‹ La Périartérite Noueuse et la Corticothérapie: Maladie de Küssmaul-MaierChapitre 13 sur 19 · TRAITEMENT · texte numérisé non relu

TRAITEMENT

L'hypothèse d'une origine infectieuse a été définitivement réduite à néant avec l'avènement de la thérapeutique fungique

l'emploi massif de Pénicilline, Streptomycine, Auréomycine, n’a

pas amélioré les cas avérés de maladie de Küssmaul. Mais, d’autre part, le traitement basé sur la théorie allergique s’est montré décevant : l’antigène est rarement identifié, les antihistaminiques n’ont guère donné de résultats probants. MM. Bonin, Moretti et Rivière, ont pourtant assisté à l'arrêt d’une évolution, affirmée histologiquement après emploi de Pénicilline-Thiodiphénylamine. Toutefois, l'amélioration a été des plus nettes après l'emploi d’hormone adréno-corticotrope hypophysaire (d’A. C. T. H.) ou de Cortisone. Le résultat satisfaisant ressort de nombreuses observations parmi lesquelles nous pouvons citer celle de MM. Lelong, Joseph, Rosey, Le Tan Vinh, J. C. Job et Blancher : ces auteurs virent rapidement disparaître, en effel, chez un enfant de trois ans, des accidents cliniques dont les iajeurs paraissaient être des phénomènes articulaires et des myalgies, après l'injection en dix jours de 500 mmg. d’A.C.T.H.. La leucocytose et la sédimentation, d'autre part, revinrent à la normale. La guérison se maintenail depuis plus de trois mois.

.- En revanche, chez un adolescent de 17 ans, deux séries d'A. C.

T. H. et deux séries de Cortisone totalisant un gramme 40 ef deux grammes 80 n'’entrainèrent qu'une atlénuation éphémère du syndrome infectieux et des arthralgies, mais restèrent sans action sur les lésions de périartérite. Une poussée survint même au cours du traitement: par l'A. C. T. H. et la biopsie montra la persistance du substratum anatomique.

L'observation de MM. Julien Marie, G. Sée, J. Salet el Madame F. Frasier, vient aussi confirmer l'efficacité incontestable de la Cortisone : il s’agit d'un enfant de neuf ans atteint depuis quinze jours d'une pyrexie aiguë et présentant des douleurs intenses dans les membres avec impolence fonctionnelle et gonflement des articulations. Un deuxième ordre de troubles consistait en manifestations culanées : plaque erysipéloïde sur 1e tronc, macules erythémateuses sur les membres supérieurs. Enfin, il y avait albuminurie, splénomégalie passagère, diarrhée el leucocytose à 61.000. Devant le caractère négatif des hémocultures répétées, l’inefficacité d’un traitement intensif par les antibiotiques, le diagnostic est hésitant mais bientôt apparaissent des paralvsies partielles du radial el du sciatique poplité externe des nodules sous-cutanés et une induration de l'artère lemporale. La biopsie d'un des éléments hypodermiques confirme le

diagnostic de maladie de Küssmaul. On institue le traitemen’ par la Cortisone, quoiqu'une amélioration de l’état de l'enfant se dessine déjà, et on constate la guérison rapide el totale de la maladie puisque les séquelles névritiques même sont en voie de disparition. |

M. le Professeur Leng-Levy, de la Faculté de Médecine de Bordeaux, à bien voulu nous confier l'observation suivante

C’est le 28 octobre 1952, qu'un de nos confrères de la Dordogne, nous demande d'examiner avec lui en consultation, Madame H. B., âgée de,53 ans, sans profession. Un état fébrile prolongé d’allure cachectisante remontant à deux mois et demi environ, accompagné de manifestations douloureuses, difficiles 4 systématiser, justifiait cette rencontre.

Dans les antécédents personnels, nous signalerons dès l’abord que jamais cette personne n’a été vigoureuse. Son enfance fut marquée par des rhinopharyngites itératives, parfois suivies de bronchites, par une rougeole sévère à 7 ans accompagnée d'une pneumopathie aiguë grave, des oreillons à 10 ans, une varicelle à 12 ans. Elle fut réglée tardivement à 16 ans ; à dater de cette époque, elle présenta des crises d’asthme bronchique franc, parfois remplacées par des manifestations de coryza spasmodique. Ces troubles furent traités par des thérapeutiques nombreuses et à trois reprises elle fit au Mont-Dore des cures thermales sans résultat appréciable. Cet asthme entra en régression pendant six ans ; de 23 à 29 ans, il demeura silencieux, mais durant ce laps de temps, Madame H. B. fut affligée de lésions cutanées, à localisations variées, d’allure suintante ou sèche qu’on rapporta avec raison à un eczéma. L'amélioration de cette dermatose, voire même sa guérison, fut suivie d’une reprise de l'asthme, dont encore actuellement la patiente est cruellement affectée. À 22 ans, elle a eu une grossesse ; celle-ci n’eut aucune incidence sur la maladie respiratoire. Elle a été ménopausée a 47 ans après une phase d’hémorragies génitales alarmantes. Dans les antécédents héréditaires et collatéraux on ne retient rien de partisulier.

