LL. BROCQ

PEMPIIIGUS FOLIACE

sent tout le corps, et rapidement la dermatose prend l’aspect d’une dermatite exfoliative généralisée ou mieux d'une érythrodermie exfoliante généralisée. Les téguments dans leur totalité sont d’un rouge vif, et sur ce fond rouge se forment des squames abondantes, nacrées, plus ou moins volumineuses, n’atteignant pas cependant, dans la majorité des cas, les énormes dimensions qu’elles peuvent avoir dans les dermatites exfoliatives généralisées vraies.

Ce type, qui est celui de la communication que Quinquaud a faite en 1892, a la Société de dermatologie, peut se compliquer ou non de papillomatose.

Il a d’étroites relations avec les grandes érythrodermies.

Tout comme le précédent, il nous paraît constituer une forme morbide à part.

B. Les bulles sont tout d’abord analogues à celles des Pemphigus ordinaires, c’est-à-dire qu’elles sont transparentes, bien tendues. Ce groupe renferme plusieurs sous-variétés :

a. Les bulles sont bien tendues, transparentes : elles apparaissent d’emblée sur la peau saine : la maladie offre pendant assez longtemps tous les caractères que nous avons décrits au Pemphigus chronique vrai forme maligne, puis peu à peu les bulles perdent leur caractère primitif : elles deviennent flasques, se forment de plus en plus mal, et l’affection prend l’aspect de la variété AJ3. C’est ce que Bazin a décrit sous le nom d'herpétide maligne exfo- 1 iatrice consécutive au Pemphigus.

/>. Les bulles sont bien tendues, transparentes; l'affection offre pendant assez longtemps tous les caractères des dermatites polymorphes douloureuses; puis peu à peu elle prend l’aspect de la variété A[L Ce sont des faits dignes du nom d’herpétide maligne exfoliative consécutive aux dermatites polymorphes douloureuses, quelle que soit d’ailleurs la théorie que l’on adopte à leur égard, qu’on en fasse des modifications objectives du type morbide primitif, qu’on en fasse un Pemphigus foliacé vrai surajouté à la dermatose première.

D’ailleurs, au point de vue de la conception même du Pemphigus foliacé vrai d’emblée, les mêmes hypothèses peuvent être formulées; on peut en faire une forme morbide spéciale présentant cette évolution particulière, on peut en faire une érythrodermie exfoliante généralisée venant compliquer un Pemphigus et en modifier totalement la physionomie.

Celte rapide esquisse montre toute la complexité de la question du Pemphigus foliacé, mais elle est loin de l’épuiser.

On voit donc qu’il faut tout d’abord distinguer des cas primitifs dans lesquels les bulles ont d’emblée des caractères spéciaux; des cas secondaires dans lesquels les symptômes pathognomoniques du Pemphigus foliacé ne semblent s’installer que secondairement dans le cours d’une dermatose ayant, du moins en apparence, une autre physionomie.

C'est ce que nous nous étions efforcés de mettre en relief, dès 1892, dans notre communication à la Société française de dermatologie (’).

(*) Nous citons textuellement pour que l’on puisse bien se rendre comp>te de l’état de la question :

Qu’est-ce que le Pemphigus foliacé? Nous avons été fort embarrassés pour répondre.

PEMPHIGUS

Symptômes. — Les longs préambules qui précèdent étaient nécessaires pour «pie le lecteur ne s’égarât pas dans l’étude des symptômes forcément un

Nous consultons les auteurs classiques : c’est le chaos le plus complet. Cette année même — 1892 — trois communications sur le Pemphigus' foliacé ont été faites à celte Société.

Dans la première — 28 janvier — notre excellent maître, M. le D1' Ouinquaud, désigne sous ce nom une dermatose chronique qui a débuté par une phase huileuse éphémère, suivie d’une longue période d’exfoliation, puis d’une papillomatose généralisée avec rougeur généralisée, desquamation fine de l’épiderme, conservation du bon état général, démangeaisons assez modérées.

Dans la deuxième — 11 février — notre excellent maître, M le Dr E. Besnier, donne comme grands caractères du Pemphigus foliacé « son caractère mixte primitif, la longue conservation d’un bon état général, la faible intensité relative des phénomènes douloureux et prurigineux, la fréquence avec laquelle, dans les phases avancées, la dermatite revêt un aspect nouveau, la kératopapillomatose, etc., enfin sa résistance à tous les agents de la thérapeutique interne ou externe ».

Dans la troisième enfin — 10 novembre — MM. Hallopeau et H. Fournier disent que <■ l’intensité des sensations douloureuses ou prurigineuses peut être invoquée plutôt en faveur du diagnostic de Pemphigus foliacé (pic contre lui », qu’il se distingue de la dermatite herpéliforme par les troubles graves qu’il entraîne dans la nutrition générale, troubles qui se terminent presque constamment par la mort.

Tout cela ne cadre guère ensemble, et cependant nous avons tenu à ne vous parler que des travaux sur le Pemphigus foliacé qui ont été publiés ici même, dans celte enceinte, cette année-ci! Que l’on juge par là de ce qui a été dit sur ce sujet en d’autres temps et en d’autres lieux!...

Si l’on examine d’un peu haut les diverses observations récentes publiées sous l’étiquette de Pemphigus foliacé, on voit qu’elles ne sont pas absolument comparables entre elles, et qu’on peut à la rigueur les diviser, du moins provisoirement, en trois groupes principaux. (Ar. B. Nous venons de voir que cette division est un peu insuffisante, le tableau d’ensemble qui précède le démontre expressément.)

Premier groupe. — Dans un premier groupe nous rangerons des faits dans lesquels on observe un prurit modéré et une éruption constituée au début par des bulles plus ou moins tendues ou aplaties; puis survient, presque toujours rapidement, une fort longue période dans laquelle il ne se produit plus de bulles; l’affection est alors objectivement constituée par de la rougeur généralisée du derme, parfois par du suintement dans les premiers temps, puis de la sécheresse des téguments, par une desquamation lamelleuse d’abord, puis ayant de plus en plus de tendance à devenir furfuracée, en même temps qu’il se produit une papillomatose généralisée plus ou moins accentuée. Malgré l'intensité des phénomènes éruptifs, l’état général se maintient relativement bon pendant des années.

Telle est, d’après nous, la dermatose vraiment spéciale, ayant bien la physionomie générale d’un type morbide à part, nettement spécifié, à laquelle nous donnons le nom de Pemphigus foliacé vrai : c’est le type de M. Ouinquaud. (Ar. B. C’est notre type actuel Ah.)

Deuxième groupe. — Dans un deuxième groupe nous rangeons les faits caractérisés par un prurit assez modéré, par une éruption constituée au début par des bulles, mais devenant assez rapidement mixte, c’est-à-dire composée de bulles, de squames, de rougeurs avec suintements et croûtes; peu à peu, assez lentement, la dermatose s’étend, se généralise, les téguments dans leur totalité ou leur presque totalité sont rouges et desquament, mais constamment il se produit du suintement, des bulles ou des phlyctènes plus ou moins accusées : il n’y a que peu ou point de papillomatose, mais, comme dans les faits du groupe précédent, malgré l’intensité des phénomènes éruptifs, l'état général se maintient généralement bon pendant des années.

Ce type est déjà moins pur et moins net que le premier; il prête plus à la discussion : en somme il est soutenable comme type morbide spécial fort voisin du précédent. (Ar. B. C’est notre type actuel A|3.)

Troisième groupe. — Dans un troisième groupe nous rangeons des faits caractérisés

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800 PEMPHIGUS FOLIACÉ.

peu schématisés et conerétés du Pemphigus foliacé. Nous ue pouvons, en effet, décrire à part chacune des formes précédentes; ce serait nous exposer à des redites inutiles. Nous nous contenterons de distinguer ici : 1° des formes primitives, A; 2° des formes secondaires, B.

A. Formes primitives. — - Le premier phénomène éruptif qui se montre est une éruption de bulles. D’ordinaire elles paraissent d’abord sur la partie antérieure du thorax, sur l’abdomen, à la figure, plus rarement sur les membres.

Parfois elles sont bien formées, tendues, remplies d’un liquide transparent, comme dans le cas de Ouinquaud. Elles perdent alors rapidement ce caractère, soit pour faire place à l’érythrodermie exfoliante, soit pour prendre l’aspect de bulles fiasques, aplaties, au niveau desquelles l’épiderme semble simplement décollé par un peu de sérosité louche, aspect qu’elles ont souvent d’emblée dans ces formes dites primitives.

