ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Si l’on nomme la périartérite noueuse « la maladie de Küssmaul », c’est que cet auteur décrivit, dans ses observations, tous les caractères principaux de la maladie. et ses lésions typi-. ques. C’est, en effet, sur l'examen histologique, d’une importance capitale, que l’on pose un diagnostic que ni la clinique ni le laboratoire ne permettent de porter de façon absolue.

Le nodule sous-cutané : Nous nous inspirerons, pour cette étude du nodule de périartérite noueuse, de l’œuvre magistrale de P. Nicaud, qui à particulièrement insisté sur la description anatomopathologique des nodosités. Tout d’abord, soulignons le caractère net du nodule hypodermique dans les formes subaiguës ou lentes ; dans les formes aiguës, au contraire, le caractère polymorphe des lésions cutanées — érosives, hémorragiques, vésiculeuses, bulleuses — rend leur interprétation délicate. Ces nodules sont de taille variable, selon leur ancienneté, enchâssés dans le derme et soulevant plus ou moins l’épiderme. Leur éruption se fait par poussées successives, très inégalement réparties, de sorte que des nodules d’âges très différents s’observent au voisinage les uns des autres : les uns très récents punctiformes, bianchâtres, soulevant à peine l’épiderme ; d’autres plus saillants et d’allure inflammatoire, d’autres, enfin, déjà anciens, érosifs ou ulcérés et recouverts d’une croûtelle. Parfois la confluence des éléments peut provoquer un décollement épidermique avec exsudation entre le derme et l’épiderme, d’où un aspect phlycténoïde surtout observé dans les régions palmaires et plantaires. Cet exsudat sans caractère inflammatoire à un aspect gommeux et se résorbe rapidement. L’infection secondaire peut. transformer les nodules en minuscules lésions suppurées, vite évacuées au dehors. Ces lésions, co-existant avec des phénomères douloureux et des signes infectieux sont très évocatrices. La topographie de ces nodules très variable : tantôt ils ont un trajet particulier, le long d'un vaisseau ou d’un nerf ; parfois limités à un segment de membre, selon une disposition radiculaire p:rfois localisés à la face, sans disposition particulière, ou groupés au voisinage de la racine des cheveux ; souvent, enfin, de disposition très capricieuse:

Etude histologique : Elle permet de constater que les noduies hypodermiques comportent des lésions des artérioles du derme et des lésions dermiques périvasculaires,

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A) LES LESIONS ARTERIOLAIRES

Dans la profondeur du nodule hypodermique existent des vaisseaux profondément altérés : la paroi en est. considérablement épaissie, contrastant avec une lumière diminuée mais toujours perméable.

1°) Dans un stade initial, la lésion est périvasculaire ou localisée à l’adventice, alors que la média et l’intima restent intacts : on note alors une infiltration périvasculaire constituée par des polynucléaires et des lymphocytes. Ces éléments dissocient l'adventice et en augmentent l'épaisseur. Il s’agit là d’une lésion de début, rarement saisie à l’état pur, plus souvent obser-

vée sur les petits vaisseaux situés à la périphérie d’une lésion :

plus importante et plus évoluée.

2°) Dans un stade intermédiaire, une infiltration cellulaire à prédominance mononucléée envahit l’adventice et la média, alors que l’intima est respectée : la réaction cellulaire est plus. -uniforme, comportant surtout des mononucléaires et des histiocytes, l’infiltration de l’adventice est alors très importante souvent localisée à un secteur du vaisseau. A ce stade, les coupes longitudinales montrent des déformations périartérielles nodulaires échelonnées le long d’une artériole dont le calibre parait presque normal entre ces nodosités. Cet aspect justifie le terme de périartérite noueuse. A cette période la média est profondément altérée par linfiltration cellulaire. Les mêmes éléments cellulaires que ceux qui envahissent l’ädventice tendent à dissocier la tunique musculaire d’abord, les gaines élastiques ensuite.

3°) Enfin, on assiste à une organisation des lésions en un

lissu conjonctif, puis fibroïde, qui se substitue à l’adventice et

à la média complètement dissociées : L'adventice très épaissie, est transformée en une nappe conjonctice, avec présence d’éléments fibroblastiques. La média est envahie à son tour : la tuni-

que musculaire, dissociée par le tissu conjonctif, forme des cer-

cles concentriques incomplets ; les gaines élastiques, d’abord épargnées, sont secondairement envahies. Le tissu conjonctif sépare d’abord là gaine élastique interne et la gaine externe. Enfin, une gaine conjonctive se substitue à la couche musculaire

el à la couche élastique de la média, dont un ne retrouve que des débris isolés.

