DISCUSSION NOSOLOGIQUE ET FORMES CLINIQUES
« La paraplégie spasmodique hérédo-syphilitique, avec troubles cérébraux chez les grands enfants » est-elle une entité nosologique ? A-t-elle une physionomie anatomo-pathologique et clinique si individualisée que l’on doive dès à présent, ainsi que l’ont fait MM. Noïca et GRACGIUN lui donner le nom de « maladie de Marfan » ?
La question est délicate et jusqu’à présent, elle a été soit éludée, soit rapidement indiquée par les auteurs qui se sont intéressés à cette forme de paraplégie.
Nous poserons donc le problème ainsi : La « maladie de Marfan » est-elle une entité clinique indépendante ou ne peut-elle pas être englobée comme le pense M. Babonneix, dans le cadre de la paralysie générale infantile ?
Contre cette dernière hypothèse militent des arguments anatomo-pathologiques, qu’à la suite de Pautopsie unique d’un cas de maladie de MARFAN, MM. Noïca et GRACIUN ont présenté dans leur mémoire de 1934.
La paralysie générale infantile est comme la maladie de MARFAN, une méningo-encéphalite diffuse
RSR
caractérisée en gros par de la périvascularité, une atrophie des cellules de l’écorce, une prolifération névroglique et de la Ilymphocytose. Les lésions sont plus marquées à la superficie qu’à la profondeur.
MM. Noïca et GRACIUN ont relevé quelques différences; dans la paraplégie générale juvénile, au cortex, la congestion l’emporte sur l’œdème; c’est l'inverse dans la paraplégie spasmodique. Dans cette dernière, si les lésions de surface sont plus étendues que dans la P. G., elles sont moins profondes; les cellules et les fibres nerveuses subissent une moindre réduction. Dans la paralysie générale juvénile, parmi les éléments qui infiltrent la pie-mère et le cortex, ce sont les plasmocytes qui dominent; dans la paraplégie spasmodique ce sont les lymphocytes.
M. MarFax de son côté, insiste sur l'argument clinique, à savoir que dans la paraplégie spasmodique les troubles intellectuels peuvent faire défaut ou tout au moins être très peu accentués.
A notre avis, les différences anatomo-pathologiques relevées par les auteurs roumains sont des différences de détail. Nous ne chicanerons pas sur l’œdème qui l'emporte sur l’hyperémie; nous ne pouvons non plus faire état du plus ou moins grand nombre de plasmocytes, ni de la superficie et de la profondeur des lésions produites par le processus de méningo-encéphalite.
Nous pourrions faire remarquer d’abord qu’une seule autopsie ne peut pas prétendre nous fixer sur les détails des lésions d’une affection qu’on voudrait
