III
PRATIQUE DERMATOLOGIQUE.
[L. BBOCQ ]
NÉVRODERMITE CIRCONSCRITE.
Par contre, les papules peuvent exister seules à l’exclusion de toute autre lésion cutanée visible : elles parsèment alors toute la plaque, diversement groupées, très voisines les unes des autres. Cette forme papuleuse pure de la névrodermite chronique circonscrite est relativement assez fréquente; c’est
Fie. 50. — Névrodermité chronique circonscrite type de la face interne et supérieure de la cuisse gauche chez une femme âgée de cinquante et un ans avec plaque de vililigo. — Le quadrillage et les saillies papuleuses sont des plus marqués. (Photographie sans retouches prise par Soltas, à l'hôpital Broca, service de !.. Itrocq.)
clic qui prête le plus aux erreurs de diagnostic; elle est, en effet, communément confondue avec le lichen planus. Aussi avons-nous tenu à en donner une reproduction en couleurs.
La teinte générale de la zone papuleuse varie du rose pâle au café au lait foncé ou au rouge brunâtre.
PLANCHE lit. — Névro dermite chronique circonscrite.
Fig. 1. — Cette aquarelle a clé exécutée d'après nature par Bcssin. Elle représente le pli de l'aine et la partie interne supérieure de la cuisse gauche d’une malade de la salle E. Vidal, hôpital Broca, service de Brocq. C’est une névrodermite chronique circonscrite, ou lichen simplex chronique d'E. Vidal, ou mieux prurit circonscrit avec lichénification. Il s’agit d’une forme papuleuse tendant à se transformer au centre en plaque d'infiltration. On y voit: 1° une zone externe légèrement pigmentée; 2° une zone moyenne de papules discrètes; 5° une zone interne de papules confluentes formant une nappe irrégulière d’infiltration sillonnée de plis dermiques profonds dessinant un quadrillage des plus irréguliers. Selon la loi ordinaire, les principaux sillons sont dirigés parallèlement au pli de l’aine.
Fig. 2. — Cette aquarelle a été exécutée d’après nature par Bessin. Elle représente la nuque d’une malade de la salle E. Vidal, hôpital Broca, service de Brocq. 1 1 • "s’agi t encore ici d’un prurit circonscrit avec lichénification. La plaque est bien complète et bien limitée. On y voit : 1° une zone externe légèrement. pigmentée; 2° une zone moyenne peu importante de formations papuleuses discrètes de plus en plus accentuées à mesure que l’on approche' du centre; 5“ une zone centrale d’infiltration qui semble être constituée par des sortes de papules géantes assez irrégulières, confluentes, séparées par de profonds sillons dermiques formant quadrillages. Il y a, comme presque toujours dans ces cas, une série principale de sillons parallèles. Ils sont dirigés ici obliquement de haut en bas et de droite à gauche.
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LES LICHENS
Les téguments sont assez manifestement épaissis à son niveau.
a0 Troisième zone ou interne ou d' infiltration. — La troisième zone ou zone interne , zone d'infiltration des plaques complètes constitue, pour ainsi dire, le plus haut degré, la plus haute expression de l’affection. Si l'on a lu avec quelque attention ce qui précède, on doit comprendre qu’elle peut exister seule, ou qu’elle peut manquer totalement.
Sa forme générale est presque toujours celle d’un ovale plus ou moins allongé, et dont les dimensions moyennes sont de 6 à 10 centimètres pour le grand axe, de o à G pour le petit axe. Les bords externes en sont mal définis tant que la plaque subit un processus d’extension, car il existe alors une zone de transition insensible entre la plaque d’infiltration centrale et la zone papuleuse ou la zone velvétique. Si la plaque est stationnaire, les bords peuvent en être, au contraire, assez nettement arrêtés.
Sa coloration est très variable suivant les cas et surtout suivant la durée de l’affection. La règle générale est que, plus elle est ancienne, plus les tissus se pigmentent. Chez un même malade, au même moment, la surface d’une plaque peut présenter des aspects divers. Parfois le centre est affaissé, d’une teinte relativement claire, tandis que la périphérie est en activité; parfois c’est le centre qui est le plus pigmenté. Parfois on trouve disséminés, sans ordre aucun, çà et là sur la surface atteinte, des points rose pâle, rouge bistre, café au lait, brun foncé, etc. La plaque peut être décolorée quand elle se développe sur une plaque de vil iligo, ce qui est relativement fréquent.
