LUPUS VULGAIRE DÉFINITION

Le lupus vulgaire est un des processus cliniques de la tuberculose de la peau, apparaissant très souvent pendant la première jeunesse. Il est caractérisé, dans sa lésion élémentaire, par un nodule plan ou par un tubercule saillant, isolés ou formant par la confluence d’éléments semblables des lésions planes, étendues, ou des néoplasmes élevés, ulcérés ou non ulcérés, dont le siège le plus commun est le visage et les muqueuses voisines, mais qui peuvent se rencontrer en tout autre point de la peau et des muqueuses. Il est rebelle à la thérapeutique, et son évolution est d’ordinaire lentement extensive. Au point de vue histologique, c’est une néoplasie formée par une série de follicules tuberculeux intra-dermiques, plus ou moins bien limités, envoyant souvent des prolongements dans les espaces lymphatiques.

L’aspect élémentaire du lupus vulgaire, la lenteur remarquable d’évolution de ses lésions, leur résistance au traitement sont les caractères cliniques qui contribuent le plus à lui assurer une place spéciale parmi les tuberculoses cutanées.

L’apparente bonne santé du plus grand nombre des malades qu’il affecte lui donne une allure qui le différencie des autres formes de la tuberculose. Aussi ne doit-on pas s’étonner qu’il se soit trouvé des observateurs sagaces qui ont refusé d’admettre son origine bacillaire jusqu’au jour où la preuve expérimentale en a été faite. Aujourd’hui encore, il existe pour certains chercheurs, des doutes sur l’identité du parasite du lupus et du bacille de Koch (1). Sans vouloir insister sur ce dernier fait, il convient cependant de remarquer qu’il y a une disproportion évidente entre l’étendue, la profondeur, la ténacité, la tendance néoformatrice ou destructive des lésions et le petit nombre de bacilles. Nous devons donc nous contenter de dire qu’il reste beaucoup de points à élucider dans la physiologie pathologique de cette dermatose tuberculeuse.

(*) Il im mel, Des rapports du lupus et de la tuberculose. Thèse de Kazan , 1900.

PRATIQUE DERMATOLOGIQUE. — III. 16

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HISTORIÛUE

Il y a dans l’histoire du lupus vulgaire trois périodes : l’une toute de confusion s’étend des origines de la médecine, au commencement du xixe siècle; elle n’est marquée par aucune tentative de classification rationnelle en dehors de celle de Lorry.

La seconde appartient à l’ère des grandes classifications dermatologiques. Au cours de cette période, le lupus, considéré comme le comprendra plus tard Bazin, fut analysé magistralement par Willan, qui le rangea dans son vne ordre : des tubercules. L’étude élémentaire était dès lors faite, il restait à préciser la nature des divers tubercules et parmi eux de ceux qui pouvaients’accommoder du nom de lupus. C’est à fixer celte étiologie que s’attachèrent, sans parvenir à l’établir scientifiquement, les observateurs de celte seconde période.

La troisième période est ouverte aujourd’hui encore. Elle commence aux environs de 1880. Le lupus, dont la lésion élémentaire est devenue d’une précision parfaite, est reconnu d’origine tuberculeuse, et du même coup les syphilides lupiformes cessent de pouvoir être décrites près de lui, comme le faisait Bazin, sans ignorer leur nature.

A. Première période. — Jusqu’à Lorry, le terme lupus s’emploie indistinctement pour désigner des ulcérations térébrantes, à marche lente et progressive, rebelles à la thérapeutique, qui siègent le plus souvent aux membres inférieurs. Cependant celte appellation aurait eu, d’après Dauvergne, un sens plus précis dans la bouche de Guillaume de Salicet, 1270. « L’herpès esthioménos, dit-il, apparaît en manière de ung pois avec dureté au lieu et chaleur; il augmente et croît continuellement petit à petit en multipliant. Il procède toujours et chemine en corrodant jusqu'à ce qu’il ait modifié les tissus et pour l’amour de sa déambulation, il est appelé vulgairement hérisipèle lupasine. » Les noms les plus divers ont été appliqués tour à tour jusqu'à ce siècle aux affections avec lesquelles on le confondait. Les lésions variqueuses, syphilitiques et tuberculeuses ont indifféremment porté le même nom, d’après leurs allures. Mais c’est en général le tableau de l’herpès eslhiomène qui parait le mieux s’adapter au lupus, tel que nous l’entendons, bien qu’il soit facile de se rendre compte, en lisant Lorry, que les noms d’herpes phlyctenosus et d’herpes phagedenicus ont servi à le désigner. Beaucoup de traits précis de la description fournie par cet auteur font reconnaître cependant que le jour se faisait peu à peu dans les esprits, et l’on peut regarder Lorry(') comme l’un

(') « Ubi vcro herpesillc (herpes rodens) rapiditate decursus cutis asperitate notabili cl multipliealione rhagadum sese speclabilem fecit, ita ut altius infligat plagas et rosione ingenti circumserpat, dicitur Ea0’.ô[rsvo;, seu rodens, a miliari pierpete) difTerens quod évidentes papulos non proférât, a phagedenica, seu phlyctenode, quod non intima cutis inurat et ulceris crustosi formam non proférât.... At ex omnibus herpetibus is est qui plurimum invehilur in faciem et vultum sexui adeo dilectum deturpat frequentius. » (Lorry, Traclatus de morbis cutaneis. Paris, MDCCLXXVII.)

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des précurseurs qui ont été le plus près de la vérité. Sa description, par beaucoup de points, prouve la netteté de sa vision clinique.

