ÉVOLUTION

__ La durée de la maladie de Küssmaul est très variable. HI existe, en effet, des formes aiguës, rapidement mortelles puisqu'elles entraînent l’exitus en 4 à 5 semaines et des formes chroniques, invétérées dont l’évolution s’échelonne sur des années avec des accalmies et des poussées caractérisées par la réapparition des douleurs et de la température ou bien la réapparition des nodules avec éosinophilie ou encore d’'hémorragies. Mais :!l faut souligner la rareté de ces formes chroniques devant la fréquence des cas à évolution fulgurante. La mort peut d’ailleurs survenir soit par cachexie progressive quand aucun des organes vitaux n'est affecté de facon prédominante (90 % des cas), soit par le fait de certaines localisations très graves qui constituent en somme des complications de l’affection : ainsi Ile coma, un infractus myocardique, une perforation intestinale peuvent constituer des épisodes terminaux de la périartérite.

Formes aiguës :

Leur durée moyenne va de trois semaines à deux mois. De beaucoup les plus fréquentes, elles sont d’un diagnostic très difficile. Citons les observations de Küssmaul et Maïer, dans lesquelles leurs malades furent emportés en quatre semaines dans une cachexie fébrile et un « marasme chlorotique ».

La première observation Française de MM. Debré, Leroux, Lelong et M'"* Gauthier-Villars, dont nous avons déjà parlé à propos des formes cliniques, hémorragique et digestive, a trait à un enfant de 13 ans ayant présenté, au Cours d’une température oscillant entre 38° e 39°, des douleurs musculaires et périarticulaires vives des membrs inférieurs sans adynamie, une éruption cutanéo-muqueuse vésiculeuse et papulo-bulleuse à contenu hémorragique et siégeant surtout au coup de pied, sur la face postérieure de la cuisse, dans la région fessière ; quant aux troubles digestifs, intenses, ils étaient caractérisés par des vomissements, de la diarrhée, un foie gros et douloureux. Enfin, le tableau clinique se complétait d'une néphrite hématurique avec oligurie, * albuminurie, hématies. La durée totale de la maladie fut de 17 jours.

nl

L) De même, le cas relaté par Hutinel, Coste et Arnaudet, en

1930, et où les signes hémorragiques prédominaient ainsi que

nous l'avons vu, s’avéra une forme aiguë d’une grande gravité

puisque la durée de l’évolution de la maladie fut de 13 jours.

5e À ESRI 0 NE Formes chroniques :

Ge sont des formes intéressantes, à évolution subaiguë très

* lente, permettant l'étude approfondie de la périartérite noueuse

et l’étude histologique de la lésion-critère que constitue le nodule hypodermique, mais aussi les formes les plus rares. On assiste dans ces formes à des poussées évolutives plus ou moins lon gues avec apparition de durée variable des nodules.

Fort suggestive, à ce point de vue, est l'observation de Cathala et M'° Boegner au sujet d'une malade qui devait être

retrouvée 15 ans plus tard par Nicaud et Lafitte : il s’agit d’une

enfant de 10 ans présentant un syndrome toxi-infectieux, des douleurs diffuses des membres et une éruption d'éléments rouseàâtres de type papuleux, et dont les poussées évolutives furent marquées successivement par un exanthème polymorphe, des ædèmes inflammatoires de la cuisse, de la région para-vertébrale, de l’autre cuisse, puis des coudes, des phénomènes gangréneux, une éruption de nodules dermoépidermiques el enfin l’atrophie musculaire avec paralysie el troubles de la sensibilité signant la polynévrite et la polymyosite.

Nicaud et Lafilte assistèrent 15 ans après à la cinquième poussée évolutive qui se déroùla à l’Hôtel-Dieu. Elle fut caractérisée par une albuminurie abondante entre 5 el 9 grammes, l'apparition de nodules hypodermiques disséminés au niveau des cuisses et de l'abdomen, l’infiltration de la face antérieure de !4 cuisse droite par un œdème dur eb cartonné, une température à courtes oscillations quotidiennes de 38° à 38°5. Quelques nodules ont eu une évolution rapide mais d’autres ont été remarquables par leur longue durée. Il existait des douleurs diffuses et violentes au niveau des membres inférieurs et du tronc. On note des déformations squelettiques ‘et musculo-tendineuses ancienes, reliquat des premières poussées évolutives. Les gangrènes périphériques signalées par M. Cathala et M'"* Boegner ont laissé des mutilations des ailes du nez et de la phalangette de l'index gauche. La main gauche est déformée par la flexion invariable des quatre derniers doigts, le pouce seul: garde sa mobilité normale. Les tendons fléchisseurs sont rétractés. Aw niveau des membres inférieurs, les articulations tibioltarsiennes sont fixées en ankylose, après une section du tendon d'Achille droit et une ostéotomie du pied gauche, tentées en 1939 pour parer à l’impotence complète provoquée par les déformations des membres inférieurs. Tous ces troubles paraissent liés à la moyosite et à la polynévrite contemporaines des premières poussées. Il y a une décalcification très marquée du squelette des deux pieds et de la main gauche, lésions signalées déjà dans d’autres observations. Une biopsie d’un placard induré a montré des lésions d2 périartérite noueuse. +

M. Bure a observé également, en 1939, un cas de périartérite noueuse évolutant depuis deux ans et demi. Le diagnostic c'inique fut fait avant la biopsie, en se basant sur l’existence de

Lisp ee

nodules hypodermiques à des stades différents d'évolution et la persistance, au niveau d'anciens nodules ulcérés datant de six mois, d’une perte de substance perceptible à travers une mince pellicule cicatricielle. La biopsie à du reste confirmé le diagnoslic clinique.

L'observalion de Macaigne et Nicaud se rapporte à un cas dont la durée d'évolution s’étendil sur plusieurs années avec des reprises de quelques mois. GAS