L. Brocq

2° Dans les variétés du lupus érythémateux fixe , le traitement se rapproche beaucoup de celui du lupus vulgaire; mais ici, comme dans l’érythème centrifuge, la thérapeutique est dominée par le précepte de ne jamais s’arrêter à des moyens qui ne produisent pas l’effet qu’on en attend. Au contraire de ce qui arrive dans l’érythème centrifuge, c’est ici à la photothérapie qu’il faut s’adresser tout d’abord, non que les courants de haute fréquence ne puissent convenir, mais parce qu’il semble que les succès sont plus rares par cette

LUPUS

méthode que par la phototérapie, ainsi que le prouvent les résultats obtenus dans le service de L. Brocq.

Si le médecin ne dispose pas des appareils nécessaires, il devra recourir aux méthodes mixtes, analogues à celles que l’on applique au lupus vulgaire. S’il a affaire à un petit lupus érythémateux discoïde unique, l’exérèse avec réunion par première intention ou greffe sera la méthode de choix.

Dans les variétés étendues ou â placards multiples, les méthodes sanglantes seront avantageusement combinées aux méthodes caustiques. L’herpès crétacé de Devergie, certaines variétés de scrofulides acnéiques et érythémato-folliculaires de E. Besnier, seront décapées par un raclage soigneux puis soumises à des cautérisations à l’aeidc phénique, à l’acide lactique, à des applications d’emplâtres salicylés, créosotés. Plus tard, on scarifiera les surfaces et l’on variera les caustiques en employant tour à tour l’acide pyrogallique, l’arsenic, la cautérisation ignée.

C’est aux formes à infiltration profonde, étendue et confluente, correspondant à la variété du lupus érythémateux profond, que s’appliquent le mieux les galvano-cautérisations par la méthode d’E. Besnier.

Le même éclectisme s’impose donc dans le traitement du lupus érythémateux fixe et dans le traitement de l’érythème centrifuge. La différence principale porte sur le fait qu’il faut dans les formes fixes employer d’emblée des moyens plus énergiques.

Ouant au traitement général, il est subordonné aux constatations cliniques fournies par l’examen des viscères et du poumon en particulier.

5° Dans les variétés généralisées du lupus érythémateux , la thérapeutique est bien souvent très difficile; cependant peut-être pourrait-on obtenir la guérison de ces formes très étendues en soumettant le malade aux courants de haute fréquence. Si l’on est réduit aux topiques locaux, on fera des applications de pommades salicylées, résorcinées ou pyrogallées, d’emplâtres créosotés salicylés. Mais l’étendue même des lésions rend souvent ces moyens illusoires.

Dans les formes aiguës avec fièvre, phénomènes articulaires, pulmonaires, cérébraux, hémorragiques, la thérapeutique locale passe au second plan. Les indications d’ordre général communes à toutes les infections sont applicables ici : les antithermiques, les médications cardiaques et vasculaires, les excitants diffusibles ou les médicaments sédatifs trouvent leurs applications communes. Le bain froid, les injections de sérum artificiel, pourraient peut-être rendre quelques services. On sait d’ailleurs combien ces formes graves sont fréquemment mortelles malgré tous les efforts.

4° Le lupus érythémateux des muqueuses n’est que difficilement justiciable des méthodes électro et photothérapiques, sauf quelques lupus des muqueuses labiales ou des organes génitaux. La scarification n’est elle-même que très difficilement applicable aux autres régions; aussi convient-il de donner la préférence aux cautérisations ponctuées et à certains caustiques chimiques. L’acide lactique convient le mieux à cet effet. Il faut répéter les badigeon-

LUPUS ÉRYTHÉMATEUX. — LYMPHADÉNIE CUTANÉE.

nages chaque semaine une ou deux fois. Son application est douloureuse, mais il a l'avantage d’être assez électif; on peut le rendre plus tolérable en l’additionnant d’un ou deux volumes de glycérine. Si son action faiblit, on le remplace par l’acide phénique, par le nitrate acide de mercure. Ce dernier topique doit être manié avec prudence, sa causticité est très grande.