Les tendances de l'herpès esthiomène à favoriser les stases lymphatiques lui étaient connues. Il regardait l’éléphantiasis comme une des conséquences possibles de cette affection.

Préoccupé de classer les herpès qu’il décrit, d'après leur palhogénie, il admet comme principales causes : l'hérédité, la contagion, en particulier la contagion syphilitique; l’influence des agents extérieurs; les poisons du sang, la scrofule ; il regarde toutefois l’action de celle-ci comme limitée à des cas peu nombreux.

B. Deuxième période. — L’heure n’était évidemment pas venue pour une classification pathogénique, et la simple classification morphologique de Willan (*) devait rendre à la dermatologie et à la définition du genre lupus en particulier, de beaucoup plus grands services. Par la détermination exacte du lupus, Willan put reconnaître et suivre l’affection à ses diverses phases. Il sut ainsi la distinguer à la période ulcérative des lésions qui la simulent, du cancer en particulier. Le nodule, le tubercule lupique est resté le critérium du lupus; aussi s’explique-t-on que les diverses écoles dermatologiques se soient, depuis lors, accordées à désigner le lupus vulgaire, sous le nom de lupus de Willan.

Bateman (i) n’a rien ajouté à ce que Willan avait fait connaître du lupus, les quelques mots par lesquels il le signale dans son ouvrage, sont d’une très grande imprécision. Il le regarde comme une affection d’aspect analogue à celui du eancroïde, ou à celui d’autres lésions de l’ordre des tubercules, qui se développent lentement, et affectent principalement la face, les joues, le nez, les paupières, le front, les lèvres, quelquefois d’autres parties du corps. La cicatrice à laquelle il donne lieu est, dit-il, profonde et difforme.

Alibert(5) reprend la dénomination d’esthiomène pour désigner le lupus. lien décrit deux variétés : l’eslhiomène perforant ou térébrant , l’es thiomène serpigineux. La première variété est, sans aucun doute, le lupus vulgaire. Quant à la seconde, elle se rapproche par quelques côtés de l’érythème centrifuge de Biett : elle déforme sans ronger, laisse derrière elle de vastes surfaces cicatricielles ; « souvent, on s’imaginerait que la peau a été vivement échaudée par des aspersions d’eau bouillante... Cette espèce se tient surtout dans les superficies ». Il eut le premier le mérite d’affirmer la nature scrofuleuse de la maladie ; mais il paraîtavoir admis la syphilis comme une des causes habituelles (4j.

Rayer (3) en celte matière, comme en beaucoup d’autres, observe, avec une précision remarquable; il signale l’existence du lupus des membres; il regarde

fi) Willan, Description and treatment of cutaneous diseuses, 1798, 1814.

fi) Bateman, Ahrégé pratique des maladies de la peau. Trad. Bertrand. Paris, 1820.

fi) Alibert, Monographie des dermatoses. Paris, 1852.

fi) « C’est dans une existence déjà empoisonnée par quelque vice héréditaire que l’esthiomène prend naissance.... une sorte d’idiosyncrasie scrofuleuse se décèle presque toujours chez les individus atteints de cette funeste maladie. »

fil Rayer, Traité théorique et pratique des maladies de la peau. Paris, 1826.

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le lupus comme une affection idiopathique; il reconnaît la complication par l’épithélioma. Enfin, il établit la distinction de l’ulcère scrofuleux et du lupus.

On voit que peu à peu se précisent les caractères du lupus; chacun ajoute quelque notion nouvelle aux notions acquises. Dès cette époque, 1820, Bielt a différencié une nouvelle affection cutanée, qui correspond à l’erythema læve de Bateman; il ne la regarde pas tout d’abord comme un lupus, il en fait sous le nom d’érythème centrifuge, une dermatose spéciale; en même temps, il décrit au lupus deux nouvelles variétés : le lupus qui détruit en surface, le lupus avec hypertrophie. En séparant ainsi deux dermatoses qui ont été rapprochées depuis, sous le même nom de lupus érythémateux : l’érythème centrifuge et le lupus qui détruit en surface, Biett était d accord avec la clinique, et de nos jours encore, Brocq se fondant sur de profondes différences d’évolution, persiste à regarder ces deux formes d’érythème centrifuge et de lupus érythémateux fixe, comme profondément distinctes dans leur marche et peutêtre dans leur nature. Quoi qu’il en soit, Biett avait rapproché, comme le fait Brocq, le lupus qui détruit en surface, qui est le lupus érythémateux fixe de Brocq, du lupus vulgaire. II avait décrit le lupus avec hypertrophie et la description qu’il en donne est encore applicable aux formes de lupus du visage avec étal éléphantiasique (').

Tous les auteurs de celle époque, malgré la précision croissante de leurs descriptions cliniques continuent, à l’exception de Bayer, à regarder le lupus comme une lésion commune à des processus de nature différente surtout syphilitique (â).

