LES NÉVRODERMITES DIFFUSES — PRURITS DIFFUS AVEC LICHÉNIFICATION
Vue d’ensemble. — Au lieu d’être circonscrit et limité en d'étroites régions simulant des plaques, le prurit pré-éruptif peut occuper des segments entiers du corps, des membres dans leur totalité, parfois même presque toute l’étendue des téguments. Dès lors les lichénifications consécutives aux grattages ne sont plus, elles aussi, limitées en des points peu étendus; elles s’étalent sur de vastes surfaces : en un mot elles soid diffuses. En outre les symptômes morbides semblent perdre en durée el en ténacité ce qu’ils gagnent en étendue et en violence de sensations prurigineuses. 11 en résulte une physionomie assez spéciale de ces faits : certes, c’est bien toujours la même maladie que dans le type précédent, mais c’en est une forme assez particulière : aussi allons-nous en retracer à part le tableau morbide.
Au point de vue objectif les lésions cutanées consistent dans ces cas en lichénifications assez peu accentuées, très étendues et sans limites précises.
C) Voir pour plus de détails sur ce point le chapitre III.
(a) Voir pour plus de détails sur tous ces points et pour la différenciation des névrodermites d’avec toutes les dermatoses prurigineuses, L. Bnoco, toc. cil., Ann. de dermat., 1896, p. 927; et le travail de Touton, toc. cit.
LES LICHENS
Nous avons donne à ces affections le nom de névrodermiles diffuses (').
Jusqu’ici elles ont toujours été confondues avec les eczémas secs, avec les prurigos diathésiques, avec les prurits dits essentiels. Pour mettre hors de discussion la légitimité de leur existence comme type morbide, il suffit de se souvenir (pie leurs caractères primordiaux sont :
1° Un prurit diffus primitif ;
2° Une lichénification diffuse pure peu marquée (nous avons même dit avortée dans nos premiers travaux) consécutive.
Symptômes. — Mode de début. ■ — Comme les névrodermiles chroniques circonscrites dans le cours desquelles elles peuvent parfois survenir, les névrodermites diffuses oui pour premier symptôme 1 c prurit C1). C’est là le phénomène primordial : c’est celui qui dominera toute la scène morbide. D’emblée ou progressivement, mais dans ce dernier cas assez vite, il occupe d’assez vastes étendues; il est rare qu’il existe sur tout le corps; nous l’avons vu siéger sur les quatre membres et sur le tronc; d’ordinaire ce sont les bras, les avantbras, les cuisses, la partie supérieure du thorax qui sont atteints; mais les parties latérales du tronc, le bas-ventre, le dos et les jambes peuvent aussi cire envahis. 11 est plus rare de le voir siéger à la face, quoique le front, les pommettes et les joues puissent être pris; les mains et les pieds semblent être d’ordinaire indemnes; cependant nous avons vu des lésions kératodermiques prurigineuses de la paume des mains précéder et accompagner les poussées de névrodermite diffuse. • - .
Il est de règle que les manifestations morbides soient symétriques, mais elles peuvent être plus marquées d’un côté du corps.
Le prurit est parfois continu; plus souvent -il est intermittent : le malade a des périodes d’accalmie complète ou presque complète; puis surviennent des crises plus ou moins violentes; il en est de tellement pénibles que le sujet est agité de tremblements convulsifs : nous en avons vu arriver à la crise nerveuse, se congestionner, haleter, ruisseler de sueur, lors du paroxysme, puis, après des grattages furieux, retomber épuisés. Ces accès se produisent surtout le soir, vers onze heures ou minuit, une demi-heure ou une heure après que les malades sont couchés; assez souvent ils en ont d’autres vers les cinq ou six heures du soir et le malin au réveil. Dans d’autres cas le prurit est moins violent, moins paroxystique, mais plus continu : certains sujets ne dorment pas pendant plusieurs nuits de suite.
Période d'état. — Sous l’influence des grattages auxquels se livrent les malades, les téguments s’altèrent peu à peu; ils le font avec plus ou moins de
(*) L. Brocq, Névrodermite aiguë diffuse chez une malade atteinte de plaques de névrodermite circonscrite chronique de la paume des mains. Ann. de dermat. et de syphil., 181)1, p. âl)7. — ’ - L- Brocq, Lichénifications primitives diffuses. Gaz. des hop., 20 fév. 1892, p. 199. — L. Brocq, Névrodermiles diffuses. Ann. de dermat. et de syphil 1892, p. 1108. — L Brocq, Les névrodermiles diffuses à type objectif de lichénification pure. Ann. de dermat. et de syphil., 189o, p. 789 et suiv.
(4) Dans un cas nous avons vu débuter l’affection par une poussée d’urticaire.
