MALFORMATIONS CONGÉNITALES DES ONGLES

luisant, rouge, couvert d’un épiderme mince et seulement plus petit que normalement ; la dernière phalange des doigts était élargie en baguette de tambour, mais il n’y avait aucune gène et le malade n’était nullement empêché pour exercer sa double profession de maçon et de joueur de cithare; les cheveux et les dents étaient normaux et il n’y avait aucune anomalie du même genre chez les autres membres de sa famille. Dans un cas de P. Jacob les ongles étaient représentés par quelques amas épidermiques un peu durs.

Il esl assez fréquent d’observer des ongles mal formés et ébauchés sur un ou plusieurs doigts. L’ongle se réduit alors à une petite masse cornée irrégulière et fendillée qui ne dépasse guère la lunule et laisse à nu tout le lit unguéal, lisse et uni; la phalange terminale est généralement alors élargie et aplatie; le lit est rétréci dans tous les sens.

Dans un cas que j’ai observé chez une femme de quarante ans, atteinte en outre d’un pied bot, les ongles des pouces et des index étaient rudimentaires, réduits à une lame cornée de 5 à 6 millimètres de longueur et guère plus large au moins sur les index; le reste du lit, très court, était couvert d’un épiderme crevassé et enflammé. L’ongle du médius droit avait des dimensions à peu près normales, mais il était mince, concave, creusé d'une large gouttière (jui occupait la plus grande partie de sa surface comme dans la déformation qu’on a appelée la koilonychie. Les autres ongles sont normaux mais minces et plats.

Dans un cas de Sympson ('), chez une fillette de onze ans, les ongles des doigts et des orteils sont épais, étroits, courbés transversalement en cylindre et se dressent obliquement sur la lunule comme des griffes; quand on les coupe ils sont très douloureux et la surface de section laisse sourdre un liquide clair; leur croissance est assez rapide. Dans une observation de Lindstrem il y avait en outre un état cyanotique des extrémités.

Dans un cas personnel la malformation, limitée aux deux pouces, se réduisait à une série d’ondulations transversales très accusées, formant une bande médiane. Cette altération tout à fait semblable à ce qu’on voit dans certains eczémas chroniques, existait sans changement depuis la naissance et ne s’accompagnait d’aucune altération cutanée.

Certaines altérations sont héréditaires. Nicolle cl Halipré(î) ont observé des lésions dystrophiques des ongles et des cheveux chez 56 membres d’une famille, réparties sur six générations. Celui qui présentait les lésions les plus accusées était idiot, peut-être épileptique, en tout cas riche en tares de dégénérescence; ses cheveux étaient réduits à du duvet. « Les ongles sont tous atteints, mais à des degrés différents; ils sont hypertrophiés, plus longs et plus épais que normalement; ils sont rugueux et comme écailleux; ils tendent à se relever et à s’incurvera leur extrémité ; la plupart présentent une exagération de la striation verticale; d’autres sont striés longitudinalement. Leur

(*) Sympson, Congénital deformity of the nails. Lancel, 1888, I, p. 722.

(2) Nicolle cl IIalipré, Maladie familiale caractérisée par des altérations des cheveux et des ongles. Ann. de donnât., 1895, p. 801.

MALADIES DES ONGLES

friabilité est extrême, certains sont cassés à leur partie moyenne, d’autres fendus dans le sens de la longueur et divisés ainsi en un certain nombre de lamelles cornées de dimensions inégales; quelques-uns sont décollés cl tendent à se détacher. Leur bord libre est en général tout à fait noir, le reste de l’ongle est d’un gris jaunâtre. Il existe autour de la plupart des ongles, occupant la presque totalité de la face dorsale et des faces latérales de la dernière phalange, une ulcération d’aspect sale; les bords en sont décollés, renversés en dehors; le fond est gris, suintant. Cette ulcération se prolonge parfois jusque sous l’ongle lui-même et le décolle. Ce sont, ces ulcérations qui causent l’odeur épouvantable que le malade exhale. » Les autres membres de la famille étaient intelligents, mais la plupart présentaient des tares de dégénérescence intellectuelle ou physique. L’hérédité se faisait par les hommes ou par les femmes, mais sans jamais sauter une génération.

Une observation semblable a été publiée par White ('). Le malade, âgé de de dix-neuf ans, a eu des ongles normaux jusqu’à neuf ans, puis à la suite d’un traumatisme portant sur deux doigts, tous devinrent malades, ainsi que les orteils. Depuis lors ils ont présenté des alternatives d’altération profonde, d’amélioration et même de guérison. Les ongles sont cassés, courts, épaissis, atteignant parfois un quart de pouce; leur extrémité est noirâtre; la striation longitudinale est exagérée; leur implantation est solide et un seul d’entre eux présente une surface végétante, criblée de petits cratères suppurants; la pression fait sourdre sous le tronçon d’ongle un liquide brun, ichoreux et extrêmement fétide. Le malade, bien développé et intelligent, est complètement glabre sauf les sourcils et les cils. Pas de mycose à l’examen microscopique. La famille est d’origine française, établie au Canada depuis un grand nombre de générations; la maladie s’est toujours présentée avec les mêmes caractères, atteignant à la fois les ongles et les cheveux ou quelquefois seulement l’un des deux. On relève 7 cas sur quatre générations dont une est restée indemne, la maladie s’étant transmise par atavisme.