Les téguments sont toujours épaissis et infiltrés au niveau de la partie centrale de la lésion. Cet épaississement est surtout perceptible quand on les saisit entre le pouce et l’index, mais il l’est aussi à la vue. Parfois même des plaques se terminent, en un ou plusieurs points de leur périphérie, par un bord abrupt, qui montre qu’elles font une saillie notable au-dessus du niveau des téguments voisins. D’ailleurs, cette infiltration varie considérablement suivant les cas, et souvent même dans un même cas suivant les points d’une même plaque. Elle peut n’être (pie papyracée, ou constituer une hypertrophie énorme, presque éléphantiasique des téguments.
La surface de la plaque centrale est parcourue de sillons linéaires plus ou
Fig. 51. — Névrodermite chronique circonscrite (forme hypertrophique) de la région poplitée chez un ouvrier conliscur âgé de cinquante ans. — On y voit les traces de grattage, les squames sèches adhérentes, le quadrillage, l'épaississement considérable des téguments. (Photographie prise par Sotlas, à l'hôpital Broca, service de L. Brocq.)
pi. III.
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NÉVRODERMITE CIRCONSCRITE.
moins réguliers que l'on dirait tracés avec une fine pointe d’aiguille sur de la cire molle. Ils sont presque toujours disposés en deux séries parallèles plus ou moins régulières qui se croisent, à angle droit ou à angle aigu, suivant les régions, de manière à donner à la plaque un aspect chagriné; ils figurent des hachures de dessin et limitent «les carrés, des rectangles ou des losanges plus ou moins réguliers. Il arrive parfois qu’il n’y a qu’une série de sillons qui soit bien marquée. Dans quelques cas les mailles du quadrillage sont des plus nettes et dessinent même des sortes de saillies figurant des papules. Ces mailles ont des dimensions extrêmement variables, de 1 à 5 millimètres de côté. On peut poser comme règle qu’elles sont d’autant plus grandes «pie la plaque est plus ancienne et surtout que le derme est plus infiltré.
Celte plaque centrale se recouvre presque toujours de squames aux régions où elle n’est pas macérée par des sécrétions abondantes. Ces squames sont fines, grisâtres, d’un blanc grisâtre ou d’un gris brunâtre, adhérentes; elles deviennent beaucoup plus visibles par le grattage qui les soulève eu fines squames. Parfois elles constituent de véritables productions cornées, sèches, rugueuses, inégales.
Les plaques qui siègent en des régions soumises à une transpiration assez abondante comme la partie interne et supérieure des cuisses, les organes génitaux, etc., sont fréquemment lisses, sans squames apparentes.
Souvent aussi à la surface des plaques se voient des excoriations sanguinolentes ou recouvertes de croùtelles noirâtres consécutives aux grattages.
Vue d’ensemble des plaques de névrodermite chronique circonscrite. — a. Plaques complètes. — Il est rare, et cela ressort nettement de notre description, qu’une plaque de névrodermite chronique circonscrite présente à la fois les trois zones que nous venons de décrire : cependant elle le fait par fois, et on peut lui donner dans ce cas le nom de plaque complète. En voici le schéma : 1° une zone externe quelque peu diffuse, pigmentée, velvétique, ou comme composée de fines papules minuscules, variant du café au lait clair au brun clair ; 2° une zone moyenne papuleuse dont les éléments, isolés vers la limite externe, confluents vers la limite interne, semblent être formés par une hypertrophie papillaire beaucoup plus accentuée «pie celle qui caractérise la zone précédente; o° une zone interne d’infiltration plus ou moins uniforme d’aspect, et au niveau de laquelle les téguments sont indurés, épaissis, sillonnés d’un quadrillage rectangulaire ou losangique. Telle est la plaque complète à l’état adulte.
b. Pla/jues incomplètes. — Au début la plaque peut n’être constituée que par une certaine modification de la coloration des téguments qui se pigmentent, ou mieux par de tout petits éléments pseudo-papuleux, brillants, aplatis, analogues à ceux que nous allons décrire dans les lichénifications diffuses.