De tout ce qui précède, il résulte qu’il n’y a pas de méthode générale dans le traitement du lupus érythémateux, que chaque cas comporte des indications particulières, variables elles-mêmes d’un moment à l’autre de son évolution.

LYMPHADÉNIE CUTANEE.

Par LEREDDE.

LYMPHADÉNIE CUTANÉE

Étym. : lympha, eau, et a rr,v, glande

Le nom de lymphadénie cutanée a été appliqué au mycosis fongoïde (voir ce mot), mais on ne peut l’employer dans ce sens, sans considérer comme résolu un problème qui ne l’est pas; d’autre part, nous connaissons depuis quelques années des lésions de la peau associées à la lymphadénie ganglionnaire; ce sont celles que nous étudierons dans ce chapitre.

Symptômes. — Ces lésions ont été décrites par Nekam (U, Hallopeau et Laffitte (2), Kreibich (3), Pinkus (*)• Elles se développent de préférence à la face chez les malades atteints de lymphadénie ganglionnaire, avec manifestations cervicales, axillaires, inguinales, intra-abdominales et intra-thoraciques. Aucun symptôme ne différencie cette lymphadénie des types que l’on rencontre habituellement. La peau peut être atteinte de très bonne heure. On voit paraître sur les régions médianes de la figure, ou sur les régions latérales, d’une manière symétrique, des saillies de couleur violacée ou rouge, qui se prononcent peu à peu; en même temps survient une tuméfaction diffuse; les tumeurs nombreuses et coalescentes ont le volume d’un pois, d’un œuf de pigeon; exceptionnellement elles atteignent celui d’un œuf, celui du poing. La couleur devient de plus en plus foncée; elles pénètrent profondément dans l’hypoderme et respectent l’épiderme, qui est brillant, tendu et aminci; les

(*) Nekam, Derm. Gesellscliafl. Budapest. In Monatsh. f. prakt. Dermat ., 1897, p. 625.

(â) Hallopeau et Laffitte, Sur un cas de lymphadénie médiane de la face. Soc. franç. de dermat., 1898.

(3) Kreibicii, Ein Fall von leukœmischen Tumoren der Haut. Arcli. f. Derm., XLVI, p. 185.

(4) Pinkus, Ueber die Hautverânderungen bei lymph. Leukœmie. Arcli. fiir Dermat ., 1899, p. 57, 4.

LYMPHADÉNIE CUTANÉ P

capillaires du réseau sous-papillaire se distendent et forment des arborisations superficielles. En général indolentes, les lésions sont quelquefois sensibles au palper. Elles sont presque toujours molles. Pinkus compare leur résistance à celle des tubercules lupiques. Dans le cas d’Hallopeau et Laffitte, les tumeurs étaient au contraire ligneuses. Au visage, les tuméfactions et les tumeurs occupent les paupières, le nez et la partie voisine des joues, les lèvres, le menton, les oreilles.

Les coudes à leur face postérieure, les mains à leur face dorsale, les phalanges peuvent offrir des tuméfactions de couleur rouge. Hallopeau et Laffitte ont constaté chez leur malade la présence de saillies papuleuses, planes, polygonales, luisantes, rouges ou pâles, disposées en séries linéaires au niveau du menton, du pli du coude et sur l’hypocondre ; ailleurs l’aspect était érythémateux, avec surface squameuse et croùtelleuse.

L’affection cutanée s’accompagne parfois d’un prurit intense universel (').

Le diagnostic, est facile, car, dans tous les cas publiés jusqu’ici, on a constaté des tumeurs actives, considérables des ganglions. L’examen du sang permet d’affirmer l'existence d’une leucémie du type lymphatique.

Anatomie pathologique. — Les tissus malades présentent une structure tout à fait caractéristique ; on constate une infiltration cellulaire étendue, disposée sur un réticulum délicat, constituée par des lymphocytes. Ces lymphocytes envahissent le derme de la profondeur vers la surface; simultanément l’infiltration se développe dans l’hypoderme; l’épiderme à la surface esl aminci, refoulé, les papilles s’effacent; entre les couches épithéliales et la zone d’infiltration lymphatique existe une couche connective, analogue à celle qu’on trouve dans les tumeurs mycosiques. Il n’existe pas de myélocytes dans le tissu.

