C. — Les nodules hypodermiques : c’est la manifestation
cutanée la plus caractéristique de la maladie de Küssmaul et
c’est même le signe fondamental permettant de poser le diagnostic. En réalité, ces nodules apparaissent surtout dans la forme chronique, c’est-à-dire la forme la moins fréquente et encore n'apparaissent-ils pas de façon constante, de sorte qu'ils ne sont l'apanage que d’une bien faible minorité de cas. L'étude de ces nodosités sous-cutanées est done très importante. Cutanés ou muqueux, les nodules apparaissent de façon très irrégulière et se présentent sous forme de poussées évolutives avec possibilité de régression et disparition ; leur biopsie permet le diagnostic de l: périartérite noueuse. À |
Du volume d’un grain de mil à celui d’une noisette, la réparlition topographique de cet élément cutané est variable ; il est souvent entouré d’un œdème sensible à la pression ou prurigineux ; très souvent il fond ; l’œdème disparaît et la peau redevient normale au cours des poussées évolutives mais il peut de nécroser el préluder à une gangrène: plus ou moins étendue.
Sa constitution nous est révélée par l'étude histologique
il résulle de l’apaississement des artérioles superficielles et de lésions dermiques.
a) Lésions artériolaires :
— au stade initial, elles sont représentées par une infiltra-
tion de leucocytes venant engainer, de façon imparfaite et irrégulière la petite artériole sous-dermique. Cette infiltration n'’intéresse alors que l’adventice en épargnant la média et l’intima.
= à un stade plus avancé, pouvant coexister du reste avec des lésions du stade initial ou d’un stade ultérieur, la réaction
inflammatoire polynucléaire fait place à une réaction mononucléaire, À
— à un stade encore plus avancé, l’adventice s'organise en tissu fibreux ; la réaction inflammatoire du début s’estompe. dE c’est au niveau de la média que des phénomènes imporants se produisent : très épaissie, la tunique de musculaire
qu’elle était, se charge ou plutôt se disloque sous le tissu conjonctif de remplacement et bientôt les rares fibres musculaires ne figurent plus que sous l'aspect d’arcs-de-cercle séparés les uns des autres.
— enfin le tissu conjonctif qui a proliféré boursouffle une média ou ne persistent plus que les débris des gaines élastiques et des fibres musculaires. La gaine élastique interne est souvené dédoublée. Les. fibroblastes, nombreux, vont "acheminer la mésartère volumineuse vers la sclérose conjonctive. Il faut noter que lendartère reste peu ou pas touchée : quand elle l’est, son irrégularité ou son hyperplasie n'entraîne jamais l’oblitération de l: lumière vasculaire. Donc, il est tout à fait logique de parler de périartérite, l’adventice et la média étant seules lésées.
b) Lésions dermiques :
Le derme peut aussi être infiltré, au voisinage des nodules sous-cutanés et il se forme des infiltrations lymphocytaires des capillaires dermiques, tandis que les cellules endothéliales de ces vaisseaux prolifèrent elles-mêmes : on à donc de la péricapillarite et de la capillarite. . à
Nous avons dit que le nodule sous-cutané était la lésion cutanée la plus caractéristique ; en effet, on peut voir survenir d’autres phénomènes cutanés : des exanthèmes, des papules ; les vésicules, assez fréquentes au niveau des muqueuses aussi bien que du revêtement cutané ; des tâches purpuriques peuvent apparaître ét surtout des œdèmes, angioneurotiques fugaces ou des ædèmes d’aspect inflammatoire, durs, cartonnés, accompagnant les polynévrites ou les polymyosites.
2°) Ces signes fondamentaux qui permettent: en quelque sorte de donner l'alerte pour soupçonner l'affection, sont parfois inexistantes et on trouve, à leur place, des manifestations si variées qu’on en peut tirer seulement des inductions fallacieuses pour l'établissement du diagnostic. Nous verrons, d’ailleurs, plus loin, la multiplicité des formes sous lesquelles se masque la périartérite noueuse. Ainsi peut-on décrire
— des signes abdominaux et digestifs : tantôt banaux comme l’anorexie, les douleurs épigastriques, les coliques ; ou parfois très douloureux, simulant une péritonite avec débacle diarrhéique ou selles sanglantes et portant à croire en une appendicite aiguë où à un ulcus perforé, à une pancréatile ; ou encore à un mélæna inexplicable par des examens radiologiques répétés.
-— des signes pulmonaires : nous décrirons des formes pulmonaires qui simulent la tuberculose.
— des signes cardiaques : insuffisance cardiaque où lPaugine de poitrine, consécutives à la périartérile noueuse des coronaires. | k
—— des signes rénaux : l’oligurie, Palbuminurie, Phématurie, sont fréquemment observées. Le syndrome rénal était très impor-
tänt dans la première observaion de Küssmaul en 1866 ; et bien des malades sont emportés par l’urémie.
— des signes cérébraux : quoique rares, on a signalé des cas d’hémorragie cérébrale, des manifestations bulbaires, aves paralysie faciale, des troubles méningés et. parenchymateux, à l'instar des manifestalions rénales provoquées par le même processus sur les vaisseaux du glomérule et des tubes contournés.
—- des signes génilaux : certains observateurs ont fait mention d'aménorrhée, dysménorrhée, ou d’impuissance génitale. ) ) u
— des signes d’atteinte des organes des sens : exceptionnels ; on a noté cependant un décollement de la rétine des troukles moteurs oculaires par des nodules siégeant dans la gaine des nerfs oculo-moteurs.