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d’Adrian (l), de Rona (2), de Philipson (r>), et surtout le mémoire récent de Betlmann (l).
Nous allons donner une description succincte de ces deux formes morbides, eu faisant remarquer qu’il existe entre elles de nombreuses analogies et de fréquents faits de passage; aussi les auteurs les plus compétents ont-ils pu en faire une seule et même affection. Telle est l’opinion d’Hallopeau et de Wallace Beall y (5).
A. — Pemphigus héréditaire traumatique simple.
Symptômes. — Ils sont de la plus grande simplicité. Sous l’influence d'une irritation mécanique quelconque, pression, frottement, marche, souvent même contact d’un instrument comme celui d’une aiguille à tricoter, d’un vêtement un peu serré comme les bottines, les jarretières, le corset, le faux col, le ceinturon, les bretelles, etc., les couches superficielles de l’épiderme se soulèvent et sont détachées des -couches profondes par de la sérosité transparente; en un mot, il se forme une phlyctène ou, pour mieux dire, une ampoule.
Parfois la susceptibilité des téguments est telle qu’il suffit d’une légère friction, d’une simple chiquenaude pour déterminer l’apparition de la lésion.
Plus souvent, comme dans des cas qui nous sont personnels, l’adhérence de la couche cornée de l’épiderme est beaucoup moins fragile, et ce n’est que vers le printemps, et surtout en été, que les malades souffrent de celte infirmité qui siège alors au talon, à la partie inférieure du pied et au niveau des orteils après la moindre marche.
Ces bulles sont transparentes; leur contenu est séreux, un peu jaunâtre et alcalin; il se trouble légèrement par l’ébullition et l’acide nitrique. Elles sont bien tendues, plus rarement flasques. Leurs dimensions varient de celles d’un pois à celle d’une noix et même davantage. Elles sont rarement hémorragiques; elles peuvent devenir séro-purulenles, surtout si elles se rompent et si elles s’infectent secondairement. D’ordinaire, si les malades prennent quelques précautions, elles se résorbent peu à peu, s’affaissent, se dessèchent et disparaissent en quelques jours; l’épiderme décollé se détache et tombe eu laissant au-dessous de lui un épiderme nouveau reformé, puis, d’après Valentin, des taches rougeâtres qui s’effacent sans laisser de. cicatrices.
(*) Adrian, Dermalolysej bulleuse. Deutsche derm. Gescllschaft, VIe congrès. Strasbourg, mai-juin 1898.
(-) Rona, Zwei Falle ciner mit Epidermolysis bullosa consecutiver Hautatropliie, Epidermiscysten und Nagelverkümmerung einhorgehenden Hautkrankheit. Arch. fiir Derm. und Sypli., Bd. I. Ileft 5, p. 359, 1899.
(5) Piiilippson, Epidermolisi bullosa abituale traumatica. Giornale italiano dette malallie veneree e delta pelle, 1900, p. 580.
(4) Bettmann, Ueber die dystrophische Form der Epidermolysis bullosa hereditaria. Arch. f. Derm., Bd. LV, Ileft 3, p. 525, 1901.
(5) Voir en détail le travail de Wallace Beatty, Epidermolysis bullosa. The Drilish Journal of derm., août 1897, p. 301, avec de bonnes planches.
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Leurs sièges de prédilection sont, comme nous l’avons vu, (ouïes les surfaces qui sont exposées à des pressions, orteils, plante du pied, talon, paumes des mains et face palmaire des doigts, poignets, coudes, épaules, ischions, fesses, genoux, cou, muqueuse buccale, œsophage (*), etc. Tous les téguments en un point quelconque peuvent présenter celte lésion, pourvu qu’ils soient soumis à un traumatisme suffisant.
Il est assez fréquent de voir cette prédisposition congénitale à la formation de bulles devenir de moins en moins marquée à mesure que le sujet avance en Age. D’après Colombini. elle peut disparaître complètement dans la vieillesse.