[L. BROCQ
LES NÉVRODERMITES DIFFUSES.
rapidité suivant les sujets. Chez certains, soit par suite d’idiosyncrasies particulières, soit par suite de modifications dans la résistance des tissus provenant de la maladie, les lésions cutanées apparaissent presque immédiatement; chez d’autres, au contraire, les altérations des tissus ne se produisent qu’à un très faible degré, et il faut des semaines pour que la lichénification des téguments devienne perceptible. En somme, il existe toute une série de faits de passage entre nos névrodermites diffuses et le prurit sénile, type des affections prurigineuses, dans lesquelles il semble que les téguments aient acquis une résistance toute spéciale aux traumatismes.
Lorsque les lésions cutanées commencent à poindre, elles sont constituées par de tout petits éléments de la grosseur d’une pointe d’épingle, d’une tête d’aiguille ou d’une toute petite tête d’épingle, d’un rose un peu bistre ou mieux d’un jaune brunâtre assez clair, circonscrits avec assez peu de netteté par les plis de la peau, aplatis, et présentant une surface brillante, comme luisante aux incidences de lumière ; ils rappellent donc par beaucoup de détails l’élément initial du lichen plan avec lequel on les confond presque toujours et dont il est possible de les différencier en s’appuyant sur les considérations que nous avons fait valoir plus haut en parlant des névrodermites chroniques circonscrites. Parfois l’éruption au début est caractérisée par une rougeur rosée un peu bistre, au niveau de laquelle on voit une sorte de petit granité qui ressemble au premier abord à des vésicules d’eczéma, mais il est impossible par le grattage de faire sourdre la moindre sérosité, et la sécheresse des téguments est absolue; en regardant de fort près, il est facile de se convaincre que le granité en question est dû à un certain degré d’hypertrophie papillaire. Cette lésion est en somme tout à fait comparable à la zone externe ou velvélique de la névrodermite chronique circonscrite.
Peu à peu les lésions s’accentuent ; les éléments pseudo-papuleux deviennent plus nombreux et plus confluents; la coloration générale des téguments se modifie; leur teinte devient nettement rosée, un peu bistre, ou franchement pigmentée et brunâtre. La peau prend un aspect rugueux et chagriné, parfois un peu velvétique; elle est plus rude et plus sèche au toucher; à sa surface se voient des sillons plus ou moins rapprochés suivant l'intensité des lésions; très voisins et superficiels si la peau est peu infiltrée, ce qui est la règle; assez distants les uns des autres et profonds si la peau est épaissie et vraiment indurée; ces sillons sont disposés d’ordinaire en deux séries parallèles qui s’entre-croisent à angle droit ou à angle aigu en formant des quadrillages plus ou moins réguliers.
Les téguments s’infiltrent donc peu à peu à mesure que la maladie persiste, mais presque toujours ils ne s’épaississent et ne s’indurent qu’à un très faible degré; cependant il n’est pas rare d’observer en un ou plusieurs points assez circonscrits des plaques plus ou moins régulières de lichénification accentuée avec infiltration marquée de la peau, formant un léger relief au-dessus du niveau des téguments normaux et présentant à leur surface une fine desquamation furfuracée. Il semble alors que l’on soit en présence de plaques de
névrodermite chronique circonscrite coexistant avec la névrodermite diffuse, ce qui est tout naturel, puisque ce sont deux variétés objectives d’une seule et même affection.
Les lésions sont d’ordinaire disposées par placards plus ou moins étendus à limites peu précises; il est fréquent aussi de les voir former des plaques assez petites, mais très multiples, irrégulières de contours, reliées entre elles par des lésions moins accentuées constituées par les pseudo-papules brillantes du début, disséminées çà et là en plus ou moins grand nombre sur des parties de peau encore saines en apparence; d’ailleurs, ces pseudo-papules peuvent à elles seules constituer toute l’éruption dans les cas récents ou dans les formes tout à fait avortées.
Mode d’évolution. Terminaisons. — D’ordinaire, l’affection, après une phase d’activité, qui peut durer d’une ou deux semaines à plusieurs mois, a de la tendance à disparaître par diminution graduelle du prurit, cessation du grattage, et par suite restitutio ad integrum des téguments, lesquels, n’étant pas traumatisés, guérissent de leurs lésions; mais il survient fort souvent des récidives soit aux mêmes points, soit en d’autres régions, ce qui rend en réalité le pronostic assez sombre.
D'ailleurs, outre ces formes à évolution relativement assez rapide que l’on pourrait presque qualifier d’aiguës ou de subaiguës, il en est d’autres, plus rares, dans lesquelles le processus morbide persiste avec beaucoup d’intensité pendant des mois ou des années et qui sont vraiment dignes du nom de chroniques. Elles sont des plus intéressantes, car elles constituent de véritables formes de transition avec le prurit sénile. La peau y subit des altérations assez accentuées de pigmentation et même de souplesse.
Nous avons observé des arthritiques nerveux chez lesquels des poussées de névrodermite ont été remplacées par d’autres manifestations morbides, telles que la neurasthénie et des idées fixes.
