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man('), de Salvage (2), de Shukowsky (*), de Semtchenko ('•), de Lôwy (5), etc.
11 convient de ne pas oublier qu’un assez grand nombre de faits publiés sous le nom de Pemphigus des nouveau-nés ne sont pas des Pemphigus épidémiques des nouveau-nés, mais d’autres formes morbides bulleuses plus ou moins graves survenues chez des enfants. Tels sont peut-être les cas de Martinez Vargas(6), de Marcuse (7), de Bloch (8), etc.
Symptômes. — Le Pemphigus épidémique débute d’ordinaire chez les enfants, alors qu’ils jouissent encore d’une excellente santé : cependant les nouveau-nés peuvent avoir déjà de la diarrhée, des vomissements, présenter d’autres symptômes d’athrepsie tels que de l'amaigrissement quand les premières bulles surviennent. Ce sont là des coïncidences malheureusement assez fréquentes, car le pemphigus épidémique semble se développer avec d’autant plus d’intensilé sur les sujets qu’ils sont plus débilités : mais ce ne sont que des coïncidences, ainsi que la coexistence possible de la syphilis héréditaire, et ce sont elles qui ont contribué au début à tant obscurcir celle question : elles expliquent les discussions si passionnées qui ont eu lieu dans les sociétés savantes de 1855 à 1875 sur le pemphigus syphilitique ou non syphilitique des nouveau-nés, discussions qui n’ont plus aucun intérêt à l’heure actuelle.
Rien de plus variable que le mode de début du Pemphigus épidémique chez l’enfant. Les bulles semblent apparaître d’ordinaire quand il n’y a aucune complication préexistante, en quelque sorte spontanément, sans le moindre prodrome, sans la moindre réaction fébrile; parfois au contraire les petits malades ont tout d’abord un peu d’agitation, et un mouvement fébrile plus ou moins accentué : d’où la division que certains auteurs ont voulu établir en P. pyrétique et P. apyrétique. Cette distinction est pour nous sans importance : disons plus, elle nous parait consacrer une erreur de clinique, car, lorsqu’il y a de la fièvre intense dès le début, c’est presque toujours ou bien qu’il s’agit d’une autre dermatose que le Pemphigus épidémique vrai, ou bien qu’il existe une complication quelconque.
On voit d’abord se produire une tache rosée, plus souvent d’un ronge foncé, lie de vin, et alors ne disparaissant pas totalement par la pression, au niveau
(*) E nom ann; Impétigo conlagiosa bullosa; ils relation to pemphigus neonatorum, with bacteriology of eiglh cases. St.-Louis med. Review, 10 nov. 1000.
(a) Salvage, A case of acute pemphigus with transference of lhe local lésion by direct contagion. The Lancet, 1890, n“ 5477, p. 850.
(5) Shukowsky, Vralch, 1891, n" 15.
(4) Semtchenko, Pemphigus des nouveau-nés. Vratch, n° 48, 1892.
(3) Lôwy, Pemphigus infantum contagiosus und Impétigo conlagiosa. Ergânzungsband, enthaltend die Festsehrift Kaposi, 1900.
(°) Martinez Vargas, Pemphigus toxique chez un nouveau-né. Festsehrift de Jacobi, 1900, p. 503.
(7) Marcuse, Pemphigus hæmorragicus malignus neonatorum. Berl. dermat. Gesellschaft. 0 mars 1900, et discussion.
(8) Bloch, Pemphigus aigu malin des nouveau-nés. Arch. far Kinderheilk., vol. XXVI II, p. 01, 1900. Analysé par Homme dans la Presse méd., 14 février 1900.
PEMPHIGUS
de laquelle l’épiderme se détache très facilement par le grattage, et prend un aspect réticulé dû à de petits soulèvements partiels. A cette période de début 1 éruption peut quelquefois avorter d’après E. Vidal, sinon le soulèvement épidermique se produit avec la plus grande rapidité, et en « deux, quatre ou six heures, rarement plus, la bulle a acquis toute sa hauteur('). » C’est une véritable bulle de Pemphigus, du moins comme aspect objectif, c’est-à-dire qu’elle est régulière, hémisphérique, bien distendue par de la sérosité citrine, d’abord transparente, puis qui se trouble bientôt quand la bulle ne se rompt pas, devient séro-purulente, parfois franchement purulente, quelquefois hémorragique.
