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LUPUS ÉRYTHÉMATEUX.
perdu son élasticité. La zone intermédiaire est un anneau de largeur variable, descendant en pente douce vers le centre et vers la périphérie, sa teinte est blanc jaunâtre, gris blanc. L’épiderme présente la même ponctuation fine. Le doigt éprouve de la résislance, l’infiltration et l'œdème sont très accentués. A la périphérie la zone de progression est marquée par le lacis vasculaire et le piqueté blanc dont nous avons plus haut signalé l'existence dans les zones d’infiltration périphérique. Sous la plaque existe souvent une sorte de coussinet œdémateux qui contribue à l’élever au-dessus du plan commun.
Voilà donc une série de variétés où la congestion, bien que très accentuée, est moins importante que l’infiltration dans la constitution des placards de lupus érythémateux. On ne saurait s’en étonner, car rien ne s’oppose, comme nous l’avons vu, à la prépondérance absolue de l'une des lésions anatomiques sur toutes les autres, avec celte réserve que les formes mixtes sont les plus communes et les plus caractéristiques.
B. — Érythème centrifuge.
Les formes fixes que nous venons d’étudier ont des transitions insensibles avec les formes à évolution plus rapide dont il reste à parler. Celles-ci sont remarquables surtout par leur superficialité, par leur symétrie, la prédominance des symptômes érythémateux et œdémateux sur les symptômes épithéliaux et d’infiltration embryonnaire. Enfin elles sont passibles de régression presque totale suivie de récidive. Quelques-unes de ces variétés disparaissent sans laisser de traces, mais c’est là un fait exceptionnel, l’atrophie cicatricielle superficielle est au contraire le fait régulier.
« Les plaques d 'érythème centrifuge typique , dit Brocq(‘), ont, comme le nom de la dermatose l’indique, une tendance marquée à l’extension centrifuge; elles s’étalent parleurs bords avec une rapidité très variable, souvent assez grande, surtout au moment du printemps. A mesure qu’elles s’agrandissent leur centre se déprime dans la grande majorité des cas, mais pas toujours; souvent même elles guérissent sans laisser aucune trace de leur évolution dans les formes typiques; dans les formes d’un diagnostic difficile qui constituent des faits de passage avec les lupus érythémateux fixes, il peut persister une légère modification cicatricielle du derme » La symétrie est l'un des plus remarquables caractères de l’érythème centrifuge.
11 est plus difficile de conserver pour les érythèmes centrifuges la subdivision en formes congestives, formes épithéliales et formes mixtes, que nous avons adoptée pour le lupus érythémateux fixe. Les variétés, en effet, sont ici moins tranchées, leurs limites respectives sont moins nettes, parce que l’évolution plus rapide et le caractère extensif des plaques semblent ne pas donner aux lésions le temps de se manifester dans toute leur intensité et d’acquérir les
(fi Brocq, Traitement des maladies de la peau. Paris, 1892, p. 517.
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caractères extrêmes qui sont le propre du lupus érythémateux fixe. Il est cependant possible d'v reconnaître, au moins à l’état d’ébauche, les mêmes réactions épithéliales ou vasculo-conjonctives qui justifient ces subdivisions.
1° Variétés érythémateuses. — A la limite du lupus érythémateux fixe et de l’érythème centrifuge existe une variété d’érythèmes qui sont le trait d’union de ces deux groupes principaux. Il s’agit de ces érythèmes persistants que l’on rencontre aux joues, au front, disposés souvent d’une façon symétrique, de couleur rose, rouge ou violacée, développés dans une peau épaissie qui se plisse plus difficilement que la peau normale. L’analyse de ces taches n’y fait reconnaître qu’une congestion diffuse disparaissant sous le doigt et quelquefois de fines dilatations vasculaires irrégulièrement disséminées dans l’ensemble des taches.
Il existe encore une autre variété assez commune où la couleur de l’ensemble des taches est moins accentuée et possède des tons jaunâtres. En y regardant de très près il est aisé d’y apercevoir une multitude de très petits points blancs encadrés dans un très fin réseau rose ou rouge. Avec beaucoup de peine on distingue un poil follet sortant de la peau au centre de chacun des petits points jaunâtres. C’est à un très faible degré le phénomène d’hyperkératose folliculaire qui doit être considéré comme l’un des plus caractéristiques du lupus érythémateux. Il y a d’ordinaire, mais non constamment dans cette variété, une légère desquamation superficielle.
La variété érythémateuse pure , que l’on doit considérer comme la plus parfaite du groupe quant à son évolution, est aussi la plus simple dans ses lésions élémentaires. Elle se présente sous l’aspect de rougeurs superficielles, à bords circinés, envahissant la face de manière symétrique, évoluant avec rapidité sans laisser de] cicatrices apparentes. La desquamation manque complètement. Assez souvent l’on voit alternativement les plaques rétrocéder et se reproduire.
La variété érythémateuse pure peut être moins fugace ou s’accompagner de dilatations capillaires persistantes qui la rendent analogue par son aspect à la couperose télangiectasique. Certains auteurs ont pensé que cette variété télangiectasique de l'érythème centrifuge s’accompagne à un degré plus avancé de la production de croûtes séborrhéiques adhérentes avec prolongements cornés; au début il s’agit nettement de couperose pure; ce n’est que par l’apparition des croûtes qu’est constitué le lupus érythémateux.