Nature de V affection. — En somme, il s’agit dans ces cas d’un prurit primitif diffus qui donne naissance par suite des grattages répétés qu’il provoque à une lichénification d’ordinaire assez peu accentuée et diffuse. C'est donc un processus morbide tout à fait analogue à celui de la névrodermite chronique circonscrite, dans le cours de laquelle il peut quelquefois se développer. Les lésions cutanées semblent dans cette forme rester dans la majorité des cas plus superficielles que dans les formes circonscrites, ce qui lient peut-être à leur évolution par crises successives de plusieurs semaines ou de plusieurs mois de durée. Elles sont plus étalées, moins profondes, que celles des formes circonscrites, et comme avortées.
Ainsi compris, ces faits constituent la variété diffuse des névrodermites pures par opposition à la variété circonscrite que nous avons décrite plus haut. Ils ont de nombreux points de contact avec les urticaires chroniques, le prurit sénile, les prurigos diathésiques, toutes, affections dont nous allons maintenant les différencier.
PRATIQUE DERMATOLOGIQUE. — HL 1 I
[L. BROCQ
LES NÉVRODERMITES DIFFUSES.
Diagnostic. — Les faits dont nous venons de donner la description ne nous semblent pas pouvoir être confondus avec les eczémas, et cependant on les a jusqu’ici très probablement décrits sous le nom d’eczéma sec. Il n’y a dans tous ces cas ni dermite primitive, ni catarrhe sec ou humide primitif des tégn monts. Leurs symptômes primordiaux ne sont ni une desquamation de l’épiderme, ni une rougeur du derme, ni cette vésiculation spéciale que nous considérons comme caractéristique de l’eczéma vrai (*) : il n’y a jamais .le moindre suintement.
Il est inutile de les différencier du prurigo de Ilebra : ils n’en ont en effet ni la lésion élémentaire, ni le début dans les premiers âges de la vie, ni l’évolution, ni l’aspect objectif.
Si l’on veut s’en tenir à la lettre même de l’étiquette prurigo diathésique , c’est-à-dire affection prurigineuse d'origine interne , il est incontestable que nos névrodermites diffuses rentrent dans les prurigos diathésiques. Mais E. Besnier n’a pas attaché une signification aussi large à ce mot quand il l’a créé(2). Les prurigos diathésiques sont pour lui, au point de vue objectif, essentiellement des dermatoses eczémato-lichéniennes, et, si l’on s’en tient à ce sens précis, il est évident que nos névrodermites diffuses ne peuvent être considérées comme des prurigos diathésiques.
Et cependant les différences qui les séparent des faits décrits sous ce nom par E. Besnier ne sont en somme qu’assez minimes. Certes, au point de vue purement objectif, elles ne peuvent leur être assimilées, puisqu’elles ne sont caractérisées que par de la lichénification pure primitive; mais l’affection première, le trouble général d’oii dépendent les modifications des téguments, ne semblent-ils pas être identiques dans les deux groupes de faits ?
En somme, il n’y a, entre nos névrodermites diffuses et les prurigos diathésiques à forme eczémato-lichénienne d’E. Besnier, qu’une seule différence, mais une différence assez importante, de réaction cutanée. Dans les névrodermites diffuses, les téguments ne réagissent que par des lésions de lichénification pure; dans les prurigos diathésiques d’E. Besnier, ils réagissent par de l’eczématisation et de la lichénification qui se combinent à des degrés divers.
Nos névrodermites diffuses ont également, comme nous l’avons dit plus haut, des rapports extrêmement étroits avec le prurit sénile. Théoriquement, le prurit sénile s’en distingue facilement par l’absence totale ou presque totale de réaction cutanée : il n’y a dans ce type morbide ni eczématisation, ni lichénification : c’est l’idéal de nos névrodermies, du pruritus sine matériel. Mais on rencontre parfois des malades chez lesquels le prurit persiste seul pendant un certain temps sans qu’il se produise de lésions cutanées ; puis, au bout d’un an ou de plusieurs années, se montrent des lésions de lichénification
(b Voir sur ces divers sujets L. Brocq, La question des eczémas. Ann. de dermat. et cle syphil., 1900.
(2) Voir Ann. de dermat. et de syphil., 1892, p. 034.
LES LICHENS
diffuse pure. On doit donc admettre toute une série de faits de passage entre nos névrodermites et nos névrodermies (').
On pourrait confondre les névrodermites diffuses avec certaines formes de lichen plan. Mais, si l’on veut bien examiner les malades avec quelque soin, on établira rapidement la distinction. Nous avons déjà vu que les petites facettes brillantes minuscules des lichénifications diffuses ne sont nullement identiques aux papules du lichen plan, lesquelles sont véritablement néoplasiques. En outre, il n’y a dans les névrodermites diffuses ni les localisations du lichen plan, ni l’évolution si typique de celte affection. On attend constamment dans les névrodermites diffuses l’apparition d’un élément vraiment pathognomonique du lichen plan, cl on ne le voit jamais se produire.