p) « Le lupus avec hypertrophie, dit le texte, débute ordinairement à la face par des tubercules peu saillants, mous et indolents, ordinairement peu nombreux, qui occupent des surfaces assez étendues, une grande partie de la joue, par exemple, et quelquefois toute la figure ; ces tubercules ne s’ulcèrent pas à leur sommet, ou au moins les ulcérations qu’on y rencontre sont rares et accidentelles, mais peu à peu leur surface s’élargit, la peau et le tissu cellulaire sous-jacent deviennent le siège d’un engorgement indolent, si bien que les surfaces tuméfiées présentent une bouffissure tout à fait remarquable; au bout d’un certain temps la figure est parsemée de points rougeâtres qui ne sont autres que les tubercules, qui par suite de la tuméfaction des parties sous-jacentes se trouvent au niveau de la peau ; on remarque ça et là au milieu d’eux des points blancs, véritables cicatrices, qui ont remplacé des tubercules anciens. Ce qu’il y a de singulier dans cette affection, c’est la formation de ces cicatrices qui succèdent à de petites tumeurs circonscrites, sans que celles-ci aient été détruites préalablement par des ulcérations ni recouvertes de croûtes.... Le visage peut, dans ces conditions, acquérir un volume véritablement prodigieux; les joues molles et flasques deviennent énormes, faciles à malaxer, elles présentent un tissu qui conserve jusqu’à un certain point l’impression du doigt et offrent assez bien un état analogue à celui des parties qui sont le siège d’éléphantiasis. » (Biett, Abrégé pratique des maladies de la peau. Paris, 1838.)

(*) Cazenave écrivait encore cinq ans après sa description du lupus érythémateux: <• Il est aujourd’hui parfaitement démontré que dans un grand nombre de cas, le lupus se produit sous l’influence de la syphilis, et alors il est transmis héréditairement avec le principe diatliésique qui lui donne un cachet distinct si remarquable.... Il se passe ici quelque chose d’analogue à ce que l’on a décrit sous le nom de maladies vénériennes larvées. Seulement le principe syphilitique est modifié par des conditions de tempérament qui prédisposent à l’expression particulière de la syphilis de la peau, qui donnent au lupus une physionomie spéciale qui n’est pas celle de la syphilis proprement dite, mais qui est plus que le type propre au lupus. 11 en résulte une forme mixte, très

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Devergie est, avec Lugol, le premier auteur très affirmatif sur la nature du lupus, il le déclare d’origine constamment scrofuleuse, il en fixe le traitement avec plus de précision que ses prédécesseurs. Il regarde les associations morbides comme assez fréquentes au cours du lupus (‘).

On demeure étonné en lisant Lugol (*) de la pénétration de cet observateur et de sa perspicacité. La nature scrofuleuse de l’esthiomènè ne fait pour lui aucun doute. 11 a nettement exposé et éclairci le problème de l'hérédité scrofuleuse, les relations des diverses variétés de la scrofule avec les maladies qui en favorisent le développement : la rougeole, la variole, la coqueluche, la syphilis, sont étudiées par lui avec précision. Il connaît l’érysipèle des si ruineux et nous voudrions pouvoir ici reproduire ce qu’il en écrit. Retenons au moins cette phrase « elles (les maladies scrofuleuses) peuvent toutes se montrer à l'occasion d’un érysipèle; peut-être même peut-on dire sous la forme érysipélateuse. Ce mode d’invasion de la scrofule est en effet si commun qu’on pourrait croire qu’il est lui-même une maladie scrofuleuse ».

Malgré les progrès accomplis, de profondes divergences séparaient encore les observateurs de cette époque, quant à la nature et à la description clinique du lupus. Ces divergences et leurs causes n’échappèrent pas à Bazin (3) et il n'v a pas lieu de s’étonner qu’il ait pu décrire un lupus syphilitique. Le terme de lupus s’applique en effet pour lui, non pas à une forme morbide bien distincte et sui generis , mais à loute une classe d’affections spéciales. Aussi Bazin, logique dans sa conception, décrit-il sous le nom de lupus toutes les affections qui lui paraissent avoir : la même lésion élémentaire : le tubercule; la même tendance à l’altération et à la destruction des tissus; une structure analogue; une marche comparable. On voit qu’il ne fait nullement du mot lupus un qualificatif de nature, mais un qualificatif de genre. Dès lors les lésions que caractérisent non ces derniers phénomènes, mais leur nature méritent une autre dénomination : il leur applique celle de scrofulides , le lupus tuberculeux est l’une de ses scrofulides malignes.

Hardy et depuis lors presque tous les auteurs contemporains ont refusé d’accorder le nom de lupus à des dermatoses d’origine non tuberculeuse. Le

curieuse à étudier au point de vue de sa marche, île son mode de destruction, de son traitement, plus fréquente qu’on ne le suppose. »

11 semble en lisant Cazenave que l’on assiste à certaines des dernières discussions de la Société française de dermatologie, sur la nature mixte des lupus qu’influence le calomel. L’existence évidente de syphilis lupoïdes fait d’autre part comprendre la conception du lupus comme une dermatose dont l’élément primitif est propre aussi bien à la syphilis qu’à la tuberculose. Cazenave finit même par admettre l’origine presque exclusivement syphilitique du lupus, ce qui fut une déplorable conclusion. (Cazenave, Leçons sur les maladies de la peau. Paris, 1856, t. II, p. 173.)

(1) « Le lupus peut affecter des formes composées et s’allier à l’herpès et au psoriasis.... C’est qu’il n’y a pas d’affection de peau qui ne puisse s’allier à aucune autre forme morbide. » (Devepoie, Traite pratique des maladies de la peau. Paris, 1X34.)

(2) Li col, Recherches et observations sur les causes des maladies scrofuleuses. Paris, 1844, p. 267 et suiv

(■'') Bazin, Leçons théoriques et cliniques sur la scrofule. Paris, 1861, eL l’article Lupus du Dict. Decliambre, 1870.