Parmi ces variétés érythémateuses, il convient de signaler le vespertilio qui peut offrir toutes les transitions entre l’érythème centrifuge le plus superficiel et le lupus érythémateux fixe le mieux caractérisé. Le vespertilio est surtout remarquable, comme l’indique son nom, par sa forme et par sa localisation symétrique au nez et aux joues. 11 est très proche parent du lupus pernio et les sujets chez lesquels il se produit souffrent fréquemment d’engelures(').
(fi A côté de ces formes congestives il convient de dire un mot du lupus pernio. La description que nous en avons faite dans les formes du lupus vulgaire était justiliée par
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LUPUS ÉRYTH ÉMATE U X .
Entre les variétés fugaces du lupus érythémateux congestif et les érythèmes de la tuberculose, il n’y a que des différences de degré. Les laits ont prouvé que nombre de ces placards exanthématiques, que l’analyse ue permettait pas de classer dès leur origine, évoluaient plus tard comme un lupus érythémateux. E. Besnier (') a le premier insisté sur ces faits. Ces taches érythémateuses procèdent suivant le type de l’érythème centrifuge de Biett, le bord centrifuge des lésions de celui-ci est assimilable à la marge centrifuge des érythèmes tuberculeux à foyers multiples qui constituent les formes de lupus exanthématique généralisé de E. Besnier. Enfin ces plaques desquament finement comme le font les érythèmes centrifuges.
« Remettant en mémoire, dit E. Besnier, toutes les formes que j’ai pu observer en vingt années, il ne m’a pas été très difficile de reconstituer une série complète en commençant par les éruptions érythémateuses résolutives qui précèdent ou accompagnent si fréquemment le lupus érythémateux ultérieurement le plus incontestable; en continuant par les érythèmes lupiques disséminés graves et qui ont été sans hésiter rattachés au lupus érythémateux par Ilebra et par Kaposi, et par la série des lupus érythémateux exanthématiques, lupus iris, lupus engelure, etc. »
Les érythèmes centrifuges et les formes voisines constituent l’un des groupes les plus importants du lupus érythémateux. Un grand nombre des formes disséminées s’y rattachent et l’on arrive par des transitions insensibles dans la dissémination des éruptions et dans les réactions générales du sujet jusqu’au lupus érythémateux disséminé ou agrégé à marche aiguë de Kaposi.
C’est en effet à ces formes congestives, ou kérato-vasculaires avec prédominance du phénomène vasculaire, qu’il faut rattacher la description des diverses formes anormales disséminées du lupus érythémateux.
2° Variétés épithéliales et mixtes. — Les transformations de l’épithélium sont toujours de médiocre intensité dans les formes centrifuges. Elles donnent lieu à la formation de petites squames sèches, écailleuses, adhérentes, pourvues de petits prolongements cornés. Leur disposition rappelle parfois celle des séborrhéides.
Dans cette variété on note des lésions du nez si voisines de la séborrhée
l’existence de nodules lupiques dans ses lésions; mais par ses analogies d’aspect, sa symétrie, la vive congestion qui l’accompagne, par les dilatations de ses orifices glandulaires, par l’absence de tubercules enfin, il est d’autres cas où il faut le regarder comme l’une des variétés du lupus érythémateux. Nous voici donc amenés par une contradiction apparente à décrire la même affection en deux chapitres différents. C’est que le moment approche où il n’y aura plus que des formes cliniques de la tuberculose de la peau ou des lésions toxiniennes qu’elle produit. Le lupus vulgaire, le lupus pernio, le lupus érythémateux apparaissent déjà comme les termes cliniques d’une unique série. Ceci d’ailleurs ne touche en rien à leur différenciation objective — et il n’en existe pas moins des espèces symptomatiques tranchées.
(■) E. Besnier, Note sur une érythrodermie inconnue eL sur les raisons qui semblent la rattacher au lupus érythémateux. Soc. de dermat. cl de syphil., 21 avril 1892.
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vraie qu’aucun critérium ne les en différencie : rougeur du nez, exsudât graisseux suintant des orifices sébacés élargis; mais il existe fréquemment d’autres lésions plus caractéristiques, des taches lenticulaires de quelques millimètres à I ou 2 centimètres de diamètre recouvertes d’une croûte grisâtre, grasse, friable, irrégulière, reposant sur une peau rouge dont les couches superficielles sont friables et qui saigne facilement quand on essaie d’enlever la squame. Celte variété séborrhéique de l'érythème centrifuge est très proche parente du lupus érythémateux fixe, elle ne s’en distingue que par son évolution. Elle est analogue à l’ancienne séborrhée congestive et il existe sans doute des variétés de cette séborrhée congestive qui appartiennent au lupus érythémateux fixe, tandis que d’autres se rapportent à l’érythème centrifuge.
La variété pityriasiforme se caractérise par l’abondance de petites squames minces sèches, adhérentes, disséminées à toute l’étendue des lésions. Ces petites squames souvent difficiles à détacher apparaissent nombreuses, serrées sous l’influence du grattage. Un grand nombre d’entre elles ont de très petits prolongements à peine visibles. L’infiltration et la congestion des plaques sont d’intensité m od é rée .
On peut encore distinguer d’après l’apparence des squames une variété psoriasi forme. Les squames y sont épaissies, stratifiées, sèches, leur surface inférieure est rugueuse et leur nappe est débordée par la zone érythémateuse qui marque la progression des taches. Le grattage les détache difficilement et provoque un saignement souvent abondant.
Si rapide que soit l'évolution de ces érythèmes centrifuges, ils constituent encore des formes nettement distinctes de celles que nous allons maintenant étudier, car ils n’ont ni la gravité immédiate, ni la dissémination à toute la surface du corps qui caractérisent le lupus exanthématique généralisé.