SYMPTOMATOLOGIE GÉNÉRALE ET FORMES CLINIQUES

La description du lupus érythémateux peut être faite dans un ordre fort variable, suivant que l’on se fonde pour établir les subdivisions sur l’analyse élémentaire seule, ou que l’on considère, au contraire, l’évolution des formes morbides.

La classification purement dermatologique conduit à établir des genres analogues à ceux qu’admettent, dans les notes de Kaposi, Besnier et Doyon qui reconnaissent deux types principaux : 1° le type vasculaire; 2° le type folliculaire, avec un type intermédiaire aux deux premiers. Celle division rend la description claire et précise, mais elle n'a pas comme celle de Brocq l’avantage de correspondre à l’évolution clinique du lupus érythémateux. Celle-ci se rapproche davantage des besoins de la dermatologie pratique et (die correspond à la manière dont on a l'habitude de faire les classifications en médecine générale. Brocq, en effet, se fondant sur l’évolution, divise les lupus érythémateux en deux catégories : 1° le lupus érythémateux fixe; 2° l’érythème centrifuge.

Il est difficile de choisir l’une de ces divisions, à l’exclusion de l’autre, sans remarquer qu’elles ont toutes deux des avantages, et sans regretter d’en abandonner une. Il n'est pas moins difficile de les fondre en une seule ou de les subordonner l’une à l’autre. 11 est cependant aisé de les accorder dans une large mesure, car les variétés qui appartiennent à l’érythème centrifuge sont celles qui s’accompagnent d’un minimum de lésions épidermiques et vasculoconjonctives. De telles variétés peuvent, en effet, comme on le comprend, se modifier plus aisément dans leur forme et dans leur aspect que celles qui lèsent profondément le derme et l’épithélium. Aussi le lupus érythème centri-

(*) Unna, Ulérythème acnéiforme. Monatshefle f. Donnai., 1800, Bd XI.

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fuge do Brocq corrcspond-il aux aspects érythémateux purs, ou lélangiectasiques simulant la couperose variqueuse, au lupus pernio, qui rentrent dans la forme vasculaire de Besnier. Il correspond aussi à des variétés épithéliales légères ou à la forme intermédiaire d’E. Besnier quand l’érythème centrifuge prend l’apparence séborrhéique, pityriasiforme ou psoriasiforme.

Quant au type érythémateux fixe de Brocq, il englobe les variétés vasculoconjonclives et épithéliales les plus intenses, celles dont les lésions élémentaires sont les plus étendues et les plus profondes : l’herpès crétacé de Devergie, le lupus érythémato-folliculaire de Besnier et Doyon, les variétés discoïde, agminée, de ces mêmes auteurs.

En dehors de l’érythème centrifuge et du lupus érythémateux fixe de Brocq, il existe encore quelques variétés très rares de lupus érythémateux à évolution aiguë souvent mortelle et quelques variétés d’allures moins rapides et moins sévères, mais dans lesquelles l’éruption s’étend à toute la surface du corps. Dans ces dernières variétés l’évolution donne à l’afïéction son caractère dominant au point de vue clinique, et le médecin est d’ordinaire préoccupé davantage par l'état général, dont l’éruption n’est que la signature, que par l’éruption elle-même.

De ce qui vient d’être dit il résulte que nous diviserons le lupus érythémateux en :

A. Lupus érythémateux fixe comprenant :

a. Des formes épithéliales. — 1° Herpès crétacé; scrofulide acnéique; lupus érythémato-acnéique ; ulérythème acnéiforme d’Unna

b. Des formes vasculaires et épithéliales mixtes. — 1° Lupus érylhématoïde; 2° lupus exanthématique profond de Brocq; 3U séborrhée congestive; 4° lupus érythémato-folliculaire d’E. Besnier; 5° formes voisines de l’angio-kératome.

B. Lupus érythème centrifuge de Broco comprenant :

a. Des formes congestives pures. — 1° Érythème centrifuge proprement dit; 2° quelques érythèmes dits perstans; 3° certains lupus à forme de couperose; 4° le lupus pernio.

b. Des formes épithéliales et vasculaires mixte*. — I" Pityriasiforme ; 2° psoriasiforme; séborrhéique, peut-être l’ancienne séborrhée congestive, quelques formes rares voisines de l’angiokératome.

G. Le lupus exanthématique généralisé :

a. Aigu. • — Forme Kaposi avec phénomènes généraux graves;

b. Subaigu avec ou sans phénomènes généraux.