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genre lupus de Bazin a donc entièrement disparu actuellement de la nomenclature médicale et il est convenu maintenant que le nom de lupus demeurera réservé à une forme particulière de scrofulides. Ce nom convient à la plupart des variétés de tuberculose de la peau qu’Hardy réunissait sous le nom de scrofulides : la scrofulide pustuleuse est noire lupus tuberculo-gommeux; la scrofulide tuberculeuse est le lupus plan; la scrofulide verruqueuse est le lupus scléreux papillomateux d’E. Vidal; la scrofulide érythémateuse est le lupus érythémateux. Quant aux autres variétés de Hardy elles ont été séparées du lupus.

Dans ces vingt dernières années, grâce à la précision des observateurs, les diverses variétés du lupus cutané ont été décrites et classées de façon si rigoureuse qu’il semble difficile de faire plus au point de vue clinique. La dernière classification importante que nous ayons a été fournie par E. Besnier et Doyon (') dans les additions à la traduction de Kaposi. Ces auteurs ont réuni d’après leurs analogies de lésion élémentaire et d’évolution les variétés du lupus vulgaire en trois groupes principaux : le lupus tuberculeux simple et ses variétés; le lupus tuberculo-gommeux ou ulcéreux et ses variétés; les diverses formes de tuberculose lupique des membres.

Si l’avenir réserve une nouvelle classification elle nous viendra sans doute de l’histologie et de l’expérimentation.

Les scrofulides des muqueuses ont été plus longtemps méconnues que le lupus de la peau. La première mention que nous en trouvons remonte à Arnal en 1852 et à Rayer en 1855, qui tous deux, indiquaient déjà la fréquence du début du lupus par la pituitaire. Biett et ses élèves Cazenave et Schedel connaissaient également le fait (2).

La description de Bazin qui réunit, dans son Traité de la Scrofule , les scrofulides éruptives des diverses muqueuses en un même chapitre, manque de précision par beaucoup de points et ce n’est guère que par un ensemble de monographies et de travaux intéressant chaque muqueuse en particulier que s’est peu à peu fixée la symptomatologie du lupus des muqueuses.

Le lupus de la pituitaire a fait le premier l’objet de. descriptions spéciales. La première en date est inspirée par Duplay; elle est due à Moinel (3).

Plus lard. Max Schàffer de Bremen publie une série de cas, puis vient la thèse de Baulin (4).

Parallèlement à ces travaux sur le lupus nasal primitif se poursuivaient les recherches sur le lupus de la région bucco-pharyngée et du larynx. En 1844 llamillon décrivait les angines scrofuleuses et fixait leurs caractères sympto-

(*) E. Besnier et A. Doyon, Notes et additions du Traité de Kaposi. Paris, 1891.

(â) « Dans presque tous les cas de lupus fixé au nez il y a en même temps une altération de la muqueuse des fosses nasales et même, dans quelques circonstances, toute la cloison intermédiaire peut être détruite avant que le nez soit rongé au dehors. Nous en avons vu plusieurs exemples remarquables. »

(3) Moinel, Sur le lupus scrofuleux des fosses nasales. Paris, 1877.

(4) Railin, Étude sur le lupus primitif de la muqueuse nasale. Thèse de Paris, 1889.

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matiques. Puis des observations isolées de divers auteurs, Desnos, A. Koch, Lemaislre, IIomolle(‘) précisent les caractères de ces angines.

Depuis cette époque ont été publiées quelques observations isolées de lupus primitif de la gorge.

Quant au lupus du larynx, sa description ne fit l’objet d’études spéciales qu’en 1880, époque à laquelle Poyet (*) publia sa thèse. Puis vinrent les travaux de Chiari, Ilalsund; la thèse de Marty (y faite sous l’inspiration de Ernest Besnier. Les connaissances ajoutées depuis lors, à celles que l’on avait acquises dès ce moment, portent seulement sur des points particuliers peu importants et l’on ne trouve guère dans la littérature que des faits isolés.

Les premières observations nettes de lupus primitif de la langue paraissent appartenir à Ilomolle 1875, à Idclson 1879. Looten le passe à peu près sous silence et il faut arriver jusqu'à Leloir (*) 1885 et 1888 pour trouver l’exemple d’un lupus lingual dont la nature soit démontrée d’une façon indiscutable par l’expérimentation.

Des observations ont été publiées depuis cette époque assez fréquemment. Nous aurons à y revenir.

On voit que peu à peu, au point de vue clinique, le lupus des muqueuses sortait de l’ombre et que les manifestations diverses de cette affection étaient les unes après les autres dépistées et reconnues dans leurs sièges et sous leurs aspects les plus variés.

En même temps des formes nouvelles venaient s’ajouter au groupe du lupus des téguments externes. Vidai décrivait en 1885 son lupus scléreux, identique au lupus verrucosus deMac-Gall Anderson et à la tuberculose verruqueuse de li peau de Rielh et Pallauf; et bien que ce dernier nom ait fait fortune il convient de reconnaître que la description des auteurs allemands correspond Irait pour trait, nous dirions presque phrase pour phrase, à celle de E. Vidal, et que l’histoire, la justice et la simplification de la nomenclature doivent faire préférer le nom de lupus scléreux papillomateux proposé par Vidal en 1885.

En 1891 Leloir (3) essayait de fonder sur les observations cliniques et les recherches anatomo-pathologiques la distinction de quelques espèces de lupus dont il semble que les cliniciens actuels se soient un peu désintéressés : il décrivait à cette époque le lupus érythématoïde, comme il avait déjà fait connaître en 1888 les formes myxomateuse et colloïde du lupus vulgaire.