En somme, les lésions vasculaires sont caractérisées par un point de départ périartériel. On a successivement une réaction cellulaire autour de ladventice, puis une infiltration de cellules mononucléées, dans l’adventice d’abord, dans la média secondairem'ent, enfin la transformation de cet envahissement cellulsire en une gangue conjoncetive qui désorganise complètement l’adventice et la média. Cependant, un fait remarquable est à souligner : à ces différents stades, l’intima est respectée, présentant au maximum une simple réaction hyperplasique. Ge coniraste entre l'intégrité de l’intima: et les lésions massives de l’ad-

PAS ne

ventice ef de la média est un des caractères anatomo-pathologiques les plus typiques de la maladie. :

B) LES LESIONS DERMIQUES

Elles accompagnent les lésions vasculaires, précédentes.

Ces lésions consistent en, placards lymphocvtaires, présentant une forme. nodulaire, au centre desquels on peul. retrouver des terminaisons capillaires, réalisant un, aspect de capillarite et de péricapillarite. À ces lésions s'associent des: foyers de nécrose, parfois coiffés de cellules macrophages simulant une cellule géante. Le revêtement épidermique est ensuite éliminé : ainsi se forme un petit cratère par où s’élimine ensuite le nodule épidermique. Cette évolution anatomique est surtout l'apanage des formes aiguës.

Mais il faut rappeler que d’autres aspects ont pu être décrits au cours de la périartérite noueuse : exanthèmes, papules, vésicules, æœdèmes, taches purpuriques. ;

Les lésions viscérales : La périartérite noueuse, en dehors de ses localisations cutanées, peut intéresser les organes profonds avec les mêmes caractères anatomiques que les nodules hypodermiques que nous venons d'étudier. Là aussi, les petites artères sont plus fréquemment lésées que les artères de gros ou moyen calibre et c’est sur leur examen pratiqué à lT'autopsie, que se fonde un diagnostic qui n'avait pu être établi anté- -mor-

tem, à moins qu’une biopsie n’ait été possible.

— Sur les muqueuses de l’estomac et de l'intestin, des nodosités blanchâtres peuvent être découvertes. Ce sont des nodosités en relief, développées dans l'épaisseur de la muqueuse et pouvant même soulever la séreuse. Leur volume et leur topographie sont très variables ; elles sont constituées par des nappes de polvnucléaires, des lymphocytes et d’histiocytes. La structure d’un vaisseau est rarement reconnaissable, sinon par des colorants spéciaux au sein d’une lésion d’allure nécrotique. Ces localisations sont surtout observées dans les formes aiguës el purpuriques où elles peuvent donner lieu à un svndrôme digestif intense cvec diarrhée, hématémèse ou mélæna.

— Dans le parenchyme splénique, les nodules sont également centrés par une artériole. Des coupes longitudinales neuvent montrer autour des artérioles, des lésions périvasculaires étagées en chapelet.

— Dans le rein, on constate la prolifération de la capsule de Bowman. Cette prolifération aboutit souvent à la symphyse et à la sclérose glomérulaire. Les lésions artérielles sont caracté risées par une nécrose fibrinoïde entourée d'une couronne de polynucléaires. Ces localisations sont presque constantes dans les formes aiguës de la maladie où les symptômes de néphrite hématurique et l’urémie sont fréquentes.

— Les lésions nerveuses peuvent exister sur les artères d2

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]£ corticalité, les artères bulbaires, cérébelleuses, medullaires ou sur les artères méningées.

— Au niveau du cœur, les nodosités peuvent exister sous le péricarde, sur le trajet coronaire, à demi enchassées dans le myocarde. Mais, contrairement à ce qui se passe pour les autres artères, les lésions semblent toucher les trois tuniques, pouvant même dominer sur l’endartère, avec une média légèrement sclérosée et une adventice presque normale. Ou bien l’intima est presque normale, la’ média étant le siège d'une dégénérescence hyaline et l'adventice CORSA épaissie,