OBSERVATION XVI

(Duxor et BoEz).

Paul C.., manœuvre, 26 ans, entré le 18 mars 1924, dans le service de M. le Professeur Combemale.

Les parents sont en bonne santé, sur 6 frères et sœurs les deux premiers sont morts en bas âge, le troisième à 14 ans, d'affection indéterminée; trois frères plus jeunes que lui sont bien portants.

Le malade a présenté des convulsions dans la première enfance; il a été atteint à l’âge de deux ans d’une affection oculaire, persistant actuellement; il y a quelques années, est apparue une surdité d’abord droite, puis bilatérale qui n’a pas rétrocédé.

Trois semaines avant son admission, cet homme a remarqué une faiblesse de ses jambes qui progressa assez rapidement au point de le foncer à abandonner son travail; elle s’accompagne de troubles sphinctériens surtout caractérisés par des difficultés de la miction.

À son entrée, la marche est impossible sans le secours d’un aide, et présente les caractères de la spasticité. Les réflexes achilléens et rotuliens sont notablement exagérés, on détermine facilement la trépidation épileptoïde, le signe de Babinski est bilatéral.

I1 n’existe pas de réflexes de défense.

La sensibilité est intacte.

Les troubles urinaires sont marqués.

L'examen révèle des lésions de kératite interstitielle double, surtout prononcée du côté droit où l’acuité visuelle est presque nulle, où de plus il y a du strabisme. Le signe d’Argyll-Robertson n’existe pas.

La surdité bilatérale est très notable.

Les dents sont implantées vicieusement avec microdontisme et malformation, surtout à la 2° incisive supérieure gauche qui affecte la forme d’une canine.

La voûte palatine est ogivale.

Les testicules sont atrophiés et sans consistance, attei-