LUPUS ÉRYTHÉMATEUX DÉFINITION — CLASSIFICATION

On donne le nom de lupus érythémateux à une dermatose caractérisée par trois ordres de phénomènes qui sont • 1° des phénomènes vasculo-conjonclifs; "i0 des phénomènes épithéliaux; 3° des phénomènes de régression cicatricielle consécutifs.

Les phénomènes vasculo-conjonclifs sont les plus importants, les plus constants et les plus nécessaires à la constitution de la lésion élémentaire du lupus érythémateux : ils se traduisent par l’érythème qui est le substratum commun des lésions et par l’œdème plus rare, moins apparent, moins important dans le tableau clinique. L’érythème, quelquefois uniforme, est le plus souvent nuancé par l’existence de dilatations vasculaires qui en débordent la limite vers les parties saines.

Les phénomènes épithéliaux se surajoutent en proportion variable aux précédents; ils sont dus à l’hyperkératose constante des orifices glandulaires ou des prolongements interpapillaires et même à l’hypcrkératose de toute la couche épithéliale qui couvre la tache érythémateuse sans jamais la déborder, mais qui est au contraire toujours dépassée par elle de quelques millimètres. Parfois très discrète l’hyperkératose ne se traduit que par une fine ponctuation blanche très serrée; tandis que d’autres fois elle se manifeste par

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l'existence d'une carapace rugueuse, sèche et plâtreuse, uniforme, épaisse cl adhérente que limite à la périphérie une étroite bordure d’érythème.

La cicatrice est centrale et unique, ou disséminée par îlots multiples à toute l’étendue de la tache ou des nappes lupiques. Très accentuée ou à peine visible, elle contribue, en se combinant en proportion et en disposition variables avec l’élément conjonctif et l'élément épithélial, à augmenter le polymorphisme du lupus érythémateux.

Tels sont les éléments qui entrent dans la constitution de toutes les variétés de celte dermatose : leur présence simultanée permet d’en reconnaître à coup sûr l’existence, mais l’un d’eux peut manquer totalement, à l’exception toutefois de l’érythème qui demeure le fait fondamental. Ces variétés anormales, qui n’ont pas de cicatrice et peu, ou presque pas, de lésion épithéliale, sont à la limite des faits que la clinique cl la pathogénie permettent de considérer comme appartenant au lupus érythémateux.

D’autre part l’existence simultanée du lupus de Cazenave et du lupus de Willan chez le meme sujet, et aussi la coexistence de cette dermatose avec les diverses variétés des lésions considérées actuellement comme des toxituberculides ont attiré récemment l’attention des cliniciens et ont fait penser à beaucoup d’entre eux que ces dermatoses avaient leur origine en des processus pathogéniques communs. Le fait n’est pas encore suffisamment établi pour être accepté sans contestation, et l’existence de formes de passage entre

le lupus érythémateux et ces diverses lésions, supposées d’origine toxi-tuberculeuse, ne suffit pas à démontrer l’identité de leur nature. 11 y a, en outre une telle disproportion entre la gravité et la fréquence du lupus érythémateux et celles des autres tuberculides, qu’il ne faut pas s’étonner de l’importance qu’il a prise le premier à leur exclusion presque complète. Ces motifs suffiraient à lui faire réserver la place qu’il a jusqu’ici occupée depuis Cazenave, près du lupus tuberculeux, à l’exclusion des autres tuberculides, si des raisons plus puissantes, tirées de leur parenté étiologique probable, ne la lui avaient assurée.

HISTORIQUE

Les auteurs étrangers, Kaposi en particulier, accordent d’ordinaire cà Hebra le mérite d’avoir décrit le premier le lupus érythémateux sous le nom de « seborrhœa congestiva ». Hebra cependant reconnaît lui-même que la séborrhée congestive avait été étudiée, superficiellement, dit-il, par Rayer, par Fuchs sous le nom de « seborrhœa adultorum » et par John Erichsen en 1845.

On trouve en effet, dans les éditions de Rayer (*) de 1827 et de 1855, décrite sous le nom de « flux sébacé » une « maladie spéciale des follicules sébacés » qui est évidemment la même que la séborrhée congestive de Ilebra.

(*) Rayer, Traité théorique et pratique des maladies delà peau ; P° éd., Paris, 1827 ; 2° 6d., Paris, 18Ô5.