C’est à dessein que nous n’avons pas parlé jusqu’ici de l’histoire de l’esthiomène, de celle des lupus génitaux en général ; l’on a en effet, sous ce nom, confondu diverses affections et l’étude du lupus de la vulve, du vagin et de l’utérus est encore à faire.

(*) IIomolle, Des scrofulides graves de la muqueuse bucco-pliaryngïenne, angines scrofuleuses graves. Lupus de la gorge. Thèse de Paris, 1875.

(i) Poyet, Des scrofulides laryngées. Thèse de Paris, 1880.

(s) Marty, Le lupus du larynx. Thèse de Paris, 1888.

(4) Leloir, Lupus demi-scléreux de la langue. Allas internai, des mal. rares de la peau,

(5) Leloir, Le lupus érythématoïde. Arcli. de physiol., 1891, n° 2.

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Dans ces dernières années l’évolution clinique semble orientée vers la conception nouvelle d’associations de dermatoses ou de maladies générales au lupus. Les idées d’eczématisation, d’eczéma vrai, surajoutés au lupus; la conception d’un lupus coexistant avec la syphilis, non seulement influencé par elle, mais se développant parce qu'elle existe, ne paraissent pas inadmissibles et sans vouloir revenir à l’idée des lupus syphilitiques, les dermatologues semblent tentés d’admettre la possibilité de l’hybridité de la tuberculose et rie la syphilis dans quelques lupus.

Tels sont, brièvement résumés, les principaux traits de l’histoire clinique du lupus vulgaire. L’évolution n’est pas encore terminée. Déjà l’on peut se rendre compte que la notion des tuberculidês, de ces toxi-granulomes tuberculeux étudiés depuis quelques années seulement, enlèvera sans doute, de par l’histologie et l’expérimentation, quelques variétés au lupus vulgaire, pour les réunir à la classe des lésions toxiniennes de la tuberculose; mais le critérium manque encore et le lupus reste jusqu’à nouvel ordre ce qu'il était il y a quinze ans, quand la transmission de la tuberculose aux animaux par l’inoculation de fragments de lupus avait démontré la nature bacillaire de cette dermatose.

Les recherches anatomo-pathologiques furent l’origine d’un très réel progrès dans l’étude de la nature du lupus. Tout d’abord elles ne donnèrent aucun résultat précis. Les recherches de Blasius (*), Berger(2), Pohl (3), Billroth, O. Weber ne furent suivies d’aucun progrès appréciable.

11 faut arriver jusqu’à Wirchow(4), pour avoir une idée un peu plus exacte de la constitution intime du lupus. Cet auteur vit les analogies du tissu lupique avec celui des fongosités de la tumeur blanche périarticulaire, mais il n’en dénia pas moins au lupus toute parenté avec la scrofule.

Les auteurs qui suivirent, tout en reconnaissant avec une exactitude suffisante le siège el la topographie de l'infiltrai lupique, ne surent pas en déterminer l’élément caractéristique, et c’est Friedlânder (5) qui donna la première preuve histologique de 1 identité du nodule lupique et du tubercule. Cet auteur décrivit en effet le nodule lupique comme constitué par une série de cellules jeunes, formant un tissu de granulation, et groupées autour de cellules irrégulièrement cubiques, plus rarement sphériques ou ellipsoïdes renfermant un ou plusieurs noyaux : on a déjà reconnu dans cette description la rangée des cellules épithélioïdes. Enfin, au centre de cette rangée de cellules épithélioïdes, il décrivait la cellule géante. La démonstration histologique de l’identité du lupus avec les tuberculoses locales était faite. Malgré la concordance des travaux de Larroque(s), de Leloir et Vidal et de Cornil, la nature du lupus demeura l’objet des controverses des cliniciens, jus-

(*) Blasius. Klin. chiv. Bemerkungen, Halle, 1852, p. 96.

(2) Berger, De Lupo. Dissert, inaug. Gryphiæ, 1829.

(3) Poiil, Ueber Lupus. Virchoiu's Arch, 1854, t. VI, p. 174.

(4) Virciiow, Pathologie des tumeurs. Trad. franç., t. II, p, 475.

(3) Friedlânder. Untersuchungen über Lupus. Vircli. Arch., Bd LX.

(«) Larroque, Recherches sur l'anatomie el la signification pathologique du lupus, Thèse de Lyon, 1880.

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qu’au jour où l'expérimentation y démontra l’existence du bacille de Koch.

Les éludes plus récentes ont porté sur l'histogenèse dus cellules infiltrées; sur la variété de distribution et de nature des tissus qui entrent dans la constitution du lupus; sur les transformations qu’il subit, au cours de son évolution spontanée ou sous l’influence des moyens thérapeutiques qui lui sont opposés.

Le plus grand nombre de ces recherches étant encore un sujet d’actualité nous aurons l’occasion de les passer en revue quand nous exposerons l’anatomie pathologique du lupus. Disons seulement que parmi les auteurs qui ont étudié ces questions il convient de citer particulièrement Vidal, Leloir, Unna, Jadassohn, Darier, Riehl, etc.

C. Troisième période. — Pendant que se poursuivaient ces éludes cliniques et ces recherches anatomo-pathologiques, la découverte par Koch du bacille de la tuberculose en 1882 ouvrit une ère nouvelle à l’expérimentation et c’est à celle époque que nous devons faire remonter le début de la période actuelle.

Comme nous le verrons dans la suite, si celle découverte a singulièrement éclairé la palhogénie du lupus, si elle a désarmé les partisans de l’indépendance du lupus et de la tuberculose, elle n’a pas suffi à expliquer les particularités d évolution si nombreuses que présentent le lupus et la tuberculose de la peau et beaucoup de points restent encore à élucider.

