DIAGNOSTIC

En raison même du. polymorphisme de sa symptomatologie, le diagnostic de la maladie de Küssmaul n’est fait surtout, antemortem, que dans deux cas

— lorsqu'il existe des nodosités sous-cutanées qui permettent la: biopsie ; | ï

— lorsque, les nodosités manquant ou ayant passé inaperçcues, la complexité du tableau clinique avec l’état infectieux grave, les douleurs musculaires, les manifestations digestives, rénales, permet de la soupconner.

Bien souvent, et malgré qu'on se familiarise de plus en plus avec cette maladie qui perd de son caractère exceptionnel, le diagnostic ne sera fait que par l’autopsie ; au bien il sera fait mais tardivement, lorsqu'une poussée évolutive viendra faire surgir les nodosités sous-cutanées révélatrices.

Selon la prédominance de tel ou tel syndrome dans les formes aiguës, selon l’époque de l’obervation dans les formes chroniques, on sera amené à envisager, en effet, des diagnostics très différents : ainsi peut-on discuter, au début d’une forme aiguë. de septicémie, d’endocardite maligne, d'infection typho-paratvphique, mais les recherches biologiques permettent rapidement d'écarter ces grandes infections ; la prédominance de symptômes intestinaux évoquera des affections digestives très variées, cholécystite chronique ou dysentérie aiguë ; ou bien le malad2 sera envoyé en cure d'altitude après un eKamen radiologique qui révèle un infillrat pulmonaire accompagné de toux coqueluchoïde ; ou encore l'intensité des phénomènes douloureux musculaires fera évoquer la polvymyosite et la polynévrite ; un syndrome abdominal brutal simulera la pancréatite hémorragique, l'ulcère perforé ; si les accidents rénaux forment l'avant-scène de la clinique, on pensera à la néphrite hémorragique, voire « l’urémie.

Essayons de résumer en une lable synoptique les diagnostics différentiels les plus usuels-qui peuvent être évoqués en présence des multiples tableaux cliniques de la maladie de Küssmaul. ;

— Lorsque les symptômes généraux prédominent : — les septicémies ; —— l’endocardite maligne ; — lPinfection tÿpho-paratyphique

— Île rhumatisme articulaire aïgu ; — la maladie de Libman-Sachs.

—- Quand les manifestations sont-plus nd Hunlitee : — l’asthme bronchique ; | ï — la cholécystite chronique, la dysenterie aiguë ; — la pancréatite hémorragique, l’ulcère perforé ; — la dermato-myosite et la poïkilo-dermato-myosite, — la néphrite hémorragique ;

— l'endartérite ;

—— les polynévrites.

Le diagnostic de la maladie de Küssmaul est donc, en général, très difficile. La symptomatologie est difffuse et ‘complexe, le laboratoire n'apporte aucune indication positive ; seul l’examen histologique du nodule hypodermique à une valeur diagnostique de premier ordre ; il révèlera les lésions de périartérite noueuse. ;

‘Cependant, grâce aux observations qui se sont multipliées depuis 1928, si les: nodosités n'existent pas, si le tableau. clinique ne comporte pas les éléments de la classique : triade séméiologique (douleurs, signes généraux, nodules sous-cutanés) et si la multiplicité des manifestations avec les localisations rénales, pulmonaires, digestives, les douleurs musculaires, n’est pas assez grande pour nous faire soupçonner la malädie de, Küssmaul, certains groupements symptômatiques doivent cependant être présents dans l'esprit du clinicien : l’association dans un tableau de néphrite chronique, de fièvre, tachyarythmie et de polynévrite, leucocytose, douleurs abdominales et infiltrations pulmomaires ; l'apparition d’un syndrome hémorragique au cours d’une affection toxi-infectieuse, la coexistance d’une éruption cutanée ou muqueuse hémorragipare avec une diarrhée muco-sanguinolante, des douleurs intenses des membres.