D. Les variétés du lupus érythémateux d'après le siège :

a. Régions externes ;

b. Muqueuses.

E. Les formes anormales par l’aspect de l’éruption ou par les associations. Avant d’entreprendre de fixer ces types multipliés, il nous semble utile de

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LUPUS ÉRYTH ÉMATE UX .

dire, en quelques mots, l’aspect ordinaire du lupus érythémateux. Partant de la connaissance de cet aspect, nous décrirons avec plus de soin et en les analysant aussi minutieusement que possible des lésions élémentaires de cette dermatose. Enfin, nous terminerons par une synthèse où nous essayerons de réaliser et de schématiser la description des différentes formes, en suivant la division que nous avons plus haut adoptée.

1° Schéma symptomatique du lupus érythémateux. — Le lupus érythémateux a pour symptôme fondamental et constant un érythème rouge, rose ou livide, disposé très souvent symétriquement, mais pouvant aussi être disséminé en taches de distribution irrégulière parsemées sur le visage. La rougeur est uniforme ou variée par l’existence de fines arborisations capillaires irrégulièrement réparties. L’aspect complètement rouge est très rare et le lupus érythémateux réduit à ce symptôme est exceptionnel; le plus souvent, un lin piqueté blanc se détache sur le fond rouge qui encadre les ponctuations d’un réseau de grande finesse. A la surface, des squames fines, fortement adhérentes, se détachent, en entraînant avec elles, quand on les arrache, de fins prolongements inclus dans la peau. Souvent la rougeur n’est visible qu’à la périphérie des plaques; le centre de celles-ci est couvert d’un épiderme sec, rugueux, squameux, blanchâtre, plâtreux, irrégulier, adhérent ; en essayant de l’arracher, on fait par places saigner la peau et l’on entraîne des prolongements cornés qui y sont inclus; aux points où ils étaient insérés se voient autant de petits puits coniques. Cetle carapace plâtreuse, adhérente, est d’autres fois remplacée par une croûte molle, grasse, épaisse, beaucoup moins adhérente, que l’on enlève aisément et sous laquelle se voient les mêmes cônes et les mêmes dépressions. Enfin, la croûte peut manquer et la surface- rouge découverte peut n’être que rugueuse, irrégulière, par places exulcérée, par places couverte de quelques débris épithéliaux ou séborrhéiques; ce qui domine alors dans le tableau morbide, c’esl l’épaississement du derme, son infiltration uniforme, analogue pour la densité à celle que l’on trouve dans le lupus vulgaire. A tous ces symptômes se joignent ceux que fournit la cicatrice, presque toujours possible à discerner aussi bien dans les lésions simplement érythémateuses que dans les lésions très infiltrées ou largement squameuses. Fréquemment centrale et unique, elle peut aussi être représentée par des îlots multipliés, irrégulièrement répartis à toute l’étendue du lupus.

Ce rapide exposé de l’ensemble des symptômes du lupus érythémateux ne donne qu’une idée très imparfaite de cette dermatose, dont les caractères varient avec la disposition et la proportion de chacun des éléments qui la constituent. Un seul phénomène existe toujours et avant tout autre, c’est la lésion vasculaire. De son intensité, de sa forme, de sa qualité peut-être, dépendent, sans doute, les réactions épithéliales dans leurs divers aspects. C’est à analyser successivement chacun de ces éléments constituants, lésions épithéliales, lésions vasculo-conjonctives, cicatrices, que nous allons maintenant nous attacher.

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2° Analyse des lésions élémentaires du lupus érythémateux. — a. L’épil hélium dans la série des lupus érythémateux. — Il n’est, pour ainsi dire, aucun lupus érythémateux qui ne présente, à un degré plus ou moins accentué, des lésions épithéliales. Elles peuvent s’expliquer presque toutes par des anomalies de kératinisation et par l’atrophie des assises diverses du corps muqueux.

