PAGET ( MALADIE DE
Par J. DARIER.
MALADIE DE PAGET
Historique. — En 187 4, sir James Paget le premier signala le fait que certaines affections chroniques de la peau du mamelon et de l'aréole sont très souvent suivies de l’apparition d’un squirrhe de la glande mammaire (*).
Des nombreuses publications qui suivirent son mémoire se dégagea la notion, encore vague dans l’esprit de Paget, que ces affections n’étaient pas des eczémas vulgaires ou du psoriasis, mais qu'il s’agissait d’une entité morbide à part, à marche chronique et insidieuse, à tendance maligne, qu’on désigna avec justice sous le nom de PageCs disease of the nipple.
L’individualité nosologique de cette maladie a été nettement mise hors de conteste par les travaux histologiques de Butlin, de Thin, de Duhring et
(•) S. James Paget, On disease of the mammary areola preceding cancer of the mammary gland. St Bartholomiiiv's IIosp. rep., 1874.
[J. DARIER ]
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Wile('), que j’ai eu l’occasion de reprendre moi-mème à un point de vue spécial.
En France, l’attention ayant été éveillée par une analyse de Brocq, Vidai et Hallopeau diagnostiquèrent et rapportèrent des cas de maladie de Paget. Wickham lui a consacré une remarquable monographie (2), qui a fait époque.
Étiologie. — On ne sait rien de positif sur les causes de la maladie de Paget, el je ne peux relever dans ce paragraphe que des circonstances étiologiques assez banales.
On l’observe surtout en Angleterre et en Amérique; elle est assez rare en France et encore plus dans les autres pays de l’Europe; mais il est vraisemblable qu’un grand nombre de cas sont méconnus ou passés sous silence. Quoi qu’il en soil, au moment ou Wickham a publié sa ihèse on en avait signalé une cinquantaine d’exemples ; je ne suis pas certain que ce nombre ait doublé depuis lors.
Ce sont presque exclusivement les femmes qui sont atteintes, vers l’époque de la ménopause le plus souvent, ou tout au moins après l’âge de 40 ans. E’alTection occupe presque toujours le sein, et dans la grande majorité des observations celui du côté droit; jamais jusqu’ici on ne l’a vu se développer sur les deux seins en même temps, mais fréquemment le mamelon du côté opposé présentait des concrétions cornées. H ordinaire les femmes ont eu des enfants et les ont allaités, et quelquefois le début a pu être rapporté à une grossesse antérieure.
On ne connaît que 5 cas de maladie de Paget chez l’homme, l’une au sein, les deux autres sur le scrotum et le périnée (3).
E’hérédité et la contagion ne semblent jouer aucun rôle.
Symptômes. — Début. — Au sein, la maladie de Paget débute dans la règle par le mamelon, qui présente, soit à son sommet, soit à sa base, une croûte ou des végétations papillaires incrustées de corne. Ces productions sont grisâtres, sèches, très adhérentes, et se reproduisent incessamment si les malades les arrachent. Dans quelques cas on a noté un suintement séreux très longtemps avant l’apparition de la croûte. Des sensations de prurit, de picotements, de brûlure, provoquent le grattage, et, au bout d’un temps variable, de quelques mois à plusieurs années, on s’aperçoit que la concrétion recouvre une gerçure, une excoriation ou une ulcération suintante et saignante, qui peut se cicatriser temporairement mais ne tarde pas à se rouvrir et à devenir envahissante. Très habituellement et parfois dès le début, le mamelon tend à se rétracter et s’efface dans la suite. Forsque par exception la maladie commence
(') L. Duiiring cl Wile, Amer. Journal of the med. Sciences, July 1884.
(â) L. Wickham, Maladie de la peau dite Maladie de Paget. Thèse de Paris, 1890. — Pour la bibliographie plus récente, voir Rolf Lindt, Ueber Paget's Krankheit. Thèse de Berne, 1895.
(3) J. Daiuer cl Couillaud, Soc. franr.de dermat. el de syphil., juin 1893.
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en pleine aréole ou en un autre point du corps, le début se fait par une tache érythémateuse cl squameuse à rebord pâle légèrement surélevé.
L ne lois constituée, la lésion s’étend de proche en proche sur l’aréole, puis sur la peau du sein dans une étendue variable; jamais, quels que soient les traitements mis en œuvre, elle ne rétrocède ou ne guérit complètement. Elle se présente constamment sous un aspect identique et très caractéristique.
Période d'état. — C est le stade eczématoïde des premiers observateurs. L’affection se présente sous forme d’une tache ou nappe rouge, bien limitée, à surface érosive ou ulcéreuse, habituellement couverte de croûtes.