L'existence de figures de karyokinèse, vues par Justus, Pinkus, démontre une prolifération locale; cependant un grand nombre d’éléments ont dû être apportés par la voie sanguine et lymphatique.

Les lésions du sang sont très simples. La lymphocytose est constante; elle varie de 00 à 92 pour 100. La leucocytose peut manquer; mais on s’accorde aujourd’hui, après Ehrlich, à admettre qu’une leucémie lymphatique peut exister sans augmentation du nombre des globules blancs en circulation sanguine. En général, ce nombre est considérablement élevé; Kreibich a constaté le chiffre de 120000, Pinkus 240000, Nekam 580000, Hallopeau et Laffitte 250 000. Le sang ne contient pas de formes anormales d’origine médullaire telles qu’on les constate dans la myélémie.

Le traitement arsenical est le seul qui ait paru donner des améliorations passagères.

0) Ce prurit généralisé peut être observé, associé à des papules analogues à celles du prurigo dans la lymphadénie ganglionnaire accompagnée ou non de lymphocythémie. (Hallopeau et PniEun, Deux cas de lymphadénie avec éruptions prurigineuses. Soc. franc, de dermat., 1 890.)

PRATIQUE DERMATOLOGIQUE. — III.

[ LEREDDE .]

434 LYMPHANGIECTASIE CUTANÉE. — LYMPHANGIOMES.

LYMPHANGIECTASIE CUTANÉE. — Étym. : Lympha, eau et extase, extension.

Dilatation des vaisseaux lymphatiques.

Sous le nom de lymphangiectasies des pieds et des mains , Colcott Fox a décrit une éruption localisée aux extrémités et caractérisée au point de vue objectif, par de petites élevures rouge sombre, ressemblant à des verrues compliquées de télangiectasies.

Ce sont probablement des lésions identiques à celles que V. Mibelli, puis Pringle, ont décrites sous le nom d 'angiokératomc, et Brocq sous celui de têlangiectasie verruqueuse.

Voiries articles : Angiokér atome, t. I, p. 423 et Lymphangiome , l. III, p. ciaprès.

L Y MP H A NGIEC T ODE. Étym. : Lympha, eau et è'/txxais, extension.

Nom donné par Tilbury et Colcott Fox à certaine variété de Lymphangiome.

Voir l’article : Lymphangiome , t. III, p. ci-après.

LYMPHANGIOMA TUBEROSUM MULTIPLEX. — Nom donné par Kaposi à une dermatose caractérisée par de très petites nodosités multiples, rouge brun, lisses, brillantes, disséminées sur la partie antérieure de la poitrine.

D’après Kaposi elles sont formées de tissu conjonctif fibreux, traversé par de nombreuses dilatations lymphatiques.

Jacquet les a considérées comme de nature épithéliale, et identique à la dermatose que Daricr et lui ont décrite sous le nom d’Hydradénomes éruptifs ou épithéliomes kystiques bénins.

Voir les articles : Adénomes , l. I, p. 288 et Lymphangiome , t. III, p. ciaprès.

LYMPHANGIOMES. — Voir l’article ci-après.

LYMPHANGIOMES.

Par E. RIST.

LYMPHAXGIOM ES

Étym. de eau, et àyyetov, vaisseau.

HISTORIQUE

L’histoire des angiomes lymphatiques de la peau est récente et relativement compliquée. Le petit nombre de cas publiés, l’interprétation difficile des préparations anatomiques, la nécessité de séparer plus ou moins nettement les lymphangiomes d’affections très voisines, comme les lymphangiectasies et les hémangiomes, toutes ces raisons ont conduit à multiplier, d’une manière peut-être exagérée, les variétés de cette affection et à lui faire donner, dans la littérature dermatologique, une importance que ne semblent, au premier abord, justifier ni sa fréquence, ni sa gravité, car c’est une maladie rare et bénigne.