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LUPUS ÉRYTHÉMATEUX

A la même époque Biett (') avait distingué les deux grandes variétés du lupus érythémateux qu’il sépare l’une de l’autre sous les noms d’ « érythème centrifuge » et de « dartre rongeante qui détruit en surface ».

Ces deux formes furent rapprochées plus tard, car dans l’édition de 1847 Cazenave et Schedel écrivent en parlant de la dartre rongeante qui détruit en surface : « C’est, cette forme que Biett signalait sous le nom d 'érythème centrifuge ». En rapprochant les textes on peut se convaincre que Biett avait distingué et séparé sous ces deux noms les deux formes principales du lupus érythémateux, et qu’il avait ébauché l’œuvre continuée depuis par Brocq dans sa division du lupus érythémateux en deux formes distinctes, l’érythème centrifuge symétrique et le lupus érythémateux fixe (î).

Baleman, dans l’édition de son Atlas en 4850, figure sous le nom d’ichthyosis un lupus érythémateux probable, selon l’opinion de Besnier (3).

Gibert(i) connut l’érythème centrifuge de Biett, car il le décrit dans son édition de 1854 d’après deux cas qu’il avait observés le G juillet 1850 à la consultation de Saint-Louis. Cependant il ne paraît pas avoir tiré grand parti de celte connaissance nouvelle.

D’après la description que donne Alibert (5) de l’ esthiomène ambulant serpigineux il semble évident que cet auteur a confondu le lupus érythémateux et le lupus vulgaire superficiel non « exedens » et qu’il en a fondu les caractères dans une même description. Beaucoup de lupus érythémateux s’accordent très bien avec les caractères un peu vagues qu’il attribue à l’esthiomène superficiel.

Nous en pourrions dire autant de Baumès (6) à propos de sa variété rare de lupus sans tubercules ni hypertrophie.

En 1851 Cazenave faisait le premier remarquer que l’érythème centrifuge

(') Biett, Abrégé pratique des mal. de la peau. Paris, 1828.

(4) Voici le texte primitif de Biett : « Le lupus étendu sur une surface plus ou moins large offre quelques variétés qui méritent d’être décrites. Ainsi dans quelques cas bien rares la maladie semble n’affecter que les couches les plus superficielles du derme. On observe cette variété à la face et aux joues en particulier : il ne se développe pas de tubercules, il ne se forme pas de croules, mais la peau prend une teinte rouge; des exfoliations épidermiques ont lieu sur la surface malade, la peau s’amincit graduellement, elle est lisse, luisante, et offre ainsi l’apparence d’une cicatrice qui se serait formée après une brûlure superficielle : la rougeur disparaît sous la pression du doigt; le malade n’éprouve aucune douleur, mais le toucher en développe. La surface devient sensible après un violent exercice et des excès de boisson. Lorsque la maladie cesse de faire des progrès, la rougeur disparait, il ne se forme plus de légères exfoliations épidermiques, mais la peau reste mince et luisante, elle est lisse au toucher et parait avoir perdu son épaisseur. » (Biett, Abrégé prat. des mal. de la peau. Paris, 1828, p. 586.) — Cazenave et Schedel ajoutent dans l’édition de 1847 : <> C’est cette forme que Biett signalait sous le nom d 'érythème centrifuge. »

(r>) La légende de la gravure est peu significative : >< Dans le cas qui a servi de modèle au dessin de celte édition, la maladie était limitée exclusivement aux joues et après un certain temps les deux taches s’étaient réunies sur le nez. La tète est dessinée d’après une gravure sur cuivre d’Alibert. » (Bateman, Abbildungen von Haulkrankheiten. YVeimar, 1850, Ichthyosis, PI. IX, iig. 5.)

(h Gibeiit, Manuel des maladies spéciales de la peau. Paris, 1854, p. 02.

(::) Alibert, Monographie des dermatoses. Paris, 1855, p. 418.

(<!) Baumes, Nouvelle Dermatologie. Paris, 1842.

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est une variélé de lupus el il lui donnait le nom de lupus érythémateux, appelé à supplanter les deux dénominations primitives de Biett : dartre qui détruit en surface et érythème centrifuge (*).

Devergic (s) crut décrire en 1 85 i une maladie nouvelle qu’il dénomma herpès crétacé el qui n’était en somme qu’une variété assez spéciale du lupus érythémateux.

C’est encore Cazenave qui a le premier reconnu et décrit en 1850 le lupus érythémateux du cuir chevelu.