Dans une observation analogue de Colcotl Fox (2), il y avait ailleurs des lésions hyperkôratosiques qui rapprochaient son cas des nævi. D. W. Montgomery (s) a publié un cas d’altération héréditaire avec chute des ongles, mais la description des lésions et l’absence d’examen microscopique laisse planer le soupçon d’une onychomycose. C’est là en effet un diagnostic très important à faire et pour lequel l’examen microscopique est indispensable. La contagion familiale se produisant dès l’enfance est presque impossible à distinguer de l’hérédité, or, dans l’onychomyeose il est très fréquent de voir la contagion

(*) Ch. White, Dystrophia unguium et pilorum heredilaria. Journal of culan. discases, 1898, i>. 220.

(2) C. Fox, Hypertrophy of llie nails with keratosis of flic hand and feet. Clinical Sociel;/ of London, 23 avril 1897.

(3) L). W. Montgomery, Case of hereditary and conlinuous sliedding of lhe finger nails. Journal of culaneous diseuses, 1897, p. 282.

PRATIQUE DERMATOLOGIQUE. — III. 59

[W DUBREUILH ]

TROUBLES TROPHIQUES.

familiale se poursuivre pendant une série de générations, de sorte qu’en présence d’une altération héréditaire limitée aux ongles on doit d’abord penser à l’onychomycose.

TROUBLES TROPHIQUES

La dénomination de troubles trophiques est souvent un manteau qui sert à couvrir notre ignorance. Il en est ainsi particulièrement en ce (pii concerne les ongles : on qualifie de troubles trophiques toutes les lésions dont nous ne connaissons pas la nature et sous ce litre ont été publiés des cas d’onychomycose. Il nous est impossible d’éviter complètement cet abus et nous grouperons sous ce litre un certain nombre de lésions qui paraissent être d'origine nerveuse.

Maladies du système nerveux. — Des lésions manifestement trophiques et d’origine nerveuse sont celles qui surviennent à la suite de lésions traumatiques des nerfs ou de névrites : or, elles sont rares. Ileller en a réuni 19 cas et ces altérations sont éminemment variables. On y trouve des cas de chute des ongles, de ralentissement de croissance, de déformations variées et d’ongles en griffes. Il n'y a là aucune lésion caractéristique, rien qui puisse nous guider dans le diagnostic des cas oii la lésion nerveuse n’est pas apparente.

Il en est de même dans les névrites. Dans 2 cas seulement on a noté une altération des ongles qui sont devenus épais, irréguliers et friables et dans les 2 cas il y avait en même temps de l’hyperkératose palmaire.

Dans les grandes maladies organiques ou fonctionnelles du système nerveux en général, les documents sont plus nombreux, mais souvent aussi moins précis.

Dans Vataxie locomotrice , la chute des ongles a été décrite par Pouget, Pitres et ses élèves Domecq-Turon et Sieur, par Joffroy, Militchevitch, etc. C’est souvent un accident très précoce du tabes; il atteint les ongles des orteils et surtout du gros orteil. Les altérations unguéales sont précédées par des fourmillements dans les orteils, par des douleurs persistantes ou des crises de douleurs fulgurantes. Parfois la chute est accompagnée et facilitée par la production d’une ecchymose sous-unguéale analogue aux ecchymoses cutanées consécutives aux douleurs fulgurantes qui ont été décrites par Straus. Dans tous les cas la chute de l'ongle elle-même se fait sans inflammation et sans douleur; le malade qui a souffert quelque temps auparavant perd ses ongles sans s’en apercevoir : il les trouve accidentellement dans sa chaussette. Ils repoussent ensuite difformes. Quelquefois la difformité est la seule lésion; les ongles sont alors épaissis, décollés, striés en travers.

On observe quelquefois dans le diabète la chute des ongles; la première observation en a été publiée par Folet et d’autres depuis par Auché.

MALADIES DES ONGLES

Dans les cas <1 Audio (') la cliulc de 1 ongle étail précédée d’une ecchymose sous-unguéale tout à fait comparable à ce qui se voit dans l’ataxie. Les orteils étaient seuls affectés et si la production des ecchymoses s’accompagnait de douleurs névralgiques assez violentes, la chute de l’ongle se faisait sans aucune douleur. D’autres fois la chute, toujours aussi indolente, se fait sans avoir été précédée d’une ecchymose, comme dans le fait de Folet, où une jeune femme perdit ses vingt ongles qui furent remplacés par un épiderme mince et souple; chose assez curieuse, son père, diabétique également, avait présenté le même accident.