.1 l'état adulte , la plaque peut n’être constituée que par des papules discrètes plus ou moins développées ; c’est la forme papuleuse pure.
Elle peut n’être constituée «pie par la zone d’infiltration sans papules nettes
périphériques avec brun clair.
ou sans zone externe pigmentée diffuse café au lait ou
Variétés d'aspect suivant les localisations. — Son aspect varie aussi suivant ses localisations. Nous avons vu qu’aux endroits qui sont soumis à d’incessantes transpirations ou qui sont le siège d’abondantes sécrétions, sa surface esl lisse, dépourvue de squames : aux endroits qui ne sont pas ainsi macérés, elle est au contraire sèche, squameuse, parfois cornée. Au fond des plis elle se complique parfois de fissures.
Aux paumes des mains et à la plante des pieds elle revêt l’apparence des kératodermies : elle est alors recouverte de plaques épidermiques jaunâtres, épaisses, dures, cornées, sillonnées parfois de fissures profondes et doulou¬
reuses.
Symptômes subjectifs. — En étudiant le mode de début de cette affection, nous avons établi que le prurit en est le symptôme premier et capital. C'est lui (pii constitue l’essence même de la maladie; les phénomènes cutanés n’en sont que la conséquence directe. Il est vrai qu’il y a des cas dans lesquels le même prurit existe sans que les téguments subissent d’altérations visibles sous l'influence du grattage : ce sont les prurits dits essentiels (’) : ce sont nos névrodermies. 11 faut donc pour qu’il y ail névrodermite que les téguments soient modifiés dans leur vitalité de telle manière qu’ils réagissent sous l’influence des grattages dans le sens de la lichénification : d’où nécessité de ces deux éléments : prurit premier , tendance idiosyncrasique à la lichénification pour produire l’affection qui nous occupe : mais il n’en est pas moins exact que le prurit est la condition morbide primitive. Comme nous l'avons écrit en 1 896 (2), la névrodermite chronique circonscrite n’est qu'un prurit circonscrit qui se complique peu à peu de lichénification pure.
Ce prurit ne semble pas avoir toujours la même intensité : il s’exaspère surtout vers le soir et pendant la nuit une demi-heure ou une heure après que le malade s’est couché. Il cause parfois de l’insomnie.
Il est fréquemment intermittent, et peut même faire complètement défaut à certaines périodes de l'affection. Il disparaît d’ordinaire totalement quand elle doit entrer en régression.
Dans certains cas son intensité est telle qu’il provoque de véritables crises nerveuses, surtout si, par un artifice quelconque comme l’enveloppement hermétique, on empêche le malade de se gratter. Au moment de ses accès de prurit il faut qu’il se gratte, et il n’est calmé que lorsqu’il a excorié la région prurigineuse.
La qualité même des sensations varie quelque peu suivant les malades. Cependant ils accusent presque tous du prurit simple ou des démangeaisons; il est plus rare de les voir se plaindre de fourmillements, d’élancements, de picotements, de brûlure, de chaleur ardente.
(l) Cette expression est mauvaise d’après nous, car dans les névrodermites on peut également qualifier le prurit d’essentiel.
(â) Annales de dermatologie, 1890, p. 784.
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NEVRODERMITE CIRCONSCRITE.
Les sensibilités à la piqûre, au tact et à la chaleur sont d’ordinaire normales au niveau des plaques.
Marche. — Durée. — Terminaisons. — La durée d’une plaque de névrodermite chronique circonscrite est des plus variables : on peut poser comme règle générale quelle est au moins de plusieurs mois et souvent de plusieurs années. Une plaque située en un point peut disparaître pour récidiver plus tard, au même endroit; elle peut être remplacée par une autre plaque située en un autre point du corps, parfois symétrique du premier.
La maladie peut donc se prolonger fort longtemps, soit par persistance d une seule et même plaque, soit par évolution successive de plusieurs plaques.