Comme l’épithélium n’a plus de couche granuleuse et que sa production d’éléidine fait partiellement défaut, il perd de sa cohésion, il craque, se soulève, forme des squames minces ou plus ou moins épaisses, adhérentes par leur face profonde. Dans quelques cas, où l’hyperkératose est très légère, l’exfoliation rappelle celle du psoriasis, et l'on ne trouve que très peu de prolongements cornés à la face inférieure des squames. Dans d’autres circonstances, plus fréquentes, l’hyperkératose est irrégulièrement disséminée, accentuée surtout au niveau des orifices folliculaires, mais l’épiderme, dans son ensemble, est fort peu squameux ou ne l’est nullement. Il faut analyser avec beaucoup de soin ; un œil très exercé arrive à reconnaître de petits points blanchâtres extrêmement fins piquetant un épiderme lisse. L’importance de ce fait est énorme; il n’y a pas de squame décelable, mais, s'il y en avait une, elle aurait déjà des prolongements cornés. Il faut donc tenir compte de cette apparence des surfaces, et, quand on est habitué à étudier de près les transformations épithéliales, on arrive à y reconnaître des détails de structure dont le microscope donne à peine la réelle valeur proportionnelle. A un degré plus avancé, il n’y a pas encore d’hyperkératoses folliculaires très intenses; les orifices sébacés, sudoripares, élargis, ont le bord légèrement surélevé et ils forment comme autant de petits cratères, à la surface de la peau, dans la région atteinte. Le fond du cratère est tout entier formé de cônes épidermiques emboîtés. Si on essaye de les arracher avec une pointe d’aiguille, on remarque qu’ils adhèrent fortement et qu’ils ont une consistance très dure.

Dans la majorité des cas, lorsqu’il n’y a pas hyperkératose de toute la surface épidermique, c’est à l’orifice des glandes sébacéo-pilaires et sudoripares que se manifeste ce symptôme.

Quand l’épiderme se kératinise dans son ensemble, il fournit des lames stratifiées, irrégulièrement fendues ou fendillées, sèches ou grasses, rugueuses ou à peu près lisses, assez faciles à détacher, ou, cas plus commun, extrêmement adhérentes. Plus l’épiderme est sec, dur, rugueux au toucher, plus son apparence est grise, sèche, sale, plâtreuse, plus aussi il faut s’attendre à ne pouvoir l’arracher. Dans le cas où on peut enlever les squames, ce qui se produit facilement dans les formes grasses, séborrhéiques, on constate, à la face inférieure, une série de prolongements coniques, d’épaisseur et de longueur très variable. Tantôt courts, trapus et pointus, ils sont d’autres fois longs, larges, arrondis à l’extrémité. A l’extrême limite, ils semblent confluer entre eux et ils donnent à la croûte une épaisseur considérable. Quand ils sont très courts ou absents, la face inférieure de la croûte paraît extrêmement irrégulière, comme un minuscule relief d’une carte hypsométrique.

Lorsque la kératinisation superficielle produit une couche dure très sèche

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LUPUS ÉRYTHÉMATEUX.

et très adhérente, il est fréquent, en l’arrachant, de faire saigner le tissu sous-jacent.

Ces croûtes grasses à prolongements profonds, ces squames et ces agglomérats de squames dures adhérentes, ne sont qu’un pas vers les transformations extrêmes de la couche épithéliale, soit qu’elles dominent parleur importance l’ensemble des lésions, soit que, arrivée au terme ultime de l’évolution, cette assise ait subi le maximum d’atrophie dont elle est capable.

Dans les cas d’hyperkératose extrême, l’épiderme épaissi, rugueux, forme une couche à surface très irrégulière blanc sale, plâtreuse; sa transformation s’arrête d’ordinaire brusquement et, sans transition, l’épiderme sain fait suite à l’épiderme malade. On ne peut pas d’ordinaire séparer, dans ces cas, l’épiderme ainsi transformé de la couche sous-jacente. L’épaisseur de la couche cornée atteint alors parfois jusqu’à 2 et à millimètres; tel est le cas dans la forme herpès crétacé de Devergie.

Dans un autre cas d’hyperkératose extrême, les conduits sébacés et sudoripares sont remplis par une masse hyperkératosée globuleuse, comme une volumineuse perle cornée très adhérente. Les orifices du voisinage sont, à mesure que l’on approche de la peau saine, simplement élargis et cornés; c’est ce qui arrive dans le lupus acnéique.