Il peut paraître étrange de placer le diabète parmi les maladies du système nerveux, mais ce rapprochement est justifié par l’analogie symptomatique entre la chute des ongles dans le diabète et celle qui se produit dans l’ataxie, et par leur pathogénie probable, les névrites jouant suivant toute vraisemblance un rôle assez important dans l’apparition de ces accidents.

Dans la plupart des grandes maladies du système nerveux on a signalé des altérations des ongles; mais, d’une part, certaines observations laissent un doute relativement à la dépendance de la lésion unguéale vis-à-vis de la maladie nerveuse; d’autre part, ces lésions n’ont généralement rien de caractéristique.

Dans la syringomyélie , Schlesinger a vu les ongles des doigts déformés, atrophiés, réduits à une petite masse cornée, coiffant l’extrémité du doigt, voire même complètement détruits. Ces altérations accompagnent les mutilations et les troubles trophiques multiples et ressemblent beaucoup à celles qui accompagnent la lèpre ou la gangrène symétrique des extrémités.

Dans Y hémiplégie, les ongles du côté malade sont amincis, striés en long et leur croissance est ralentie.

Dans la paralysie générale , llaza a observé un certain nombre de déformations des ongles des orteils qui étaient épaissis, hyperkéralosés, fragiles; mais la limitation de ces altérations aux orteils et surtout au gros orteil, et leurs caractères font que Ilcller doute qu’elles soient réellement dues à la paralysie générale. D’autant plus que ses recherches personnelles lui ont rarement fait retrouver ces lésions.

Parmi les troubles trophiques de Y hystérie on ne cite guère de lésions des ongles. Cependant Falcone a vu les ongles des doigts devenir ternes et s’éliminer à la suite d’une suppuration fétide sous-unguéale chez une femme hystérique.

Dans Yépilepsie De Sanctis a vu les ongles tomber à la suite d’attaques convulsives, klolz a vu les ongles d'un épileptique devenir minces, friables et striés en travers.

La neurasthénie n’est pas mentionnée par les auteurs, mais quelques faits de décollement simple des ongles m'ont paru attribuables à celle cause.

(i) B. Auché, Chute spontanée des ongles chez les diabétiques. Journal de méd. de Bordeaux , 1891.

[ W . DU BREUILH ]

TROUBLES TROPHIQUES.

La pelade mérite une place ici parce que, quelque opinion que l’on ait sur la nature parasitaire ou nerveuse de la pelade commune, tout le monde admet la nature névropathique de certaines pelades, et ce sont justement celles-là qui s’accompagnent de lésions unguéales.

Les altérations observées sont de deux ordres. Dans les faits d’Arnozan (') et de Tyson (2) les ongles sont simplement tombés; tous les ongles des doigts et la plupart de ceux des orteils dans le premier cas, les ongles des pouces et des gros orteils dans le second. Dans les faits de Arago (5), lleuss (4), Darier et Le Sourd (s), Audry(6),les ongles ne sont pas tombés, mais ils sont devenus ternes, finement pointillés et striés, écailleux cl fendillés, présentant un ensemble qui se rapproche beaucoup de la lésion que je décrirai plus loin sous le nom d’onychorrhexis.

La forme de l’alopécie n’est pas non plus toujours la même. Dans les cas d’Arnozan et d’Audry il s'agissait de pelades communes en plaques limitées; dans ceux d’ Arago et de Tyson, ce sont des alopécies généralisées consécutives à un coup de foudre; dans ceux de Darier et Le Sourd et de lleuss ce sont des pelades décalvantes généralisées sans étiologie connue.

Les différentes altérations des ongles que je viens de mentionner, à propos des diverses maladies nerveuses qui peuvent les occasionner, constituent plusieurs types ou syndromes qui méritent une description un peu plus complète. A côté des faits dont l’origine trophonévrotique est assez bien établie, j’en placerai ici un certain nombre dont l’étiologie est très hypothétique.

Sillons transversaux. — Le type le plus simple et le plus commun de ces troubles est constitué par le sillon transversal que produit sur l'ongle un trouble momentané de la santé générale. Ces lésions ont été étudiées par Beau, en 1860, et depuis par Parisot, Wagstafle, Ulmo y Truffin, Vogel, etc. ; du reste tout le monde a pu les observer, car la lésion est très fréquente. Elle est constituée par un sillon transversal ou plutôt arciforme à concavité postérieure, parallèle à la matrice unguéale, qui émerge sous le repli sus-unguéal quelques semaines après la cause qui l’a provoquée et qui progresse ensuite vers l’extrémité.