Il convient de retenir les expériences d’Hippoly le Martin (') qui, commencées en 1879, aboutirent en 1885 à la publication d’un mémoire, où l’auteur se déclarait partisan de l’origine tuberculeuse du lupus, sans oser toutefois se prononcer d’une façon définitive et absolue.

Déjà en 1882 Leloir (2) avait écrit : « Mes nombreuses inoculations de lupus pratiquées dans les meilleures conditions expérimentales pourront devenir sous peu un argument sérieux au point de vue de la nature de cette affection ».

En 1885 Cornil et Leloir (r’) publiant des recherches histologiques sur la nature du lupus rapportèrent avoir trouvé un seul bacille dans les coupes d’une série de douze lupus.

Vers la même époque, 1885, Pfeiffer^), Doutrelepont(;i), Déminé, Schuchard et Krause avaient publié les résultats positifs qu’ils avaient obtenus par la recherche directe du bacille dans les tissus lupiques. Koch arrivait également aux mêmes résultats et réussissait la culture du bacille de la tuberculose, par l’ensemencement direct sur le sérum, d’un fragment de lupus excisé à la joue d'un enfant de dix ans. Schüller rendait tuberculeux des lapins en leur inoculant dans la trachée le bacille provenant de cultures faites avec des parcelles de lupus.

(*) Hipp. Martin, Étude critique des opinions qui ont cours aujourd’hui dans la science sur l’étiologie et la nature du lupus. Ann. de dermat. cl de sypliil., 1883.

(*) Leloir, Bull, de la Soc. de biol ., 1882, p. 8 î G.

(3) Cornil cl Leloir, Recherches expérimentales et histologiques sur la nature du lupus. Comptes rendus de la Soc. de biol., 1883, p. 491, et Arch. de physiol. normale cl pnthol. . 1881, t. I, p. 325.

(4) Pfeiffer, Tubcrkelhacillen in der lupôs er krankten Con juncti va. Berliner Klin. Work.. n° 28, 1883.

(•’) Doutrelepont, Die OEliologie des Lupus vulgaris, Areliio. /'. Dumu. Syph-, 1881.

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La concordance de tous ces résultats devait, quelques années plus tard, inciter Koch (') à expérimenter sur le lupus l'influence de la tuberculine. Nous verrons plus loin quels résultats furent obtenus dans cette voie.

Cette partie de l’histoire du lupus quia trait aux moyens thérapeutiques est de trop grande importance el trop actuelle encore, pour qu’on puisse la traiter ici. Nous la renvoyons à l'exposé de la I hérapeutique de celte affection.

Cet historique très incomplet n’avail pour but que de montrer les étapes parcourues dans la voie du progrès clinique et expérimental. Nous avons essayé de fixer les principaux termes de celte progression. Nous aurons, dans le cours de cet article, à nous occuper des travaux les plus récents.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

La structure du nodule lupique transparent est assez variable et il ne forme dans nombre de cas qu’une partie relativement faible de la masse totale du lupus. Cela peut aller, en clinique, jusqu’à la disparition du nodule qui peut être reconnu par un artifice d’examen, tel que la compression des parties infiltrées avec une lame de verre. Dans d’autres cas, on ne le décèle que par l’histologie. On conçoit combien varient les aspects histologiques, parallèlement aux apparences cliniques, suivant que prédominent le nodule lupique, l’infiltration périnodulaire, l’œdème, la sclérose, la télangiectasie, ou les transf o r ma t ions épi th él i a les .

C’est à préciser chacun de ces termes que nous allons nous appliquer en analysant les lésions élémentaires histologiques qui donnent au lupus ses caractères.

1° Constitution générale du tissu lupique. — Le nodule lupique se développe dans la couche papillaire ou au contraire en un point beaucoup plus profond du derme dont il peut atteindre les assises extrêmes. Chaque lupus en compte un nombre variable, qui tantôt sont disséminés irrégulièrement assez loin les uns des autres, enveloppés de tissu sain ou réagissant peu; qui d’autres fois confluent ou s’entourent d’un abondant tissu embryonnaire qui en pénètre les assises cellulaires et les confond avec le reste du granulome.

Le follicule tuberculeux est dans ce dernier cas à peine reconnaissable, au contraire, dans les circonstances où manque l’infilfrat, il est limité par une bordure régulière de tissu conjonctif qui subit des modifications de sclérose el qui contribue à retarder et à empêcher les progrès du tubercule. Quand le nodule n’a pas cette barrière on le trouve confondu dans un amas de cellules plasmatiques s’étendant fort loin autour de lui, envahissant les papilles, les espaces lymphatiques du derme et de l’hypoderme, suivant les gaines vasculaires, englobant les glandes sébacées ou sudoripares dans une gangue cellu-

C) Kocii, Deutsche med. Woch., 15 nov, 1890, n° 46.

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lairc, véritable néoplasme embryonnaire qui peu à peu les étouffe, comme il arrive à faire disparaître par son abondance et par son aclion directe les fibres conjonctives, les fibres élastiques, les vaisseaux et les nerfs de la zone où il s'est répandu.

L’action de ce néoplasme retentit encore sur l’épiderme, dont il provoque la désintégration ou la prolifération sans qu'il soil possible de connaître la cause de ces effets différents.

