DÉFINITION, PATHOGÉNIE ET ÉTIOLOGIE
« Le terme lymphangiome , dit E. Besnier, n’a pas de signification anatomique absolue ; il ne peut être dissocié que théoriquement et didactiquement du terme de lymphangiectasie. » La faute en est au caractère tout spécial de l’appareil lymphatique. Tandis qu’en effet l’arbre vasculaire sanguin est un système de canaux parfaitement clos, pourvus, sur tout leur développement, de parois propres, l’arbre lymphatique a pour racines des « espaces » dépourvus de parois propres. L’hypertrophie pariétale, qui constitue le critérium nécessaire de l’hypertrophie de tout système canaliculaire, ne peut donc être constatée pour une partie importante des voies lymphatiques. Et Unna se demande ironiquement s’il faut chercher l’hypertrophie des origines lymphatiques dans une ectasie des fentes lymphatiques, c’est-à-dire dans l’augmentation de quelque chose de négatif. Mais il ajoute : « Il est plus sage de tenir compte à priori de cette imperfection des parois lymphatiques et de se contenter, pour diagnostiquer l’hypertrophie du système, d’une prolifération des éléments pariétaux ou d’une apparition de ces éléments en des points où ils faisaient défaut. Une varice des troncs lymphatiques tomberait donc sous la définition du lymphangiome, tout aussi bien que la néoformation endothéliale en des points où, normalement, il n’y a que des fentes lymphatiques sans revêtement endothélial. » Pourtant, en se plaçant ainsi sur le terrain purement anatomique, la question de savoir si l’on a affaire à une néoformation de vaisseaux lymphatiques ou seulement à leur dilatation, ne paraît pas pouvoir être toujours facilement tranchée.
Le problème se complique encore beaucoup si l’on fait intervenir des facteurs pathogéniques. La stase lymphatique à elle seule peut-elle causer la
LYMPHANGIOMES.
formation <le lymphangiomes ou de lymphangiectasies, ou bien est-ce, au con- I raire, la prolifération des parois lymphatiques qui joue le rôle principal? Autrement dit, la stase lymphatique est-elle le phénomène primitif, suffisant pour déterminer et entretenir la prolifération pariétale, ou bien, comme le veut Tôrok, celte prolifération de l’endothélium lymphatique est-elle la cause première, autonome, suffisante, et la stase ne vient-elle s’ajouter qu’à titre d’élément favorisant, d’une manière tout à fait contingente?
Pour ce qui est de la stase lymphatique, il faut se rappeler que la ligature expérimentale du canal thoracique ou d’un gros tronc lymphatique ne donne même pas lieu à de l’œdème, et que l’on a pu observer cliniquement des oblitérations chroniques du canal thoracique sans œdèmes ni lymphangiectasies. Ainsi une stase lymphatique à siège central, à supposer qu’on la constatât jamais dans un cas de lymphangiome, ne saurait expliquer le mécanisme de la lésion. Esmarch, Kulenkampff, Nasse surtout, ont cherché, sans les trouver, des causes de stase au niveau des lymphangiomes. Pourtant, Darier pense r[ue l’origine de certaines lymphangiectasies ou varices lymphatiques secondaires, devrait être cherchée dans une stase due à des obstacles ganglionnaires. Il a attribué en particulier aux ganglions engorgés de l’érysipèle chez, une strumeuse porteuse de varices lymphatiques une part dans la stase.
Au contraire, Tôrok rejette délibérément la stase comme interprétation pathogénique, au moins pour ce qu’il appelle les lymphangiomes capillaires variqueux de la peau, et il considère la prolifération pariétale comme le phénomène primitif. Il constate la présence de nouvelles formations vasculaires, de vaisseaux lymphatiques cheminant dans les papilles pour y constituer des lacunes, alors que son opinion, contestable d’ailleurs, est que les lymphatiques s'arrêtent normalement à la base des papilles. Freudweiler, s’aventurant en pleine hypothèse, pense même que la prolifération endothéliale est un obstacle au passage dans les vaisseaux lymphatiques de la lymphe, qui baigne les espaces et que, par conséquent, la stase ainsi produite dilate les espaces pour les transformer en cavités kystiques que vient revêtir l’endothélium proliférant.