La forme et la profondeur des sillons transversaux sont très variables. Dans les cas les plus légers, ils se réduisent, d’après Vogel, à une simple ligne pale. Le plus souvent c’est une dépression large de 1 à 2 millimètres, occupant toute la largeur de l’ongle, ce qui la distingue des sillons transversaux de l’ec-

(l) Arnozan, Chute spontanée des ongles des pieds cl des mains. Pelade de la barbe et des 2"8 phalanges. Journal de méd. de Bordeaux, juillet 1888.

(®) Tyson, Universal alopecia. Clinical Soc. of London, 12 février 1880.

(3) F. Arago, Notices scientifiques, t. I, p. 576.

(4) Heuss, Abnorme Fâlle von Alopecia. Monatsh. für Dermat., 1896, XXII, p. 652.

(5) Darier et Le Sourd, Pelade décalvante totale avec lésions des ongles. Société de demi., 16 nov. 1898.

(u) Audry, Pelade des ongles. Soc. de demi., déc. 1899.

MALADIES DES ONGLES

zéma qui n’occupent généralement que la partie moyenne. Le bord antérieur du sillon est plus abrupt, correspondant à la période aiguë de la maladie et il est précédé souvent d'un bourrelet un peu saillant. Dans d’autres cas enfin, le sillon constitue une véritable entaille réduisant l’ongle à une simple lamelle fragile sur une longueur de 2 ou 3 millimètres. Unna (’) fait remarquer que l’amincissement qui constitue le sillon s’accompagne d’un rétrécissement de la lame, ainsi que le démontre la convergence des cannelures normales de l’ongle vers le sillon. Tous les ongles des mains sont atteints simultanément mais à des degrés différents. D’après WagstalYe les pouces seraient les plus frappés et quelquefois le seraient seuls. Les sillons transversaux sont beaucoup plus rares sur les orteils; peut-être qu’on les recherche moins et qu’ils sont moins visibles à cause des irrégularités habituelles de ces ongles.

La progression du sillon vers l’extrémité de l’ongle se fait à raison de 0mill,l par jour, soit 5 millimètres par mois, d’après Heller; on conçoit donc qu’il soit facile d’établir rétrospectivement la date de la maladie qui lui a donné naissance.

Les sillons transversaux peuvent être provoqués par les circonstances les plus diverses. Tout trouble momentané de la santé générale peut laisser ainsi sa trace, mais les maladies chroniques ne le font pas. Parmi les causes des sillons transversaux, les grandes pyrexies viennent en première ligne, fièvre typhoïde, pneumonie, puis viennent la scarlatine, rougeole, érysipèle, angine aiguë, épididymite, rhumatisme, grippe, etc. ; on a signalé des sillons unguéaux à la suite d’un accouchement laborieux, d’un coup d’épée dans la poitrine, de traumatismes des membres, du mal de mer, du surmènement intellectuel et d’attaques épileptiques. Une grande part doit être faite à l’idiosyncrasie, car à côté de cas comme celui de lleller où un jeune homme eut trois fois des sillons transversaux des ongles à la suite d’épididymite, nous voyons la plupart des personnes ne pas avoir de sillons à la suite de maladies aiguës bien plus graves.

ON YCHOSES

Leuconychie.

11 est très fréquent d’observer chez les enfants et les adolescents de petites taches blanches, irrégulières siégeant dans l’épaisseur de la lame unguéale qu’elles rendent opaques. Ces taches blanches connues de tout temps ont reçu les noms de flores unguium, mendacia, Nagelblüthen, etc. Elles apparaissent à la racine de l’ongle au niveau du repli sus-unguéal, puis cheminent progressivement avec la lame unguéale elle-même jusqu’au bord libre où elles disparaissent avec l’ongle usé ou coupé.

Il est des cas où ces taches au lieu d’être petites et discrètes occupent une grande partie ou la totalité de l’ongle, ce sont ces cas qui ont été décrits par

(J) Unna, Histopathologie cler Haut.

[W. DUBREUILH ]

ONYCHOSES.

Morison sous le nom de leucopathia unguium el j»ar Unna sous celui de leuconychie. Malgré la simplicité de la symptomatologie, il y a une assez grande diversité dans le petit nombre de faits publiés. Dans les uns, comme ceux de Morison ('), Bielschowsky (*), Stout ('), Bergmann, Heidingsfeld (l), la teinte blanche forme des bandes transversales, allant d'un bord à l’autre, reclilignes ou un peu onduleuses, .séparées par des espaces d’ongle sain reconnaissables à leur teinte rose. Les taches blanches peuvent couvrir la plus grande partie de la surface. Elles progressent d’arrière en avant et sont remplacées par d’autres qui apparaissent à la racine. Dans d'autres cas l’ongle est dans sa totalité blanc opaque el comme taillé dans de l’ivoire, tels sont les cas de Unna (5), Giovannini (ü), Colombini (7), Weber el Krieg (8), Joseph et Forchheimer (9). En général il n’y a pas d’autre altération, pas d’autre symptôme que la blancheur opaque de l’ongle. Cependant dans les cas de Weber et Krieg et de Joseph et Forchheimer la lame unguéale était mince, aplatie ou même concave comme dans la déformation dite koilonychie.