L’origine histogéniquc des cellules qui constituent les infiltrats et le nodule du lupus est l’objet de controverses multiples et l’accord paraît loin de s’éla-

Fig. G2. — Lupus de la face>

Tous les nodules superficiels sont confondus dans la masse du lissu inflammatoire aaa, on distingue cependant encore vaguement ça et là leur disposition primitive, reconnaissable au cercle de cellules serrées qui en marquent la limite ancienne d. — En b, on voit des nodules très jeunes dissociant les assises conjonctives : ils marquent la progression du lupus. — c, gros nodule de progression dans la profondeur. — Toute la partie claire de la figure sous l’épithélium représente la masse lupique. — Très faible grossissement : 20 diamètres environ. — Le cercle géométrique indique la partie de celle coupe que l’on trouve dessinée à un plus fort grossissement dans la figure 6L

blir. Pour les uns les cellules constitutives sont d’origine vasculaire, ce sont des lymphocytes qui évoluent après leur migration et après s’èlre fixés dans les maillesdu lissu conjonctif fondamental, telle est l’opinionde Baumgarlen ('), Lubarsch, Marschalko. D’autres auteurs, Grawitz, Ribbert, admettent que le plasmome résulte de la multiplication sur place d’éléments préformés que Grawitz désigne sous le nom de « cellules dormantes » que Ribbert regarde comme de petits nodules lymphatiques préformés. Enfin d’après Lima, les cellules de l’infillrat, qu’il dénomme « plasmazellen » seraient d’origine con-

(l) Baumgarten, Experiment elle unit patliologische Untersucliungen ü ber Tuberculose. Peilschuft f. Kliniscli. Med., Bd. 9 u. 10.

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jonctive, se formeraient aux dépens des cellules fixes du tissu et seraient capables de passer plus tard dans les vaisseaux sous la forme de lymphocytes à la période de régression du lupus. Il n’entre pas dans le cadre de cet article de poursuivre celte discussion d’ordre histologique.

Les phénomènes qui se produisent pendant l’évolution du lupus rendent sans doute possibles les réactions les plus variées de tous les éléments conjonctifs et vasculaires : la multiplication des cellules fixes, la migration et la fixation des cellules lymphoïdes, des leucocytes, la transsudation séreuse, la formation d’abcès miliaires, etc.

On comprend que le lupus puisse être constitué : tantôt par un simple nodule, follicule tuberculeux, perdu en un point du derme sans ramifications voisines, enserré dans la sclérose de réaction qu’il a provoquée ; tantôt par le même nodule resté sans limites nettes, envoyant autour de lui de nombreux tractus embryonnaires comme autant de racines qui marquent l’extension de la substance virulente ou toxique; qu’il puisse provoquer la chute de l’épiderme et prendre l’aspect ulcéreux, ou, si des bourgeons épithéliaux le pénètrent et végètent, qu’il puisse simuler les épithéliomas.

Si l'on ajoute que les transformations de la masse générale du tissu infiltré et du tissu voisin et que l’évolution des cellules constituantes du néoplasme lupique peuvent donner l’apparence de néoplasmes fibreux, myxomateux ou de dégénérescences colloïdes, on aura une idée de la multiplicité anatomique autant (pie clinique des aspects que présente le lupus.

Les amas lupiques peuvent être absolument confluents et former sur les coupes des nappes continues ayant plusieurs millimètres dans tous les sens. Ils peuvent au contraire être séparés par des intervalles de tissus sains ou à peu près sains. Ils sont superficiels ou profonds et le même lupus, en des points différents, présente ces diverses dispositions. Leur forme est très variable, les uns sont régulièrement arrondis comme un grain de chènevis ou un grain de mil inséré dans les faisceaux conjonctifs du derme; les autres sont lenticulaires, discoïdes ou polyédriques, la forme irrégulièrement arrondie est l’une des plus communes. Quand ils sont arrivés à leur complet développement il devient impossible de reconnaître la nature des éléments qui leur ont donné naissance.

L’incertitude où l’on est actuellement encore de l’origine réelle des cellules qui constituent le lupus a pour conséquence la difficulté très grande que l’on éprouve à assigner un siège fermement établi aux premiers infiltrats qui marquent le début du lupus. Il est probable qu’aucune opinion absolue n’est possible en cet ordre d’idées; Tauffer (‘) accorde avec raison aux vaisseaux lymphatiques et sanguins un rôle important. Les fentes intercellulaires qui donnent toujours place aux amas les plus petits, appartiennent aussi bien au système vasculaire qu’au système lymphatique et il faut voir entre ces fentes et le siège primitif des nodules élémentaires un rapport étroit.

Les vaisseaux peuvent manquer complètement dans le nodule jeune quand

0 Tauffer, Bcitrag zur Palhogenese und Histogenèse des Lupus vulgaris. Monatshefte f. Prakt. Dermat., 15 août 1 8t)8, n° 4.

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il s’est développe autour d’une fente lymphatique ou à son inférieur en la dilatant; on en trouve, au contraire, quelques-uns dans les nodules volumineux formés par la confluence de ces follicules primitifs. Il s’agit alors de vaisseaux néoformés postérieurs à la constitution du plasmome ou de vaisseaux préexistants englobés dans la néoplasie. Ces vaisseaux favorisent la nutrition et la régression des masses lupiques. Ils contribuent aussi, par les phénomènes de diapédèse qu’ils permettent, à l’édification du lupus.

Follicule tuberculeux du lupus. — Comment est constitué le follicule tuberculeux dans le tissu lupique?