Dans ce dernier cas, elles peuvent, pendant longtemps, pendant des mois et même pendant des années, affecter l’aspect de sortes de disques ou, pour mieux dire, de larges pains à cacheter collés sur les téguments, au-dessous

par un prurit extrêmement intense, par une première période des plus nettes, assez longue, dans laquelle l’éruption est constituée par des plaques érythémateuses, des vésicules, des bulles, etc..., en un mot par une éruption polymorphe absolument identique à celle de la dermatite herpétiforme, et évoluant comme celle de cette dernière affection par poussées successives; puis, plus tard, cette éruption change peu à peu de caractère, il se produit une rougeur plus ou moins généralisée des téguments avec desquamations foliacées et toujours des vésicules, des bulles, des phlyctènes, des croûtes, etc — Quelquefois, mais rarement, et pendant d’assez courtes périodes, l’aspect peut même être tout à fait celui d’une herpétide maligne exfoliative. On n’observe que peu ou point de papillomatose. L’état général devient assez rapidement mauvais en même temps que l’éruption change de caractère, et tout se termine par la mort en un laps de temps probablement variable, mais qui parait être en moyenne de un an et demi à deux ans. [N. 13. C’est notre type actuel B b.)

Si l’on a suivi avec quelque soin ce qui précède, on voit qu’il n’était nullement oiseux d’essayer de préciser cette question du Pemphigus foliacé : il y a en effet des différences capitales entre les faits qui rentrent dans nos deux premiers groupes et ceux de notre troisième groupe. D’un côté un prurit modéré, des dermatoses peu bulleuses, rapidement généralisées, rouges et desquamatives, de la tendance à la papillomatose généralisée, une conservation du bon état général pendant de longues années.

De l’autre au contraire un prurit extrêmement intense, une éruption à type de dermatite herpétiforme au début pendant une période relativement assez longue, puis de la tendance à prendre l’aspect de l’herpétide maligne exfoliative, peu ou point de tendance à la papillomatose, et' un état général assez mauvais pour que la mort survienne au moins au bout de deux ans. (L. Bnoco, loc. cil., 8 déc. 1892.)

Consulter également à ce sujet les idées d’Audry contenues dans la thèse de son élève Lansac (p. 17, 18, 10). Les limites imposées à cette publication ne nous permettent pas de les citer in extenso. Voici néanmoins sa définition du Pemphigus foliacé : « Nous définirons le Pemphigus foliacé une affection de la série du Pemphigus vrai, dans laquelle, soit d’emblée, soit après avoir revêtu un espace de temps court et limité l’aspect du Pemphigus bulleux dans ses phases initiales, l'éruption prend les caractères suivants: la bulle proprement dite, pleine de liquide, n’apparaît que temporairement; souvent, pour la constater, il faut assister à la reproduction épithéliale, à la suite d’un bain par exemple, dans lequel on a fait tomber l’exfoliation adhérente. Comme caractères généraux de la maladie, nous citerons son caractère mixte primitif, sa longue durée et la conservation d’un bon état général. » (Lansac, thèse de Toulouse, 1898, p. 10.)

PEMPH1GUS.

desquels suinte abondamment un liquide d’une odeur fétide, comme dans un des cas d’E. Besnier.

Peu à peu l’éruption s’étend, gagne tout le corps, et prend progressivement l’aspect d’une érythrodermie généralisée, plus ou moins suintante, plus ou moins exfoliante suivant les cas, et dans laquelle il faut étudier les éléments suivants :

1° les bulles; 2° l’état du derme et la rougeur des téguments; o° les squames ; 4° le suintement; 5° l’état des muqueuses;

6° les phénomènes subjectifs.

1° Les bulles. — D’après ce qui précède, on comprend combien cet élément est variable. 11 peut exister pendant assez longtemps à l’état flaccide, rarement à l’état de bnlles de pemphigus ordinaire; il peut faire totalement défaut quelques jours, quelques semaines ou quelques mois après le début de la maladie.

Voici leur description notée par E. Besnier dans un de ses cas, le dix-septième mois de la maladie : « Les bulles ont existé dès le début et ne cessent de se produire incessamment encore aujourd’hui. On les observe naissantes sur tous les points du corps, le cuir chevelu excepté; mais leur lieu de production essentiel réside aux avant-bras, aux mains, aux pieds, aux jambes. Leur dimension varie de celle d’un pois à celle d’une amande, leur paroi est extrêmement mince, toujours opaque et finement plissée, très fragile et se rompant à la moindre violence ; si elle reste appliquée à la surface qu’elle occupait, elle se dessèche rapidement, se double par sa face profonde du produit exsudé au-dessous d'elle, s’épaissit, reste adhérente un certain nombre de jours, puis se détache

Fig. 193. — Malade atteinte de pemphigus foliacé : vue d’ensemble. (D’après Audry.)

PRATIQUE DERMATOLOGIQUE. — III.

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PEMPHIGUS FOLIACÉ.

par les bords et tombe en se desséchant alors très rapidement. Si la surface bullaire est dépouillée de sa cuticule pendant la période d’activité, on trouve le réseau à peu près à nu, la couche papillaire du derme rosée ou rouge, un peu granuleuse, succulente, humide, très analogue à la surface de la peau phlycténifîée par la cantharide. Il continue plus ou moins longtemps

à en suinter un exsudât qui, se mêlant à l’exfolialion épidermique qui continue, constitue des squames jaunâtres recouvrant tout le corps. Quand plusieurs bulles coalescent, elles forment des agglomérats phlvcténoïdes flasques incomplètement dénudés, à bords décollés, comme macérés, véritables lacs bulbaires. »

Mais, fort souvent, les bulles sont bien moins apparentes qu’il ne l’est dit dans la description précédente. Au bout d’un certain temps, on n’en voit que par moments, çà et là disséminées, sous la forme de simples décollements de l’épiderme, de phlyctènes affaissées plus ou moins volumineuses, assez mal limitées, à enveloppe mince, fragile, plissée, qui s’ouvrent tout de suite, au-dessous desquelles le derme rouge vif, un peu suintant, sécrète un liquide séreux ou séro-purulent fétide; puis il sèche peu à peu, et se recouvre d’une sorte d’exsudat collant, poisseux, très fétide, qui se mélange à des squames un peu humides.

Nikolsky ('), dans sa thèse et dans la communication qu’il a faite à la Société française de dermatologie et de syphiligraphie, insiste tout particulièrement sur l’importance d’un symptôme qu’il a le premier bien mis en relief et qu’il considère comme pathognomonique du pemphigus foliacé; c’est que dans cette maladie, même dans les régions qui paraissent tout à fait normales, aux points où il n’y a jamais eu ni bulles ni exsudation liquide, la couche cornée est peu solide, on peut l’enlever facilement sur une grande étendue à l’aide du simple frottement, et elle se détache toujours au même niveau entre le stratum lucidum et le stratum granulosum.

Ce symptôme constitue pour lui la caractéristique analomo-pathologique primitive de l’affection; loin d’être une conséquence de la formation bulleuse, il domine, au contraire, tout le processus morbide, il en est le symptôme primordial. Il explique la facilité avec laquelle le liquide plasmatique inler-

(*) La première communication de Nikolsky sur ce symptôme a été faite au Ve Congrès des médecins russes en janvier 1804. — Sloukowenkoff l’a décrit sous le nom d’écorchement facile de la couche cornée dans une communication faite à la Société française de dermatologie le 13 déc. 189L (Voir Bulletins, 1894, p. 567.)

cellulaire soulève flétrie.

D’ailleurs celte

PEMPHIGUS. 803

la couche cornée, d’où production par clivage de la bulle

faiblesse d adhérence de la couche cornée est éminemment

Fig. 193. — Pemphigus foliacé. (Photographie due à l’obligeance de E. Besnier.)

variable dans cette maladie d’un jour à l’autre, ce qui explique la variabilité de la symptomatologie; peu à peu elle finit par être moins accentuée, puis, tout d’un coup, elle reparaît, et les bulles renaissent.

