INTRODUCTION

Les paraplégies spasmodiques qu’on peut observer chez l'enfant, comportent de nombreuses formes cliniques. Cependant, on peut les classer en deux groupes.

-— Les premières se révèlent très précocement. Dès les premiers mois de la vie, on remarque une immobilité, une raideur, une spasticité des membres inférieurs du nourrisson. L’étiologie est diverse. On a invoqué l'alcoolisme parental, la conception pendant l'ivresse et surtout l’hérédo-syphilis (BABONNEN). Les diverses dystocies, l’application de forceps, l’asphyxie des nouveau-nés entrent aussi en ligne de compte. Ces syndromes paréto-spasmodiques étaient désignés autrefois sous le nom de « maladie de Little ». Aujourd’hui, à la suite de S. FREUD, CESTAN, V. HuTI- NEL et BABONNEIx, Mme LonG-Lanpry, la « maladie de Littie >» déchue du cadre des entités morbides, n’est plus qu’un syndrome englobant les formes très diverses des diplégies cérébrales de l'enfant. Ce qui importe ici, c’est que ces syndromes d’origine congénitale ou obstétricale, sont constitués dès les premiers jours de la vie.

Les secondes apparaissent plus ou moins longtemps après la naissance. On en décrivait autrefois

trois formes :

PA ee

— Ja paraplégie spasmodique du Mal de Pott,

—— la paraplégie spasmodique très rare, produite par un méningo-myélite dorso-lombaire diffuse due à la syphilis congénitale et qui s'accompagne de troubles des sphincters, de modifications profondes de la sensibilité, de troubles trophiques.

__ enfin, la paraplégie spasmodique familiale qui a été décrite par STRUMPELL en 1880 et dont on a publié depuis de nombreuses observations. Des travaux récents (CESTAN et GUILLAIN, BALLET et ROSE) ont d)’ailleurs montré le peu d’homogénéité du syndrome clinique constitué par ce groupement.

Il existe une quatrième forme de paraplégie spasmodique tardive. Elle a été décrite par M. MaRFax. C’est elle qui fait l’objet de notre travail.

Cette étude d'ensemble, clinique et critique de ce syndrome que certains auteurs ont appelé la « maladie de MARFAN » nous a été inspirée par M. le Docteur EL. BaBonNEIX, dont nous avons eu l’honneur d’être l’externe. Qu'il nous soit permis. à la fin de ce court préambule, de lui exprimer toute notre gratitude.