Les sensations douloureuses qui accompagnent la formation de ces phlyctènes sont éminemment variables selon les cas. Presque toujours elles sont nulles ou à peu près nulles; parfois cependant les phlyctènes, quand elles sont formées, sont douloureuses et gênent pour la marche; elles agissent alors en leur qualité de plaies constituées. Il est rare, mais possible, (pie leur apparition soit précédée de prurit.
D’après Grünfeld, ces lésions coexisteraient avec l’hyperhidrose. Celle remarque est exacte en ce qui concerne les formes atténuées, celles qui se localisent aux pieds et qui surviennent pendant l’été.
Blumer (2) a étudié avec beaucoup de soin le mode de développement de ces phlyctènes. « Si l’on frotte doucement, sans pression, le dos du pied d’un sujet atteint de celle dermatose, on perçoit, au bout d’environ trois minutes, ou même plus rapidement, une sensation de légère humidité visqueuse; la surface frottée a pâli, elle s’est plissée; il s’est fait dès lors un léger soulèvement de la couche superficielle de l’épiderme. Après une heure, ou plus tôt, — au bout d’un quart d’heure chez un malade d’Hallopeau, — une bulle se développe; son apparition est beaucoup plus rapide si la friction est continuée; l’étendue et la forme du soulèvement correspondent à celles de la friction; pourtant, le centre de la bulle peut être déplacé si un plan résistant, tel qu’un os, est sous-jacent à une partie de la surface frottée; il se produit aussi une hyperémie de la partie frictionnée. D’après Blumer, on ne l’observe que quelques instants après l’apparition de la bulle; nous l’avons vue, au contraire, la précéder; il en a été de même d’Augagneur, qui a observé successivement, après excitation avec la pointe d’un stylet, un prurit intense, une traînée hyperémique et enfin une bulle (■'). Le soulèvement se produit plus vite au niveau de la muqueuse buccale que sur la peau.
« Si l’on a préalablement anémié le membre par une compression avec la. bande d'Esmark, le détachement épidermique a lieu, mais il ne se fera pas de bulle aussi longtemps que l’on prolonge l’ischémie. Suivant Blumer, les exci-
(•) G. SriEss, Epidermolysis bullosa bereditaria (1er Schleimhaut. Arck. für Laryngol. f IX, p. 426, 1899.
(*) Voir le mémoire cité de Blumer, et l’analyse qu’en fait Hallopeau dans son article de 1898.
(3) Ce point est déjà beaucoup plus discutable, car le processus observé par Augagneur rappelle singulièrement l’évolution de l’urticaire bulleuse.
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talions autres que les frictions, par exemple les applications de substances irritantes telles (pie la teinture d iode ('), les emplâtres, ne donnent pas lieu à l’éruption bulleuse; sous un jet d’éther, la production de la bulle par frictions fait défaut, mais elle a lieu ultérieurement.
« Un bain chaud favorise l’éruption; ce fait est d’accord avec cette observation clinique (pie les bulles se produisent plus facilement et plus fréquemment pendant la saison chaude qu’en hiver. C’est donc constamment sous l influence d’excitations extérieures que se développent les bulles, du moins dans cette forme (2). »
La plupart des malades qui sont atteints de cette affection présentent des ongles secs, cassants ou même mal formés.
Anatomie pathologique. — L’examen des bulles a été très complètement fait par Blumer (r’).
Le décollement des couches superficielles de l’épiderme se fait d’ordinaire au niveau de la partie supérieure du corps muqueux; il est rare que les prolongements interpapillaires soient intéressés.
La paroi supérieure de la bulle est formée par la couche cornée, par le stratum granulosum et par un nombre variable de couches cellulaires du corps muqueux; de sa face profonde se détachent des franges épidermiques ou des conduits de glandes sudoripares.