Les premières observations précises de lupus érythémateux des muqueuses paraissent avoir été publiées par Vidal et Feulard en 1888 et 1889.

Avant celte époque aucune description précise ne se rapporte à cette dermatose : les divers auteurs se contentent d’indiquer l'existence du lupus érythémateux des muqueuses sans en fixer les caractères, Bazin, Ilebra, Duhring le signalent sans s’attacher à le décrire. Les quelques phrases que lui consacrent Renouard, Ziemsen, Ilutchinson sont insuffisantes.

Dans ces derniers mois Capelle (3) a réuni dans sa thèse inaugurale les diverses observations de lupus érythémateux publiées jusqu’ici. Quelques-unes laissent prise au doute quant à l’exactitude du diagnostic; en revanche, beaucoup d'autres ont trait à n’en pas douter h cette affection et leur étude permet d'en fixer d’une façon assez précise la symptomatologie.

En 1872 Kaposi décrivit une forme nouvelle du lupus érythémateux aigu, dans laquelle l’éruption abondante et souvent généralisée est d’une importance secondaire, à côté de l’intensité que revêtent les phénomènes généraux assez fréquemmen t mortels.

Malheureusement, depuis la description de Kaposi jusqu’à ce jour, il a été à peu près impossible aux divers observateurs de se mettre d’accord sur ce qu’il convenait d’entendre par lupus érythémateux aigu disséminé et des

(’) L’observation qui sert de thème à Cazenave dans sa leçon clinique sur le lupus érythémateux on est un type absolu. (Cazenave, Lupus érythémateux (érythème centrifuge). Ann. des mal. de la peau et de la syphilis, 1851, p. 297.)

Le texte de la leçon prouve que l’auteur connaissait dès cetle époque une bonne partie des variétés de cette affection. Voici en effet quelques extraits : « Cette maladie queBicLt avait signalée le premier sous le nom d’érythème centrifuge est une variéLé de lupus....

« ... Caractérisé par une rougeur qui disparait sous la pression du doigt, par une tendance à l’amincissement graduel et continu de la peau sur les points affectés, par des cicatrices enfin, le lupus érythémateux présente, quant au diagnostic, trois points importants : la rougeur, l’usure de la peau sans ulcération, l’identité de nature sous différents aspects. Ainsi on l’observe mais très rarement sous la forme d’urticaire... Développé sous l’influence accidentelle d’une cause externe, il apparaît comme une sorte d’engelure... On prend souvent le lupus pour une engelure et cette erreur est d’autant plus facile dans quelques cas, que l’un succède quelquefois à l’autre, que le second peut compliquer le premier.

» ... Sur différents points il y a des enfoncements comme pointillés. Enfin, le point affecté devient le siège d’une exfoliation caractérisée par des écailles minces, larges, semblables à des pelures d’oignon, fortement appliquées. ■>

(â) Devergie, Traité pratique des maladies de la peau. Paris, 1854, p. 278.

(5) Capelle, Contribution à l'élude du lupus érythémateux des muqueuses. Thèse de Lille,

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LUPUS ÉRYTHÉMATEUX.

observations disparates et peu concluantes ont été publiées sous ce lilre. Bœck, malgré sa longue pratique, croit ne l’avoir observé qu’une fois. En France nous ne paraissons pas le connaître, loul au moins sous cette dénomination, car on trouve, sous le litre d’exanthèmes d’origine tuberculeuse, des observations qui s’y rapportent.

Dans la période des vingt dernières années, les études pathogéniques et anatomo-pathologiques se sont multipliées. Elles ont été poursuivies surtout par Vidal, Leloir, E. Besnier, Brocq, Bœck, Darier, Unna, Leredde, Hallopeau, Au dry.

Les études de tous ces auteurs n’ont pas permis de trancher d'une façon définitive la question de la nature du lupus érythémateux, mais elles ont modifié le concept de celte dermatose dans ses rapports avec des lésions multiples et mal classées que beaucoup de dermatologues regardent maintenant comme les proches parentes du lupus érythémateux.

Bœck(1), en particulier, montre l’un des premiers, dans un travail sur les exanthèmes de la tuberculose, que la folliclis, qu’il avait en 1880 décrite sous le nom de lupus érythémateux disséminé, se rapproche aussi bien des formes discoïdes du lupus érythémateux que du lupus érythémateux aigu disséminé de Kaposi, avec lequel il l’avait loul d’abord confondue.