Les éléments négatifs ont également leur A En : une affection caractérisée par l’apparition d’un syndrome ‘infectieux progressif avec de la fièvre continue ou intermittente, de l’anémie, du purpura, même sielle est accompagnée ‘de l'existence d’un souffle ancien de cardiopathie valvulaire, c'est-à-dire pouvant en imposer au premier abord pour une maladie d’ Osler, doit faire penser à la périartérite noueuse, dans le cas où l’hémoeul ture se sera révélée négative el inciter, si aucun élément cutané ne peut corroborer l'hypothèse, ainsi que MM. Bonnin, Moretti et-Rivière l’ont,préconisé, à pratiquer la biopsie musculaire systématique. Au cours d’un syndrome abdominal aigu, dont la cause n’est pas certaine, ne pas hésiter à prélever un fragment suspect, paroi vésiculaire ou appendice.

ETIOLOGIE - PATHOGÉNIE

Si récemment encore, on attribuait à la maladie de Küssmaul une origine infectieuse, en revanche on à de plus en plus tendance à voir dans cette affection la signature d’un processus allergique ; cette conception s'appuie sur des arguments d'ordre anatomo-pathologique, clinique, expérimental et même thérapeutique.

L'hypothèse d’une étiologie infectieuse était pourtant sédui-

sante et, après les théories de Küssmaul et Maïer, selon lesquel-

les la péripartérite noueuse ressortissait à une cause mécanique ‘accès d’hypertension brusque), celles de Virchow, Chvostek, -Weichselbaum, entr'autres, admettant une origine syphilitique, elle semblait devoir rallier nombre de suffrages : le tableau clinique n'est-il pas, en effet, celui d’une infection générale avec sa température, la leucocytose, le < marasme chlorotique », la cachexie terminale ? Certes les recherches bactériologiques donraient des résultats bien disparates ow négatifs ; les multiples inoculations expérimentales de Von Haun, puis de Harris et Friedrichs s’avéraient peu démonstratives ; beaucoup s’accordaient à penser que l'agent de la périartérite noueuse était uw agent microbien où un ultra-virus qui agirait d’une façon parfois diffuse au niveau du ‘système capillaire mais frapperait électivement au niveau des artérioles, d’abord la tunique externe puis la mésartère en respectant l’intima. En fait, c'est le rôle d’un processus allergique qui, actuellement, semble retenir le plus l'attention des chercheurs. Grüber avait, depuis longtemps du reste, pensé que la périartérite pouvait 'être une manifestation hyperallergique du svstème artériel au cours de toxi-infections très diverses ; il se basait sur des arguments anatomo pathologiques, à savoir que l’apparition « explosive » d’un œædème de la zone subintimale de la média précèderait l’infiltration histiocytaire de l’adventice ; sur la constatation de lésions anatomopathologiques anälogues dans un certain nombre d’affections différentes, tel que le typhus exanthématique : il n’y aurait done pas de lésion spécifique dans la maladie de Küssmaul ; ce serait « un phénomène d’Arthus ; c'est-à-dire une sensibilisation due è un état’ premier d'infection suivi d'une hypersensibilité des tuniques de la paroi artérielle ».

Rich, puis Rich et Grégory devaient reprendre ces conceptions en étayant l'hypothèse par des arguments expérimentaux ; ils conçoivent l'affection comme une inflammation allergico hyperergique, c’esl-à-dire un processus de défense organique

devant divers agents, mais qui aurait dépassé son but. Diverses

causes présideraient à l’éclosion de l'affection: infectieuses, toxi-

ques, médicamenteuses. Ces auteurs arrivent, en effet, à déterminer des lésions de périartérite noueuse chez le lapin par injections intra-veineuses, répétées eb à forte dose, de sérum de cheval : ainsi la périartérite peut être la conséquence d'un choc par introduction répétée d’un antigène, ‘création d'un anticorps et

localisation de la réaction sur la paroi artérielle. Rich estime que

l'iode et les iodures seraient assimilables aux substances susceptibles d'entraîner des lésions vasculaires destructrices. Mais c'est surtout une cause thérapeutique qui peut être invoquée pour expliquer la lésion de périartérite : ainsi des lésions artérielles typiques furent observées chez des malades qui avaient présenté des réactions d’hypersensibilisation consécutives à l’injection thérapeutique de sérum étranger. Avec la sérothérapie, la sulfàamidothérapie est mise en cause dans de nombreuses obser-. vations : Rich constate des lésions de périartérite chez un sujet traité préventivement par les Sulfamides au cours d'une bronchopneumonie de déglutition et qui n'avait jamais présené auparavant un symptôme faisant songer à la périartérile noueuse. Enfin la coexistence relativement fréquente de la maladie de Bouillaud avec la maladie de Küssmaul n’est pas pour infirmer l'hypothèse faisant de la périartérite une manifestation hyper-