La paroi inférieure comprend une sorte de détritus reposant sur les cellules du corps muqueux qui recouvrent les papilles.
Le contenu des bulles est constitué par de la sérosité renfermant des débris de cellules épidermiques et des grumeaux fibrineux; les globules blancs et les globules rouges ne s’y montrent que secondairement. Valentin et Colombini n’y ont pas trouvé de micro-organismes.
Elliot et Colombini ont signalé de l’hypertrophie des papilles qui étaient œdématiées, de l’hypertrophie des prolongements interpapillaires; de l’hypertrophie de la couche basale et de la couche épineuse. Par places, les vaisseaux de la couche papillaire étaient élargis, et l’on constatait, dans cette couche, de l’œdème léger et une faible infiltration avec quelques grains de pigment .
La réparation se fait tout simplement par reconstitution graduelle de la couche cornée.
Étiologie. — Pathogénie. — Nous ne reviendrons pas ici sur tout ce que nous avons dit sur 1 influence prépondérante du traumatisme.
Le lait majeur qui domine l’histoire de cette affection, c’est l’hérédité de
(*) Tous ccs l'qits avaient été déjà observés par Goldscheider, loc. eit.
(£) Hallopeau, lue. cil., p. 722-723.
(■>) Voir en outre le travail d’ELLiox, A contribution lo the histology of epidermoh/sis ballotta. American dermat. Association, mai 1899, et l’intéressante discussion qui a suivi sa communication. Journal of eut. and genilo-urinary diseuses, nov. 1899, p. 339.
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celle prédisposition à la formation des bulles. C’esl une sorte de malformation familiale : mais elle n’est pas fatale pour tous les membres de la famille. On peut en constater l’existence à la fois chez plusieurs frères et sœurs, avec une prédominance marquée pour le sexe masculin, et cela pendant plusieurs générations successives. Des généalogies ont été publiées par les divers auteurs; c’est ainsique Bonajuti a pu retrouver dans une même famille 51 sujets qui en avaient été atteints. Voici une statistique due à Colombini : nombre lolal des membres de la famille en 5 générations, 17; membres malades. 21; non atteints, 25; hommes atteints, 18; femmes atteintes, 6.
Comme nous l’avons déjà dit, dans la plupart des cas ce curieux phénomène se produit surtout pendant la saison chaude, du printemps à l’automne; il manque ou n’est que fort peu marqué pendant l’hiver.
On a proposé beaucoup de théories pour expliquer la pathogénie de ces accidents.
« Suivant les auteurs allemands, qui en ont publié les premiers cas, le fait essentiel est une diminution de la résistance de la couche épineuse — acantholysis d’Auspitz — d’où le nom d’épidermolysis proposé par Kobner. D’autre part, Blumer, d’accord avec Klebs, admet qu’il s’agit d’une angiopatlde ; dans cette maladie, comme dans l’hémophilie, on trouverait le derme irrigué par de nombreux vaisseaux à parois encore embryonnaires; il y aurait dysplcisia vcisorum ; sous l'influence d’un traumatisme, il se produirait un exsudât qui s’accumulerait par effraction dans l’épaisseur du corps muqueux; ce serait une forme rudimentaire d’hémophilie. Blumer invoque, à l’appui de cette Ihèse, les caractères communs d’hérédité et la tendance aux hémorragies chez les malades atteints de celte dermatose bulleuse; nous notons cependant des différences entre les deux maladies, en particulier la possibilité pour la dermatose bulleuse d’être transmise par le père, et la rareté des hémorragies traumatiques chez les sujets qui en sont atteints; d’autre part, cet état embryonnaire des parois vasculaires du derme n’a pas été signalé par d’autres auteurs. Suivant Kaposi, il s’agirait, non d’une maladie spéciale, mais d’une urticaire bulleuse (*) ; l’absence d’éléments ortiés a été constatée par Grünfeld et par nous-même. Pour nous, ayant observé comme phénomène initial, après l’irritation provocatrice, l’apparition d’une rougeur hyperémique, nous pensons plutôt à une angio névrose (’-). »
Colombini croit avoir démontré que le contenu des bulles n’est pas simplement du sérum sanguin pur, mais du sérum mélangé à des substances spéciti q nés, telles que des alcaloïdes, capables de provoquer des altérations considérables dans les tissus. 11 est donc porté à attribuer la genèse de l’épidermolysc à un défaut d’élimination ou à une production exagérée de substances nocives, ptomaïnes ou leucomaïnes. Il s’appuie même sur cette théorie pour (Mi déduire une thérapeutique rationnelle de l’affection par l’élimination des produits nocifs.