[L BBOCQ]

PEMPHIGUS FOLIACE

2° État du derme. — Il varie suivant les cas. D’une manière générale, à la période d’état, lorsque la maladie est généralisée, le derme est d’un rouge plus ou moins vif suivant les régions du corps. Assez pâle au visage où il a souvent subi un processus de rétraction assez net pour produire de l’ectropion, un peu plus foncé à la partie antérieure du thorax, vers les épaules, il a une teinte d’un rouge vif à l’abdomen, aux membres supérieurs, aux cuisses; une teinte d’un rouge sombre aux lombes, aux fesses, aux jambes, aux grands plis articulaires.

Il peut être à peine épaissi, un peu œdématié par places.

Dans quelques cas, dont le type est donné par le fait de Ouinquaud, il présente une modification toute particulière : la papillomatose.

« L’état grenu, papillornateux, caractérisé par une exagération des plis normaux de la peau et par des myriades de granulations kératosiques en desquamation légère, furfuracée, commence à être net sur les lèvres. A la région cervicale on aperçoit une exagération très accentuée des plis cutanés cl une papillomalose considérable avec état kératosique. Au niveau des épaules, des omoplates, de toute la région dorsale et lombaire, l'état kératosique granuleux est extrêmement développé. Sur la région thoracique, l’aspect papillornateux est un peu atténué, mais il reprend son développement sur la région abdominale. Vers les régions brachiales et antibrachiales, l’aspect grenu kératosique est très net; les plicatures avec la kératose sont exagérées vers le pli du coude, où l’on remarque des fissures douloureuses. L’état granuleux kératosique se voit bien à la face dorsale des doigts, mais il est très manifeste à la face palmaire des doigts et de la main, surtout vers les régions thénar et hypothénar; dans toutes ces régions, on constate une exagération remarquable des sillons normaux de la peau avec kératose; les doigts sont volumineux* les ongles profondément altérés, rugueux et dépolis, offrent un aspect vermoulu, squameux; plusieurs sont tombés dans le cours de la maladie; ils repoussent irréguliers et déformés.

« Les régions fessières, les cuisses, présentent l’état granuleux kératosique très développé. Au niveau des jambes, il y a encore des vestiges de la desquamation lamellaire ; mais vers les régions tibio-tarsiennes, la face dorsale des pieds et des orteils, on voit l’état kératosique granuleux; les ongles des orteils présentent les mêmes altérations que les ongles des doigts.

« Toutes ces surfaces granuleuses kératosiques sont le siège d’une desquamation poussiéreuse furfuracée.

« La peau est épaissie, légèrement œdématiée, succulente, sans suintement appréciable, excepté au niveau des plis articulaires. Les ganglions lymphatiques sont tuméfiés ('). »

Ces lésions papillomateuses sont relativement rares dans le pemphigus foliacé, et il sera nécessaire de les étudier à nouveau et de voir dans quelle mesure elles sont indépendantes de l’arsenicisme, question qu’E. Besnier a

(') Quinquaud, loc. cit., 1892.

PEMPHIGUS

fort judicieusement soulevée. Ce dernier auteur déclare en elTet péremptoirement que, dans le P. foliacé, le derme n’est nullement épaissi, ni succulent.

Sur les points de pression il peut se produire, à la suite des bulles, des ulcérations plus ou moins profondes.

Aux endroits momentanément cicatrisés, ou pour mieux dire à l’état de repos momentané, on peut voir des macules pigmentaires consécutives aux bulles et aux autres accidents éruptifs.

5° Squames. — Nous venons de voir, par la citation précédente, que, dans une forme spéciale et une phase avancée du pemphigus foliacé, le derme peut être à peu près sec et la desquamation furfuracée. Telle n’est pas la règle. Les anciens auteurs, Hardy en particulier, ont beaucoup insisté sur l’importance de la desquamation dans le pemphigus foliacé : « Dans cette affection, les bulles sont rudimentaires et avortées, et la maladie est caractérisée par des squames. En effet, l’épiderme, à peine soulevé par la sérosité sous-jacente, au lieu de se distendre en ampoules, se rompt de suite et se présente sous la forme d'une squame ordinairement arrondie ou ovalaire, d’une étendue de 2 à i centimètres, détachée sur ses bords, souvent enroulée en dehors et peu adhérente, de manière que la moindre traction la détache, et laisse voir audessous une ulcération superficielle. Ces squames sont ordinairement juxtaposées sans se recouvrir; elles sont nombreuses et occupent habituellement la totalité de l’enveloppe cutanée. Il résulte de cette altération de la peau chez les malades qui en sont atteints, un aspect tout particulier : par la présence de croûtes peu épaisses ou d’écailles épidermiques, le corps a une apparence foliacée; le visage, fendillé et écailleux, est pâle et amaigri.... Les cils sont ordinairement tombés.... Le cuir chevelu lui-même n’est pas épargné; il est le siège de squames sèches et il n’est souvent recouvert que par quelques rares ■cheveux. Les squames du P. foliacé se détachent et se renouvellent incessamment, de manière qu’on en trouve toujours une quantité considérable dans les vêtements et dans le lit du malade, et qu’il se produit une dépense énorme d’épiderme ('). »

Voici maintenant ce qu’en dit E. Besnier : « Les squames succèdent à la bulle ou à une phlyctène, ou à une exsudation localisée, et, étant incessamment soulevées et éliminées, occupent la place de la lésion dont elles dépendent, en prennent la forme, restent comme les bulles ou les phlyctènes juxtaposées, jamais imbriquées, et donnent une mosaïque à grands ou à petits dessins. Le plus ordinairement elles sont très irrégulières ; parfois, si elles succèdent à une bulle bien limitée, elles forment des squames croûteuses, arrondies, collées comme des pains à cacheter, quelquefois déprimées à leur centre en verre de montre plat, et striées de lignes concentriques. Le plus généralement •ce sont de larges lambeaux irréguliers de o à 4 centimètres, plus ou moins. Au-dessous d’elles, quand on les enlève avant leur chute, on trouve la peau tantôt rosée et suintante, tantôt déjà vernissée d’une nouvelle lame en voie

P) IIardv, Traité pratique et descriptif des maladies de la peau , 1880, p. 263-20i.

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PEMPHIGUS FOLIAC1-

d’évolution exfoliative. Si on dénude une surface étendue par le bain, un cataplasme, le maillot humide, les enveloppements gras ou huileux, on voit le derme rouge, comme vésiqué superficiellement, suintant et exfoliant. Mais, dans tous les cas, la dénudation reste superficielle, le processus est certainement épithélial, la dermite proprement dite, secondaire et accessoire ('). »

En somme, les squames sont variables de provenance, d’aspect, de forme et de consistance dans le pemphigus foliacé.

A. Elles peuvent provenir de soulèvements bulleux nets : a. tendus, véritables bulles de pemphigus ordinaire; 6. flasques, lésion élémentaire regardée comme typique du P. foliacé. Dans ces cas elles sont volumineuses, flottantes parfois, parfois adhérentes et semblables à des pains à cacheter, parfois un peu lamelleuses, sèches, plus souvent épaissies, jaunâtres, un peu humides.

B. Elles peuvent se former sans bulles prémonitoires sur un derme rouge, en état d’érythrodermie exfoliante ; dans ce cas elles sont presque toujours sèches, sauf dans les plis où il y a parfois du suintement et où elles sont jaunâtres, molles, comme graisseuses. Elles peuvent être fines et furfuracées; plus souvent elles sont lamelleuses et se rapprochent un peu des squames des affections dites herpétides malignes exfoliatives de Bazin.

Dans certains cas rares il se forme sur les téguments des croûtes épaisses et persistantes (2).

Phanères. — Les lésions des phanères sont des plus variables selon les cas.

Les cheveux peuvent être conservés quoiqu'ils soient assez peu adhérents; presque toujours ils sont fort atteints, et tombent presque tous, sinon en totalité. Les malades n’ontplus que quelques cheveux clairsemés, petits, courts, lanugineux, peu adhérents : il en est de même des cils et des sourcils. Cependant le système pileux peut rester indemne (r>).

Les ongles peuvent tomber et se renouveler très mal formés et irréguliers à plusieurs reprises. Quand ils ne tombent pas, ils sont rugueux, dépolis, comme vermoulus. Parfois ils semblent être absolument normaux^).

4° Suintement. — D’après ce qui précède, on voit que le suintement est un symptôme assez constant dans le P. foliacé, mais il est fort variable comme intensité. Il peut manquer dans les phases ultimes et dans certaines formes rares de cette affection.

