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« blable à celui de la paraplégie spasmodique fami- « liale qu’il avait cru pouvoir le faire rentrer dans « le cadre de cette affection.

« Quoi qu’il en soit, c’est le premier cas qui a at- « tiré mon attention sur la paraplégie spasmodique

< acquise et primitive de l’enfance. »

Nous avons d’ailleurs rapporté l’observation que M. LorraIN a donnée dans sa thèse comme exemple de paraplégie spasmodique familiale. On peut voir aisément que ce cas, unique dans sa famille, correspond bien au tableau clinique de l’affection décrite par MARFAN.

Nous avons eu la curiosité de lire les observations que M. LoRRaIN rapporte dans sa thèse sur la maladie de STRUMPELL. Sur les vingt-neuf cas observés, trois (dont le malade de M. MARFAN) nous semblent sujets à caution, et pourraient bien appartenir à la paraplégie hérédo-syphilitique tardive.

En effet, au moment où la réaction de Bordei- Wassermann n’était pas connue, où l’examen du liquide céphalo-rachidien n’était pas encore entré dans la pratique neurologique courante, il était à peu près impossible de diagnostiquer la syphilis congénitale, ne s’extériorisant pas par des signes pathognomoniques. Au contraire, on admettait facilement alors l’hérédité « nerveuse » et le caractère familial d’une affection était diagnostiqué sur des signes qui ne nous suffiraient plus aujourd’hui.

C’est ainsi que dans une observation de LORRAIN,

la grand’mère maternelle qui a eu trois fausses

ei lies

couches et une grossesse gémellaire, donne naissance à une comitiale qui est elle-même mère d’une fille unique; celle-ci est atteinte de paraplégie spasmodique. Dans l’observation du malâde de M. MARFAN, le frère s’est plaint longtemps de douleurs dans les reins, ce qui a troublé sa marche jusqu’à l’âge de dix aps; de plus, il a uriné au lit jusqu’à seize ans. Il semble, pour autant qu’on puisse porter un tel diagnostic à distance qu’il s’agisse d’une spina bifida occulta. La sœur de son côté, a eu deux crises de nerfs avec perte de connaissance, au moment de l’établissement de ses règles. À ce moment, il était fortement question d’hystérie.

Dans une troisième observation, la mère était atteinte de chorée chronique; un de ses enfants avait eu des convulsions et était mort d’une « méningite » à 4 ans 12; trois autres étaient morts en bas âge, d’affections diverses, deux étaient bien portants; un seul malade était atteint de paraplégie spasmodique tardive, qualifiée de familiale.

C’est dire que si nous ne connaissons actuellement qu’une vingtaine de cas de paraplégie spasmodique hérédo-syphilique reconnue comme telle, il est permis de penser qu’un certain nombre d’autres ont été groupés dans d’autres cadres nosologiques et que cette forme de paraplégie, pour rare qu’elle soit, n’est pas une curiosité pathologique. Aussi bien le terrain de la syphilis congénitale dans son action sur le système nerveux n'est-il pas complètement exploré, bien

que depuis quelques années surtout à la suite des

travaux et des nombreuses observations de M. B4- BONNEIX, et d’autres auteurs, le cadre de l’hérédosyphilis nerveuse se soit singulièrement élargi.

Pour en revenir à l'historique de la paraplégie hérédo-syphilitique chez les grands enfants, signalons que MM. DÉJERINE et CHiRAY en ont publié un cas en 1901. Mais l’observation n’a pas attiré leur attention. En 1909, MM. BaBonnexx et VoisiN publient le cas d’une fillette de quinze ans hérédo-syphilitique patente, chez laquelle aucun signe du syndrome n’est absent (voir observation VI. De ce cas isolé, ces auteurs ne pouvaient encore tirer de description systématique, bien qu’ils eussent entrevu nettement le syndrome. C’est à cette même date que M. MARFAN, reprenant l’observation complète d’un malade qu’il avait vu en 1907 à se consultation des « Enfants malades » (voir observation II) et présenté à la Société de Neurologie en 1908 avec son interne, M. OPPERT, décrivit pour la première fois alors ce syndrome neurologique dans une leçon qui fut publiée dans la « Presse Médicale > (9 octobre 1909). En 1913, il fit paraître un mémoire dans les « Archives de Médecine des enfants » et à l’aide des six cas qu’il avait jusque-là observés, il fixa les caractères de cette forme de paraplégie et put montrer, selon sa propre expression, « qu’ils spécifient un type nettement défini, le plus souvent facile à reconnaître dès un premier examen ».

Depuis la première description de MARFAN, un certain nombre d’autres cas ont été observés tant en