(•) Voir ce que nous avons dit plus haut à propos du cas d’Augagneur.
(â) Hallopeau, loc. cit., p. 727.
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Eli iot et Unna, se fondant sur des examens microscopiques, ont de la tendance à faire de cette affection une véritable dermatite traumatique.
La plupart des explications précédentes nous paraissent bien savantes; il nous semble bien plus simple d’admettre une malformation héréditaire des téguments, telle que l’adhérence des couches superficielles de l'épiderme est diminuée (*).
Traitement. — On ne connaît bien évidemment aucune médication efficace. On ne peut que conseiller aux personnes qui sont atteintes de cette infirmité d’éviter tout frottement, toute pression forte, tout traumatisme dans la mesure du possible.
Elles ne doivent manger que des aliments divisés d’avance et réduits en pulpe. En été, elles doivent éviter la marche autant qu’elles le peuvent.
On doit essayer de leur donner des préparations toniques et vaso-motrices, comme les préparations de fer, et surtout le quinquina, la quinine, l’ergotine.
Localement il faut recommander des lotions astringentes au tanin, à l'eau de feuille de noyer, à l’alun, des applications de tannoforme, etc. Mais il est évident que ce ne sont là que des indications théoriques qui n’ont été sanctionnées par aucun résultat pratique réel.
B. — Pemphigus congénital à tendances cicatricielles (Pemphigus successif à kystes épidermiques).
Il serait peut-être nécessaire d'établir ici une subdivision suivant que l’affection existe chez les sujets dès la naissance, suivant qu elle a débuté à un âge quelconque de la vie. Il semble en effet résulter d’observations indiscutables que le type morbide que nous allons décrire comme congénital peut se développer dans la seconde enfance, pendant l’adolescence et même chez l’adulte. Ce sont là des questions fort importantes à élucider et (pii nécessitent de nouvelles recherches plus précises (*). Quoi qu’il en soit, nous allons décrire la forme congénitale.
Symptômes. — Ce type morbide constitue la forme bulleuse et dystrophique de la dermatose bulleuse héréditaire et traumatique d’Hallopeau,
(4) Voir aussi le mémoire de Bettmann,’ bien qu’il repose sur des observations de la forme suivante qu’il appelle dystrophique.
(2) Voir pour cela les observations d’E. Besnier, Soc. franc, de dermat. et de syphil., 10 avril 1890. — T. Colcott Fox, Pemphigus in a woman of nine years’ duration, at first indistinguishable from ordinary pemphigus; afterwards witli ail lhe clinical characteristics of pemphigus congenitalis (epidermolysis); epidermic cysts; essential shrinking of the conjunctiva. The British Journal of dermat ., n° 107, vol. IX. — E. Quinquaud, Note sur un ras de maladie bulleuse à kystes épidermiques développée dans le jeune âge. Soc. franç. de dcrmatol. et de syphil., 8 juin 1893. — Gaetano Ciarrocchi, Su di una eruzione cutanea d’aspetto di Milium, osservata nel decorso di talune dermopatie. Atti délia Societa ilaliana di dermat. e syph., 1899, p. 217. — Consulter en outre nos travaux sur les variétés circonscrites de la dermatite herpétiforme avec cicatrices et kystes épidermiques.
