I.UPUS ÉRYTHÉMATEUX

Dans le plus grand nombre des lissus pathologiques, la force de résistance du tissu élastique est plus considérable que celle du tissu collagène. C’est ce qui arrive en particulier dans les syphilides tertiaires, le lichen ruber, le lupus, et dans le lupus érythémateux. Ce n’est qu’après une longue durée de la néoplasie et dans ses formes intenses que le tissu élastique disparaît complètement. Mais, dès le début du lupus érythémateux, il disparaît complètement dans l'infiltrai lui-même et s’amasse en pelotons à la périphérie des granulomes. Dans quelques cas, la conservation d'un grand nombre de fibres élastiques permet la constitution des cicatrices fines et souples, moins apparentes et plus régulières que celles du lupus vulgaire.

Il convient d’accorder à la thrombose une place spéciale dans l'histologie des lésions vesculaires du lupus érythémateux. Un certain nombre d'auteurs, parmi lesquels Hôlder, Fordycef1), Haury, la regardent comme la lésion primitive de cette dermatose et des tuberculides. Il est donc de haut intérêt de préciser ce point de l’anatomie pathologique, car de l’existence de la thrombose primitive dépend la justification de la théorie pathogénique du lupus érythémateux par embolie. La constatation de thromboses vasculaires dans quelques coupes de lupus érythémateux et de toxi-tuberculides paraît apporter un appui à celte théorie, et l’embolie pourrait expliquer les réactions inflammatoires conjonctivo-vasculaires du lupus érythémateux; mais il resterait à prouver que ces embolies sont constantes et que la thrombose est primitive.

Les glandes cutanées subissent, dans le lupus érythémateux, des altérations très variables. L’existence des prolongements cornés très longs, qui s’enfoncent profondément dans leurs orifices, avait fait penser tà Hebra qu’elles étaient le siège primitif et le point de départ de l'affection. Les recherches de Kaposi, Neumann, Gedding, semblèrent d’abord confirmer celle hypothèse. Depuis lors, on a reconnu que leur participation au processus est secondaire et variable et qu'elle peut être diversement interprétée.

L’oblitération permanente des sébacées, pendant une très longue période, surajoutée aux lésions inflammatoires de leur appareil vasculaire, doit amener d’abord un certain degré de dilatation glandulaire par rétention. Cette hypertrophie a été notée par un grand nombre d’histologistes, Miethke, Leloir, Schütz. Dans beaucoup de cas, en effet, les acini paraissent gonflés, leurs voies d’excrétion sont élargies et les cellules sébacées sont toutes arrivées au degré le plus avancé de leur évolution normale. Les cellules de la couche

plasmôme. Sous l’influence de l’œdème, les fenles qui les séparent s’élargissent, augmentant encore la compression des" cellules infiltrées. Celles-ci apparaissent alors disposées en rangées qui sont d’autant mieux ordonnées que le tissu sur lequel elles s’appuient est lui-même mieux conservé. Or, il n’est guère de lupus érythémateux qui ne permette de constater, dans quelques amas, la conservation de cellules du tissu conjonctif fondamental. Quand ces cellules ont complètement disparu, l’amas cesse de trouver un soutien et l’apparence canaliculaire disparaît.

(*) Hôlder, The pathology of Lupus erythematosus. Journal 0/ eut. and ejen.-urin. diseuses, mai 1 897. p. 207. — Fordyce, ibid., 1890, p. ll.ï.

LUPUS

génératrice se distinguent à peine des cellules centrales. Toutes sont très volumineuses, gonflées de matière sébacée; leur noyau est petit, ratatiné, peu colorable. Sous l’influence de la stase prolongée que subit le sébum, et peut-être aussi par suite des transformations périphériques du tissu conjonctif, le collet et le tube excréteur des glandes s’élargissent et l’atrophie par arrêt de fonction peut être la conséquence éloignée de cet étal prolongé, ('.elle atrophie progressive se manifeste dans le lupus érythémateux ancien et très accentué, par l’existence de dilatations épithéliales kystiques, communiquant encore avec la surface par un goulot rempli de squames. Ces cavités pleines de détritus épithéliaux contiennent aussi quelquefois des poils rudimentaires. Dans d’autres cas, il n’existe, à la place des glandes sébacées, qu’un cordon épithélial, plein dans une partie de son étendue, contenant encore dans sa partie inférieure quelques cellules (pii rappellent la présence antérieure d’éléments sébacés et qui, de toutes parts, sont limités par un derme cicatriciel. Des poils lanugineux peuvent continuer à exister dans quelques points du lupus érythémateux; dans les processus anciens, il est impossible d’en retrouver de moindre vestige. 11 n’est pas nécessaire que le processus soit très accentué pour que se produisent ces atrophies glandulaires. Nous les avons trouvées dans des cas où le lupus érythémateux était réduit à l’apparence de petites taches très superficielles. Au nez même, cet état atrophique peut être très accentué dans des lupus érythémateux peu développés en surface et en profondeur.