En France, depuis 189-4, apparaissent de nombreuses observations où le nom de lupus érythémateux est uni à celui de folliclis, puis un peu plus tard à celui de tuberculides. Des examens histologiques répétés, dus le plus souvent à Darier, montrent qu’il n’y a pas de différence essentielle entre les divers processus encore indéterminés qui surviennent au cours du lupus érythémateux discoïde et l’efflorescence typique de celle dernière dermatose. Darier crée pour l’ensemble de ces processus qu’il suppose d'origine toxi-tuberculeuse le nom de tuberculides. Cette classe nouvelle de dermatoses n’est pas admise sans contestation. Neisser, Jadosshn, Au dry se refusent à l’accepter.

Les auteurs qui admettent l’identité de nature d’après l’identité de structure ou d’étiologie probable : Darier, Bœck, Hallopeau, Leredde (2), regardent au contraire comme très voisins ces divers processus qui sont assez fréquemment combinés entre eux; et la classe des tuberculides comprend pour eux, à côté du lupus érythémateux, la folliculite disséminée des parties glabres à tendances cicatricielles de Brocq, folliclis de Barthélemy, acné cachecticorum des Allemands ; le lichen scrofulosorum, l’érythème induré de Bazin, l’acné télangiectodes de Kaposi, l’angio-kératome de Mibclli, quelques formes de lupus nodulaire disséminé, le lupus pernio.

Le rapprochement de ces dermatoses si disparates par leur aspect objectif n’est cependant encore fondé sur aucun argument indiscutable; et il est possible que le poison tuberculeux ne soit pas toujours la cause médiate ou immédiate de leur apparition. Brocq croit même qu’il convient, en ce qui con-

(>) Boeck, Die Exanthème der Tuberculose. Av ch, f. Dermat. u. Si/ph., 1898.

(-) Leredde, Les tuberculides. Sem. méd., 1900.

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cerne le lupus érylhémaleux, de distinguer deux formes principales que leur aspect objectif rapproche, mais que différencient leur évolution, leur pathogénie probable el leur pronostic. Ces formes qu’il dénomme lupus érythémateux fixe et érythème centrifuge sont analogues à celles que Biett avait primitivement séparées et qu'il avait aussi regardées comme distinctes par leur origine, avant de les avoir rapprochées pour la similitude de leurs lésions élémentaires.

Tel est au point de vue de la dermatologie générale l’état actuel des positions du lupus érythémateux. Il est donc logique que la clinique continue à le différencier d’une façon absolue des processus que l’étiologie encore hypothétique et l’histologie rapprochent de lui.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Les lésions du lupus érythémateux fixe portent en premier lieu sur les vaisseaux. Plus lard survient l’infiltration du derme superficiel et profond, en même temps que s’accentuent progressivement les lésions épithéliales qui commencent à se manifester dès le début de l’affection. Quant aux lésions glandulaires elles occupent certainement dans le processus une place particulière, mais on s’accorde assez généralement aujourd’hui à leur dénier l'influence primordiale et capitale que leur ont accordée les histologistes qui se sont occupés les premiers de la question.

L’un des premiers phénomènes cliniques, quelquefois le premier et le seul, est la dilatation vasculaire d’un point ou d’une zone entière de la face, précédant l’évolution du lupus érythémateux. L’examen fait à celle période ou, ce qui revient au même, l’examen de la bordure d’extension d’une plaque ancienne en voie de progression montre l’énorme dilatation et la très grande irrégularité du contour des capillaires. Leurs parois sont à ce stade peu modifiées encore, quelque prolifération et quelque épaississement de l’endothélium sont seuls perceptibles. Autour d’eux existe déjà un manchon cellulaire, ordinairement beaucoup plus développé dans la région du réseau sous- papillaire que le long des capillaires papillaires. Les anses terminales de ceux-ci au niveau de l’épithélium, restent souvent extrêmement élargies jusqu’à une période avancée de la maladie, sans être entourées de cellules d’infiltration secondaire, c’est ce qui permet à l’analyse clinique de les discerner si aisément à travers l’épiderme transparent. A celte période le contenu des vaisseaux ne présente rien de bien spécial : il est formé surtout de globules rouges, de leucocytes et de cellules lymphoïdes fort analogues à celles que l’on trouve plus tard dans l'infiltrai. Celte lésion primitive des vaisseaux se poursuit pendant toute l’évolution du lupus. Leredde, qui lui accorde l’importance capitale, regarde le lupus érythémateux comme une angiodermite.