L'affection actuelle semble remonter à deux mois et demi, son début fut insidieux el surtout marqué par des douleurs. Celles-ci paraissent siéger au niveau des articulations et électi: vement sur les gros articles, poignet, coudes, genoux, chevilles — peut-être doit-on mentionner l'atteinte légère du‘rachis cervical. Ces, atteintes articulaires ne s’accompagnent pas de grosse: modifications locales et s'il est noté un certain degré relativement réduit de gonflement, on ne conslale pas de signes de phlogose nelle des articles endoloris. La mobilisation active est très réduite ; la mobilisation passive quasi impossible : elle entraine une impotence fonctionnelle. qui a conduit précocément la malade à limmobilisation au lit.

Tout autant qu'arliculaïires, les douleurs sont musculaires De fait, les muscles circonvoisins de ces articulations sont très

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modifiés. Ces modifications, nous assure son médecin traitant, ont été contemporaines de l'atteinte articulaire. Les muscles sont durs, en particulier les biceps et les quadriceps cruraux, non pas par une contracture antalgique, mais ils le sont par une sorte infiltration ligneuse. La peau qui les recouvre est elle-même anormale. Elle est atrophiée et fine, mais elle manque de souplesse, et paraît collée au muscle sous-jacent lui adhérent sur la presque totalité de la surface et pourtant l'aspect des membres est d’allure cylindroïde, du fait de la présence d’œædèmes durs évoquant l’idée de « trophædème ».

En plus, on note des douleurs dont le caractère est celui de douleurs névritiques, indiscutables, douleurs spontanées, topographiées le long des trajets nerveux et accompagnées de sensa-

lions paresthésiques aux extrémités des membres supérieurs el inférieurs.

C’est en somme un curieux mélange de douleurs articulaires et musculaires, . de mryosite scléro-ædémateuse à atrophie cutanée et trophædème, et de douleurs névritiques à topographie quadriplégique.

Cet état algique est largement accompagné d’autres symptômes qui nous paraissent tout aussi importants. Tout d’abord, nous ferons état de la fièvre. Aucune description ne peut figurer le tracé thermique. C’est une sorte de « fièvre folle », parfois à grandes oscillations, parfois d’allure vaguement ondulante, avec de brèves rémissions réalisant un état fébriculaire, rapidement suivi de reprises insolites. Le pouls lui est constamment accéléré, cscillant entre 100 et 120 pulsations à la minute. Inutile de dire que toutes les thérapeutiques anti-algiques et anli-infectieuses ont été largement dispensées depuis deux mois et demi, sans aucun résultat. Cette fièvre de long cours à profondément retenti sur l’état général. En deux mois, la patiente s’est cachectisée et si la perte pondérale n’a pas été chiffrée, elle est à coup sûr de l'ordre de plusieurs kilos: Le gril costal est très apparent, le rachis est saillant, les crêtes iliaques surplombent un abdomen excavé au niveau duquel au reste la peau et la musculature pa: raissent indemñnes ; on est frappé du contraste qui existe entre le thorax au niveau duquel la peau est indurée et colle aux côtes, et l'abdomen ou peau et muscles sont relativement souples.

La pâleur est extrême : décoloration de la peau el des muqueuses. L’anorexie est presque totale ; un flux diarrhéique fait de six à huit selles quotidiennes, contribue à déshydrater la malade et à aggraver la cachexie. La langue est dépapillée, réalisant un aspect pseudo-huntérien. Mentionnons enfin que l’asthme n’a pas désemparé malgré la fièvre élevée el qu'à plusieurs reprises se sont produites des crises douloureuses pré-sternales, ñ caractère constrictif, à irradiation inter-capulaire el axillaire gauche, évocatrices d’algies précordiales.

La diurèse est.réduite à 300 à 400 cm3 par jour, sans modifications chimiques particulières.

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