Ces modifications ne sont pas les seules que puisse subir l’épithélium. Dans certains lupus, l’intiltrat sous-épithélial prend une importance considérable et entrave la vie épithéliale ou la transforme plus encore que dans les formes avec hyperkératose pure. Dans ces nouvelles variétés, l’épithélium de la surface, très aminci par places, desquame finement et supporte des squames adhérentes. En d’autres points il subit une nécrose locale, et une petite ulcération laisse à nu le tissu dermique. Ailleurs encore existent des croûtes larges de quelques millimètres, stratifiées, grasses ou sèches, assez fortement adhérentes, sans prolongements. C’est en vain que l'on cherche dans ces formes la kératose des orifices glandulaires et sudoripares ; les remaniements de l’épithélium, dont les transformations sont subordonnées à la vie de l’infiltrat, sont tellement considérables, qu’il n’existe plus ni sudoripares, ni sébacées, ni poils, dans de grandes étendues du tégument et que l’épithélium général seul continue à vivre difficilement à la surface de la néoplasie. Cet état peut se produire d’emblée ou, au contraire, fort lentement, mais il n’est pas la conséquence fatale de l’évolution du lupus. Rares sont les cas où les ulcérations sont très étendues et où l’épithélium manque sur une large surface. Le lissu qui constitue la masse de l’infillrat est défavorable à la vie de l’épithélium, mais il ne lui est pas fatal.

b. Les lésions conjonctives et vasculaires dans la série des lupus érythémateux. — Les lésions dermo-vasculaires ne contribuent pas moins que les lésions “pilhéliales à assurer le polymorphisme du lupus érythémateux. Elles sont onstantes et leur importance est telle qu’il n’est pas possible de regarder omme lupus érythémateux les dermatoses atrophiques en placards, avec lésions cicatricielles et épithéliales, desquelles elles sont absentes. Quelles que

LUPIJS.

soient l’épaisseur et l’étendue des lésions de l'épithélium, elles ne masquent jamais entièrement l’érythème qui les déborde toujours dans une certaine étendue.

En quelques cas la congestion diffuse constitue presque seule les placards morbides. 11 en est ainsi dans un grand nombre d’érythèmes centrifuges ou d’érythèmes perstans qui se traduisent par la coloration rose, rose violacé, rouge ou pourpre de la peau, s’atténuant brusquement ou progressivement aux bords des taches morbides. Dans ces érythèmes la teinte rose ou roture

est uniforme; il n’existe parfois aucune dilatation capillaire perceptible à l’œil nu, malgré l’étendue souvent très considérable qu’ils atteignent. On les voit, en effet, occuper tout le front, le nez cl les deux joues.

Dans d’autres cas plus accentués, la congestion est accompagnée de l’oxislenee de fins lacis capillaires disposés irrégulièrement dans toute l’étendue de la plaque, ou formant çà et là des étoiles à rayons sinueux. Dans les plaques légèrement squameuses, mais surtout dans les placards de lupus érythémateux que recouvre un épithélium fortement épaissi et transformé, sous lequel disparaît la congestion, on retrouve la zone hyperémique constante, à la bordure des plaques, où elle marque la progression des lésions. C’est là qu’il convient d’étudier ses caractères propres et de rechercher le lacis vasculaire que nous décrivons. Dans celle bordure infiltrée et déjà transformée courent de très fins tràctus vasculaires rayonnant souvent autour d’un point central: leurs branches vont se perdre du côté de la néoplasie et progressivement aussi s’atténuent dans le tissu sain. Que l’on suive dans toute son étendue, avec une minutieuse attention, la bordure du lupus érythémateux, que l'on examine cette zone limitante qui paraît appartenir encore au tissu sain, on y verra des caps rosés sans dilatation vasculaire visible, des capillaires ectasiés sinueux, marqués d’un trait rouge fin, souvent perpendiculaires à la direction générale de la bordure du lupus érythémateux. Çà et là enfin, on remarquera des ectasies punctiformes, des hémorragies fines et limitées, dont le microscope nous a déjà fait connaître l’existence, mais que nous pouvons apercevoir sans son aide. Un peu plus en dehors de la plaque, celle fois en plein tissu sain, nous pouvons voir, si nous avons affaire à une forme en extension, des taches légèrement papuleuses, rouges, avec ou sans squames au sommet, dont la surface est parcourue par les mômes arborisations vasculaires. Ces taches représentent des lésions nouvelles et sont, pour ainsi dire, le semis du lupus érythémateux.

L’élément vasculaire l’emporte parfois par son abondance sur l’élément épithélial et sur l’infiltrat. Ces cas se rapprochent de l’angiokératome de Mibelli. Brocq en a publié un remarquable exemple. Les lésions élémentaires sont constituées par des maculo-papules de I à 2 millimètres de diamètre, ayant çà et là une petite squame au centre. Leur teinte est rouge sang, hémorragique; elles se relient les unes aux autres par des traînées vasculaires occhymotiques.