Dès le début il existe un fort œdème du chorion, irrégulièrement réparti. Cet œdème est surtout accentué dans les travées conjonctives les plus proches

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LUPUS É R YTH É M A T EUX.

do l'épithélium et il joue sans doute un rôle important sur la disposition eclasi< | ne des vaisseaux qu’il favorise par les tiraillements qu’il leur fait subir. 11 agit en même temps sur l’épithélium et y détermine des transformations que nous étudierons plus loin.

Dans tous les cas où il s’agit de lupus érythémateux vrai les lésions se constituent rapidement autour des vaisseaux par l’ infiltration qui les enveloppe et qui les étouffe progressivement en même temps que se produisent les modifications épithéliales. Au premier stade de congestion pure les lésions ne sont pas assez précises pour permettre le diagnostic histologique. Des observateurs très savants se sont mépris en présence de ces lésions du début que l’on peut rencontrer dans tout état d inflammation banale de la peau. Ce stade peut persister pendant longtemps, certains érythèmes persistants n’ont pas d’autres lésions qu’une infiltration superficielle, légère, périvasculaire du derme, sans diffusion d’éléments anormaux, ni altération des cellules connectives et du réseau élastique. L’épiderme peut demeurer longtemps intact, les

Fig. 8G. — Lupus érythémateux fixe du nez. Période de début. Les lésions histologiques siègent surtout autour des vaisseaux qui, tous, sont engainés de cellules, comme il est facile de le voir dans la partie droite de la figure. Cà et là existent des amas plus confluents assez nettement limités. Les sudoripares sont, par places, dilatées. Elles sont, ainsi que les sébacées, entourées de cellules inflammatoires. — a, un capillaire dessiné à un plus fort grossissement dans la figure suivante.

glandes sébacées et sudoripares n’ont qu’un léger manteau de cellules nouvelles, dù à la présence de leur riche réseau vasculaire. L’existence de quelques plasmazellen et de nombreuses cellules pigmentaires indique l’ancienneté et la chronicité du processus qui ne peut être, par l’histologie seule, défini lupus érythémateux. L’évolution peut juger la question dans de semblables cas.

A cette période Unna déclare que les infiltrats péri-vasculaircs sont entièrement composés de plasmazellen. Il conseille pour s’en assurer de n’étudier que de très jeunes nodules de 2 millimètres environ de diamètre. Cette constatation n’a pas été faite par nombre d’auteurs et nous verrons en décrivant l’infiltrat ancien de plus grandes divergences encore entre l’opinion des divers histologistes. Cette divergence tient sans doute à ce que l’on a regardé les plasmazellen comme des cellules affectant toujours et nécessairement la même forme histologique : grand protoplasma basophile oblong et noyau excentrique à nucléoles régulièrement, distribués. En réalité, on désigne aussi sous ce même nom les variétés cellulaires jadis appelées cellules lymphoïdes et cellules embryonnaires.

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Dans ces formes 1res chroniques d’érythèmes perstants qui évoluent plus tard vers le lupus érythémateux, et dans le lupus érythémateux au début, on trouve parfois, à l’examen histologique, un certain degré d’élargissement des fentes intercellulaires de l’épithélium, mais surtout une hyperkératose des

Il C (I

Fig 87. — Le point a de la coupe précédente vu à un fort grossissement.

o, capillaires coupés parallèlement ou obliquement : l’un d’eux, qui traverse toute la coupe, est bourré de leucocytes et de lymphocytes que l’on reconnaît nettement dans sa lumière; en c son endothélium est proliféré. — b, vestiges d’un capillaire rempli de cellules lymphoïdes ou de débris d’origine indéterminée. — d, espace conjonctif distendu par l’œdème. — e, une grande plasmazelle à noyau excentrique, la seule qui fût reconnaissable dans cette coupe. — f, quelques mastzellen. — g , restes des cellules fixes du tissu conjonctif normal encore nettement distincts. — h, les cellules lymphoïdes, petites plasmazellen d’Unna, qui forment l’ensemble de l’infiltration. On remarquera que les cellules infiltrées sont disposées en rangs parallèles aux lumières vasculaires et quelles s’écartent peu de ces lumières.

orifices des sébacées et des sudoripares. Il existe aussi une hyperkératose superficielle légère, et l’on constate la multiplication des assises cornées et parfois un peu de parakératose.