11 peut ne pas y avoir d’aréole inflammatoire périphérique visible, cependant dans beaucoup de cas, quand elle n’existe pas dès le début, elle ne tarde pas à se produire. Il n’v a jamais ni base indurée, ni lésion profonde du derme ou du tissu cellulaire sous-cutané au niveau de l’éruption.
Une fois formée, la bulle ne persiste pas longtemps : elle peut s’étendre par les bords de manière à devenir très volumineuse ; le plus souvent elle se rompt au bout de quelques heures : le liquide qu’elle contenait s’écoule, et la couche épidermique soulevée disparaît en laissant à nu une surface rouge, lisse, qui s’agrandit parfois par les bords, grâce à un décollement graduel de l’épiderme par de la sérosité purulente, à la manière de l’eclhyma superficiel; ce dernier processus s’observe surtout vers les plis de la peau, et c’est en ces régions que l’on voit les surfaces à vif acquérir de grandes dimensions et sécréter pendant un certain temps du liquide; puis la cicatrisation s’opère lentement par dessiccation des parties dénudées et production d’un épiderme nouveau.
Parfois, surtout au niveau des bulles isolées et de petites dimensions, il se forme, après leur rupture, de minces croûtelles jaunâtres peu adhérentes qui persistent pendant un laps de temps qui varie de trois à six jours, puis qui tombent en laissant une macule rougeâtre, laquelle ne tarde pas elle-même à disparaître complètement. Enfin l’épiderme ancien peut persister pendant un certain temps après la rupture de la bulle, et l’épiderme nouveau a alors le temps de se reformer au-dessous avant que l’épiderme ancien ne disparaisse.
Il est très rare d’observer la terminaison de l’éruption bulleuse par ulcération. Dans l’épidémie qu’il a étudiée, E. Vidal n’a pas vu cette complication se produire. Sur 150 cas, Hervieux ne l'a constatée qu'une seule fois.
Le liquide des bulles est presque toujours alcalin, quelquefois neutre, mais jamais acide; il ne se résorbe point, du moins en totalité : presque toutes les bulles se terminent par rupture.
Le nombre des bulles est éminemment variable suivant les cas : il y a des enfants qui n’en présentent qu’une seule siégeant soit à la face, soit aux membres; mais d'ordinaire il y en a un plus grand nombre, de 20 à 50, et alors elles ont pour siège de prédilection le cou, la face, les membres. On peut aussi les observer sur le tronc, le dos des mains, autour des poignets. Jamais
(h Roeser, loc. cit., p. 61.
PRATIQUE DERMATOLOGIQUE. — III.
[L. BBOCQ ]
P EMPII IG U S ÉPIDÉMIQUE.
ni E. Vidal, ni Wichmann ne les onl vues se développer ni à la paume des mains, ni à la plante des pieds.
Au cou cl aux plis articulaires, au pli de l’aine en particulier, elles sont plus volumineuses qu’aux autres régions du corps : elles y sonl allongées suivant la direction des plis des téguments; parfois elles arrivent par confluence après leur rupture à y former de véritables bandes ulcérées.
Dans un cas, E. Vidal a vu survenir sur les gencives d'un enfant des excoriations en forme de coup d’ongle en même temps qu’une éruption de pempbigus apparaissait sur la peau. Ce fait semble prouver que le pemphigus épidémique des nouveau-nés peut dans quelques cas rares envahir les muqueuses.
Les dimensions des bulles varient beaucoup suivant les sujets et suivant les régions chez un même sujet. Les plus petites ont le volume d’une lentille et même d'une tête d’épingle; les plus volumineuses onl celui d’une noix et même davantage. Elles ont, en général, des dimensions qui varient de celles d’un pois à celles d’une noisette. Elles se rompent d’autant plus rapidement qu’elles sont plus volumineuses.
Chaque bulle, telle que nous venons de la décrire, évolue complètement en l’espace de cinq à quinze jours.
Toutes les bulles qui doivent se développer chez un malade n’apparaissent pas en même temps; l’éruption se fait par poussées successives, poussées qui se succèdent assez régulièrement comme celles de la varicelle, ou bien qui sont quelquefois séparées par des intervalles assez longs pour que la dernière poussée soit presque complètement guérie quand survient la poussée nouvelle.
Rien de plus variable d’ailleurs que le nombre de ces poussées successives; il peut n’y en avoir qu'une seule; il peut, au contraire, s’en faire un nombre assez considérable pour que la maladie persiste pendant quelques semaines.