Les ongles des orteils sont parfois atteints aussi, bien qu’à un moindre degré comme l’ont vu Stout, Weber et Krieg. Dans le cas de Unna le malade avait par places les cheveux annelés, c’est-à-dire irrégulièrement marqués de blanc sur leur longueur.

L’affection est quelquefois congénitale. Dans les cas de Colombini, Joseph, Bergmann, les malades affirmaient avoir eu les ongles blancs depuis leur enfance, et même dans celui de Lawrence (10), le fils du malade âgé de cinq ans présentait les mêmes altérations que son père.

Souvent aussi elle est acquise. Dans le cas de Bielschowski, c’est à la suite d’une névrite alcoolique que les ongles sont devenus blancs, dans le cas de Giovannini c’est à la suite d’une fièvre typhoïde. Dans quelques-uns il n’y a pas de cause connue, mais quelques auteurs récents, Sykes (") el surtout Heidingsfeld, ont montré le rôle très important du traumatisme. Heidingsfeld a observé sept cas de leuconychie plus ou moins accusée chez des jeunes femmes qui toutes prenaient grand soin de leurs mains el de leurs ongles, el <pii notamment coupaient et refoulaient le repli épidermique sus-unguéal avec un petit couteau ad hoc. Il a suffi de supprimer l'emploi de cet instrument et

P), Morison, Leucopathia unguium, a peculiar affection of tlie nails. Vierlelj. für Derm., 1888, p. 5.

p) Bielschowsky, Beitr. zur Lehre von den trophischcn Yeranderungen der Nagel Loi multiplet’ Neuritis. Neurol. Cenlralblalt. 1890, IX. p. 741.

(3) .1. Stout, Leucopathia unguium. Médirai News, 1801. I, p. 212.

(L Heidingsfeld, Leucopathia unguium. Journal of eutaneous and genil. urin. diseuses, 1900, p. 400.

(3) Unna, Leuconychia el lcucotrichia. Allas in ter n. des mal. rares de la peau, pi. 10.

(°) Giovannini, Un caso di canilie ungueàle. Allas intern., pl. 10.

(") P. Colombini, Un caso di leuconichia. Riforma medica, 1804, III. p. 1.

(8) Weber and Krieg, White nails. Brilish Journal of der mat., 1899, p. P20.

(9) Forchheimer. Fin Fall von Leuconychie verbunden mit Koilonychie. Dcrmat. Centraihl tlt, nov. 1808.

(10) Lavrence, Leucopathia. Auslralian med. Journal. 15 octobre 1805.

(") Sykes, Brilish med. Journal, 50 ocl. 1807.

MALADIES DES ONGLES

de laisser tranquille le repli sus-unguéal pour voir l’ongle reprendre son aspect normal.

L’examen microscopique des ongles blancs a été fait par Colombini, Forchheimer, Giovannini, Morison et Unna; ils ont tous trouvé dans l'ongle une infiltration de fines bulles d’air situées entre les cellules et formant comme une poussière obscure à la lumière transmise (fi blanche à la lumière réfléchie. Cette infiltration est diffuse ou forme des lames obliques de liant en bas et d’arrière en avant, c'est-à-dire parallèles à la surface de la matrice unguéale. Celle infiltration suppose une moindre cohésion des cellules cornées et une kératinisation défectueuse. On comprend ainsi que des" traumatismes portant sur la région matricielle puissent amener des troubles dans la kératinisation et par suite l’infiltration d’air.

Parmi les affections qui peuvent simuler la leuconychie, il faut signaler les onychomyeoses qui peuvent donner naissance à de larges taches d’un blanc jaunâtre. Dans certains cas d’onychomycose l’ongle tout entier est d’une teinte vieil ivoire, mais il est alors épaissi, soulevé par une hyperkératose sousunguéale notable. Parfois au contraire des rechutes d’onychomycose se traduisent par de petits nuages blancs tout à fait semblables à ce qui se voit si fréquemment sur les ongles d’enfants. Dans l'un et l’autre cas la tache blanche est due à la môme cause prochaine, c’est-à-dire à une infiltration d’air.

Lorsque la leuconychie est d’origine traumatique, il suffit pour la guérir de laisser les ongles tranquilles et de ne pas abuser des instruments du mànicure. Quand elle est congénitale et tenant à un vice de kératinisation permanent, on ne peut que se borner à masquer la blancheur éclatante des ongles en les teignant avec une solution alcoolique très étendue d’éosine, ou avec la poudre conseillée par Joseph et formée de 10 grammes d’oxyde de zinc avec 0,10 centigrammes de carmin.

Onychogryphose.

Le nom d’onychogryphose ou ongles en griffes a été donné par Virchow à une altération des ongles des orteils, consistant en ce qu’ils forment une grille ou une corne s’élevant plus ou moins verticalement du lit de l’ongle, au lieu de former une lame mince parallèle à la phalange.