Les sudoriparcs peuvent demeurer longtemps intactes, mais le fait contraire est le plus commun. Sous l’influence de l'infiltrât, qui les entoure, leurs glomérules s’atrophient progressivement; cette atrophie est souvent précédée de dilatation du canal excréteur portant, d’une façon à peu près égale, sur loute son étendue. Les épithéliums sont bas, troubles, et, quand les glomérules n’ont pas subi une atrophie complète, on trouve souvent dans les cellules sécrétantes des granulations qui se colorent avec élection par les bleus polychromes. Nous notons leur existence, parce qu’on les a regardées à tort comme démontrant la nature non tuberculeuse des processus qui les présentent.

Parmi les lésions accessoires que l’on rencontre dans le lupus, nous signalerons seulement la dégénérescence colloïde ou hyaline de certaines cellules conjonctives ou épithéliales et la pigmentation intense de la peau dans les régions cicatricielles de quelques lupus érythémateux. Celte pigmentation esl rare et elle n’a pas encore, que nous sachions, été étudiée d'une façon suffisante.

Telles sont les lésions du lupus érythémateux a la période d’état. Plus tard, à mesure qu’augmente la densité des infiltrais, le tissu élastique de leur centre et les cellules elles-mêmes du plasmôme dégénèrent, subissent une fragmentation progressive cl deviennent bientôt complètement méconnaissables. A cette période, l’action phagocytaire vient aider à la résolution des masses lupiques et la peau s’affaisse peu à peu au centre des taches érytlie-

[LENGLET l

LUPUS ÉRYTHÉMATEUX.

mateuses, en même temps que l’épiderme cesse de produire rapidement des lames et des masses cornées à la surface. A la période ultime du processus, les caractères de la lésion sont ceux des cicatrices consécutives aux inflammations chroniques avec conservation d’une partie du réseau élastique.

Lupus érythémateux des muqueuses.- — L’histologie du lupus érythémateux des muqueuses n’a été jusqu’ici, faute de matériel, que l’occasion d’un petit nombre de recherches histologiques. Ce que l’on en sait permet cependant de dire que les lésions essentielles sont analogues à celles qui se rencontrent dans la peau. Les lésions péri vasculaires sont très accentuées autour du réseau sous-papillaire et papillaire. L’épithélium est inégal et hypertrophié, et la couche granuleuse, qui manque à l’état normal, apparaît çà et là, ce qui explique la tendance à la kératinisation, et même la kératinisation vraie que peuvent subir les cellules épithéliales. Quant au processus cicatriciel, il ne diffère pas notablement de ce qu'il est dans la peau et il s’accomplit de la même façon.

Ici encore les lésions épithéliales paraissent n’être que la conséquence des lésions vasculaires et conjonctives. C’est l’infiltrat qui les régit par son abondance, par sa tendance plus ou moins accentuée à la désintégration, à la dégénérescence et à la résorption.

En résumé, le lupus érythémateux est caractérisé : 1° par l’atrophie hyperkéralosante de l’épiderme avec cônes cornés intra-épidermiques ; 2° par des lésions multiples endo et périvasculaires avec thromboses, dilatations, hémorragies; 3° par des transsudations œdémateuses surtout marquées au niveau de la couche papillaire et de l’épiderme; 4° par des infiltrais de cellules rondes occupant le plus -souvent la partie supérieure du derme, et la zone du réseau vasculaire, mais pouvant envahir loule l’épaisseur du chorion; 5° par des transformations pilo-sébacées et sudoripares dues à la tendance atrophique consécutive à la dilatation par stase des appareils sécréteurs. Ces dernières lésions sont inconstantes.