La marche de la névrodermite chronique circonscrite est par suite des
plus variables. Tantôt une même plaque persiste pendant des années en s’accroissant par sa périphérie avec la plus
grande lenteur. Tantôt elle reste stationnaire pendant des mois et des années. Tantôt elle disparaît au bout d’un certain temps et d’une manière définitive; tantôt elle récidive après réapparition du prurit. Tantôt il se forme ailleurs une ou plusieurs plaques nouvelles. Tantôt on observe des séries de rémissions séparées par des périodes d’activité. il semble qu’il y ait chez certains sujets des poussées saisonnières et périodiques.
Quand une plaque doit disparaître, le prurit diminue, puis cesse totalement :
les tissus s’affaissent peu à peu, deviennent de plus en plus minces et souples. Nous avons parfois observé (*) une sorte de résorption inégale de la plaque d’infïltration centrale, dont certaines parties reviennent plus rapidement que d’autres à l’état normal.
On voit donc progressivement les saillies papillaires s’affaisser, le quadrillage devenir de moins en moins net, la peau reprendre sa souplesse; mais, dans beaucoup de cas, il persiste pendant longtemps encore une certaine coloration brunâtre des téguments, des sillons cutanés un peu plus accentués qu’à l’état normal, et comme des vestiges de papules à surface brillante.
L anal) se minutieuse des laits nous a conduits a vérifier les idées des anciens auteurs, de Cazenave en particulier, qui pensaient que les manifestations
Fig. 32. — Plaque de névrodermite chronique circonscrite chez un homme de quarante-deux ans, avec pyodermite surajoutée. (Photographie sans retouches faite par Sotlas, à l’hôpital Broca, service de L. Brocq.)
O Presque tout ce qui précède est tiré de notre mémoire de 1891 (L. Bnoco et L. Jacquet, Ann. de dermat., fév. et mars 1891).
LES LICHENS
cutanées des névrodermites chroniques circonscrites peuvent assez fréquemment alterner avec diverses manifestations viscérales, telles que des accès d'asthme, des bronchites à répétition, des gastralgies, des entéralgies, des névralgies ou des névroses, etc.
Variétés. — Nous venons de décrire les variétés pures, sans mélange d’autres dermatoses, du prurit circonscrit avec lichénification. Mais cette affec-
ITg. 35. — Névrodermile chronique circonscrite avec lichénification commençante, développée chez une femme de vingt-huit ans à la partie externe supérieure de la jambe gauche sur une plaque de séborrhéide psoriasiforme primitive. (Photographie sans retouches faite par Sollas, à l’hôpital Broca, service de L. Brocq.)
lion n’évolue pas toujours à l’état pur. Elle peut, ou bien se compliquer d’une autre dermatose qui se surajoute à elle à un moment quelconque de son évolution, ou bien se développer sur une autre dermatose préexistante qui d’abord peut la larver, puis qu’elle peut larver à son tour quand elle a sut t i samment évolué (').
(*) Il ne faudrait pas croire que ce dernier ordre de faits rentre simp einent dans les lichénifications secondaires à une dermatose préexistante. Dans les lichénifications secondaires vraies telles que nous les comprenons, la lichénification est intimement liée à la dermatose première et 5 son évolution. Dans les faits dont nous parlons, la dermatose première crée simplement sur les téguments un locus minoris resistentiæ au niveau duquel vient s’installer le prurit circonscrit avec lichénification, lequel évolue dès lors pour son propre compte et absolument de la même manière que s’il s’était installé d’emblée
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N E VRODERM I T E C I RCON SCR 1 TE .
1° Complication: s des névrodermites chroniques circonscrites. — Elles peuvent, grâce aux grattages, s'inoculer de microbes pathogènes. Cependant les diverses pyodermiles telles que l'impétigo, l’eclhyma, les folliculites, les furoncles, les abcès profonds sont relativement rares dans ces affections, quand on songe à la fréquence et à l’intensité des traumatismes auxquels sont soumis les téguments.
La dermatose qui vient le plus souvent compliquer les plaques de névrodermite, c’est incontestablement l’eczéma vrai. Chez certains sujets des poussées de vésicules avec suintement viennent pour ainsi dire à chaque instant voiler la nature réelle de l’affection. Elles constituent des causes d’erreur tellement importantes qu’elles ont pu faire méconnaître l’existence meme de la
névrodermite chronique circonscrite en tant que forme morbide indépendante.