Les phénomènes subjectifs éprouvés par les petits malades ne semblent pas être bien accentués. Cependant quand les surfaces atteintes sont à vif, elles sont certainement douloureuses, et les pansements sont pénibles, comme le prouvent les cris poussés par les enfants. D’après ce que l’on a observé chez l’adulte (*), il y aurait au début des démangeaisons variables d’intensité, presque toujours légères.
Celle affection est d’ordinaire assez bénigne et se termine par la guérison dans la grande majorité des cas. Cependant il n’est pas rare d’observer des complications, des ophtalmies, de la diarrhée, des vomissements, divers autres symptômes d’athrepsie, et dans ces cas la mort peut survenir. Mais ce ne sont là, comme nous l’avons dit plus haut, que des symptômes surajouté à l’affection cutanée.
11 semble néanmoins possible, d'après certains faits qui ont été publiés, que le pemphigus épidémique des nouveau-nés donne parfois lieu à des phénomènes d’infection générale des plus graves, à une sorte de staphylococcie ou de
(’) Manson et Munro, loc. cil., et Brilish med. Journal, 29 avril 1809, p. 1021.
PEMPHIGUS
streptococcie généralisée <jui se termine par la mort avec des symptômes d'infection purulente, abcès, complications viscérales, etc.
Des auteurs récents (*) soutiennent qu’il faut distinguer deux formes dans le Pémphigus aigu des nouveau-nés : une forme bénigne qui est celle que nous venons de décrire, une forme maligne qu’on confond fréquemment avec le Pémphigus foliacé de Cazenave, avec la dermatite exfolialive de Hitler, et qui est presque toujours mortelle : elle ne serait que la manifestation d’un état septicémique, d’une infection générale le plus souvent à streptocoques.
Nous renvoyons à tout ce qui précède pour justifier la description que nous venons de donner de la maladie.
Anatomie pathologique. — D’après Ilomolle qui a pu faire l’examen histologique des bulles du pémphigus des nouveau-nés, les lésions de l’épiderme et du derme seraient analogues à celles de toutes les affections bulleuses.
On discute encore pour savoir s'il y a réellement un microbe pathogène dans le pémphigus épidémique.
Colrat a trouvé dans le liquide des bulles un micro-organisme abondant qu’il a pu cultiver et isoler.
Almquist a décrit un coccus avec lequel il a reproduit des bulles superficielles : il ne croit pas qu’il soit identique au staphylococcus pyogenes aureus.
Peter a obtenu avec le liquide des bulles des cultures pures de staphylocoque pyogène doré et un diplocoque, et en colonies isolées le staphylocoque pyogène blanc (2).
Soltmann ne peut attribuer à ces microbes une influence pathogène. Pour notre part nous ne comprenons pas ces réserves. Le Pémphigus épidémique des nouveau-nés n’est qu’un impétigo contagiosa, comme l’a dit G. -II. Rohé, dès 1884 : c’est certainement une affection microbienne due à l’inoculation et au développement d’un microbe, streptocoque pour Sabouraud, staphylocoque peut-être pour d’autres. Les bactériologistes devront se mettre d’accord sur ce point.
Étiologie. Pathogénie. — La dermatose bulleuse que nous étudions s'observe d'ordinaire chez les tout jeunes enfants, surtout du quatrième au neuvième jour après la naissance: cependant elle est assez fréquente jusqu’à l’âge de trois ans. A partir de six ans, la réceptivité morbide est beaucoup moindre. Cependant on peut l’observer aussi chez les adultes (3).
C’est une affection épidémique , tel est le fait majeur qui domine toute son histoire.
p) I3locii, loc. cil.
p) N. -G. Munro a trouvé dans le pémphigus contagiosus des pays chauds d’Extrèmc Orient un inicrocoque spécial, le micrococcus vésicant, qui a de la tendance à se grouper en diplocoque, qu’il a pu cultiver sur des milieux divers, et avec lequel il a pu reproduire les bulles caractéristiques. Il croit qu’il doit être distingué de l'impétigo contagiosa vrai, car il affecte surtout les jambes et le tronc.
(5) J. Windisch, Pémphigus contagiosus tropicus, pémphigus contagiosus, épidémie pémphigus. Journal of the American rned. Association, 13 janvier 1000, p. 77.
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