Ce sont des chirurgiens, Wegner en Allemagne, Chipault en France, qui ont essayé, les premiers, d’introduire quelque ordre dans ce groupe des angiomes lymphatiques, dont l’existence était admise un peu théoriquement par les anatomo-pathologistes comme une sorte de pendant logique aux angiomes vasculaires sanguins, beaucoup mieux connus. Tandis que Wegner, réduisant à trois le nombre des formes typiques, divisait les lymphangiomes en simples, caverneux et cystoïdes, Chipault décrivait l’adéno-lymphocèle ou dilatation des ganglions, par opposition à la dilatation (cylindroïde ou ampullaire) des troncs superficiels et profonds, et à la dilatation des réseaux dermiques ou profonds; celle-ci pouvait être, quant à son extension, diffuse ou localisée, et, quant à sa forme anatomique, caverneuse, monokystique ou polykystique.

Cependant les dermatologistes étudiaient des cas isolés, sans beaucoup se soucier au début de les loger dans une classification quelconque. Ce fut d’abord en Angleterre que l’on publia des observations détaillées ; la première en date est celle de Tilbury Fox et Colcott Fox; elle remonte à 1879. 11 s’agissait, chez un jeune homme de vingt et un ans, d’une éruption de vésicules elaires localisée aux cuisses et à la région périnéale. Les deux auteurs reconnurent la nature de l’affection et lui donnèrent le nom de lymphangiectodes.

L’année suivante, Jonathan Hutchinson publia deux observations analogues, ■concernant toutes deux de jeunes garçons. Sur l’un de ces cas — une éruption de vésicules remplies d’un liquide clair, survenue au menton — il s’exprime

[£ RIST

HISTORIQUE

comme suit : « Beaucoup des éléments étaient réellement vésiculcux, ou, en tout cas, contenaient du liquide, ce dont on pouvait facilement s’assurer à l’aide d’une loupe ou d’une aiguille. En perçant ces vésicules, on obtenait aisément un liquide clair, où le microscope décelait l’existence de cellules pareilles à celles de la lymphe. Il n’y avait pas d’hypertrophies papillaires. Dans plusieurs vésicules il s’était produit de petites hémorragies, et l’on pouvait voir, à leur fond, des bouquets vasculaires, dans la plupart desquels toutefois le sang paraissait coagulé. La peau, autour et entre les papules, était saine; il y avait seulement un peu de congestion à leur base. L’éruption était d’un caractère remarquablement uniforme sur toute son étendue, et les vésicules ne différaient entre elles que par la présence ou l’absence de bouquets capillaires. » A cette affection, Hutchinson donna le nom singulier de lupus lymphaticus ; il pensait que le processus lupique avait pu se développer sur un nævus.

Un nouveau cas fut publié en 1883 par Ivôbner en Allemagne, puis encore un en 1889 par Colcolt Fox, sous le nom de lymphangiectasie. Vient enfin, la môme année, l’observation de Malcolm Morris, qui, le premier, donna à la lésion le nom, qu’elle a conservé, de lymphangiome circonscrit.

Cette dénomination s’opposait au lymphangiome tuhéreux multiple , décrit, quelques années auparavant, par Hebra, Kaposi et Biesiadecki. C’était le seul lymphangiome cutané reconnu par l'école de Vienne. Il était caractérisé par la présence d’un grand nombre (plusieurs centaines) de petites nodosités à surface lisse, de la grosseur d’une lentille, ou plus petites, les unes arrondies, les autres allongées, brun rougeâtre, assez denses, siégeant dans la peau elle-même, et que l’on ne pouvait déplacer qu’avec elle, ne déterminant aucune démangeaison, — et offrant la plus grande ressemblance avec des papules syphilitiques, sans présenter cependant aucune trace de régression, de desquamation ou de dépression. Il suffit de comparer cette description de Kaposi à celle de Hutchinson, que nous avons reproduite plus haut, pour voir qu’il s’agit ici d’une lésion tout à fait différente. L’affection décrite par les auteurs viennois était d’ailleurs tout aussi rare que celle qu’on étudiait en Angleterre. Au cas observé par lui, Kaposi ne voyait à ajouter qu’un fait de Pospelow publié en 1879.