. allergique du système artériel au cours d'infections : MM. Gi- .

raud, P. Mas, P. Cazal, F. Boyer, R. Labauge et, d'autre part, MM. Kaufmann et Delaunay, rapportent ainsi des cas d’apparition de la maladie de Küssmaul chez une ancienne rhumatisante et d’ailleurs, la clinique n'apporte-t-elle pas de nombreux exemples de l'association de laffection avec d’autres manifestations allergiques comme l'asthme, l’urticaire, l’ædème de Quincke ?

On ne peut, en tous cas, s'empêcher de rapprocher de la maladie de Küssmaul certaines affections comme la dermatomyosite et poïkiodermatomyosite, elles aussi justieiables à l’heure-actuelle de la corticothérapie et qui paraissent bien liées à une pathogénie similaire. La dermatomyosite associe des lésions cutanées assez variables (atrophie de la peau — erythème — lupus erythémateux — livedo racemosa, etc.) à des lésions musculaires uniformes comportant avant tout une dégénérescence zenkerienne frappant irrégulièrement les fibres d’un même muscle et des amas interstitiels de cellules rondes ; cette atteinte musculaire se traduit cliniquement par des myalgies, de l’impotence musculaire même. À ce tableau, se surajoute un syndrome humoral caractérisé par l’abaissement du fer sérique, de la créati4 urie, une lactacidémie élevée au repos ; enfin, il existe des Wioubles électrographiques. ,

La poikilodermatomyosite se caractérise cliniquement, en dehors des douleurs articulaires, des myalgies, par une atrophie cutanée telangiectasique et pigmentaire.

Enfin, on peut sans doute ranger encore parmi les parentés

imorbides de la périartérite noueuse la maladie de Libmann- Sachs où des signes d'atteinte des reins, des articulations, des diverses séreuses, parfois du système ‘nerveux s'associent à une endocardite verruqueuse et à un lupus érythémateux disséminé.

Reprenant les travaux de Rich, Mangakis constate que l’association histamine-sérum de cheval provoque des lésions plus nombreuses que les seules injections de sérum de cheval pratiquées sélon la technique de Rich et il pose l’hypothèse du rôle d'une décharge d’histamine comme facteur déclanchant de In périartérite noueuse, agissant sur la paroi vasculaire pour y réaliser des lésions anaphylactiques. +

A ces facteurs, infectieux, toxiques, médicamenteux, déclanchant la réaction anaphylactique réalisée par la lésion de périartérite, Selye ajoute le facteur hormonal. 11 englobe d’ailleurs «en un même chapitre hypertension, nephrosclérose maligne, maladie rhumatismale ét périartérite noueuse, Celle-ci devient.une maladie d'adaptation résultant d’un déséquilibre dans la libération des deux fractions stéroïdes de la surrénale à «à suite de réactions déclanchées par un « stress » quelconque l'hormone somatotrope hypophysaire joue un rôle aussi important que l’adréno-corticotrope hypophysaire puisque la première est responsable de l'activité des corticoïdes minéraux qui stimule ia formule défensive d’un granulome alors que la seconde régularise la sécrétion des gluco-corticoïdes qui inhibent une telle . réaction de défense. De fait, l'injection de cortisone ou d’adrénocorticotrope hypophysaire réltablissant l'équilibre des deux fractions stéroïdes de la surrénale entraine :dans nombre de cas là régression des symptômes morbides. ‘

Ainsi les faits plaident actuellement en faveur du rôle de l'allergie dans l'étiologie et la périartérite noueuse, mais la nature de l’allergène déclanchant est, ainsi que nous venons de le voir non univoque : bactérien, toxique, médicamenteux. D’autres facteurs paraissent également déterminants tels les fäcteurs hormonaux récemment mis en évidence par Selyve.