Description. — Celle altération siège h1 plus ordinairement aux ongles des gros orteils, on peut cependant l’observer aux autres orteils et môme, mais très rarement, aux ongles des doigls. Dans tous les cas d’onychogryphose les ongles des gros orteils sont principalement atteints et souvent ils le sont seuls; aussi c’est -il d’après eux que nous décrirons la maladie.

Dans ses formes légères, elle se traduit par une hyperkératose sous-unguéale très accusée. La lame unguéale, généralement épaisse et marquée de stries transversales, est soulevée par une masse cornée en forme de coin dont la base est située vers l’extrémité de l’orteil. Celle masse cornée adhère à la fois au lit et à la lame; elle est assez dure et résistante.

[W. DUBREV1LH \

ONYCIIOSES

Dans les cas très développés, l’ongle est totalement déformé; il a l’aspect d’une colonne qui s’élève du lil de l’ongle perpendiculairement à l’axe de la phalange, offrant la largeur du lil lui-meme. Celle colonne ne tarde pas à se courber soit en avant pour former une griffe, soit par côlé ou en spirale et elle rappelle alors une corne de bélier, dont elle se rapproche encore par sa couleur jaunâtre et sa striation transversale. Cette corne peut atteindre des dimensions

considérables; il n’est pas très rare d’en rencontrer qui ont ou 4 centimètres de long et l’on en a signalé qui en avaient 10 à 12. Ces longueurs extrêmes ne sont nullement dues à une croissance exagérée, car au contraire la croissance des ongles onychogryphotiques est très lenle, mais à ce que les malades ne peuvent pas les couper. La couleur de ces cornes unguéales est jaunâtre plus ou moins mélangée de brun cl de noir, ce qui est dû aux poussières. Leur surface présente des striations longitudinales et surtout transversales, mais elles sont souvent polies comme du verre sur leurs parties les plus saillantes, par le frottement des chaussures.

Fig. 130. — Onychogryphosc. (Malade de W. Dubrcuilh.)

MALADIES DES ONGLES

Un examen attentif permet de reconnaître que la face postérieure de la corne est revêtue d’une couche plus dure qui est la lame unguéale déplacée et épaissie, tandis que la plus grande partie est formée d’une substance cornée plus poreuse. Cela si* voil surtout sur une coupe transversale, où l’on distingue très bien à la face postérieure une lame cornée jaunâtre, dure et homogène, atteignant un à deux millimètres d’épaisseur.

Celte corne unguéale s’élève presque perpendiculairement sur le lit de l’ongle puis se courbe de la façon la plus variée : tantôt en avant en formant une griffe, tantôt sur le côté ou en spirale en simulant une corne de bélier. Bien que b* processus soit tout à fait indolent, lorsque la production anormale acquiert un certain développement elle est exposée aux traumatismes qui amènent de l’inflammation de sa base, elle rend impossible le port de chaussures et son extrémité vient buter contre l’un ou l’autre des orteils en causant des douleurs et même des ulcérations.

Il est une forme d’onychogryphose toute particulière et (pie j’appellerai déformation des ongles en cornet. L’hyperkératosc sous-unguéale n’est pas très considérable, l'ongle ne tend pas à se relever et à croître perpendiculairement au lit, il se plie transversalement. Tantôt il y a une plicature dorsale longitudinale et les deux moitiés deviennent parallèles séparées par un espace de 5 ou 0 millimètres; tantôt la courbure cylindrique normale est exagérée et arrive à former les deux tiers ou les trois quarts d’un cylindre. Dans l’un et l’autre cas l'exagération de courbure est progressive; elle est à peine marquée à la racine, se prononce graduellement et atteint son maximum à l’extrémité libre, ce qui fait «pie la forme de la lame unguéale est tout à fait celle d’un cornet. Lorsque la plicature ou l’enroulement sont très prononcés le lit unguéal se trouve pincé entre les bords latéraux de la lame et il en résulte des douleurs assez vives soit seulement quand on presse l'ongle contre son lit, soit môme spontanément.

L’onychogryphose est rare aux ongles des doigls, cependant elle n’y est pas totalement inconnue, Ileller cite un cas de Billroth et j’en ai moi-même observé. Elle atteint surtout les pouces et affecte généralement la forme en cornet. Du reste l’onychogryphose des ongles des doigts coïncide généralement avec celle des orteils.

Anatomie pathologique. — L’anatomie pathologique de l’onychogryphose est très difficile à étudier. Il faut enlever la phalange tout entière, décalcifier l’os et employer un procédé de montage qui permette de couper l'os, le derme et l’énorme massif corné (pii le recouvre. Pas plus que Ileller je ne suis encore parvenu à trouver un procédé qui, réalisant ces conditions, permette en outre de faire de bonnes colorations. La simple dissection permet cependant de faire un certain nombre de constatations intéressantes.

