À TOUS CEUX QUI ME SONT CHERS

Médecin ces Hé à ne ;. Re Chevalier de la Légion d'Honneur,

Croix de Guerre, S VRES AR F3 & i officier de l'Ordre de la Libération, F

SURORE King's medal for courage in the cause of Freedom. TE 5,

MONSIEUR LE PROFESSEUR DE GRAILLY 4 Professeur d'Anatomie Pathologique et Microscopie Clinique, ue F Médecin des Hôpitaux, ‘ : 2 Membre Correspondant de la Société Médicale des Hôpitaux æ Paris, #4 Médecin ae la Fondation Bergonié (Centre Anti-Cancéreux), Officier de l’Instructien Publique, ’ Croix des Services Militaires Volontaires.

d'enseignement et d’attrait ; toujours elles.

furent agréables avec profit. Qu'il veuille

re leçons n iques nous tee pleines

bien (trouver ici l'expression de: notre 4

reconnaissance respectueuse. Le V4 D

S'il est des affections nettement individualisées par les signes cliniques et biologiques qui permettent de les déceler, dont l'origine est établie sans conteste et dont le processus morbide est rationnellement explicable, il en est d’autres, par contre, qui ne manquent pas de laisser .dans l'embarras lorsqu'il s’agit d’en fixer la nosologie. L'aspect protéiforme de leur symptomatologie, la muliplicité des formes cliniques, le caractère obseur de leur éliologie et pathogénie en sont encore les dominantes.

C’est pourtant une de ces affections que, dès 1866, deux médecins Allemands, Küssmaul, Maïer, réussirent avec l'appui de l'examen histo-anatomique, à déchiffrer ; ils enrichirent ainsi la pathologie d’une entité nouvelle. |

Ils observèrent, en effet, deux cas : celui d’un tailleur de 27 ans, Carl Seufarth, arrivé dans le service en présentant une élévation de la température, des symptômes douloureux de polynévrite, ainsi que des troubles urinaires sous forme d’hématuries; enfin et surtout, des nodosités siégeant sur le thorax. du volume dun pois. L'évolution fut fatale en quatre semaines, dans une sorte de cachexie fébrile avec pâleur extrême telle que le tableau clinique fut étiqueté par les auteurs < Marasme chlorotique ». L’autopsie devait révéler des lésions artérielles caractérisant les rodules thoraciques mais aussi des artérioles des viscères. At microscope ces lésions étaient constituées par l’épaississement des tuniques externes et moyennes des vaisseaux, épaississement non continu mais frappant le conduit irrégulièrement de telle façon que l’on avait l'impression de petites nodosités échelonnant les trajets vasculaires ; on retrouvait les mêmes altérations au niveau des organes profonds. Aussi Küssmaul-Maïer donnèrent-ils le nom de Périartérite noueuse (périartéritis nocosa) à Paffection, « périartérite » parce que les alltérations vasculaires épargnaient l’endartère et « noueuse » parce qu’elle constituait de petites nouures le long du vaisseau.

Le deuxième cas se rapportait à un journalier de 28 ans, Landolin Faist, qui avait suivi avec intérêt la maladie de Carl Seufarth, son voisin de lit, en restant frappé de Panalogie des manifestations morbides présentées par son compagnon d’infortune avec celles que lui-même voyait apparaitre quelques mois plus tôt : ie diagnostic de périartérite noueuse fut fait par biop: sie musculaire : on y décela le même boursoufflement discontinu de la paroi des artérioles superficielles et profondes.

Pendant 50 ans, cette nouvelle entité dérouta les cher-

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cheurs ; la plupart des observations furent d’ailleurs tout d’abord d'origine Allemande où Autrichienne. Ce fut seulement en 1928 que la première observation Française fut publiée : par Debré, Leroux, Lelong et M'° Gauthier-Villars. Ensuite Wint celle de cathala et M" Boegner, en 1928, celle de Hutinel, Coste et Arraudet en 1930, celle de Macaigne et Nicaud en 1930.

Des mémoires importants démontrèrent que la périartérite noueuse était moins exceptionnelle que ne l’avait fait prévoir la rareté des cas FBNAEE : ceux de Marines, Paulian et Draganesco en 1932 ; Iwens, Debré, Leroux, Lelong et M'*° Gauthier- Villars en 1928, Cathala en 1929, P. Nicaud en 1930.