11 dépend surtout des soulèvements bulleux ou phlycténulaires complets ou incomplets (pii se produisent. Il peut se produire sans soulèvements phlycténulaires nets en certains points du corps tels que les grands plis articulaires, le nombril, les organes génitaux. Il peut même exister sans soulèvement phlycténulaire sur tout le corps dans certains cas rares, comme dans le fait de

(*) E. Besnier, toc. cit., 1892.

(â) Hallopeau et Bouchot, Sur une forme croùteuse et villeuse de pemphigus foliacé, variété nouvelle. Soc. franc, de Dermat. et de Syphiligr.. 5 déc. 1901.

(3) OUINQUAUD, loc. Cit.

(4) E. Besnier, toc. cit.

PEMPHIGUS

Quinquaud où il fut la caractéristique de la 2J période de l’affection ('). 11 donne naissance par son mélange avec les squames à une sorte de magma jaunâtre, mollasse, presque toujours horriblement fétide.

5° Lésions des muqueuses. — - Elles sont peu importantes dans la plupart des cas de P. foliacé. D’ordinaire les muqueuses buccale, pharyngée, vulvaire, rectale restent indemnes. Les lèvres sont prises et s’exfolient, mais seulement au niveau de leurs bords libres. Les conjonctives peuvent être atteintes d’après Hardy. Il est plus ordinaire de ne les voir envahies que secondairement , consécutivement à l’ectropion qui survient assez souvent par suite de la rétraction des téguments de la face : elles sont parfois ulcérées. En tout cas, les paupières intérieures et supérieures sont intéressées; leurs bords libres sont encombrés de sécrétions humides ou concrétées, de débris de squames et de croûtes; les cils sont assez souvent absents en partie ou en totalité. Weidenfeld (2) a décrit des ulcérations de la cornée qui seraient consécutives à des bulles de pemphigus cà marche annulaire.

Les narines peuvent présenter des croûtelles. des excoriations, un peu de suintement sanguinolent .

6° Phénomènes subjectifs. — D’après Hardy, dans le pemphigus foliacé les malades accusent ordinairement des sensations de cuisson et de chaleur, plus rarement des démangeaisons; quand elles existent, elles ne sont pas extrêmement vives. En outre, les mouvements, en déchirant l’épiderme, en enlevant les squames, déterminent de la douleur, et le séjour au lit est presque obligatoire.

D’après E. Besnier, quand le malade est pansé, enveloppé de vaseline ou de liniment oléo-calcaire, emmailloté de lint ou de mousseline, il peut n’éprouver aucune douleur. Il perçoit parfois un prurit à peu près constant, mais jamais terrible : il faut provoquer ses réponses pour qu'il accuse de la démangeaison; alors même qu’il dit parfois ne rien sentir, on le voit se gratter doucement avec la pulpe des doigts. Il peut aussi accuser une certaine gêne dans les mouvements par suite de la tension de la peau, et une sensation de sécheresse des téguments fort pénible quand on ne les enduit pas d’un corps gras.

Il est bon cependant de noter que pour quelques auteurs (3) on observerait dans certains cas et par périodes du prurit fort pénible.

En outre, les malades, dès qu’ils sont découverts, éprouvent une vive impression de froid et se mettent à grelotter: ce symptôme est d’ailleurs constant dans toutes les érythrodermies généralisées.

7° Phénomènes généraux. Complications. — Dans le pemphigus foliacé primitif, du moins dans les premières périodes de la maladie, les phénomènes généraux sont réduits à un minimum assez étonnant, étant donnée l’intensité des accidents cutanés.

(') Dans ce cas si intéressant il y eut: lr0 période de quelques jours seulement de durée, huileuse; 2e période d’un an île durée, suintement très abondant sans bulles; 5e période de desquamation avec rougeur et papillomatose.

(4) Weidenfeld, Pemphigus foliacé de la cornée. Wiener DermaL. Gesellschaft, 1900.

(3) Voir Tilbury Fox, toc. cil.

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PEMPHIGUS FOLIACE

Il y a une hyperthermie légère déterminée par les poussées éruptives. Nous l’avons vue osciller pendant plusieurs mois entre 58° et r>9°,5. On a noté aussi des malaises passagers. Mais en réalité l’appétit se maintient ; les forces ne diminuent qu’avec la plus grande lenteur, l’amaigrissement ne se produit lui aussi qu'après des mois ou des années.

Comme dans toutes les érythrodermies exfoliantes généralisées il y a une hypoazoturie marquée et constante; les malades peuvent ne rendre parfois que de 2 à 4 grammes d’urée en 24 heures.

Hallopeau et Constensoux ont relevé dans un cas de P. foliacé une ostéomalacie des plus accusées. Audryet Lansacont noté de la scoliose acquise depuis le début de la dermatose dans un cas de pemphigus foliacé primitif. Leredde s’est en partie appuyé sur ces constatations pour incriminer dans la pathogénie de cette affection des lésions de la moelle osseuse.

Les complications les plus fréquentes sont avant tout la diarrhée , qui peut être transitoire , se produisant alors sous l’influence du plus petit écart de régime, d’un médicament mal toléré, d’une émotion, ou permanente et grave , ultime, et qui prend alors une intensité extrême, et aboutit à l'affaiblissement général, à la cachexie et à la mort.

Un autre accident ultime assez commun est la bronchopneumonie : plus rarement on observe de X anurie.

On a signalé parfois des lymphangites et des abcès.

Marche. — Durée. — - Terminaisons. — D’après Hardy, la terminaison du pemphigus foliacé primitif vrai par la guérison est tout à fait exceptionnelle. C’est, comme nous venons de le voir, une affection qui n’évolue d’ordinaire qu’avec la plus grande lenteur. Hardy cite des cas rares dans lesquels la mort est arrivée au bout de 5 ou 4 mois. Il est beaucoup plus fréquent de voir celte dermatose persister pendant plusieurs années, pendant 4, 6 ans, et plus.

Peu à peu le malade s’affaiblit et succombe à l’urémie par hypoazoturie, à l’affaiblissement graduel que déterminent les suintements et les desquamations incessantes auxquels sont soumis ses téguments : il s’éteint donc ainsi par auto-intoxication et cachexie, ou bien il est enlevé par une des complications que nous venons de signaler.

B. Formes secondaires. — Nous avons peu de chose à dire des formes secondaires dont nous avons déjà parlé plus haut.

Qu’elles soient consécutives à une dermatite herpétiforme ou à un pemphigus vulgaire chronique, elles offrent un caractère de gravité exceptionnel, et elles s’installent par le même mécanisme.

« 11 est des cas où l’éruption bulleuse devient tellement intense et étendue, où les poussées éruptives sont tellement continuelles et subintrantes, où les bulles se forment si mal et crèvent ou se dessèchent si vite, que les téguments rouges, infiltrés, douloureux, sont complètement couverts desquames foliacées en desquamations incessantes, et de croûtes qui constituent des sortes de carapaces. L’aspect du malade est alors tout à fait semblable à celui des sujets qui

PEMPHIGUS

sont atteints d’eczémas généralisés ou de psoriasis passés à l”état d’herpétides malignes exfoliatives de Bazin ; en un mot c'est un pemphigus foliacé (’). »

Anatomie pathologique. — Voici comment Leredde (*) résume les lésions du pemphigus foliacé d’après ses recherches personnelles et d’après celles d’Unna et de Nikolsky (r>) :

« L’épiderme est déformé par l’allongement simultané des papilles et des cônes interpapillaires, allongement excessif; les cônes épidermiques forment de véritables expansions digitiformes d’égale longueur. Au-dessus des papilles œdématiées, l’épaisseur du corps muqueux est extrêmement réduite.

« Dans les cônes hypertrophiés, on trouve en général des figures de karyokinèse (l); l’épiderme se reproduit donc d’une manière active. Les cellules épithéliales sont tuméfiées, ramollies, œdémateuses; entre elles les fentes du corps muqueux sont élargies, et on trouve, d’après Unna, de nombreuses cellules migratrices, dans les périodes où l’hyperémie et l’œdème dermique atteignent leur maximum.

« Les lésions de la couche granuleuse et de la couche cornée sont mal déterminées, sans doute parce qu’elles peuvent varier suivant les points de la peau qu’on examine et d’un moment de la maladie à un autre. La couche cornée contient des noyaux tuméfiés; on peut y trouver de nombreuses cellules en diapédèse comme dans l’épaisseur du corps muqueux.