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tandis que le type précédent constitue la forme bulleuse simple de la meme affection.
Les bvd les se montrent dès la naissance ou dès les premiers mois de la vie. Elles peuvent être tout d’abord fort nombreuses, même généralisées à toute l’étendue des téguments comme dans le cas d’Hallopeau de 1890, plus souvent elles se circonscrivent en quelques régions du corps. Presque toujours même, lorsqu’elles onl été tout d’abord généralisées, elles finissent par prendre ce dernier caractère.
Elles sont alors surtout localisées aux extrémités, aux mains, à leur face dorsale, aux pieds, aux talons, au pavillon de l’oreille, plus rarement sur les membres, quoiqu’elles soient fréquentes aux genoux et aux coudes, enfin à la muqueuse linguale et buccale, peut-être aux fosses nasales et au rectum.
Elles se développent avec rapidité, sans cause appréciable, le plus souvent sans souffrances, parfois avec des sensations de brûlure ou de cuisson (l).
Elles sont bien tendues, transparentes ou hémorragiques dès leur apparition ; presque toujours fort irrégulières comme si elles résultaient de la confluence
de plusieurs bulles voisines. Elles peuvent se troubler et même suppurer.
Fig. 199. — Figure tirée du mémoire de Gaelano Ciarrocchi, Su di una evuzionc cutanea d'aspello di milium osservala nel decorso di ialunc dermopalie, Roma, 1899. — La planche originale porte celte mention : Eruzione cutanea a forma di milium in un caso di pemfigo volgare. — Rien que celte figure ne représente pas un cas type de la forme dystrophique du pemphigus traumatique, nous la reproduisons ici parce que l'aspect est absolument celui de cette forme morbide.
(*) Ces (ails sont alors extrêmement voisins de certaines formes circonscrites, avec production de cicatrices et de kystes épidermiques, des dermatites polymorphes doulou-
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Le plus souvent elles se dessèchent peu à peu par résorption : il se forme une mince croùlelle ou une squame qui se détache en laissant un épiderme reformé; puis, au bout d'un laps de temps variable, lout le cycle recommence. D’après Bettmann, le liquide des huiles est alcalin : il ne contient ([ue quelques rares cellules éosinophiles et pas de micro-organismes.
Il n’y a là rien de bien particulier : ce qui fait l’individualité de ce type morbide, c’est que peu à peu les régions sur lesquelles se produisent habituellement les bulles subissent un processus de cicatrice d’abord superficiel, puis de plus en plus profond. Le derme reste rouge plus ou moins pigmenté, il s’amincit peu à peu, arrive jusqu’à l’étal de pelure d’oignon, et il s'y forme avec une assez grande abondance de petits kystes épidermiques blancs, ou un peu jaunâtres, analogues à des grains de milium (*), ressemblant au premier abord à de toutes petites pustules ou à des perles. Quand on déchire l’épiderme, on voit que ces points sont constitués par une matière blanchâtre solide épidermique et sébacée.
Ces atrophies cicatricielles du derme s’observent surtout aux pieds, à la plante, au talon, aux poignets, mais elles atteignent leur maximum aux coudes et aux genoux : la peau y est amincie, tendue, d’un rouge sombre ou d’un blanc mat; l’épiderme y est plissé, comme froissé. Parfois, comme dans un cas d’Hallopeau, les cicatrices sont saillantes, gaufrées, chéloïdiennes, d’apparence ortiée, fort étendues : chez ce malade elles dataient de la première enfance et occupaient le front, le cou, la partie supérieure du tronc. On a observé des dépressions cicatricielles à la partie postérieure du pharynx.
C’est sur ces parties atrophiées ou cicatricielles que se voient les kystes épidermiques dont nous venons de parler. Ils y sont plus ou moins nombreux: parfois fort disséminés, parfois au contraire presque confluents. Ils atteignent les dimensions d’une petite ou d’une moyenne tète d’épingle : on peut en énucléer le contenu (pii est formé d’un magma de cellules cornées.