Depuis la description de la haladie par Küssmaul et Maier, le tableau clinique s’est ainsi complété peu à peu: L'affection comporte une symplomatologie aussi riche que les lésions peuvent être diffuses : l'atteinte de certains territoires anatomiques ou de certains systèmes confère ainsi une mulliplicité de teintes à l’expression clinique. Et l’on conçoit que le diagnostic puisse demeurer incertain jusqu’à la confirmation biopsique, ou souvent, nécropsique, des lésions vasculaires.

Voyons donc ce qu’est la périartérite noueuse

Les signes fournis par la clinique, les formes que revêt l'affection ; l’évolution et le pronostic ; l’élément fondamental histo- pathologique permettant de poser sûrement un diagnostic que la clinique n'aurait fait que supposer ; la difficulté du diagnostic en l'absence du nodule hypodermique. Enfin, essayons de voir vers quelle hypothèse peuvent nous orienter les derniers travaux cherchant à élucider la pathogénie de la maladie de Küssmaul et quels espoirs nous apporte la corticothérapie.

SYMPTOMATOLOGIE |

Soulignons tout de suite que l’on peut décrire à la maladie de Küssmaul des signes cardinaux ; ils se retrouvent dans de rombreux cas, et caractérisent le mieux l'affection qui, pourtant, ne pourra alors qu'être soupçonnée, el des signes banaux, faisant partie d’une symptomatologie d'emprunt.

1°) Les signes capitaux peuvent être classés en signes généraux, en signes de polyvnévrite, et nodules sous-cutanés.

A. — Les signes généraux : Ils ouvriront le plus souvent la scène. La fièvre est continue, ou bien plutôt irrégulière avec des oscillations de 37°9 à 38°8, 40° et, même s’il s'agit de forme chronique, on pourra observer les mêmes caractères pendant. les périodes évolutives. Le pouls est assez constamment rapide. L'asthénie est presque toujours associée à cette température élevée et ce pouls, accéléré : le malade se plaint d'une grande fatigue et maigrit. L'anémie.est frappante äâu point que Frommel en faisait un des signes les plus fidèles de la périartérite noueuse ; cette pâleur, Küssmaul et Maïer l’ont soulignée dans leur observation sous la dénomination de « marasme chloro’ tique ». ;

D'ailleurs, l’hématologie en apporte la preuve : le nombre de globules rouges est abaissé, quoique d’une façon moins nette qu’on pouvait le présumer, d'après l'aspect du malade, en règle générale ; on constate, de plus, habituellement une leucoeytose assez forte, de 15.000 à 50.000, avec une polynucléose ; quant à l'éosinophilie, la plupart des observations la mentionnent mais elle semble transitoire.

B. — Les signes de polynévrite : les phénomènes névritiques peuvent parfois gagner de vitesse les signes généraux en même temps qu'ils font partie du tableau clinique habituel et se traduire par une fatigue musculaire intense ou des douleurs intolérables, des fourmillements, des crampes, de l’hyperesthésie. es douleurs peuvent sièger au niveau d’un nerf (observation de Macaigne et Nicaud) tel le nerf cubital ; parfois au niveau des masses sacro-lombaires ou encore au niveau des membres inférieurs, s’accompagnant d’œdème à apect inflammatoire, d’atrophie musculaire ainsi que d’une diminution des réflexes tendineux ; ou bien le sujet se plaindra des régions articulaires ou périarticulaires et alors le rhumatisme infectieux sera immanquablement évoqué dans lesprit de l’observateur. Cette atteinte

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de la sensibilité subjective pourra même être complétée par ia diminution de la foree segmentaire des muscles el des paralysies : ainsi verrons-nous du steppage, de la paralyie ou de la parésie atteignant aussi bien les membres supérieurs que les inembres inférieurs, avec de l’atrophie musculaire importante et

la douleur à la pression.

Actuellement l'hypothèse d’une atteinte directe des nerfs par un virus est écartée ; on impute préférablement les vaisseaux de la moëlle dont l'atteinte histo-pathologique entraîne rait une dégénérescence des cornes antérieures de la moëlle, ou encore les artérioles des nerfs périphériques lésées dans leur adventice et leur média (Vasa nervosum).