Son étendue est variable, des dimensions d’une pièce de 5 francs en argent à celle de la main et au delà. Sa configuration est ronde, ou ovalaire souvent,
Fig. lôo. — • Maladie de Paget du sein. (Obs. de Brocq.)
à grand diamètre transversal, ou encore foliée ou polycyclique à grandes arcades. La surface est tantôt sèche, chargée de squames et de croûtes, tantôt humide, à suintement séro-purulent. Vue d’ensemble, après nettoyage, par l’effet d’un pansement humide par exemple, elle paraît d’un rouge intense, plane et brillante. Quand on l’étudie de près, on y remarque des zones et des marbrures de nuances diverses qui s’entremêlent, et correspondent à des degrés d’altération plus ou moins profonde de l’épiderme. Les unes sont rouge vif, finement grenues et comme veloutées : c’est le premier degré ou stade d'excoriation. Les autres sont rouge sombre, irrégulières, suppurantes, et saignent facilement : c’est le deuxième degré ou stade d' ex-ulcération. A la périphérie et parsemant comme des îlots la nappe érosive, se voient des surfaces •de teinte plus claire, lisses et sèches et quelquefois squameuses : je les désigne
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sous le nom de surfaces épidermisêes. Ces détails peuvent paraître minutieux, mais ils méritent d’être relevés, car ils sont caractéristiques et constants. Parfois on rencontre en outre, et notamment dans la région du mamelon, des ulcérations véritables, irrégulières, à fond inégal, rouge ou pultacé.
Le contour de la lésion dessine des festons ou des grands arceaux. Le bord est d’une netteté parfaite, marqué par une très légère élevure en bourrelet; on y reconnaît quelques arborisations vasculaires télangiectasiques, et par places une très fine collerette de squames. La peau saine qui confine à ce
bord a son aspect normal, sans aucune bordure érythémateuse.
Au palper, la nappe érosive présente une induration très nette, mais très superficielle, papyracée ou en « carte de visite ».
Les ganglions axillaires n’ont jamais été trouvés engorgés à cette période de l'évolution.
Lorsque la maladie siège ailleurs qu’au sein, ses caractères objectifs sont absolument identiques (Fig.
Les sensations subjectives consistent en prurit, tiraillements in termit tents, brûlure; quand on touche la lésion ou que les vêtements la froissent, la douleur est très vive.
Période du cancer. — Au bout d’un temps variable, qui généralement se compte par années, l’évolution de la maladie conduit au développement d’une tumeur cancéreuse. Dans un cas exceptionnel de Jamieson, chez une femme de soixante-dix ans, la plaque superficielle datant de vingt ans et ayant envahi jusqu’à l’aisselle n’avait encore donné lieu à aucune néoformation maligne.
La néoplasie se développe soit en surface, soit en profondeur. Dans le premier cas, une ulcération, généralement située sur l’emplacement du mamelon effacé, s’indure notablement à sa base, se creuse, présente un fond inégal, bourgeonnant, sanieux ou saignant et des bords irréguliers taillés à pic. D’autres fois, c’est en profondeur, sans modification apparente de la surface
Fig. 136. — Maladie de Pagel de la région pèrianale. (Obs. de Darier et Couillaud.) (Musée de l’hôpital Saint-Louis, n” 1691.)
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exulcérée, que le palper permet de reconnaître l’existence d’un noyau dur, qui grossit, envahit en tout sens et finit par adhérer à la peau.
Il est remarquable que le cancer de la maladie de Pagel ne manifeste qu assez tardivement une tendance à devenir infectant. Les ganglions lymphatiques correspondants n’ont été trouvés envahis que dans les périodes ultimes.
Diagnostic. — La présence de concrétions cornées ou de croûtes persistantes sur le mamelon ou à sa base, surtout sur une femme âgée, et particulièrement s’il y a en même temps suintement ou rétraction, sera suspecte à juste titre. L’examen microscopique des squames s’impose.
A la période d’état, la maladie de Paget est d’un diagnostic généralement facile, en raison de ses caractères distinctifs si nets que je résume ici : unilatéralité; longue durée, marche très lente de l’affection; surface érosive, marbrée d’une façon particulière, squameuse oucroûteuse; bord nettement accusé et polycyclique; induration superficielle papyracée; rétraction précoce du mamelon; intégrité des ganglions; enfin inefficacité des traitements non destructifs.
