PARUS

précisément individualiser par ces détails. De plus, il ne faut pas oublier que l’autopsie ou plutôt que la coupe microscopique ne permettent d'étudier l’état du cerveau qu’au moment de la mort du sujet. Rien ne nous empêche de faire remarquer le caractère relativement fugace de lésions comme l’œdème.

Aussi bien, en attendant d’autres vérifications anatomiques et microscopiques, porterons-nous de préférence la discussion sur le terrain clinique.

Or ici, si la paraplégie spasmodique sans troubles sphinctériens, avec troubles oculaires est loin de la paralysie générale infantile qui est surtout une régression démentielle aboutissant en peu d’années à la mort dans la cachexie et le gâtisme, il n’en est pas moins vrai que {oute une gamme de formes intermédiaires font se rejoindre et se confondre les deux affections.

Et d’abord dans la paralysie générale :

les lésions oculaires sont identiques à celles de la maladie de MARFAN;

le syndrome humoral est le même;

les signes de spasmodicité sont fréquents : on trouve souvent, au moins d’un côté, des réflexes exagérés, une ébauche de clonus et parfois même un signe de Babinski. Sur les six observations de paralysie générale infantile que M. DEVALLET rapporte dans sa thèse, on a constaté de l’hyperréflectivité tendineuse dans cinq cas. Chez un des petits malades le début de la maladie avait été marqué par des troubles de la démarche; l'enfant traînait la

jambe droite en marchant et faisait de fréquentes chutes, comme si ses jambes se dérobaïent sous lui. Un autre avait le pied gauche en varus équin, des réflexes polycinétiques et un signe de Babinski bilatéral.

Bien plus, la paralysie générale infantile a pu se révéler par une paraplégie (TOULOUSE, COURTOIS et MARESCHAL) ou une monoplégie (STRÜMPELL). Souvent la paraplégie spasmodique demeure comme séquelle des ictus épileptiques ou apoplectiformes souvent signalés dans la paralysie générale infantile. Ils condamnent l’enfant à une immobilité de plus en plus complète. S'il s’agit de jeunes enfants, on peut voir la contracture se compliquer d’une véritable rétraction tendineuse; les jambes sont repliées sur la cuisse, les avant-bras fléchis et on ne peut étendre ces segments de membre.

Nous ne pouvons nous empêcher de rapprocher de la paralysie générale notre observation où le petit malade monoplégique a évolué vers la démence et la cachexie. Nous avons rapporté parmi nos observations, l’observation de MM. TouLOUSE, COURTOIS et MARESCHAL, en respectant même son titre inadéquat; on peut dire qu’elle est en quelque sorte entièrement superposable à celle de MM. Noïca et GRacruN dont le malade est mort, comme un petit paralytique général, dans un syndrome de démence avec cachexie et paraplégie en flexion. Il est même curieux de constater que dans le cas de ces deux malades qui se ressemblent étonnamment, le psychiâtre, insistant

LAPSNN ES

surtout sur les troubles psychiques, a porté le diagnostic de paralysie générale infantile, le neurologue de son côté a regardé de préférence les troubles organiques du système nerveux, faisant rentrer son cas dans le syndrome de MARFAN. Un autre cas d’ailleurs a été observé par M. DEVALLET qui, dit-il, « nous a « laissé hésitant quant au diagnostic à poser. Il « s’agissait également d’un début de paraplégie ac- « compagné de régression intellectuelle, difficile à « mesurer en raison de l’arriération prééxistante; les « signes de spécificité étaient au complet dans le « sang et le liquide céphalo-rachidien. »

Dans la maladie de Marfan, d'autre part, nous avons vu qu’on pouvait constater de la dysarthrie au moins une fois sur quatre, des ictus épileptiques : les troubles du sphincter vésical ne sont pas même complètement absents, et la maladresse des mains a été signalée une fois.

Les arguments fondés sur l’évolution plus rapide dans la paralysie générale que dans la maladie de MarFan nous semblent plus impressionnants que les arguments anatomo-cliniques. Mais là encore, il ne faut pas oublier que s’il existe des « paralysies générales galopantes », on décrit aussi des formes à évolution très lente comme celle dont M. DEval4er rapporte l’observation dans sa thèse. Le malade présentait d’ailleurs en plus de ses troubles psychiques, de sa dysarthrie et de son signe d’Argyll, une hyperrélectivité tendineuse, une démarche hésitante avec

balancement du corps.

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De plus, si l’on se rapporte à certaines observations comme celle de MM. NoïcaA et GRACIUN, « la maladie de MARFAN » a évolué vers la mort dans les délais d’une paralysie générale classique.

En somme, il est bien difficile de dire où commence la maladie de MARFAN et où se termine la paralysie générale infantile. Aussi bien ne s’agit-il que des modalités anatomiques et évolutives de la « méningo-encéphalite hérédo-syphilitique tardive ». Suivant que le processus frappera plus ou moins le lobule paracentral et respectera à des degrés divers les circonvolutions de la zone psychomotrice, tous les intermédiaires pourront s’observer entre la paraplégie spasmodique pure et la forme démentielle pure de la paralysie générale. En réalité, dans un grand nombre de cas, troubles pyramidaux et troubles psycho-moteurs seront mêlés à des proportions infiniment variables, tant il est vrai que nos cadres nosologiques sont tout relatifs et ne constituent que des jalons, des points de repère, indispensables pour se retrouver dans la complexité des faits.

En conclusion, nous pensons que la paraplégie spasmodique hérédo-syphilitique chez les grands enfants ne constitue pas une entité nosologique, mais qu’elle se rapproche de la paralysie générale infantile; ces deux affections n’étant en réalité que la manifestation tardive d’une méningo-encéphalite hérédo-syphilitique, qui s’étendra plus ou moins, et qui évoluera avec une rapidité en rapport avec la viru-

lence du tréponème pâle, sur laquelle d’ailleurs nous