Unna, sans nier la prolifération, la croit insuffisante à elle seule. Au lieu de chercher les causes de stase exclusivement dans le système lymphatique, il les cherche aussi dans les veines, dont celui-ci n’est, après tout, qu’un collaborateur. Mais la simple accumulation de lymphe dans les tissus par stagnation veineuse, ne produit que de l’œdème interstitiel avec dilatation des espaces lymphatiques et dilatation simple des troncs; en un mot, il y a saturation centripète des tissus, et la lymphe s’écoule librement par les vaisseaux lymphatiques. Or, les conditions anatomiques et physiologiques du lymphangiome sont très différentes. Il n’y a pas d’œdème du tissu environnant; ce sont les canaux lymphatiques préexistants qui se dilatent et bourgeonnent. Un pareil processus implique nécessairement une pression d’avant en arrière dans les lymphatiques. Il doit donc y avoir aussi un obstacle sur leur trajet. Unna conclut donc, — comme l’avait déjà fait Darier pour l’éléphantiasis,
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que loulc lymphangiectasie suppose un double obstacle siégeant sur la voie veineuse et sur la voie lymphatique, et que tout lymphangiome est déterminé par un troisième facteur pathogénique venant s’ajouter aux deux premiers, à savoir une faculté anormale de prolifération endo- cl périlhéliale.
On peut se demander si ce n’est pas là pousser trop loin l’analyse sans fondement anatomique réel suffisant. Il nous semble, à considérer les choses au point de vue clinique et étiologique, qu’il y a lieu de distinguer, dans les faits décrits jusqu’ici sous le nom de lymphangiomes cutanés, deux variétés d’affection. Il en est une, — et nous la prendrons comme type de notre description, parce qu’elle répond le mieux au sens du terme lymphangiome, — le lymphangiome circonscrit, que l’on doit considérer comme une difformité cutanée circonscrite, comme une anomalie de développement, ou, plus brièvement, comme un nævus. Affection congénitale, ou débutant dans les premières années de la vie, les causes réelles de son existence participent de l’obscurité qui enveloppe l’étiologie des nævi. Ici la prolifération endothéliale paraît jouer le principal rôle.
D’autres lymphangiomes superficiels sont manifestement secondaires, et peuvent être rapportés soit à un traumatisme ayant amené des obstacles locaux dans la circulation veineuse et lymphatique d’une région limitée de la peau, soit surtout à des processus infectieux chroniques; c’est dans ce cadre que rentrent les lymphangiectasies circonscrites développées chez des sujets ayant habité les pays chauds; la filariose, la malaria jouent évidemment un rôle encore mal connu dans la genèse de ces lésions. Mais on peut les voir se développer dans nos pays à la suite d’érysipèles à répétition ou d’autres infections ayant un retentissement ganglionnaire; ce serait surtout le cas d’infections procédant d’une manière chronique ou subaiguë. Il nous paraît probable (pie, dans les cas publiés jusqu’à ce jour, il n’a pas toujours été tenu un compte suffisant de cet élément étiologique et que de là vient l'impression quelque peu confuse qui se dégage de leur lecture et de leur comparaison.
Enfin, parmi les lymphangiomes sous-cutanés, le seul qui intéresse les dermatologisles, le lymphangioma tuberosum multiplex de Pospelow paraît, lui aussi, être une affection congénitale et se rattache sans doute aux nævi.