« La structure des bulles n’est

Fig. 196. - — Pemphigus foliacé. — Hypertrophie des cônes interpapillaires. Allongement des papilles. — Atrophie de l’épiderme au sommet des papilles. — Les couches superficielles de l’épiderme se sont détachées. — Dilatation des vaisseaux sanguins intrapapillaires et sous-papillaires avec épaississement de leurs parois. — Dilatation du réseau lymphatique avec condensation du tissu conjonctif sur le bord des papilles. — OEdème du derme : on y trouve des amas cellulaires et des blocs pigmentaires. (Fig 1 de la Planche IV, 5° série, t. X des Ann. de dermal. Empruntée au mémoire de Leredde, Étude sur le pemphigus foliacé de Cazenave.)

pas définitivement élucidée. Mais la plupart des auteurs allemands, après Auspitz, s’accordent pour fixer leur siège entre la couche cornée et la partie la plus profonde de l’épiderme. Pour Auspitz, les bulles du pemphigus diffèrent de celles des érythèmes bulleux, de l’herpès vrai, en ce qu’elles ne se forment, à aucun degré, par suite d’un processus inflammatoire; elles sont

P) L. BiîOcq, Étude sur la dermatite lierpêtiforme, 1888, p. 85.

(2) Leredde, loc. cil. Ann. de dermat., 1890, p. 59(3-597.

(J) Voir également Lassime, Ann. de la policlinique de Bordeaux , 1889, p. 59. (4) Leredde n’en a pas trouvé dans les cas qu’il a examinés.

[l brocs]

PEMPHIGUS FOLIACÉ.

caractérisées par leur apparition rapide, sur la peau normale, sans lésion préexistante ; à leur base on peut constater une légère fluxion collatérale, mais sans état inflammatoire cliniquement perceptible.

« Dans le derme ('), on constate une dilatation parfois excessive des vaisseaux sanguins. Unna la compare même à celle des angiomes.

« Los vaisseaux lymphatiques, et, à un moindre degré, les fentes lymphatiques, sont également dilatés. Le tissu conjonctif est tuméfié, surtout autour des glandes sudoripares et des follicules pileux, et présente des altérations dégénératives analogues à celles que l’on observe dans diverses inflammations prolongées de la peau.

« Enfin dans le derme et jusque dans l’hypoderme, on trouve des cellules migratrices uniformément réparties d’après Unna et en nombre modéré. »

D’après Leredde les cellules à noyau polylobé qu’il a trouvées, dans le cas qu’il a examiné en migration dans le corps muqueux, n’étaient pas en majeure partie les cellules polynucléaires que l'on observe dans les inflammations aiguës, mais des cellules éosinophiles. Les globules blancs contenus dans les vaisseaux des papilles sont également en majeure partie des éosinophiles. Des éléments identiques se trouvent dans le tissu de la papille, entre le vaisseau et le corps muqueux.

Les globules blancs appartenant à d’autres types sont moins nombreux; dans le tissu lâche des papilles, on peut voir de très rares polynucléaires, et quelques lymphocytes. Les papilles contiennent surtout des cellules fixes dont le noyau est aplati lorsqu’elles sont situées sur les bords au contact du corps muqueux; ce noyau est au contraire volumineux dans toute la région moyenne de la papille, laquelle est occupée par un tissu lâche extrêmement œdémateux. On trouve aussi quelques plasmazellen, des cellules pigmentaires et des grains de pigment libres.

« Les mêmes formes cellulaires se rencontrent autour des vaisseaux dilatés

(*) Dans le cas de Leredde les papilles étaient œdémateuses.

Fig. 197. — Pemphigus foliacé. — Au centre : capillaire central de la papille dilaté. — Des deux côtés, cônes interpapillaires de l’épiderme. — • Éosinophiles accumulées dans le capillaire central. — Éosinophiles en diapédèse dans la papille et dans l’épiderme. — Les autres éléments ligurés dans la papille sont des cellules fixes et des lymphocytes. — Coupe d’une papille : fort grossissement. (Leitz, ocul. 5, ob. imm. 1/12.) — Fig. 3 de la Planche IV, 5’ série, t. X. des Ann. de dermat. Empruntée au mémoire de Leredde, Élude sur le pemphigus foliacé de Cazenave.)

PEMPHIGUS

du plan sous-papillaire; mais ici les plasmazellen sont beaucoup plus nombreuses, presque dans tous les foyers on trouve des éosinophiles ('). »

D’après la plupart des auteurs le nombre des globules rouges du sang est diminué dans le pemphigus foliacé. Le chiffre moyen obtenu par Nikolsky dans un de ses cas a été de 5 560 000. Le nombre des globules blancs est souvent augmenté : il peut s’élever à 10 000 et plus. Ses recherches prouvent en outre que dans celle affection ces chiffres varient chez le même sujet avec la plus grande rapidité en quelques jours. Il a constaté la diminution de l’hémoglobine et la présence de la méthoglobine. Bien avant lui Quinquaud avait constaté une diminution de l’hémoglobine qui peut descendre à 80 grammes au lieu du taux moyen de 125 grammes par kilogramme de sang.

Leredde est arrivé aux mêmes conclusions que les auteurs précédents, mais en outre il existerait, d’après lui, une éosinophilie considérable d’autant plus marquée que les lésions de la peau sont plus intenses. Le nombre des polynucléaires serait très inférieur au nombre normal.

Schwimmer, Meyer, Ferraro, Sormani, Petrini, Nikolsky, ont décrit de nombreuses lésions de la moelle épinière chez des malades morts de pemphigus foliacé. Mais, d’après la remarque de Petrini qui en a trouvé dans ses deux premiers cas et non dans son troisième cas, on ne peut leur attacher une grande importance. On a signalé de l’oblitération du canal de l’épendyme, de la pigmentation des méninges de la région cervicale avec épaississement du tissu conjonctif dont les prolongements pénétraient à travers la zone de Lissauer, de l’œdème myélinique à la périphérie de la moelle dorsale, de l’œdème des cornes antérieures, de la sclérose des cordons de Goll, de la sclérose des cordons postérieurs avec dégénérescence par places des fibres nerveuses, lésion qui était surtout prononcée vers la région lombaire moyenne, où elle intéressait la partie postérieure des cordons de Burdach dans un cas de Petrini.

On a noté aussi de la dégénérescence des fibres nerveuses au niveau des racines postérieures, et dans quelques nerfs de la fragmentation et de la disparition de la myéline.

Étiologie. — - Pathogénie. — Les deux sexes semblent être à peu près également exposés au pemphigus foliacé. Cependant sur trente cas que Lansac a réunis dans sa thèse on compte vingt femmes.

Le pemphigus foliacé primitif est une maladie de l’âge adulte : on en a signalé un cas chez un tout jeune enfant (2); on l’a aussi observé ehez les vieillards.

Le pemphigus foliacé secondaire semble se développer surtout chez les sujets débilités, en état de déchéance physique et morale.

Quant à la pathogénie de celle affection, il est trop vrai de dire qu’elle est totalement inconnue.

(*) Leredde, loc. cit., p. 599-900.

(-) J. -B. IIellier, loc. cit.

[Z. BROCQ

PEMPHIGUS FOLIACÉ.

On a voulu en faire une maladie d’origine nerveuse ('); rien n’est moins démon l ré : les lésions nerveuses constatées dans quelques autopsies sont inconstantes : elles peuvent faire totalement défaut comme dans le cas de du Mesnil de Rochemont. Chez une des malades de Rivet et chez la malade de Lansac, l’apparition des bulles a été consécutive à une peur des plus vives. Mais il n’y a là en somme qu’une cause occasionnelle assez banale de dermatose.

Toutes les tentatives que l’on a faites pour découvrir un microbe dans cette affection ont échoué.

Il est possible que ce soit une toxémie, c’est-à-dire le résultat d’une intoxication de l’organisme ou pour mieux dire d’une auto-intoxication. Les quelques recherches qui ont été déjà instituées au point de vue de la chimie urinaire et sanguine sont assez encourageantes : mais on ne connaît encore rien d’assez précis pour que l'on puisse affirmer la réalité de cette hypothèse.