La pression du doigt dissipe la rougeur de 1 érythème centrifuge et des

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LUPUS ÉRYTHÉMATEUX.

iésions congestives en général, mais le sang afflue instantanément quand on la cesse. Cette pression cause souvent de la douleur. La palpation permet de reconnaître que les plaques érythémateuses ou les bordures congestives sont légèrement surélevées, qu’elles ont perdu la souplesse de la peau, normale. En les saisissant entre les doigts, la peau y paraît plus épaisse et les plis qui s’y forment sont plus larges. Ces phénomènes sont accentués surtout dans le lupus vesperlilio.

L’élément vasculaire et la congestion sont donc à eux seuls capables de créer des types bien tranchés.

Dans un autre groupe Y infiltration domine et se manifeste elle aussi de la manière la plus variable dans sa quantité et sa disposition ; il en est ainsi dans • les variétés voisines de l’érythématoïde, et dans le lupus érythémateux profond.

Dans le premier cas, nous avons un minimum de réaction épithéliale, un minimum de réaction vasculaire, l’infiltration elle-même est peu abondante et transparaît sous l’épithélium comme une sorte de marbrure fauve de la peau existant dans toute l’étendue de la plaque ou disséminée en îlots de grandeur variable dans toute la plaque. Malgré la symétrie des lésions et l’absence de nodules de lupus vulgaire, cette variété est, en réalité, plus proche de l’érythématoïde que de l’érythémateux. A un degré plus avancé dans des formes répondant aux variétés érythémato-tuberculeuses d’E. Besnier, le derme s’infiltre profondément; ce n’est plus la lésion vasculaire, mais l’intensité de la prolifération embryonnaire qui donne au lupus son aspect particulier. Ce caractère s’exagère encore dans le lupus érythémateux profond.

Dans ces formes la peau est rouge violacé, tuméfiée, irrégulièrement bossuée, dure, cartonneuse, infiltrée profondément, le contour des plaques est marqué pas une saillie très accentuée au-dessus des téguments sains, leur limite est plus ou moins nettement arrêtée et quand, dans le voisinage, se présente un élément jeune distinct, c’est à une véritable papule que l’on a affaire et la squame qui la recouvre est souvent peu épaisse, peu adhérente. De telles formes se différencient entre elles, comme nous le verrons par leur marche, leur étendue, leur cicatrice, leurs bords, leur action destructive. La lésion élémentaire qui les constitue est des plus simples à analyser.

Nous devons enfin, comme dernier élément pouvant donner au lupus érythémateux une physionomie spéciale, signaler Y œdème.

11 est toujours masqué par les autres phénomènes locaux, sauf en quelques cas où il s’associe à la congestion et aux dilatations vasculaires et où il produit des lésions dont la tuméfaction est l’un des caractères essentiels : tel est le cas dans le lupus pernio. Dans le plus grand nombre des autres variétés du lupus érythémateux, il est masqué par l’accentuation des autres symptômes, mais il existe toujours à un degré variable, si difficile qu'il soit de le déceler.

c. La cicatrice. — La cicatrice se produit par la résorption d’une partie des éléments du derme et du tissu embryonnaire. Aucun lupus érythémateux n'y échappe, si légères qu’en soient les lésions inflammatoires.

Quand elle est consécutive à des infiltrations lupeuses Irès superficielles

LUPUS

dans des régions à peau line comme le visage, (die apparaît comme un très délicat réseau blanc dans lequel les orifices folliculaires font saillie' légère. On peut même voir des cicatrices d’une grande minceur, souples, blanches et fines, sans aucun réseau distinct. Cet aspect se rencontre quelquefois dans les formes très superficielles de lupus érythémateux du cuir chevelu

A un degré plus marqué qui est le degré commun des cicatrices du lupus érythémateux à dominante congestive, la dépression cicatricielle est plus accentuée, la teinte nacrée plus visible. La plaque est remarquable par la finesse et la régularité des tractus fibreux blancs qui courent sous l'épithélium transparent et y dessinent une sorte de mosaïque microscopique. Dans chacune des mailles de la mosaïque scléreuse apparaît un point rouge de la grosseur d'une pointe d'épingle, vaisseau de néoformalion qui remplace les anses papillaires disparues ou qui n’est que l’une d’elles ayant conservé sa perméabilité à la fonte de l’infiltra t .

