fait rapidement, la consomp-

* Uon est vite réalisée : c’est à ces formes que Toulouse et Marchand

réservent le nom de phitsie nerveuse. |

3. Le syndrome psychiâtrique domine le tableau de la paralysie générale. Sans lui, on ne saurait poser le diagnostic de la

maladie de Bayle. Nous avons vu plus haut ses parentés étroites

ovec les troubles psychiques de la maladie de Marfan. Mais ceux-ci sont-ils aussi constants ? Noïca et Gracium l’affirment. Frappés de leur fréquence, ils considéraient ces troubles psychiques comme

une des caractéristiques essentielles de cet état et ils proposent de lui donner le nom de paraplégie « spasmodique avec troubles cérébraux d’origine hérédo-syphilitique chez de grands enfants ». Nous ne les suivrons pas sur ce point. A la suite de Marfan, en effet, nous constaterons que les troubles psychiques, quoique très fréquents dans la paraplégie spasmodique, peuvent tout de même faire défaut, au moins pendant assez longtemps. Il en était ainsi dans une observation de Marfan et dans une autre de Morquio. Rappelons ici le cas d'une de nos -malades. Il s’agit d’une fillette qui, dès l’âge de six ans, présenta une légère fatigue, le tableau parapiégique devant se compléter à l’âge de neuf ans. Cette enfant, qui a été suivie régulièrement depuis, est restée une excellente élève, avec un travail scolaire facile et bonne intelligence. On ne note chez elle qu’une idée de tristesse marquée mais légitime. Enfin, nous ne pensons pas que le fait de voir évoluer une paraplégie spasmodique dans le sens d’une paralysie générale doivent faire refuser au syndrome de Marfan une place à part dans le cadre de la syphilis nerveuse héréditaire. Répétons-le encore : une même cause, la syphilis, peut, à deux périodes différentes de l& vie, réaliser des processus méningo-encéphaliques différents. Et ceci n’est pas propre à la maladie de Marfan. Dans sa thèse de 1935, Devallet retrouve cet aspect évolutif de la paralysie générale apparue ultérieurement sur des états primitifs d’arrièration. « Un enfant hérédo-syphilitique, écrit-il, fait, dans les premières années, une méningite plus ou moins manifeste et se développe . mal dans les années qui suivent. Vers la puberté, souvent retardée d’ailleurs, les signes démentiels apparaissent ». : Dans une observation de Marchand, un enfant fait, à l’âge de quatre ans, une hémiplégie gauche ; à l’âge de seize ans, il s’installe une paralysie générale. Des exemples de semblable évolution sont rapportés par MM. les professeurs Roger et Paillas, dans leur revue sur la tabo paralysie générale infantile. l