Leredde, s'appuyant sur les examens histologiques dont nous avons parlé plus haut, croit pouvoir établir que les lésions sanguines et cutanées du pemphigus foliacé et de la maladie de Duhring sont identiques : pour lui les lésions cutanées dans ces deux affections sont secondaires aux lésions sanguines : ces deux maladies — et, le pemphigus végétant de Neumann qui rentre dans le même groupe — sont des affections sanguines qui produisent des réactions cutanées; ce sont des hématodermites. Il croit par suite que la moelle osseuse joue un rôle prépondérant dans leur genèse (2).

D’après Audry et son élève Lansac (3) « le pemphigus foliacé serait dù à une irritation des nerfs sensitifs à leur origine dans la substance grise des centres nerveux. Cette irritation serait causée par les toxines fabriquées soit par l’organisme, soit par un microbe. Elle se traduirait par l'atrophie cellulaire des cornes postérieures où les nerfs trophiques de la peau auraient leur centre (4), et s’accompagnerait de la dégénérescence de la fibre nerveuse sous-cutanée. »

Diagnostic. — Dans les formes typiques Aa et Ap, le diagnostic du pemphigus foliacé primitif s’impose : l’aspect caractéristique des bulles, la tendance à la généralisation de l’éruption, la rougeur du derme, les squames un peu humides et comme graisseuses, tout cet ensemble ne permet pas une autre interprétation du cas.

(*) Voir pour la réfutation de cette opinion Leredde, toc. cil., 1899, p. 595

(2) Voir le travail déjà cité de Leredde (Étude sur le Pemphigus foliacé de Cazenave : Ann. de dermnt. et de syphit ., 1899, p. 006 et suiv. pour l’exposé et la discussion de tous ces points. On y trouvera réfutées les théories de Neusser, d’Ehrlich et de Lazarus sur l’éosinophilie sanguine, exposée in extenso la théorie de l’action pathogène de la moelle osseuse à laquelle les faits de scoliose observés dans un cas de P. foliacé par Lansac, et d’ostéomalacie relaté par Hallopeau et Constensoux viennent apporter un nouvel appui.

(3) Audry et Lansac, Loc. cit., p. 47.

(4) Voir Ferraro, loc. cit.

PEMPHIGUS

Mais il n’en est plus de même quand la période bulleuse est terminée, et que l’on se trouve en présence d’une érythrodermie exfoliante généralisée.

Trop souvent, comme dans le cas si souvent cité de Quinquaud, on n’aura que les commémoratifs fournis par le malade pour établir son diagnostic.

Cependant la papiilomatose généralisée pourrait peut-être dans les formes sèches mettre sur la voie, en admettant que ce symptôme soit réellement inhérent au pemphigus foliacé et ne soit pas une conséquence de l’arsenicisme.

On devra, en présence d’un cas douteux, rechercher avec soin si en quelques points du corps il ne se produit pas des soulèvements bulleux éphémères, aplatis, vestiges de l’éruption bulleuse primitive. Mais combien trompeur peut être ce symptôme, puisque l'on a signalé des éruptions bulleuses discrètes dans le cours de certains pityriasis rubra, et surtout de certaines dermatites exfoliatives généralisées absolument hors de discussion comme types morbides (*).

Cependant dans la plupart des cas le pemphigus foliacé se distingue à première vue des dermatites exfoliatives généralisées vraies par ses squames moins lamelleuses, moins nacrées, moins transparentes, plus épaisses, plus jaunâtres, comme graisseuses et humides. Le derme sous-jacent est plus suintant, et paraît légèrement macéré; les sécrétions cutanées sont plus abondantes et beaucoup plus fétides. Il y a moins d’alopécie et moins de chute totale des ongles.

Des caractères analogues permettent de le distinguer du pityriasis rubra typique de iïebra et des herpétides exfoliatives consécutives au psoriasis, aux séborrhéides psoriasiformes et aux eczémas vrais.

D’après Nikolsky il est toujours facile de reconnaître d’emblée dans ces cas le pemphigus foliacé, grâce au symptôme capital qu’il a décrit de la nonadhérence de la couche cornée dans cette affection. L’existence ou la nonexistence de ce symptôme permet, d’après lui, de distinguer immédiatement une érythrodermie exfoliante symptomatique d’un pemphigus foliacé de toutes les autres érythrodermies exfoliantes que nous avons étudiées.

Hardy insiste beaucoup sur l’importance du diagnostic différentiel avec l’eczéma : jamais dans l’eczéma l’éruption ne gagne la totalité des téguments, tandis que dans le P. foliacé elle est absolument universelle. C’est exact : par malheur ce n’est pas de l’eczéma à l’état d’eczéma qu’il est difficile de distinguer le pemphigus foliacé, mais de ce que l’on désigne avec Bazin sous le nom d’herpétide maligne exfoliative consécutive à l’eczéma, et, dans ce dernier cas, il s’agit aussi d’érythrodermies exfoliantes complètement généralisées.

Il convient aussi de distinguer le pemphigus foliacé du type nouveau que nous avons fait connaître au Congrès de Paris de 1900 et dans lequel on voit coexister chez le même sujet, dès la naissance ou dès la première enfance, une rougeur généralisée du derme avec exfoliation lamelleuse, et des poussées

(*) Cas personnel. — Voir en outre Morrow, Pityriasis rubra avec lésions vésiculeuses : X Y. dermat. Soc., 27 avril 1880. — Hardaway, Pityriasis rubra ou dermatite exfoliatrice avec lésions bulleuses. Journal of cul. and ven. diseuses, nov. 1880, p. 330.

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PEMPHIGUS HYSTÉRIQUE

intermittentes de bulles pemphigoïdes : ce dernier symptôme semble devenir de plus en plus atténué à mesure que le sujet avance en âge. Ces cas, dans lesquels la dermatose semble durer toute la vie, ont été décrits sous les noms d'ichtyose congénitale, de pityriasis rubra, d’hyperépidermotrophie, etc.... Nous leur avons donné provisoirement le nom d’érythrodermie exfoliante ichtyosiforme généralisée avec hyperépidermotrophie.

Traitement. — Nous ne connaissons aucun médicament interne qui exerce une action curative quelconque sur le P. foliacé. Nous renvoyons donc simplement pour la question du traitement interne à ce que nous avons dit à propos du P. vulgaire vrai (*).

Pour la médication locale nous renvoyons au même article et aux articles dermatites polymorphes douloureuses et érythrodermies exfoliantes généralisées. Contentons-nous de dire que les pansements humides à la vaseline, au cold-cream frais, au liniment oléo-calcaire avec enveloppements hermétiques, au besoin les bains continus, semblent convenir beaucoup mieux que les pansements secs ou que la non-intervention absolue. Cependant E. Besnier ne semble pas être partisan des bains; il préconise les enveloppements moites, simples ou huileux, et les pansements avec les corps gras, selon les indications successives, boutes les fois qu'il a voulu employer un topique quelque peu actif : sublimé, salol, iodoforme, ichtyol, acide pyrogallique, il n’en a obtenu aucun effet utile, et il a eu souvent des accidents d’intoxication.

11 nous a semblé dans un cas avoir retiré quelques bons effets de l’emploi de pommades faibles à base d’hamamelis, d’ichtyol, de goudron.

PEMPHIGUS HYSTÉRIQUE

La question du pemphigus (les jeunes filles qu’avait décrit Hardy, et celle du pemphigus des hystériques , formes morbides qui sont fatalement associées, demandent des recherches nouvelles et précises.

Nous ne savons pas si l’existence de ces types est au-dessus de toute discussion.

Nous croyons en avoir vu des cas, un en particulier chez une jeune femme de vingt-deux ans, que nous avons longuement et étroitement observée dans notre service de 1 hôpital Broca, et chez laquelle se produisaient de temps en temps en deux ou trois régions du corps toujours les mêmes, face interne des

(•) Lansac a signalé dans sa thèse la tentative thérapeutique de De Amicis qui, partant de celte idée que le pemphigus foliacé esL une affection d’origine nerveuse, en traita un cas avec grand succès par les courants induits et continus. Malheureusement le malade dont il s’agit dans cette observation n’était atteint que d’une dermatose bulleuse localisée à la face interne de la jambe droite. C’était donc simplement un trouble trophique, et non un vrai pemphigus foliacé.

cuisses, partie postérieure du tronc, épaules, abdomen, une ou plusieurs bulles transparentes, bien tendues; la plupart se formaient d’emblée sur la peau saine, sans aréole inflammatoire périphérique ; certaines autres étaient précédées d’éléments érythémateux, urticariens, el d’un prurit assez intense; ces poussées semblaient êlrc consécutives aux émotions. Mais ce cas ne nous a cependant pas tout à fait convaincus.