Dans les cas légers on ne trouve guère qu’une hyperkéralose sous-unguéale plus accusée à l’extrémité libre, où elle atteint 5 à lù millimètres d’épaisseur, et s’enfonçant comme un coin entre l’ongle et son lit.

Dans les formes très accusées où l’ongle est totalement dévié et transformé,

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ON YCIIOSES.

les lésions sont beaucoup plus complexes. Le lil unguéal se soulève en une bosse volumineuse, qui est coiffée par la masse hyperkératosique. Celte bosse est surtout formée de tissu fibreux parcouru par des vaisseaux dilatés et qui provient de l’hypertrophie du derme sus-unguéal et du périoste de la phalange. Souvent elle est en grande partie formée par une exostose de la l'ace supérieure de la phalange unguéale, exostose qui peut atteindre I centimètre de hauteur. Dans le cas d’ongles en cornets, l’exostose forme une étroite crête longitudinale haute de 1 centimètre, large de quelques millimètres.

L’exostose n’est certainement pas ici la lésion primitive, parce qu’elle manque dans des cas d’onychogryphose assez accusés; d’autre part il est difficile de la considérer comme consécutive à l’hyperkéralose. Il est probable «pie le phénomène primitif est une néoplasie plus ou moins inflammatoire du derme sous-unguéal et du périoste qui sont intimement unis. De là dérivent d’une part l’hyperkératose de l’épiderme du lit unguéal et d’autre part la production d’une exostose.

Tout autour de celle saillie fibro-osseuse règne un sillon dans lequel s’enchâsse l’ongle anormal. Il est pénétré par des crêtes papillaires très allongées sur lesquelles se moulent les couches cornées et qui expliquent qu’en faisant l’ablation de ces ongles on trouve des papilles vasculaires fort loin de la situation normale du lit unguéal.

La production cornée qui constitue cliniquement toute la maladie est formée pour la plus grande part de couches cornées ondulées formant une masse un peu poreuse. La kératinisation y est souvent incomplète, les cellules sont nucléées; on y trouve des altérations cellulaires analogues à celles qui se t rouvent dans les cornes cutanées. Sur un des côtés de la colonne cornée on trouve une lame plus compacte, très dure, qui est l’ongle normal épaissi et dévié.

En résumé, voici quel est le mécanisme grossier de l’onychogryphose. L’hyperproduction de matière cornée sur le lit unguéal, aidée par l’hypertrophie osseuse et conjonctive redresse l’ongle qui, au lieu de pousser dans une direction très oblique par rapport au plan de la matrice, forme avec elle un angle plus ouvert. Dès lors, conformément au schéma d’Unna, la production de matière cornée restant la même dans l’unité de temps, l’ongle devient plus épais et .s’allonge moins vile. Ainsi se forme l’ongle difforme qui est constitué 1° par de l’épiderme corné formé sur le lil et s’accroissant normalement à la surface qui lui donne naissance; 2° par l’ongle qui, épaissi par suite de la déviation de sa direction d’accroissement, tapisse la face postérieure de la corne développée sur le lit.

Étiologie. — - L’onychogryphose serait due, d’après Virchow et llnna, à la pression des chaussures amenant une atrophie de la dernière phalange des orteils. Mais cette alrophie n’est nullement démontrée; si l’onychogryphose était un résultat direct de la compression par les chaussures, elle serait beaucoup plus commune qu elle ne l’est chez les personnes qui toute leur vie on

MALADIES DES ONGLES

porte des chaussures élroiics; elle serait enfin excessivement rare chez les personnes qui n’ont presque jamais porté de chaussures.

La condition la plus importante dans la production de l’onychogryphose est l’âge; on ne l’observe guère que chez des vieillards ou tout au moins dans l’âge mûr. Mais ni sa fréquence ni son intensité ne sont rigoureusement proportionnelles à l’âge; la plupart des vieillards n’en présentent pas trace. Le sexe paraît sans influence, mais certains troubles trophiques généraux paraissent jouer un rôle important. On voit souvent l’onychogryphose coïncider avec les varices et les ulcères ou eczémas variqueux, avec la déviation rhumatismale des orteils et notamment l’hallux valgus.

Certains cas d’onychogryphose sont consécutifs à des névrites, et Ileller en rapporte plusieurs atteignant tous les. ongles d’une main. Si l’on s’en lient à la simple étymologie du mot, ces cas méritent plus que ceux que j’ai décrits le nom d’onychogryphose, car la forme en griffe y est certainement plus accusée. Cependant il est douteux qu’il s’agisse de la môme maladie, c'est une déformation analogue de l’ongle due à des causes différentes.

Il en est de meme des onychogryphoses causées par un traumatisme local. Le traumatisme et ses suites, notamment la suppuration et les cicatrices consécutives, produisent une déformation de la matrice et une déviation de la croissance de l'ongle; celui-ci pousse épais, difforme et redressé, formant une griffe. C’est le même aspect, ce n’est pas la môme maladie.