Nous pouvons donc résumer ainsi cette forme de début. Infiltration locale périvasculaire siégeant surtout autour du réseau sous-papillaire et du réseau périglandulaire, moins abondante le long des vaisseaux des papilles. Dilatations considérables et irrégulières des capillaires avec œdème papillaire léger. Hyperkératose folliculaire très peu accentuée.

Dans le plus grand nombre des cas, on ne peut constater l’état que nous venons de décrire qu’à la périphérie de la plaque et le diagnostic se fait alors par les lésions du voisinage. Nous allons successivement passer en revue les altérations épithéliales, dermo-vasculaires et glandulaires dans la plaque à la période d’état.

PRATIQUE DERMATOLOGIQUE. — III. 24

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Les lésions épidermiques sont multiples. On peut les définir ainsi : atrophie généralisée de toutes les couches non cornées; hyperkéralose généralisée avec prédominance à l’embouchure des sébacées et des sudoripares; œdème épidermique avec ou sans corpuscules migrateurs interstitiels.

L’hyperkératose est ici, au point de vue histologique comme au point de vue clinique, la lésion importante : elle se manifeste par la stratification de lames cornées passant en pont sur toute la surface, se repliant pour s’enfoncer dans les orifices glandulaires et en quelques points intermédiaires oii l’on ne peut distinguer aucun orifice sébacé ou sudoripare. L engainement des lames forme les cônes que l’on arrache avec la face profonde de la lame hyperkératosée superficielle. La lame cornée est abondamment imprégnée de graisse; entre ses assises, on remarque çà et là l’existence de cellules ayant conservé un noyau rond colorable et que la rapidité de la transformation du protoplasma cellulaire semble avoir saisies avant que le noyau ail eu le temps d’évoluer luimème. Ce caractère de vitalité inférieure du protoplasma se retrouve dans toute l’assise épidermique et s’y marque de façons diverses.

En de nombreux points, en particulier dans les orifices glandulaires, des eoeci divers et des bacilles-bouteille se développent abondamment entre les lames cornées.

L’adhérence des lames cornées entre elles est très inégale d’un point à l'autre; soudées fortement en quelques endroits, elles sont au contraire feuilletées en d’autres points où elles se brisent aisément pendant la confection et la préparation des coupes.

La couche granuleuse manque à peu près complètement partout ; à peine constate-t-on l’existence de quelques granulations d’éléidine dans les cellules attenantes à la couche cornée.

La couche de Malpighi est le siège de nombreuses et intenses altérations cellulaires. Tantôt épaissie, elle est le plus souvent réduite à quelques assises faites d’éléments irréguliers, tendant à l’aplatissement et à la disparition du protoplasma. Les altérations des éléments épithéliaux qui nous ont paru les plus communes et les plus intéressantes en ce qu’elles prouvent la modification intense de la vie cellulaire sont les suivantes : disparition du contour cellulaire, état grenu et trouble du protoplasma, disparition des épines interçellulaires, et, à mesure que l’on s’éloigne de la couche génératrice, quelquefois même immédiatement au-dessus de celle-ci, disparition presque complète du protoplasma : la cellule se trouve réduite à un cercle mince enveloppant une vésicule volumineuse contenant un noyau ratatiné. Les cellules de la couche génératrice sont très allongées, leur protoplasma est très réduit. Entre ces cellules épidermiques les fentes du sac sont dilatées, et, çà et là, quelquefois dans toute l’étendue de l’épiderme, il existe une sorte de dissociation des assises par les éléments migrateurs; il nous a paru que ce fait était très variable d’un cas à l’autre, d’un point à l’autre d’une même préparation. Ces énormes modifications cellulaires font aisément comprendre l’importance des phénomènes cliniques fournis par l’épithélium dans le lupus érythémateux.

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Les phénomène s dermo-vctscul aires sont extrêmement variables en intensité d’un cas à l'autre. Nous supposerons, pour les mieux schématiser, que nous avons affaire à un cas d'intensité moyenne où la néoplasie a réservé quelques parties du derme.