D’après la remarque d’Hallopeau ils n’ont qu’une durée éphémère : « prenant naissance au moment où l’épiderme se régénère après dessiccation de la bulle, ils disparaissent’ spontanément au bout de quelques semaines (-) ».
Nous avons vu dans un cas où la muqueuse nasale était atteinte, survenir assez fréquemment des épistaxis. Bettmann a signalé, outre des épistaxis, des hémorragies, rectales. Cette tendance aux légères hémorragies au niveau des bulles semble être assez fréquente dans celle affection.
La peau des malades est sèche, xérodermique ; elle présente de la kératose
reuses. Voir pour cela nos travaux sur ce point. Toutes ceç questions sont à reprendre sur de nouvelles bases.
(*) Il ne faudrait pas croire que nous attribuons à celle formation de kystes épidermiques une importance considérable. Il y a d’autres dermatoses bulleuses (voir plus liant la note de la page 745, et la description des dermatites polymorphes douloureuses circonscrites), qui peuvent s’accompagner des mêmes particularités. Mais ici ce symptôme se produit avec une fréquence extrême, et il coïncide avec l’atrophie cicatricielle du derme; c’est ce dernier caractère (pii nous parait capital.
(4) Hallopeau, loc. cit., p. 724.
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pilaire : dans un cas que nous avons vu chez notre maître E. Besnier, elle étaii franchement ichtyosique ; aussi le savant dermatologiste a-t-il pu considérer cette dermatose comme une forme particulière d’ichtyose, et La-t-il appelée ichtyose à poussées bulleuses ('). Bettmann, par contre, a signalé la coexistence de l’hyperidrose palmaire et plantaire.
On peut en oulre observer dans ces cas des troubles trophiques de nature variée, des dystrophies unguéales qui sont « probablement consécutives à la formation de bulles sur le lit ou dans la matrice de ces organes; on les trouve doublés de masses incomplètement kératinisées; leur surface est rugueuse, creusée de stries longitudinales et transversales; très épaissis, ils sont rétrécis transversalement et recourbés à leurs extrémités, en bec de perroquet^); parfois ils peuvent tomber, persister partiellement ou même disparaître comme dans un fait de Sherwell.
Hallopeau a vu les poussées éruptives se localiser d’une manière zoniforme suivant des trajets nerveux.
Bettmann a noté dans un de ses cas une leucoplasie très accusée et étendue de la muqueuse buccale.
Marche. Évolution. — 11 semble que dans cette forme morbide, la tendance à la production des bulles diminue sensiblement à mesure que le sujet avance en âge (3). Peu à peu les bulles se circonscrivent de plus en plus: elles peuvent même cesser de se produire, et la maladie n’est plus alors caractérisée que par les plaques cicatricielles que nous avons décrites : mais elle offre aussi parfois une tendance désespérante à la production de bulles nouvelles : c’est une sorte de pemphigus successif permanent, parfois solitarius.
Anatomie pathologique. — D’après Bettmann, les bulles se forment dans le corps muqueux: il ne peut dire si l’épiderme est tout d’abord complètement séparé du corps papillaire. Elles renferment de h à 8 pour 100 de cellules éosinophiles.
« D’après Darier qui a étudié un des malades d’Hallopeau le corps papillaire disparaît, un tissu de cicatrice se développe dans le derme, de petits amas de cellules lymphoïdes s’infiltrent dans ses mailles; les capillaires sont abondants.
« Les kystes miliaires sont limités par la couche malpighienne à laquelle succèdent, comme dans l’épiderme normal, une couche granuleuse peu riche (“ii éléidine, une couche lucide et une couche cornée. La cavité du kyste est exclusivement remplie de couches concentriques de cellules cornées. Des coupes transversales montrent que ces kystes présentent, dans leur partie
(') Voir E. von Dühing, Icblhyosis mit pemphigoïden Eruptionen. Monatsheflc fiir prakl. Dermat., Bd. XV, 1892.