Le chancre syphilitique, les syphilides tertiaires en nappe, le lupus tuberculeux ou érythémateux, le psoriasis, en diffèrent à trop d’égards pour qu’il y ait lieu de s’attarder à souligner ces différences.
Il n’est que deux affections en face desquelles une hésitation est permise.
h' eczéma de l’aréole est presque toujours en relation avec la gale ou avec la grossesse, ou bien il est le reliquat d’une éruption plus étendue; on peut, à certains moments tout au moins, y constater des vésicules; les bords sont, dans la règle, irréguliers et « émiettés » ; l’eczéma est sujet à des poussées extensives et à des régressions, et peut guérir par moments; sa base est œdémateuse plutôt qu’indurée ; il est plus souvent bilatéral. Quelquefois cependant on pourra se trouver dans l’obligation de faire l’examen microscopique des squames.
L ’épithéliome plan cicatriciel n’a pas été observé au sein, que je sache, mais pourrait en imposer pour la maladie de Paget dans d’autres régions ('). La lenteur de sa progression, la netteté de ses bords polycycliques marqués par un léger bourrelet, l’induration légère de sa surface, la présence parfois d’ulcérations creuses ou végétantes en certains points de sa surface, l’intégrité des ganglions, sont autant de traits communs et accusent une parenté réelle entre les deux affections. L’épithéliome est bien, à la fois, plus ulcéreux dans certaines de ses parties, plus franchement cicatriciel dans d’autres. Cependant, dans une dizaine de cas, je n’ai pas été fâché de pouvoir confirmer le diagnostic par l’histologie.
L 'examen microscopique des squames fournit un critérium décisif. Dans la
(*) Pour prendre notion de la difficulté du diagnostic dans certains cas, voir la pièce moulée, n° 1874, au musée de l'hôpital Saint-Louis: Épitliélioma superficiel (Besnier).
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maladie de Paget, el jamais dans aucune lésion analogue, les squames lamelleuses détachées avec une pince, examinées dans la solution de potasse à
40 pour 100, ou mieux dégraissées par l’alcool et l’éther, el montées dans de la glycérine iodée, montrent, parmi les cellules cornées lamelleuses, des pseudo-coccidies.
Ce sont des corps arrondis ou ovalaires, à double contour, ou contenus dans une vacuole, dont le diamètre inégal est parfois supérieur de beaucoup à celui d’une cellule épidermique (Fig. 157, AA).
Le cancer de la maladie de Paget n’a de particulier que les conditions de son développement, et la lenteur relative de son évolution. Il importe d’éviter une erreur, qui a été commise, et qui consiste à appeler maladie de Paget un cancer vulgaire du sein compliqué d’eczématisation secondaire de la peau.
Fig. 157. — Pseudo-coccidies dans l’épiderme corné superficiel. — Portion d’une squame prélevée sur le vivant, examinée dans une solution iodo-iodurée (préparation de J. Darier, figure de la Thèse de Wickham, obj. 4, oc. 1).
AA, pseudo-coccidies, corps arrondis ou irréguliers, de dimensions très variables, contenus dans des vacuoles; ces éléments ressortent très nettement sur le fond indistinct des cellules cornées, dépourvues de noyaux.
Anatomie pathologique. — La maladie de Paget est aussi nettement caractérisée par ses lésions histologiques que par ses symptômes cliniques.
Sur une coupe de la plaque érosive, on reconnaît des lésions de l’épiderme tout à fait spéciales et des lésions du derme.
Le bourrelet périphérique (Fig. 158, B B') et les surfaces squameuses ont un épiderme épaissi dans son ensemble; la couche cornée est lamelleuse, la couche granuleuse bien conservée, le corps muqueux est hypertrophié et ses bourgeons interpapillaires sont élargis et allongés, plus ou moins suivant les points, mais parfois à un degré très notable.
Ce qui frappe d’emblée à l’examen du corps muqueux, même à l’aide d’un faible grossissement, c’est la présence d’un grand nombre d’éléments anormaux. Ils sont semés comme au hasard, et l’on en trouve à toute hauteur depuis la couche basale jusqu’à la couche granuleuse. On dirait des vacuoles contenant un corpuscule rond ou bosselé, lequel prend vivement les matières colorantes; ils sont de dimensions variables, mais d’ordinaire plus grosqu’une cellule malpighienne. Un examen attentif les montre souvent limités extérieurement par une membrane à double contour (Fig. 159 et 140); exceptionnellement un noyau épithélial est accolé contre celte membrane (Fig. 140, B) semblant attester le siège intracellulaire du corps encapsulé. Le corps contenu dans la capsule et la remplissant incomplètement, rond ou plus souvent dé-
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