Y a-t-il là de quoi caractériser le lupus érythémateux? Oui et non, car ces lésions sont communes à presque toutes les tuberculides, en particulier à la variété des folliculites disséminées des parties glabres à tendances cicatricielles. La lésion caractéristique, spécifique du lupus érythémateux n’a pas encore été fournie par l'histologie. La clinique est, à ce point de vue du diagnostic, mieux placée.

Anatomie pathologique de quelques formes anormales du lupus érythémateux.

Il nous reste à décrire en quelques mots les altérations anatomiques rencontrées dans les formes rares ou anormales du lupus érythémateux.

Bien que la place du lupus érythémateux aigu disséminé de Kaposi ne soit

LUPUS

pas encore fixée d’une façon définitive et qu’il puisse être un jour distrait du lupus érythémateux, nous résumerons ainsi ses lésions, fort voisines de celles des tuberculides en général.

D’après les examens histologiques publiés par Koch (!) et Petrini (2), la maladie cutanée commence par une infiltration énorme du réseau sous-papillaire. Cette infiltration est telle que, d’après Petrini, il y aurait dans les vaisseaux de véritables thromboses leucocytaires. Le phénomène principal, consécutif à ces oblitérations vasculaires, est l’abondante infiltration séreuse de la peau. Sous son influence, les mailles du derme papillaire et de l’épiderme subissent une distension telle, que, çà et là, la couche réticulaire se sépare de la couche cornée et qu’il se fait une vésicule ou même une bulle séreuse. Le processus gagne peu à peu le long des vaisseaux profonds qui sont oblitérés partiellement. La couche cornée cède à la pression et se mortifie par place; en certains points, il y a exfoliation de l’épiderme jusqu’à la couche basale. Il en résulte des exulcérations ou des ulcérations suintantes qui se couvrent de croûtes. Sous l'influence de la thrombose vasculaire, les lésions de nécrose peuvent, aux doigts en particulier, s’étendre jusqu’aux tendons. La dilatation du réseau veineux, la gène de la circulation en retour, expliquent les fréquentes hémorragies qui accompagnent ce processus.

Les glandes sont intactes le plus souvent.

A l’intensité près, il y a, on le voit, dans ces lésions des termes communs avec le lupus érythémateux discoïde.

L’analogie devient de la similitude, quand il s’agit de formes à évolution rapide et à exanthème très généralisé sans phénomènes généraux graves : Darier, qui a eu l’occasion d’examiner des faits de ce genre, y a relevé les altérations conjonetivo-vasculaires et l’infiltration embryonnaire caractéristiques du lupus érythémateux. Les lésions épithéliales seules font presque totalement défaut , ce qui s’explique aisément par l’allure aiguë du processus.

Les formes de lupus érythémateux acnéique, folliculaire, de la joue, du front, du cuir chevelu, ont été rarement étudiées au point de vue histologique. Leloir se contente de dire qu’il y a hypertrophie et enkystement des sébacées avec prolifération embryonnaire autour d’elles. La lésion décrite par Unna sous

(*) Franz Koch, Beitrage zur Lehre dem aculen erythematosen Lupus. Arcli. f. Dermat. und Syphil., Bd XXXVII, p. 59.

(*) Petrini, Lupus crylhémateux généralisé. Il" Congrès internat, de dermalol. et de syphil. Vienne, 1

Nous avons rapidement décrit le lupus pernio parmi les formes cliniques du lupus vulgaire, parce qu’on y peut trouver des nodules lupiques caractéristiques. Nous avons fait remarquer qu’en d’autres circonstances ces nodules manquent complètement : il se rapproche alors par l’érythème, l’œdème, la symétrie des lésions du lupus érythémateux Il appartient en réalité au groupe des tuberculides et nous ne l’avons décrit rapidement que pour respecter sa dénomination. Les lésions histologiques qu’il présente sont des infiltrations vasculaires et périvasculaires avec œdème du derme, ectasies, thromboses et hémorragies, mais c’est aussi assez fréquemment l’obstruction par des amas de plasmùme des troncs lymphatiques du derme. Cette lésion dominait dans un cas de Danlos. (Danlos, Lupus pernio. Soc. de dermat. et de syphil., juin 1901.)

ILENGLET]