Les séborrhéides pityriasiques et parfois même psoriasi formes peuvent elles aussi venir se surajouter à la névrodermite et parfois en masquer quelque peu l’aspect objectif : mais ces modifications sont surtout apparentes dans la seconde catégorie de faits dont nous allons maintenant parler.
2U Névrodermites chroniques circonscrites développées sur une dermatose antérieure. — a. Sabouraud dit avoir vu celle affection se développer secondairement à Yimpétigo de Tilbury Fox : comme nous l’avons dit plus haut, il s’appuie sur cette constatation pour faire jouer au streptocoque un rôle palhogénique prépondérant dans la genèse de ces lé- ,, , ... . ... sions. Nous ne reviendrons pas sur ce
rie. oi. — Seborrneiue psoriasiforme peripi- 1
laire du coude, chez un homme de quarante point que UOUS avons déjà discuté.
ans, lichénifiee et eczématiséc par places, (l’holographie sans retouches faite par Sotlas, service de L. Brocq.)
b. La névrodermile chronique circonscrite peut se développer en un point primitivement atteint d 'eczéma vrai. Dans ce cas on observe tout d’abord presque toujours une poussée d’eczéma vrai assez étendue; puis cet eczéma sc calme, se restreint; mais le prurit reste intense en un point ; le malade continue à s’y gratter, et peu à peu les téguments se transforment et prennent l’aspect pathognomonique. Ces faits sont évidemment discutables. On peut très bien ne les concevoir que comme des eczémas chroniques, que comme des eczémas lichénifiés : ce n'est certes pas
sur la peau saine. Cependant tout cela est un peu discutable, comme nous l’avons dit plus haut.
LES LICHENS
sur eux qu’on doit s’appuyer pour établir l’existence en tant qu’entité morbide indépendante d’une névrodermite chronique circonscrite distincte de l’eczéma chronique, et cependant nous sommes convaincus de la réalité de l'interprétation que nous proposons et que démontrent pour nous l’évolution si spéciale des lésions et l’aspect si caractéristique que finissent par prendre les téguments.
c. C’est surtout à l’occasion d’une séborrhéide pityriasique ou psoria si forme que la névrodermite chronique circonscrite se développe chez des sujets névropathes. Depuis longtemps nous avons décrit celle variété objective dans le cuir chevelu, où elle est réellement fréquente vers la nuque et aux régions
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!■ iG. 55. — Névrodermile en bande du membre inférieur gauche chez une femme de quarantc-qualre ans variqueuse, avec lichénification persistante et eczématisation intercurrente passagère. (Photographie sans retouches prise par Sollas, à l’hôpital Broca, service de L. Brocq.)
rétro-auriculaires. Elle y revêt l’aspect d’un épaississement circonscrit considérable du cuir chevelu, à surface inégale, recouvert de squames fines, blanches, adhérentes, parfois stratifiées en couches épaisses, devenant nacrées par le grattage : celle lésion est souvent excoriée, sanguinolente; elle esl le siège de crises intermittentes, intolérables, de prurit.
Mais celle variété de névrodermite chronique circonscrite développée sur séborrhéides n’est pas spéciale au cuir chevelu, on peut aussi l’observer en un point quelconque du corps, en particulier sur les bras, les avant-bras et les membres inférieurs : en ces régions ses lieux d’élection semblent être la face externe du coude, la partie externe de la jambe. L’affection prend dans ces cas un aspect réellement assez spécial; les quadrillages du derme sont un peu moins accentués que dans les formes typiques, les téguments offrent une teinte d’un jaune bistré plus net, les squames de la surface prennent sous le
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NÉVRODERMITE CIRCONSCRITE.
grattage un aspect plus nacré. Peu à peu les caractères objectifs de la névrodermite s’accentuent; mais il reste toujours cependant un certain aspect général spécial qui permet h un œil exercé de soupçonner la nature de la lésion originelle.
o° Affections qui coexistent avec les névrodermites chroniques circonscrites. — Cette affection coexiste assez fréquemment avec le vitilicjo. Nous en avons publié un cas('); nous en avons observé plusieurs; nous l’avons aussi constatée chez un malade atteint de morphée. Elle peut donc coïncider chez le même sujet avec d’autres dermatoses qui reconnaissent très probablement une origine nerveuse, ou qui tout au moins se développent grâce à des modifications subies par le système nerveux.