Dans les degrés extrêmes de résorption dermique on trouve une cicatrice beaucoup moins fine, irrégulière de fond, avec un épithélium mal nourri qui continue à desquamer et à faire des croûtes. Le fond de la cicatrice lui-même est dans son ensemble le plus souvent plan, déprimé de 1 à 2 et 5 millimètres au-dessous du niveau de la peau du voisinage, comme si on avait creusé une fosse, une rigole dans le derme et que l’épiderme ne serve qu’à en mouler le fond et les bords : ceux-ci sont dans ce cas, dans les points où la guérison es! totale, nettement taillés à pic.

La cicatrice du lupus érythémateux peut, comme celle du lupus vulgaire, mais à la vérité beaucoup plus rarement, présenter disséminés irrégulièrement des grains de milium de grosseur diverse. Elle s’accompagne aussi dans des conditions indéterminées d’accumulations de pigment qui forment à sa surface des taches irrégulières. Parfois ces taches ont une teinte grisâtre due sans doute à une pigmentation régulière el de faible intensité. Celle pigmentation nous a paru se produire de préférence dans les lupus à infiltrat abondant et à congestion vive.

Elle survient assez souvent au cours de l’évolution du lupus érythémateux. Nous avons vu que de nombreuses cellules pigmentaires existent dans les infiltrats du lupus érythémateux. La mélanodermie locale qui en résulte se manifeste parfois par un liséré étroit disposé dans la peau saine à la limite du tissu malade. Ce liséré brunâtre large de 2 à a millimètres avance vers la peau saine en même temps que le lupus qu’il précède. D’autres fois de vastes étendues de la cicatrice sont brunies par ce pigment tandis que les zones voisines restent blanches el décolorées, donnant à la peau un aspect vitiligineux. Enfin la pigmentation se dispose encore irrégulièrement çà et là dans la cicatrice ou dans les lésions en évolution.

L’atrophie cutanée consécutive à l’évolution d’un lupus érythémateux peut se produire d’emblée et la résorption progressive des éléments du derme et des annexes de la peau suivre de très près la progression de la zone érythémateuse. 11 en résulte qu’on se trouve en présence de taches de forme variable à

PRATIQUE DERMATOLOGIQUE. — III. 25

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LUPUS ÉRYTHÉMATE U X .

centre blanchâtre et déprimé entourées d’une bordure érythémateuse étroite.

Tels sont les principaux caractères que nous fait connaître l’analyse élémentaire du lupus érythémateux; leur combinaison multiplie en de très grandes proportions l’aspect objectif du lupus de Cazenave et rend difficile toute classification fondée sur l’apparence objective seule. Aussi voulons-nous essayer de faire une description fondée à la fois sur l’évolution et sur l’analyse des lésions élémentaires. Nous ne ferons d’ailleurs en cela que suivre l’exemple de Brocq.

A. — Lupus érythémateux fixe.

Le lupus érythémateux fixe de Brocq comprend les variétés de celte affection qui se présentent avec un maximum de lésions épithéliales et de lésions conjonctivo-vasculaires. La profondeur et l'importance des lésions expliquent qu’il évolue lentement, qu’il demeure longtemps localisé, qu’il affecte dans

ses allures des caractères qui le rapprochent du lupus vulgaire. Comme ce dernier il n’est pas nécessairement symétrique et il frappe indistinctement tous les points de la face.

1° Variétés épithéliales.

— - De toutes les formes épithéliales du lupus érythémateux fixe, la plus pure est celle que Devergie avait dénommée herpès crétacé.

Voici la description qu’il en donne : « Cette maladie ne se montre qu’à la figure sur les joues et sur le nez. Elle avait débuté dans les trois cas avec une forme chronique et s’était ainsi maintenue sous cet état pendant des mois et des années. Dans ces trois cas, l’herpès que j’appelle crétacé s’est montré par une petite tache arrondie très limitée, qui, au lieu de sécréter un liquide, se recouvre de petites écailles blanches, à reflet opaque, à forme presque pulvérulente, adhérentes d’ailleurs toutes entre elles, de manière à

Fig. 89. — Lupus érythémateux fixe. — Variété épithéliale. — Herpès crétacé de Devergie. (Besnier, 1877.) — (Musée de l’hôpital Saint-Louis, n° 555.)