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A. — LYMPHANGIOME CIRCONSCRIT (LYMPHANGIOMA SUPERFICIALE SIMPLEX d’üNNa)
Description clinique. — La lésion constituée, telle (pic, presque toujours, elle se présente pour la première fois à l’observation du médecin, offre les caractères suivants : sur une région limitée de la peau, existe un placard composé de petites vésicules ; les unes sont plus ou moins isolées, tandis que les
LYMPHANGIOMES.
Fig. 92. — Lymphangiome pachydermique (thorax). (Musée de l'hôpital Saint-Louis, il" 11(36.) (Besnier.)
autres forment des groupes secondaires, dont les éléments peuvent se rapprocher les uns des autres au point de se confondre et de se conglomérer. Les dimensions du placard varient entre celles d’une pièce de 1 franc et celles d'une paume de main. Ses limites sont nettes.
Les vésicules claires, transparentes, grisâtres, comparables à des perles, sont légèrement élevées au-dessus du niveau de la peau environnante, qui est d’aspect normal ou légèrement érythémateux. Elles sont grosses comme une tête d’épingle, plus rarement comme un pois. Elles sont assez régulièrement arrondies, globuleuses, parfois un peu ovalaires ou piriformes, ou encore aplaties latéralement par compression réciproque. L’épiderme qui les recouvre est souvent épaissi et d’apparence verruqueuse. Parfois au contraire il est aminci et semble n’exister qu’à l’état de fine pellicule transparente.
Cette pellicule esl près q u c t o u j ours lisse et comme régulièrement tendue; parfois elle est sillonnée d’une sorte de fin carrelage, résultat de la conglomération de plusieurs vésicules voisincs qui ont consti-
Fig. 93. — Lymphangiome pachydermique (thorax). Même malade que \csi< ulc plu.
la figure précédente. (Musée de l’hôpital Saint-Louis, n° 1532.) (Besnier .) grosso et cloisonnée.
Si un grand nom-
lire d’éléments répondent assez exactement à celte esquisse, il en est d autres au contraire dont l'aspect est modifié par la part que prend 1 élément vasculaire sanguin à la constitution de la lésion. Cette part est plus ou moins considérable selon les cas, et les variations de son importance rendent compte de quelques-unes des divergences qui ont séparé les auteurs, lors
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<lc l’admission dans le cadre nosologique de celle nouvelle enlité morbide. A la surface des vésicules on peut voir courir des capillaires sanguins, isolés ou groupés en bouquets; on les trouve aussi entre les vésicules, ce qui donne à tout le placard un aspect marbré. Plus fréquemment encore on n’observe ces lélangiectasies qu’à la base même des vésicules, sous leur plancher: on les aperçoit alors par transparence, sous la forme de points rouges, bleus ou violacés, situés d’ordinaire à la partie médiane du fond de la vésicule.
Les vésicules sont peu compressibles; lorsqu’on vient à les piquer, il s’en écoule un liquide clair, alcalin, albumineux, contenant des globules blancs, et qui paraît plus abondant que ne le faisait prévoir la capacité approximative de la vésicule ponctionnée. L'écoulement s’arrête de lui-même, et ses dernières portions sont mélangées de sang. La rupture des lélangiectasies sanguines dans les vésicules peut même se produire spontanément et l’on voit alors, parmi les éléments clairs et transparents, des vésicules nettement hématiques, rouges, rouge brun ou bleuâtres.
Évolution et marche. — L’affection se développe avec une extrême lenteur, sans donner lieu à aucun trouble subjectif. Les vésicules, selon Brocq et Bernard, présentent des alternatives d’accroissement et de diminution, pour aboutir en définitive à l’affaissement graduel et à la résorption presque complète. Mais de nouveaux groupes viennent éclore auprès des anciens, et c’est ainsi que le domaine de la néoplasie s’étend progressivement.