L’infiltrat se fait en deux points principaux : dans le quart ou la moitié supérieure du derme avec prédominance autour du réseau vasculaire sous-papillaire, et dans toute la hauteur du derme jusqu’au voisinage de l’hypoderme en suivant les vaisseaux des glandes sébacées et des sudoripares et en se disposant en amas cellulaires dans le chorion. Dans les cas intenses, le derme entier est envahi jusqu’à l’épiderme. Dans ces cas, il n’existe plus aucun des prolongements interpapillaires qui sont détruits par le plasmôme. Dans les cas moins intenses, ils sont élargis et raccourcis, et leur centre contient fréquemment un cône hyperkératosique ou une dilatation kystique.

La distribution topographique de l'in filtra t est souvent assez régulière, il se répand dans le derme sous forme de lobules assez nettement limités par les

Fig. 88. — Lupus érythémateux fixe du visage. Topographie générale des lésions.

a, couche cornée hyperkératosique. — b, région des espaces interpapillaires; les papilles ont disparu, l’infiltration est peu accentuée dans celle partie de la peau. — c, tissu lupique : il forme des amas réguliers distribués dans toute l’étendue du derme, séparés les uns des autres par les annexes de l’épiderme, par les restes du tissu élastique. — d, vaisseaux entourés par l’infîltrat, l’un d’eux possède une gaine de cellules lupiques régulièrement disposées. — e, amas de tissu élastique disséminés çà et là autour des infiltrais des cellules lupiques.

travées dermiques et qui peuvent, par pression excentrique, prendre une disposition arrondie, au moins dans leur partie profonde. Du côté de l’épiderme, la compression du tissu papillaire étant considérable, l’infiltration des cellules pathologiques se produit beaucoup plus difficilement. Cette compression semble être le résultat de l’action de plusieurs facteurs : 1° de la constitution d’une néoplasie périvasculaire dense dont les assises concentriques s’appuient les unes aux autres pour constituer les nodules élémentaires; !2° de la destruction du réseau élastique dans la plasmôme; les fibres élastiques voisines non touchées, en particulier les fibres élastiques de la zone inlerpapillaire se rétrac-

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LUPUS ÉRYTHÉMATEUX.

lent et augmentent la densité de cettczone déjà comprimée; 5° sous l'influence de cette rétention et de cette compression, certains capillaires se trouvent presque oblitérés, tandis que d’autres subissent des déformations variées qui en amènent l’ectasie. Dans ces derniers s’accumulent assez souvent de nombreuses cellules lymphatiques.

Quel que soit le processus initial qui préside à sa distribution, l’infiltrat cellulaire ne pénètre pas iout d’abord dans les assises du chorion les plus superficielles, et le réseau élastique est au début préservé de la destruction dans celte partie de la région pathologique. Au contraire, au centre même des amas cellulaires, il n’est plus représenté que par quelques fibrilles, ou même il est totalement détruit. On ne saurait trop étudier la disposition des fibres élastiques au début de la maladie, car le réseau élastique est le guide le plus sûr de l’histolcgiste, et ses modifications sont plus caractéristiques et plus faciles à interpréter qu’aucune des autres lésions. La disposition du squelette élastique des petits vaisseaux rend évidentes les proliférations endothéliales, la multiplication et la dissociation des couches cellulaires périvasculaires et permet bien souvent de reconnaître l’existence de vaisseaux ectasiés, thrombosés, ou, au contraire, rétrécis et presque oblitérés en des points où les préparations ordinaires, sans coloration des fibres élastiques, ne laissent reconnaître aucun de ces détails d’une façon précise.

Partout où se produit l’infiltrât lupique le tissu conjonctif fondamental disparaît plus ou moins rapidement : ainsi se prépare l’atrophie terminale.

Il y a toujours des vaisseaux dans le plasmôme; les modifications rapides que subissent les cellules qui le constituent, expliquent la divergence des opinions touchant leur nature.

L 'infiltrât est constitué au début de cellules fixes du tissu conjonctif, de lymphocytes ou de plasmazellen, de mastzellen, de leucocytes. On peut reconnaître tous ces types cellulaires à la périphérie des masses infiltrées. On y trouve aussi des cellules pigmentaires remarquables.

Presque tous les auteurs s’accordent pour admettre la disparition rapide des cellules conjonctives du tissu dermique. Quelques-unes persistent cependant très longtemps et subissent même une hypertrophie relative de leur noyau. Il s’agit là, sans doute, de phénomènes analogues à ceux qu’a signalés Grawitz dans la genèse des cellules inflammatoires aux dépens des éléments conjonctifs préexistants. Les mastzellen disparaissent en partie ou subissent une transformation telle qu’elles perdent tous leurs prolongements, deviennent rondes, presque sans granulations, mais conservent leur coloration caractéristique métachromatique.