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former une couche assez semblable à la craie, un peu teintée de jaune et de gris sale. La maladie suit une marche très lente. »

Hardy a repris cette description sous le nom de scrofulide acnéique. Celte forme envahit la face le plus souvent avec symétrie, elle est extraordinairement atrophiante, les cicatrices qui la suivent sont déprimées de 1 à 2 millimètres et plus; elle est aussi peu congestive que possible et les squames adhèrent au maximum. Le plus souvent il est totalement impossible, quoi qu’en ait dit Hardy, de reconnaître à la surface les orifices sébacés, ce qui s’explique aisément puisqu’ils sont complètement détruits dans les formes intenses.

A côté de l’herpès crétacé on a décrit des variétés dont le début se fait beaucoup plus nettement par les orifices sébacéo-pilaires, bien qu’il y ait en même temps hyperkératose de la surface épidermique intermédiaire. A ces formes correspondrait mieux le nom de lupus érythémato-acnéique et elles paraissent se rapprocher beaucoup de Yuléry thème acnéiforme d’Unna(1). Il se fait une ou plusieurs plaques symétriques formées de petites papules péripilaires sans congestion, avec induration simple et hyperkératose énorme du follicule. L’évolution laisse de très profondes cicatrices. Autour de la lésion les orifices sébacés contiennent des cônes cornés. Dans un cas de Hallopeau (2) il y eut suppuration folliculaire, mais c’était là un cas d’attente qui paraissait faire la transition vers certaines formes de tuberculides papulo-nécrotiques.

En résumé l’on doit réserver le nom de lupus acnéique à des formes dont le début est nettement folliculaire. Celui d'herpès crétacé à des formes hyperkéralosantes en masse.

A ces formes folliculo-épithéliales appartiennent certains lupus érythémateux du cuir chevelu.

2° Variétés vasculaires et épithéliales mixtes. — A la limite de ces formes épithéliales faisant la transition clinique entre elles et les formes congestives , existent une série d’espèces cliniquement différentes les unes des autres et qui sont constituées par l’intrication de l’élément congestif et de l’élément épithélial. Telles sont les formes de la séborrhée congestive et le lupus érythémato- folliculaire d’E. Besnier, certaines variétés voisines de l’angiokératome.

Dans la forme de séborrhée congestive , des placards d’étendue très variable, pouvant couvrir une partie de la face, n’occupant d’autres fois qu’une superficie de quelques centimètres, se présentent recouverts d’une croûte jaunâtre, grasse, molle ou semi-molle, adhérant peu, se fractionnant aisément quand on cherche à l’arracher, quelquefois même découpée en une série de petites plaques séparées par des sillons au fond desquels on aperçoit le derme rouge vif. Arrachées, ce qui est aisé, ces croûtes paraissent pourvues de longs prolongements sans rigidité qui laissent à leur place autant de dépressions pro-

(*) Unna, Ulérythème acnéiforme. Atlas internat, des mal. rares de la peau.

(2) Hallopeau, Sur un cas de lupus érythémato-acnéique. Société de dermatologie, 1 1 juillet 1895.

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LUPUS ÉRYTHÉMATEUX.

fondes plus ou moins larges. La peau sous-jacente est peu infiltrée, mais elle est d’un rouge vif.

La forme éry thémato- folliculaire est l’une des plus communes, elle ne diffère de l'herpès crétacé de Devergie que par une quantité de squames moins grande, par leur adhérence plus faible, par l’existence d’une congestion plus vive qui déborde les plaques épithéliales, enfin par un aspect moins régulièrement plâtreux de la surface, des espaces rouges et des espaces cicatriciels s’intercalant d’ordinaire dans son étendue. Celte variété peut-être regardée comme la transition vers celles oii la congestion el l’infiltration jouent le rôle prépondérant. C’est à ces dernières qu’appartiennent les lésions les plus limitées, souvent les plus symétriques et les plus régulières dans leur forme.

Nous ne pouvons insister sur les variétés vasculaires qui se rapprochent de Y anyiokeratome. La coïncidence de cette dernière affection avec le lupus pernio et avec le lupus érythémateux, le cas récent publié par Brocq (') prouvent bien qu’il s’agit de processus ayant entre eux quelques analogies s’ils ne sont identiques. L’angiokératome ayant été traité dans le premier volume nous ne pouvons qu’y renvoyer.