4° Névrodermites zoni formes. — Il convient de rappeler ici que l’on a décrit des névrodermites circonscrites développées le long du trajet des nerfs cutanés superficiels ou des lignes de Voigt. 11 semble en somme qu’il puisse en être des névrodermites comme des sclérodermies. Il y en a de diffuses, de généralisées, de circonscrites en plaques, de disposées en bandes le long des membres (2). Les analogies de distribution de ces deux affections sont des plus frappantes.
Anatomie pathologique (f). — Derme. — Dans les parties profondes du derme il n’y a que peu de lésions. Autour de quelques vaisseaux, dont les parois sont d’ailleurs saines, on voit des traînées de cellules lymphoïdes. Les cellules fixes du tissu conjonctif ne semblent pas avoir proliféré.
Autour des follicules pilo-sébacés, il y a des amas lymphoïdes un peu plus compacts : les glandes sudoripares paraissent saines.
Dans le corps papillaire les lésions sont plus accentuées. Les cellules lymphoïdes sont disposées en abondance autour des vaisseaux. Les cellules fixes sont tuméfiées, granuleuses; un certain nombre d’entre elles sont en voie de prolifération. On trouve çà et là quelques rares cellules chargées de granulations pigmentaires.
Les papilles sont hypertrophiées dans toutes leurs dimensions : elles ont toutes subi l’infiltration embryonnaire, mais à des degrés bien différents. Dans la plupart d’entre elles cette infiltration est modérée; mais sur les coupes on en trouve quelques-unes, de dimensions très supérieures aux papilles voisines, qui sont bourrées d’éléments migrateurs. C’est à leur niveau que l’exsudât œdémateux est surtout appréciable; ce sont elles qui constituent les fines papules visibles à l’œil nu Ç).
(') L. Brocq, loc. cil. Ann. de dermnt. et de sijphil., 1896, p. 785-786.
(3) Voir les cas de ; E. Welander, Sur un cas de vitiligo, de lichen ruber planus et de névrodermite chronique circonscrite. Ann. de dermat., 1895-, p. 645. — E. Wickham, Névrodermite circonscrite : lichen simplex chronique circonscrit. Ann. de dermat ., 1895, p. 557, et Société de dermat ., 15 juin 1895. — Touton, loc. cil. — Buschke, Berliner dermatologische Gesellschaft, 6 déc. 1898.
(3) Voir Brocq et Jacquet, loc. cit. Ann. de dermat mars 1891, p. 195.
(4) Brocq et Jacquet, loc. cit.
LES LICHENS
Epiderme. — Le corps muqueux dans son ensemble est notablement augmenté d’épaisseur. Les prolongements inlerpapillaires sont hypertrophiés et s’enfoncent profondément entre les papilles : souvent même ils se bifurquent et s’unissent aux prolongements voisins.
La couche granuleuse est presque partout intacte. Le stratum lucidum a
Fig. 56.
Fig. 57.
Fig. 56 et 57. — Deux coupes de lichénificalions. — On y voil un épaississement considérable du corps muqueux : les prolongements interpapillaires sont très hypertrophiés, quelques-uns sont ramifiés. La couche granuleuse est intacte. Le stratum lucidum semble manquer. Quelques noyaux çà et là dans des cellules de la couche cornée. Il y a d’assez nombreuses cellules lymphoïdes autour des vaisseaux des papilles du derme, lesquelles sonl hypertrophiées. (Malades de la salle E. Vidal, hôpital Broca, service de L. Brocq. Préparations de Labbé.)
disparu au contraire à peu près totalement, et, sur d’assez grandes étendues de la couche cornée, on retrouve des noyaux dans les cellules.