Nous croyons qu’il y a matière à trop de causes d’erreurs, simulation d’abord de la part de la malade, puis éruptions palhogénétiques, enfin dermatites polymorphes douloureuses frustes, etc.

Il y aura en outre à étudier de nouveau à ce point de vue certains des cas décrits anciennement sous le nom de pemphigus solitarius.

Il est bien entendu que nous n’entendons pas parler ici de foute la série des éruptions bulleuses trophiques par blessure ou par lésion des nerfs, par syringomyélie, lèpre, etc., qui doivent être soigneusement distraites du cadre des pemphigus.

La littérature médicale est d’ailleurs très peu riche de documents sérieux sur celte question du pemphigus hystérique.

Hardy (') a parlé sous le nom de pemphigus des jeunes filles (pemphigus virginum ) « d’une singulière maladie qui n’a pas été décrite », et qu’il a rencontrée quatre fois.... « Elle débute par des plaques rouges, ordinairement arrondies ou ovalaires, de 5 à 6 centimètres, sur lesquelles apparaissent quelques vésicules d’un volume inégal; ces vésicules se rompent promptement, et sont remplacées par des croûtes noirâtres qui ressemblent assez à des escarres superficielles consécutives à une légère cautérisation par le fer rouge ou par un liquide caustique. Ces croûtes persistent pendant huit ou dix jours, puis tombent en laissant une tache violette qui ne tarde pas elle-même à disparaître. Ces plaques peuvent être assez nombreuses et se développer successivement ou simultanément dans les diverses régions du corps; séparées les unes des autres par des intervalles de peau saine, elles donnent à la peau un aspect tigré tout particulier. Elles sont accompagnées d’une sensation assez vive de cuisson et de chaleur. La santé générale est peu affectée; il existe seulement quelques signes et quelques symptômes de chloro-anémie. Celte maladie est d’assez longue durée; je l’ai vue se prolonger pendant plusieurs mois. Deux fois j’ai constaté la terminaison par la guérison; dans deux autres cas j’ai perdu de vue les malades alors que l'affection persistait encore. J’ai rencontré celle maladie uniquement chez des jeunes filles de quatorze à vingt ans chez lesquelles la menstruation avait été interrompue, et, dans les deux cas de guérison que j’ai observés, la cessation des éruptions a coïncidé avec le retour des règles. »

Mermet(2) en 1877 a fait paraître un travail intitulé : Du Pemphigus dans les névroses, dans lequel il mentionne de fort intéressantes observations d’érup-

0 Hardy, Voir thèse de Ilassan Efïendi Mahmoud, Paris, 1809, p. 98; et Traite pratique et descriptif des mal. de la peau, 1880, p. 208.

(2) L.-G. Mermet, thèse de Paris, 1877.

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PEMPHIGUS HYSTÉRIQUE

lions de bulles 'pemphigoïdes se faisant chez des hystériques quand les accès nerveux cessent de se produire, et alternant avec des crises d’hystéro-épilepsie, etc.... 11 conclut que dans les névroses le pemphigus est fugace, affecte une distribution des plus irrégulières, se caractérise par des bulles citrines qui ne laissent pas de cicatrices, et alterne avec les manifestations de la névrose.

Franceschi reprend cette question en 1883 (*). Il rappelle que Hebra admettait l’existence d’un pemphigus hystérique; il cite des observations de Landgraf, de Frank, de Sehultze, de Gignoux, et il en publie trois personnelles qui sont assez discutables.

En 1887 paraît une leçon d’Augagneur (*) sur un cas de pemphigus hystérique qu’il avait observé.

En 1890 F. Raymond (3) présente à la Société médicale des hôpitaux de Paris une hystérique de vingt-six ans qui avait des ecchymoses et des éruptions pemphigoïdes. Claveria (*) publie en 1893 une observation qui n’est, suivant toute apparence, qu’une dermatose simulée. Citons en outre le cas assez probant de Bondet(3), celui de Du Mesnil de Rochemont (B), ceux de Kaposi (7), de Neuberger (8), de V. Durand (°), les deux faits bien douteux de Bennati (10), etc.

En 1895 Tommasoli (") a fait paraître sur cette question un travail des plus remarquables que l’on consultera avec fruit. Il y décrit d’abord :

I. Un pemphigus des jeunes fdles ou pempliigoïde chlorotique dont il publie un cas et pour lequel il admet la conception de Hardy ; il en relate 15 autres exemples qu’il a retrouvés dans les auteurs, et il se fonde sur cet ensemble de documents pour établir un type morbide analogue à celui de Hardy, mais à base plus large, comprenant certains faits d’érythème polymorphe bulleux, et même de dermatite herpétiforme et d’herpes gestationis, ayant pour cause première la chlorose, et pour lequel il propose le nom de Pemphigus de Hardy ou mieux de Pemphigus chlorotique de Hardy;

(*) Fn.vNCESCHi, Du Pemphigus chez les hystériques. Thèse de Paris, 51 juillet 1882.

(*) V. Augagneur, Province médicale , 7 mai 1887.

(3) F. Raymond, Ecchymoses et éruptions pemphigoïdes de nature hystérique. Société méd. des hôp., 20 déc. 1890. (Voir Bull, de la Soc. méd. des hôp., p. 978.)

(4) Ramon Claveria, Un caso curioso de penfîgo. Revista de rned. y cirurgia practicas, Madrid, 1893, p. 52.

(5) Bondet, Soc. nationale de méd. de Lyon, 1895. — Voir le Mémoire de Tommasolir p. 408.

(°) Du Mesnil de Rochemont, Zur Ætiologie des Pemphigus vulgaris. Arcli. f. Dermat. und Syphil., 1895, t. XXX, p. 105.

(7) Kaposi. Soc. viennoise de dermat., 4 mai 1890.

(8) Neuberger, IIe Congrès de la Soc. allem. de dermat. de Leipzig, 19 sept. 1891.

(°) V. Durand, Pemphigus hystérique avec œdème bleu. Journal des mal. cutanées et syphilitiques, sept. 1898, p. 555. (La photographie reproduite ici est celle de la malade de Durand.)

(10) A. Bennati, Pcmfigo isterico c pemfigo chlorolico, contributo clinico alla nosologia delle dermatosic bullose. Acad, delle Scienze med. e naturali di Ferrara, 15 mai 1890.

(H) Tommasoli, Du Pemphigus des jeunes filles et du Pemphigus des hystériques. Journal des maladies cutanées et syphilitiques, 1895, p. 449.

PEMPIIIGUS.

II. Un Pcmphigus hystérique ( Pempliigoïde hystérique) constituant « un type caractéristique de pempliigoïde bénigne, récidivante, laquelle : 1° est constituée par une éruption polymorphe é ry t /ténia to-vésiculo-b ulleuse ou aussi phlycténuleuse , dans laquelle les lésions bulleuses ou phlycténuleuses rappellent plus souvent celles qu’on produit par l’application de vésicatoires, et dont elles ont l’évolution; 2° a une distribution tout à l’ait irrégulière ; o° a une durée moyenne de une à deux semaines pour chaque crise; -4° a un décours spécial assez bizarre, mais toujours bénin ; 5° aboutit toujours favorablement ; 0° est presque exclusive à la femme et aux sujets visiblement affectés par la névrose hystérique ; 7° peut se présenter à tous les âges, prédominant quand même dans la jeunesse; 8° se renouvelle par crises ou par attaques successives irrégulières ; 9° affecte plusieurs lois dans ses retours le ^IC'- l'i8. Pemphigus hystérique. Malade de Au-

dry. (Planche empruntée au Journal des maladies eutarytlime des menstrues; 10° plus nies et syphilitiques.)

communément suit les grandes

crises hystériques , ou s'associe ou alterne avec celles-ci. (') »

Mais tous ces documents ne sont pas assez précis pour que nous puissions d’après eux donner une description didactique du Pemphigus des hystériques et du Pemphigus des jeunes filles. Nous nous contentons de les signaler en appelant de tous nos vœux un travail d’ensemble sur cette question, travail qui comprendrait une critique raisonnée de tout ce qui a été déjà publié, et surtout des documents nouveaux complètement étudiés.

PEMPHIGUS TRAUMATIQUE

Nous désignons sous ce nom générique toute une série de faits qui ont été décrits sous des noms divers. Il nous semble qu’ils doivent être divisés en deux grandes catégories.