Nous ne reviendrons pas à ce sujet sur les descriptions et sur les interprétations anciennes du follicule tuberculeux. Il est exceptionnel qu’on le rencontre dans le lupus, comme d’ailleurs dans les autres processus tuberculeux avec les Irois séries cellulaires qui le constituent schématiquement : cellules géantes, zone de cellules épithélioïdes, zone de cellules embryonnaires. L’une on l’autre de ces variétés cellulaires peut manquer et chacune d’elles peut suffire à constituer le follicule lupique à l’exclusion à peu près totale de toutes les autres.

Les cellules géantes du lupus sont d’ordinaire très bien développées, leur volume est considérable, leur couronne nucléaire riche, la zone centrale 1res grande. Leur origine est variable. Unna (') les regarde comme le terme ultime de l’évolution des cellules du follicule. Quand elles se forment le follicule est arrivé à son stade de développement le plus parfait. Il en explique l’apparition de la façon suivante : les cellules du voisinage du centre du follicule subissent la transformation homogénéisante. Cette transformation se produit sous l’influence directe de la toxine tuberculeuse, dans les cellules les plus proches du bacille. Leur protoplasma perd la faculté de se reproduire tout en conservant la vie tandis que leur noyau continue à pouvoir se diviser, quelques fois au moins. Les noyaux s’écartent en général, pour une raison chimiotactique du point où vit le bacille, les corps protoplasmiques se fusionnent autour de celuici; il y a donc réunion de plusieurs corps protoplasmiques avec persistance de l’indépendance des noyaux qui occupent l’un des pôles de la cellule géante. On peut compter de 10 à 100 de ces noyaux disposés en demi-cercle ou en calotte autour de la cellule. Cette opinion sur la genèse des cellules géantes est celle que défendaient Charcot et Gombault dès 1878.

Entre les éléments folliculaires qui ont donné naissance à la cellule géante il pouvait exister des fragments de fibres élastiques, des cellules non complètement dégénérées, aussi n’est-il pas rare de retrouver ces corps dans l’intérieur de la cellule géante, oii ils sont inclus et où on peut les mettre en évidence.

Le corps des cellules géantes ne doit pas être pour cette raison regardé comme doué de propriétés phagocytaires : la cellule géante est le terme le plus élevé de la transformation d’un lissu par le bacille de Koch avant sa mortification et sa caséification définitives. Elle est la marque de la réaction

(fi Unna, Ilistopalholoyie der Ilaulkrankheilen.

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cellulaire, elle n’a pas de réaction propre. Dans nombre de cas de lupus nodulaire non ulcéreux la cellule géante demeure sans se transformer pendant un temps qui excède de beaucoup la durée de la vie d’une cellule normale. C’est un des caractères particuliers au lupus de ne pas présenter de caséification et de nécroses diffuses.

Des cellules géantes sont enveloppées par les cellules épithélioïdes ou par les cellules embryonnaires aux dépens desquelles elles se sont formées.

La prédominance de la forme épithélioïde ou de la forme embryonnaire donne dans chaque lupus un caractère bien tranché aux nodules, et l’on peut dire que, d’après leur structure, les tubercules du lupus sont épithélioïdes ou lymphoïdes.

a. Tubercule lymphoïde. — Les tubercules lymphoïdes sont ceux qui ont été le plus étudiés ils se forment soit autour d’un petit capillaire, ou d’un lymphatique, soit en un point quelconque du derme hors du voisinage immédiat des vaisseaux. Leur origine longuement discutée est rapportée par les uns à la diapédèse des mononucléaires ou des lymphocytes, par les autres à la multiplication surplace des cellules fixes du tissu conjonctif devenues mobiles du fait de l’inflammation. D’après Unna (') ces cellules seraient analogues aux plasmazellen de Waldayer, leur multiplication se ferait seulement dans les cellules de la périphérie du nodule d’une façon assez régulièrement excentrique et cette multiplication serait la cause de l’apparence caractéristique que prend le nodule lupique encapsulé : deux conditions sont indispensables à son développement parfait : l’augmentation du nombre des cellules dégénérées, et la résistance à l’augmentation de l’ensemble des nodules.

Or ces conditions se trouvent réalisées au plus haut degré dans les nodules lupiques circonscrits logés dans le derme. La multiplication cellulaire y est telle que les cellules y affectent l’apparence d’une mosaïque serrée, et la résistance des faisceaux du derme à l'écartement fait que ces cellules néoformées sont lassées les unes contre les autres, comme dans un espace trop étroit. Pour des raisons difficiles à définir, mais qui tiennent sans doute à la nature des toxines versées dans le derme par le bacille, ces nodules demeurent parfaitement circonscrits dans certains lupus, dans d’autres ils envoient au contraire à l’extérieur des expansions qui suivent les espaces lymphatiques. De la différence de ces deux dispositions naît le lupus nodulaire circonscrit ou le lupus nodulaire diffus.

b. Tubercule épithélioïde. — Les follicules épithélioïdes contiennent souvent un grand nombre de cellules géantes de très grande dimension qui, pour quelques auteurs résultent de la fusion de plusieurs des cellules épithélioïdes primitives. Autour des amas épithélioïdes s’accumule une série de cellules lymphoïdes plus ou moins compacte, mais on peut trouver toutes les formes de passage entre le nodule lymphoïde et le nodule épithélioïde presque pur, sans qu’il soit possible d’affirmer que les cellules épithélioïdes se développent

(*) Unna, Op. cil., p. 574.

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par coalescence des lymphoïdes comme le veulent Jaclassohn (') cl de Marschalko (2).

L’origine des cellules épithélioïdes n’est peut-être pas exclusivement conjonctive. Leredde (3) a observé un cas de lupus du larynx où les cellules épithélioïdes et les cellules