Le corps muqueux est infiltré do cellules migratrices. Çà et là quelques cellules épithéliales montrent les lésions de l 'altération cavitaire. Ces lésions ont pris une réelle importance au niveau des grosses papilles que nous avons signalées plus haut. « En ces points on voit les couches inférieures des cellules du corps muqueux, y compris la couche des cellules en palissade, envahies, effondrées par les éléments migrateurs qui dissocient les cellules du corps muqueux, s’infiltrent dans leurs interstices et pénètrent jusqu’à la couche granuleuse. Sous l’influence de cet envahissement les cellules de Malpighi
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NE V RO DERMITE GIRCONSC MUTE.
réagissent : quelques-unes sont simplement tuméfiées, la plupart entrent en prolifération bi ou trinucléaire, un grand nombre présentent à divers degrés l’altération cavitaire. Celle-ci reste à peu près exclusivement mono-cellulaire; en très peu de points se montrent de petites cavités formées par la réunion de deux cellules creuses voisines » (').
Diagnostic. — La dermatose que nous venons de décrire a une physionomie tout à fait spéciale. Il est presque oiseux d’en exposer le diagnostic différentiel : ses caractères pathognomoniques sont en effet des plus tranchés; ce sont :
1° Le nervosisme des sujets qui en sont atteints;
2° L’antériorité du prurit à l’éruption;
5° Les caractères objectifs de simple dermite circonscrite d’une sécheresse absolue ;
L La marche chronique, rebelle de cette affection, et sa tendance aux récidives.
Elle diffère de Y eczéma par son mode de début, par l’absence de rougeur vive, de vésiculation, de formation de croûtelles jaunâtres ou brunâtres, etc. Son évolution n’est point la même. En somme au point de vue objectif et évolutif rien ne permet de la ranger dans le groupe des eczémas vrais. Ce qui a conduit à faire celle confusion, c’est qu’elle se complique souvent d’eczématisation (2). Mais celle complication n’est qu’accidentelle; elle n’est pas fatale, et nombre de plaques de névrodermite chronique circonscrite évoluent pendant toute leur durée à l’état parfaitement sec.
11 est parfois assez délicat de préciser si la dermatose a débuté d’emblée par de la lichénification ou par de l’eczématisation. Cependant il est rare qu’une simple lichénification secondaire à une poussée d’eczéma prenne la même importance et le même aspect caractéristique qu’une plaque de névrodermite chronique circonscrite. Après la longue étude que nous avons faite de ces affections, nous n’hésitons pas à déclarer (pie lorsqu’on observe chez un sujet les symptômes (pic nous venons de décrire, leur longue durée, leur résistance au traitement, la névrodermite chronique circonscrite existe, qu’elle se soit développée primitivement ou qu’elle ne soif survenue que secondairement à une éruption eczémateuse préexistante.
Le Pmrigo de Ilebra a d’étroites relations avec les névrodermites : nous les discuterons de nouveau à propos de la névrodermite diffuse. On ne peut faire rentrer purement et simplement la névrodermite chronique circonscrite dans
(l) Voir dans le récent mémoire de Bernhard Marcuse l’examen histologique détaillé que cet auteur a fait du lichen simplex chronicus. Il y décrit de l’hyperpigmentation de la couche basale de l’épiderme surtout accentuée à la périphérie du nodule. D’après lui l’épaississement du stratum filamentosum est dû beaucoup plus à l’augmentation de volume des cellules qu'à leur prolifération : il n’y aurait ni vacuoles, ni état spongoïde. Il n’y a pas là d’après lui une simple hypertrophie papillaire, et il ne croit pas pouvoir adopter nos idées sur la nature de cette maladie. (Leber Lichen simplex chronicus. Archiv. fur Dermat. und Si/ph., Bd. LVII, Ilefl 5, 1900, p. 581.)
(a) Voir plus haut.
LES LICHENS
le prurigo à cause de son mode de début à un âge quelconque de la vie, de sa circonscription, de sa tendance moindre à s’eczématiscr, et surtout de l’absence dans celle forme morbide de la papulo-vésiculc ou séro-papule, laquelle est d’après nous pathognomonique du début du prurigo.
La névrodermite chronique circonscrite a de bien plus étroites relations encore avec le Prurigo diathésique à forme objective eczéma to-lichénienne d’E. Besnier. Elle en a le début à un âge quelconque de la vie, la ténacité, les rémissions et les retours offensifs, probablement la même pathogénie. Elle est beaucoup plus circonscrite que lui, beaucoup moins sujette à l’eczématisation. Elle peut fort bien lui être rattachée, et en être considérée comme une simple variété circonscrite.