A. Dans l’une, il s’agit de sujets, d’ailleurs bien portants en apparence, qui ont naturellement dès leur naissance une prédisposition toute spéciale à voir se développer des bulles aux points du corps soumis à des pressions, à des frottements, et cela surtout pendant les chaleurs. Celle prédisposition semble être

(') Tommasoli, toc. cil., p. 469.

PRATIQUE DERMATOLOGIQUE. — III. 52

[L. BKOCQ .]

P KM PII IG U S TIl AU MAT I Q U E .

héréditaire et familiale. D’ailleurs elle n’entraîne, le plus souvent, aucune conséquence fâcheuse; elle constitue simplement une gène, parfois une sérieuse entrave à la marche. Les bulles guérissent sans laisser la moindre cicatrice.

Cette affection, à laquelle on ose à peine donner le nom de maladie, a été surtout étudiée en Allemagne. C'est Goldscheider(') qui en a donné la première description sous le nom de Ilereditare Neigung zur Blasenbildung, c’est-à-dire de tendance héréditaire à la formation de bulles, el d’Acantholysis Imllom. Mais il est possible que ce soit Tilbury Fox (-) qui en ail publié les premières observations en mai 1871).

Puis vinrent les travaux de Valentin (3), qui l’appela Heredilâre Dermatitis bullosa und hereditares acides œdema, de Joseph (*), de H. Kobner (5), qui lui donna le nom d’Epidermolyse bulleuse héréditaire. Blumer (6) a fait paraître, en 1892, un fort remarquable travail sur le même sujet, sous le nom de Ilereditdre Neigung zu traumcitischer Blctsenbildung, c’est-à-dire tendance héréditaire à la formation de bulles sous l’influence d’un traumatisme, ce qui est bien la véritable dénomination pathogénique el symptomatique de cette curieuse affection.

Dès lors, le type était créé, et les observations se sont multipliées. Citons les cas de Bonajute (7), de Payne (8), d’Elliot (9), de Wechselmann (10), d’Hoffmann("), de Ledermann (n), de Varga(15), de Crunfeld(r"), de C. S. Bussell(15), de Michaelsen (l0), de E. B. Bronson (17), de Pignatelle (18), etc.... Enfin, dans

(') Alfred Goldscheider, Ilereditare Neigung zur Blascnbildung. Monatsheftc f. prakt. Dermat., n° 6, 1882.

(s) Tilbury Fox, Notes on unusual or rare forms of skin diseaso, IV, congénital ulcération of the skin (tvvo cases) with pemphigus éruption and arrest of development generally. Lancet, vol. I, p. 766, 1879.

(3) Valentin, Berüner klin. Woch., XXII. n" 10, 1885.

(4) Joseph Max, Monalshefte für prakt. Dermat., Bd. V, n° 1, 1886.

(s) H. Kobner, Ilereditare Anlage zur Blasenbildung (Epiderniolysis bullosa). Deutsche med. Woch., XII, n» 2, p. 21, 1886.

(°) Caiil Blumer, Arc h. f. Dermat., Ergânzungsheft, 1892, Bd. XXIV, p. 105.

(7) F. Bonajute, Conlributo aile studio délia epiderniolysis bullosa hereditaria de Kôbîer. Il Morgagni , décembre 1890.

(8) Payne, Congénital traumatic bullous disease. Lancet, août 1895, p. 425, et St. Thomas' s hospital Reports, vol. XII, 1882, p. 187; 1884, p. 225, et 1886, p. 281.

(°) G. T. Elliot, Two cases of epiderniolysis bullosa. Journal of cul. and genilo-uvinary discases, janvier 1895, p. 10.

(lü) Wechselmann, Berliner klin. Woch., 1895, n° 42, p. 921.

(**) Hoffmann, Miinch.med. Woch., 1895, n05 5 et 4.

('-) Ledermann, Société berlin. de dermat., 7 nov. 1897.

(13) Varga, Ein Fall von Epiderniolysis bullosa hereditaria. Vcrhandlungen des Vereines ungarischer Dermatologen und Urologen, Sitzung voin 25 September 1897.

(u) A. Grünfeld, Arcli. f. Dermat. und Syph., 1898, XLIII, p. 281.

(I8) C. S. Russell, A case of epiderniolysis bullosa. Journal of eut. and genilo-urinary diseases, sept. 1900, p. 405.

(1C) Michaelsen, Ueber Epiderniolysis bullosa hereditaria. Deutsche med. Wochenschrift, 19 avril 1900.

(17) Bronson. Épidermolyse bulleuse chez un enfant de deux ans et demi. New- York demi. Society, 25 ocl. 1900.

(18) Pignatelle, Pemphigus chronique familial. Province med., 4 fév. 1899.

PEMPIIIGUS.

cos derniers temps, onl paru sur celte question les deux imporlants travaux d’ensemble d'IIallopeau (') el de Golombini (2).

B. Dans la deuxième catégorie de faits, il s'agit de dermatoses caractérisées par des productions de bulles incessan’es quoique avec de nombreux intervalles de repos; elles se font toujours aux mêmes régions, — surtout aux points qui sont soumis à dos pressions ou à des traumatismes, — mais peu à peu les téguments s’altèrent à ce niveau, prenant de plus en plus l’aspect cicatriciel, et dès lors il s’y forme des kystes épidermiques comme c’est la règle dans les dermatites polymorphes douloureuses circonscrites à tendances cicatricielles et dans beaucoup d’autres dermatoses évoluant vers la cicatrice. La grande caractéristique de cette autre variété de bulles d’origine congénitale est donc la tendance à la formation de cicatrices, ce qui donne à l’affection une physionomie assez spéciale de troubles trophiques.

Les premiers faits connus de celte variété sont dus à Wiekham Legg(5), qui en a publié 2 cas, en 188ô, sous le nom do Pemphigus congénital persistant, puis à E. Vidal (l), qui en présenta un exemple à la réunion hebdomadaire des médecins de l'hôpital Saint-Louis, le 4 avril 1889, sous le nom de Lésions trophiques d'origine congénitale à marche progressive.

Nous décrivîmes, en 1890, celle affection, d’après 5 cas que nous avions observés, sous le nom de Pemphigus successif à kystes épidermiques (:i). Puis vinrent les cas d’Hallopeau(°), de Balzer et Alquier (7), de Lesser (8), de von Düring (9), de Herzfeld (l0), de Duhring ("), de Boxven (u), d’Augagneur (13),

(') Hallopeau, Nouvelle note sur la dermatose bulleuse héréditaire et traumatique. Ann. de dermat. et de sypli., 1898, p. 721.

(-) Colombini, Beitrag zum Studium der Epidermolysis bullosa hcreditaria. Monalshcftc f. prakt. Demi., 15 mai 1900.

(3) Wickham Legg, Cases of congénital pemphigus persistent from birlh. St. Bartliolomeio’s hospital Reports, vol. XIX, 1885, p. 197.

(4) E. Vidal, Réunion des médecins de l’hôpital Saint-Louis, 4 avril 1899.

(5) L. Riïocq, Traitement des dermatoses, 1™ éd., 1890.

(6) Hallopeau, Dermatite bulleuse infantile avec cicatrices indélébiles, et kystes épidermiques. Ann. de dermat., 1898. Société française de dermatol., 4 mai 1899; II avril 1890; 10 avril 1890.

(7) Balzer et Alquier, Dermatite bulleuse congénitale à kystes épidermiques. Soc. franc, de dermat. el syph., 7 juin 1900.

(8) Lesser, Ueber Epidermolysis bullosa hcreditaria. Arch. f. Dermat., Erganzungsheft, 1892, Bd. XXLV, p. 247.

(9) Von Düring, Ichthyosis mit pemphigoïden Eruptioncn. Monatshefte filr prakt. Demi., Bd. XV, 1892.

(10) Herzfeld, Ueber Epidermolysis bullosa hcreditaria. Berliner klin. Wochenschrift, 1895, n° 54.

P1) Duhring, lntern. Clinics, vol. III, second sériés, 1895, p. 554.

(Iâ) J. Bowen, Congénital huilons dermatitis with epidermic cysts. Journal of eut. and yenito-urinary diseuses, juin 1898, p. 255.

(13) V. Augagneur, Un cas de dermatite bulleuse congénitale. Suc. franc, de dermat. et de sypli., 10 juin 1897.

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