Cependant le lymphangiome circonscrit prenait droit de cité sur le continent, et cela grâce surtout à l’important mémoire de Finch Noyés et Torôk. Ces deux auteurs montrèrent, en 1890, que le processus morbide se développe aux dépens des vaisseaux lymphatiques, et qu'il consiste en une véritable néoplasie de fendot hélium lymphatique avec néoformation de cavités lymphatiques qui se dilatent. Dans les années suivantes, les observations de Schmidt, de Jamieson, d’Flliot, de Ilartzell, viennent s’ajouter aux leurs.

On se trouvait donc en présence de deux formes morbides, portant le nom de lymphangiome, et répondant, l’une au type de Tilbury et Colcott Fox, l’autre à celui de Kaposi, — sans parler des lymphangiomes chirurgicaux. Besnier,

LYMPHANGIOMES.

en 1891, reprit la question de liant, dans ses notes et additions à la traduction du traité de Kaposi; il commença par écarter définitivement le lymphangiome tubéreux multiple , en montrant que l’observation sur laquelle s’étaient fondés les auteurs viennois pour établir ce groupe, représentait simplement un cas de la difformité décrite par Besnier, d’abord sous le nom d idradénomes éruptifs , puis sous celui de cystadénomes épithéliaux bénins. Ce démembrement, que justifiaient aussi bien que des raisons cliniques des arguments histologiques développés par Darier et Jacquet, fut accepté presque généralement. Nous verrons cependant tout à l’heure qu’Unna, tout en souscrivant à l'opinion de Besnier pour ce qui est du cas de Kaposi, croit cependant devoir conserver l'appellation de lymphangiomes tubéreux multiples au cas de Pospelow que l'on aurait confondu par erreur avec l'affection décrite par Kaposi.

Une grosse cause de confusion était donc écartée. Mais un nouveau débat ne devait pas tarder à surgir. Besnier, en effet, pensa que, parmi les obser- Aralions de lymphangiomes circonscrits publiées jusque-là, une révision s’imposait aussi. S’appuyant sur un fait personnel où l’élément vasculaire sanguin paraissait très prédominant, il proposa de distraire du groupe le cas de Colcott Fox, ceux de Schmidt et celui de Tôrôk et Noyés, — pseudo-lymphangiomes, qui, selon lui, devaient être regardés comme des hématangiomes lymphangiomaloïdes, ou, mieux, comme des angiomes lacunaires de la couche papillaire du derme, et rapprochés, par conséquent, des verrues télangiectasiques et des angiokératomes décrits par Mibelli et Dubreuilh. Le contenu clair de certaines vésicules semblait pouvoir s’expliquer, d’après les recherches histologiques de Jacquet, par une transformation du sang extravasé, dont cet auteur pense avoir suivi les étapes. Thibierge appuya cette opinion, et, vers la même époque, Schmidt et de Bock, de Bruxelles, présentant au Congrès de Berlin de 1890 une observation de lymphangiome circonscrit, mirent en doute la nature lymphatique de la néoplasie, qui, selon eux, se serait développée aux dépens du système sanguin, et pour laquelle ils proposèrent le nom d’angiome kystique de la peau, appellation qui, selon eux, convenait à tous les cas antérieurs décrits comme lymphangiomes circonscrits.

Mais les observations publiées depuis, en particulier celles d’Adams, de Bobinson, de Leslie Boberts, de Meisser, de Gilchrist, se rapportent toutes, par leurs caractères cliniques et histologiques, à la description de Noyés et de Tôrok. Dans un travail ultérieur fait au laboratoire d’Unna, Torôk reprit, du reste, la discussion de tous les cas en litige, répondit aux critiques et confirma, par des arguments histologiques, la nature lymphangiomateuse des lésions. Plus récemment encore Freudweiler est arrivé aux mêmes conclusions. Enfin, en 1899, Brocq et Bernard, dans un remarquable mémoire auquel nous ferons de nombreux emprunts au cours de cet article, revinrent sur la structure anatomique de ces néoplasies, à propos d’un cas fort intéressant de lymphangiome circonscrit de la muqueuse buccale, et montrèrent que, si le système sanguin joue une part constante dans sa constitution, cette