De toutes les dermatoses, celle qui peut le mieux simuler la névrodermite chronique circonscrite, c’est incontestablement le lichen plan ou lichen ruber planus. Nous avons vu que la papule de la névrodermite chronique diffère de la papule type du lichen plan en ce qu’elle n’en a pas les limites si précises, polygonales, la coloration d’un rouge bistre clair si particulier, l’aspect, comme néoplasique, qui fait que la papule du lichen plan est en quelque sorte bombée et comme tendue, en ce qu’elle n’a jamais d’ombilication centrale. Ce ne sont d’ailleurs que les formes franchement papuleuses, à papules discrètes, des deux affections qui peuvent être confondues; car, dès que les papules du lichen plan s’agglomèrent, on observe à leur surface des stries d’un blanc grisâtre absolument pathognomoniques, que l’on ne voit jamais dans les névrodermites chroniques circonscrites (*). Il n’en est pas moins vrai qu’il y a des cas où le diagnostic différentiel entre les deux affections est réellement difficile. Ce qui complique encore celte question, c’est (pie lorsque le lichen plan est prurigineux il peut l’être à un haut degré, provoquer des grattages, et dès lors se compliquer de lichénifications plus ou moins accentuées soif circonscrites, soit diffuses, qui se marient avec les lésions élémentaires primitives de la maladie, en modifient l’aspect, souvent même les noient complètement dans la masse de la lichénification. Il est évident qu’on ne peut arriver à débrouiller ces cas et à les comprendre qu’avec le fil conducteur (pii est la théorie de la lichénification. C’est ce qui explique pourquoi les formes papuleuses franches de la névrodermite chronique circonscrite sont regardées par la plupart des auteurs, surtout eu Angleterre, comme des variétés circonscrites de lichen plan (2).
La différenciation des névrodermites chroniques circonscrites et du lichen obtusus corné est encore plus difficile. Nous ne sommes pas éloignés de considérer celte dernière éruption comme une forme spéciale de névrodermile,
(') C’est parce que les auteurs anglais ont confondu ces deux affections qu’ils dénient toute valeur diagnostique dans le lichen plan aux stries blanches dont nous venons de parler.
(2) Voir : Lichen planus; ils variations, relations, and imitations, par A. Iîadclifff. Cuocker. Introductory to a discussion at a spécial meeting of Dermat. Soc. of London, held on 4 nov. 1900. The British Journal of Dermatology, déc. 1900, p. 421. — Voir en particulier sur ce point le discours de Pringlc.
[t. BROCQ .]
LES N K VRODE RM I TES DIFFUSES.
car on n’y trouve pas les lésions caractéristiques du lichen plan. Elle nous semble donc avoir des relations beaucoup plus étroites (pie les autres variétés de lichen plan avec le groupe que nous étudions (').
Il est fort difficile de distinguer les névrodermites chroniques circonscrites des paumes des mains et des plantes des pieds des autres dermatoses qui provoquent des kératodermies. On pourra quelquefois poser le diagnostic d’une manière précise en se fondant sur l’antériorité du prurit aux lésions cutanées, sur l'intensité de ce prurit, sur la sécheresse absolue des lésions, el le peu de rougeur des téguments sous-jacents.
Dans beaucoup de cas le mycosis fongoïde à certaines périodes de son évolution, vers son début, est uniquement caractérisé par des plaques plus ou moins circonscrites, plus ou moins diffuses, très prurigineuses, qui se
I ichéni fient parle grattage, et qui peuvent simuler à s’y méprendre des plaques de névrodermite chronique circonscrite, parfois même des poussées de névrodermite diffuse. Comme nous l’avons déjà écrit depuis longtemps avec E. Besnier, la dénomination de lichen hypertrophique donnée à cette affection par Hardy n’était donc pas aussi injustifiée qu’elle le paraît au premier abord.
II est certain qu’il est parfois pour ainsi dire impossible de distinguer, au point de vue objectif, des névrodermites un mycosis à la période lichénienne (2).