(-) Hallopeau, d’après Vidal, loc. rit., p. 725.
(3) Dans le cas de Balzcr et Alquier le malade aurait pu, dès le début de son affection, produire des bulles à volonté par simple friction de la peau; mais, quand ces auteurs l’ont observé, ce n'était plus possible, (‘.e malade avait une hérédité nerveuse des plus nettes; il était lui-même probablement épileptique.
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profonde, un prolongement épidermique, comme une queue, dans lequel il est facile de reconnaître le conduit excréteur d’une glande sudoripare.
« Il résulte de ces faits qu’il s’est développé secondairement, en pareil cas, un processus phlegmasique, et que les nodules miliaires sont constitués par des conduits sudoripares momentanément ol >1 itérés (’) . »
Diagnostic. — Le diagnostic du P employa s héréditaire traumatique simple s’impose. Il u’est pas nécessaire de l’exposer ou de le discuter.
11 en est autrement du Pemphigus congénital ci tendances cicatricielles , et voici à ce sujet quelles sont les principales questions qui se posent :
1° Est-ce, comme le veulent la plupart des auteurs, la même affection que le Pemphigus héréditaire traumatique simple? Pour nous il est impossible de l’admettre; il y a en effet une évolution spéciale de l’affection avec éruptions bulleuses abondantes, parfois généralisées dans le jeune âge, puis une tendance à la production de cicatrices et d’atrophies cutanées qui lui impriment une physionomie à part.
2° Doit-il être considéré comme une variété du Pemphigus héréditaire traumatique simple? Nous ne faisons pas d’objection a priori à cette conception d’Hallopeau; mais nous demandons qu’on démontre pour cela d’une manière péremptoire le caractère héréditaire, familial, de cette dermatose et sa pathogénie par le traumatisme seul.
3° Quelles sont les relations de ce type morbide avec les faits analogues d’aspect, non congénitaux, qui ont été observés?
Avec ceux qui ont été étiquetés dermatite polymorphe douloureuse circonscrite avec cicatrices consécutives et kystes épidermiques et qui en diffèrent par les phénomènes douloureux intenses éprouvés par les malades, par la noncongénitalité, etc...?
Avec le pemphigus solitaire et successif des anciens auteurs?
Avec ceux qui ont été publiés çà et là sous des noms divers, hyperépidermotrophie, ichtyose congénitale , ichtyose congénitale avec bulles , pemphigus foliacé congénital , etc..., etc...?
Tous ces faits, nous ne saurions trop le répéter, doivent être repris, discutés, classifiés dans une sérieuse étude d’ensemble.
Traitement. — Le traitement du Pemphigus congénital à tendances cicatricielles est inconnu. On s’inspirera en présence d’un cas de cette affection des règles que nous avons posées à propos du Pemphigus traumatique simple,
(*) Hallopeau, d’après Darier, loc. cit., p. 726. — Grouven ( Arch . fiir Dermat. undt Syph., 1901, t. LV) a bien étudié ces éléments qui ressemblent à du milium, et il croiL qu’ils peuvent s’observer dans le pemphigus vulgaire. Il ne regarde pas ces miliums comme des kystes de rétention des conduits excréteurs des glandes sudoripares, car ces glandes ne présentent aucun signe de stase ou de dégénérescence, comme cela devrait survenir inévitablement avec l’hypothèse d’une oblitération du conduit excréteur. Histologiquement on peut constater que ces miliums, situés assez superficiellement, représentent des boules épidermiques kératinisées au centre avec une enveloppe conjonctive mince (trad. Doyon).
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<1 une part an point de vue médication générale, et à propos des dermatites polymorphes douloureuses d’autre part au point de vue pansement local.