Des déformations analogues peuvent encore se voir dans certains nævi kératosiques palmaires.

Traitement. — L’onychogryphose n'a aucune tendance vers la guérison et aucun traitement ne paraît avoir d’influence; comme d’ailleurs elle* ne cause, au moinsaux pieds, aucune autre gêne que celle qui est due au volume même de la production cornée, il n’y a pas autre chose à faire qu’à couper ou limer à la pierre ponce les ongles préalablement ramollis par un bain de pieds, de façon à les maintenir dans des limites convenables. Dans les cas longtemps négligés qui ont pris un très grand développement, il faut scier la corne avec une scie fine; il ne faut pas la couper trop courte pour ne pas entamer la saillie du lit unguéal ni les papilles qui en émanent.

Onychorrhexis.

J’ai donné le nom d’onychorrhexis, par analogie avec le trichorrhexis, à une affection caractérisée par une fine striation longitudinale des ongles accompagnée de fissuration et de fragilité (’).

Dans les cas peu intenses, l’ongle conserve sa tonne générale, mais sa surlace présente une série de fines cannelures longitudinales parlaitemenl égalés et

(•) \y. Dubreuilii et D. Frèche, Onychorrhexis. IIIe Congrès internai, de dermatologie. Londres, 189(1.

[YV DUBREUILH ]

ONYCHOSES.

parallèles, mesurant 1/5 à 1/2 millimètre de large et parfois interrompues. Dans les cas plus accusés, chacune des cannelures est surmontée d'une double ou d’une quadruple rayure due à l’éclatement et la desquamation d’une ou deux couches superficielles de substance unguéale se faisant suivant la ligne de faite

de la cannelure. Il en résulte que la surface de l’ongle est grise, terne, rugueuse et paraît rayée longitudinalemenl comme par une foule de traits d’aiguille, par une râpe ou par du sable fin. En môme temps, l’ongle est aminci, son bord libre est fissuré et irrégulièrement cassé. Il n’y a pas d'inflammation, pas d’altération du lit ou de la sertissure de l'ongle.

Dans les cas très intenses, la lame unguéale est aplatie, les fissures du bord libre atteignent la partie adhérente de l'ongle et sont douloureuses.

La maladie affecte cerlains ongles seulement

ou quelquefois lous les ongles des doigts et même ceux des orteils.

L’étiologie de l’onychorrhexis ne paraît pas univoque. Certains cas datent de l’enfance et durent toute la vie sans changement; d’autres surviennent à la suite de troubles nerveux généraux, se développent rapidement et guérissent en quelques mois. Quelquefois les lésions de l’onychorrhexis coïncident avec des altérations de la peau des doigts d’aspect eczémateux et d’origine névropathique. J’ai dernièrement publié un cas de lichen plan des ongles, où les ongles présentaient des lésions typiques d’onychorrhexis ('). Les altérations peladiques des ongles publiées par Audry, Darier et Le Sourd et Heuss paraissent aussi pouvoir se rattacher à l’onvehorrhexis.

Fig. 151. — Onychorrhcxis. (Malade de \V. Dubreuilh.)

(') W. DuBneuiui, Lichen plan des ongles. Ann. dedermat., 1901.

Maladies des ongles.

Décollement des ongles.

Le décollement des ongles est un syndrome qui se rattache quelquefois très nettement à des troubles ncrveux('). Il est constitué simplement par la séparation spontanée de l’ongle et du lit. L’ongle n’est plus fixé qu’à la partie basale du lit ou quelquefois seulement à la matrice mais continue à croître normalement ; le lit est uni, net, sans trace d’hyperkératose ; il ne présente même pas le revêtement corné inégal, strié, friable, qu’on observe après l’arrachement d’un ongle. Quelquefois cependant il y a un bourrelet dur et régulier à la limite du décollement, là où l’adhérence s’établit entre l’ongle cl la partie basale du lit. Tantôt l’ongle esl appliqué étroitement sur le lit ; tantôt, et cela surtout quand il y a un bourrelet à la limite du décollement, il y a entre l’ongle et le lit une sorte de chambre fermée dans laquelle les poussières s’accumulent. Le décollement atteint quelques ongles ou parfois tous; il a une évolution très irrégulière, passant d’un doigt à l’autre, s’améliorant et diminuant d étendue, guérissant même parfois pour récidiver ou s’aggraver encore au bout de quelques mois. La maladie est généralement tout à fait indolente, mais quelquefois elle s’accompagne de douleurs dans les doigts, quelquefois aussi de cyanose.

Dans un grand nombre de cas, on ne trouve aucune cause au décollement, mais dans d’autres on constate des troubles névropathiques plus ou moins accusés, généralement neurasthéniques. Le traitement sera dirigé contre les troubles nerveux concomitants, quand on peut les découvrir.