Dans les variétés mixtes que nous allons décrire, l’élément vasculaire et les lésions épithéliales, tout en conservant une certaine importance, sont cependant repoussés au second plan par l’intensité ou la profondeur du processus d’infiltration embryonnaire. Ces variétés du lupus érythémateux fixe sont parleur évolution les plus comparables au lupus vulgaire avec lequel elles peuvent établir la transition. Quelques-uns des lupus décrits par E. Besnier sous le nom de lupus érythêmato-iuberculeux leur appartiennent et elles comprennent le lupus érythémateux profond de Brocq.

Certains lupus érythémateux superficiels, peu vasculaires, à lésions épithéliales minimes ont les plus grandes analogies avec le lupus érythémaloïde de Leloir, et la difficulté de les séparer de ce dernier est telle que nous avons vu des médecins également expérimentés regarder les uns comme du lupus érythémateux, les autres comme du lupus érythémaloïde la même lésion chez le même malade. Il n’y a là qu’une question de nuances qu’il appartient au diagnostic de faire ressortir.

Le lupus érythémateux profond à infiltrat considérable se rapproche beaucoup par son aspect du lupus vulgaire. II est en général moins symétrique que les formes précédentes, il ne permet pas comme elles l’hyperkératose épithéliale. Ses bords sont beaucoup plus irréguliers, il découpe des caps, des presqu’îles dans la peau saine, la limite de ses bords est d’une netteté souvent très grande et la néoformation lupique épaisse de 2 à 5 millimètres, irrégulière dans sa distribution forme une nappe de surface inégale, recouverte d’un épithélium sec, rare et pauvre par places, formant en d’autres points des croûtes squameuses qui laissent à nu une surface rouge el saignante quand on les arrache. Les prolongements de la face inférieure des squames sont courts el

(') L. Brocq cl Laubry. Deux cas de lupus érythémateux à forme insolite. Bull, cle la Soc. de dermat. et de syphil., 1900, p. L29.

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d’après le moulatje Barelta, N'.‘ 1014.. Ernest Bosnien.

Musée S1. Louis..

LUPUS

rares, ce qu’explique bien la très grande atrophie épithéliale. Il n’y a plus aucun orifice glandulaire ou pilaire, car, dès l’abord, l’intensité du processus d’infiltration lésa lait disparaître; aussi la surface irrégulière ne présente-t-elle partout qu'un état raboteux, squamelleux ou squamo-croûleux sans aucune de ces ponctuations par élargissement du collet glandulaire si communes aux autres variétés du lupus érythémateux.

Dans cette variété il n’y a pas de vaisseaux visibles, les manchons cellulaires qui les étouffent ne permettent que la congestion diffuse du tissu, sans (pie l'on puisse retrouver les arborisations des formes vasculaires pures. Ce tissu infiltré rouge violacé donne une apparence de sécheresse, de rugosité générale que l'on ne trouve pas dans les infiltrats du lupus vulgaire et sa consistance est en effet assez ferme quand on essaie d'y enfoncer et d’y faire manœuvrer la pointe du scarificateur. Le doigt qui le palpe éprouve la sensation de raideur carlonneuse et de sécheresse. Ces formes ont souvent une évolution remarquablement lente ; aussi est-il extrêmement commun de voir la lésion cicatrisée là où elle a frappé d’abord. Souvent aussi on reconnaît dans les plaques quelques cicatrices centrales dont l'aspect rappelle tantôt les fines cicatrices du lupus érythémateux congestif, tantôt se rapproche davantage des cicatrices profondes, dures et plus irrégulières de s crétacé. Les limites de ces variétés infiltrées et sèches sont assez souvent marquées par un liséré pigmenté.

En opposition avec celte forme à évolution lente à bords découpés, irréguliers, comme des contours géographiques, on peut décrire une forme circinée en cocarde , sorte de lupus iris à évolution beaucoup plus rapide, à forme beaucoup plus régulière. Elle se présente avec l'aspect de disques surélevés avec quelques squames grises adhérentes à la surface. Quand la plaque a évolué pendant quelques mois, elle a la forme d’une tache composée de trois zones concentriques, la zone centrale est déprimée, irrégulière, violacée, souvent piquetée de points blancs minuscules qui marquent l’hyperkératosc ordinaire du lupus érythémateux. A la palpation on sent que le tissu sous-jacent a

Fig. ‘JO. — Lupus érythémateux profond. — Lésion de l’oreille. (Hallopeau.) — (Musée de l'hôpital Saint-Louis, n* io61.)