Pour Unna, les plasmazellen composent la presque totalité du plasmôme. Cela n’est vrai qu’à condition d’étendre le sens du mot plasmazellen aux petites cellules qui constituent la plus grande partie de l'iiifiltrat lymphoïde embryonnaire. Les grandes plasmazellen sont, au contraire, rares. Si l’on examine avec attention la périphérie de l'infiltrât, en particulier du côté de l’épithélium où il est plus disséminé, on reconnaît l’existence de quelques cel-

LUPUS

Iules de cel ordre mêlées de cellules hypertrophiées du tissu conjonctif, tiraillées par l’œdème, et de cellules à pigment dont la signification est, à l’heure actuelle, encore à peu près inconnue.

Peut-on trouver des cellules géantes dans le lupus érythémateux? Le fait que quelques auteurs considèrent le lupus érythémateux comme le résultat d’une embolie de bacilles atténués peut faire résoudre, a priori , ce problème par l’affirmative. Il faut, en réalité, reconnaître avec tous les histologistes qu’il n’y a pas, d’ordinaire, de cellules géantes dans le lupus érythémateux. La raison en est peut-être, comme le dit Darier ('), que les bacilles embolisés peuvent « provoquer tantôt une réaction sous forme de tissu tuberculeux classique avec dégénérescence caséeuse des cellules et formation de cellules géantes, tantôt une réaction périvasculaire de caractère moins spécifique » : ceci serait le cas ordinaire du lupus érythémateux.

Audry (2) a publié trois examens histologiques de lupus érythémateux avec existence de cellules géantes. L’auteur pense que l’étude suffisamment approfondie des tissus atteints de lupus érythémateux aurait toujours ce résultat. Rien ne s’oppose théoriquement à ce qu’il en soit ainsi; la présence de très rares cellules géantes n’a rien qui puisse porter atteinte à la conception clinique du lupus érythémateux et elle justifie, en une certaine mesure, l’idée qu’il est d’origine bacillaire. La parenté étroite du lupus érythémateux et du lupus vulgaire par l'intermédiaire du lupus érythémato-tuberculeux de Vidal et Leloir, justifie encore cette opinion. Mais nous devons conclure néanmoins qu’il n’y a pas d’ordinaire de cellules géantes dans le lupus érythémateux vrai.

Pour Unna et pour quelques-uns de ses élèves, Euri (3), Mietke (4), une des particularités les plus importantes du lupus érythémateux, celle qui en fa i I une lésion spécifique toujours reconnaissable, c’est la canaliculisalion de l’infiltrat. Cet aspect canaliculé n’a été vu que par un petit nombre d’observateurs, et quelques-uns l’ont attribué aux accidents de préparation. Il ne peut être mis en évidence que par une bonne inclusion à la celloïdine. D’après Unna, les canaux ne sont ni régulièrement cylindriques, ni revêtus d’un endothélium continu; ici ce sont des fentes aplaties, là des espaces sphériques, el leur bordure est constituée le plus souvent par les cellules du plasmôme ellesmêmes. La cause de celte irrégularité serait pour Unna la fonte du tissu collagène intercalaire. Les cellules mises en liberté par la destruction des travées qui bordent les fentes lymphatiques tombent dans ces fentes (s).

(') Darier, Les tuberculides. Rapport lu au IVe Congrès internat, de dcrmal. et de syphil., Paris, 1900.

(2) Audry, Sur une troisième observation de lupus érythémateux avec cellule géante. Soc. de dermat., 1901.

(3) Buri, Ucber den Lupus erythematosus (ulcrythema cenlrifugum). Monatshefte, 1891, Bd XIX, n° 7.

(4) Mietke, Lin Beitrag zur histologie des Lupus erythematosus. Ibicl., 1889, t. IX, p. 348.

(3) La théorie des fentes interstitielles ainsi présentée par Unna semble rationnelle et

nous avons quelquefois observé des images histologiques qui nous ont paru concorder avec sa description. Ouoi de plus compréhensible, d’ailleurs? Les fibres du tissu collogène fondamental forment une sorte de réticulum sur lequel s’appuient les cellules du

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