Ce sont les stades de début que l’on connaît le moins bien, les malades ne venant d’ordinaire se présenter au médecin qu’avec une lésion bien établie, vers l’âge de quinze ou vingt ans. Freudweiler, qui a eu la bonne fortune de suivre pendant très longtemps l’évolution d’un cas de lymphangiome circonscrit, en donne une description que nous ne pouvons mieux faire que de reproduire ici textuellement. « Le premier symptôme, dit-il, paraît être une coloration jaunâtre de la peau; d’abord indistincte, puis plus nette, elle se présente sous la forme de taches plus ou moins grandes, qui donnent au toucher la sensation d’épaississements situés dans la profondeur du derme. Ces taches finissent par faire saillie sur la peau environnante, et l’on voit luire dans la profondeur de petits grains grisâtres dont le centre brillant s’entoure d’anneaux concentriques à l’éclat plus mal. A ce stade succède celui . des kystes transparents : tantôt ils surgissent de la peau, isolés, pareils à des perles; tantôt au contraire ils apparaissent en groupes, confluent, et finalement s’unissent par rupture des cloisons qui les séparaient. Avant même que ce terme ait été atteint, les lélangiectasies sanguines peuvent avoir apparu dans le fond des vésicules, ou même s’y être rompues, leur donnant une couleur bleuâtre ou noirâtre. Pendant (pie les groupes se succèdent lentement ainsi, on voit se produire aussi des phénomènes régressifs, particulièrement notables au niveau des grosses vésicules, mais souvent déjà visibles au niveau des éléments tout jeunes. Leur consistance élastique se perd, leur contenu se trouble, les grandes bulles se recroquevillent, les petites rétro-
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cèdent parfois complètement, s’affaissent de plus en plus au-dessous du niveau de l’épiderme, cl la seule trace qui reste de leur existence est une pelile tache jaunâtre irrégulière. Les télangiectasies qui coïncident avec les vésicules prennent part, elles aussi, à ce processus régressif; elles deviennent plus foncées, plus petites, et bien qu’on ne les voie pas disparaître entièrement, il est évident que leur contenu n’est plus que du sang coagulé. »
On peut comprendre un peu différemment la pathogénie de cette régression. Selon Darier, il se ferait, par obstruction des voies efférentes, une tension exagérée dans certaines vésicules, et, par suite, le liquide transsudant dans le tissu épithélial qui les recouvre, en provoquerait l’œdème, et la coloration blanche, opaque, caractéristique. Une petite infection locale par lès microbes de la peau intervient finalement pour provoquer la suppuration et la dessiccation de la vésicule.
Variétés de siège (Lymphangiome des muqueuses). — La néoplasie que nous étudions se développe le plus volontiers au cou, à la racine des membres, à la partie supérieure du thorax, aux épaules. Mais elle peut aussi prendre naissance au niveau de la muqueuse buccale, soit à la langue, soit au voile-du palais, ou au pharynx, ou encore à la face interne des joues et des lèvres. Du mémoire de Bro'cq et Bernard, qui ont fait de cette variété une étude approfondie, il ressort que lorsqu’il siège sur la muqueuse, le lymphangiome circonscrit ne diffère guère de celui de la peau, ni comme aspect, ni comme évolution. Peut-être la part du système vasculaire sanguin est-elle plus importante dans la constitution du lymphangiome
cutané, et il se peut faire que les productions hématiques soient à ce point prédominantes, comme dans un cas de Bryant, que les tumeurs lymphatiques passent inaperçues. Un caractère un peu spécial aussi semble être le développement du tissu fibreux. Il en résulte que les vésicules sont situées sur un plan surélevé par rapport au niveau des parties saines, et que l’ensemble des lésions forme tumeur à proprement parler. Cette tumeur, dans le cas de Brocq et Bernard, comme aussi dans celui de Samter, devenait de temps à autre turgescente et se gorgeait de sang pour s’affaisser ensuite.
Fig. 94. — Lymphangiome de la langue (Balzer). (Musée de l’hôpital Saint-Louis, n° 2040.)
Diagnostic. — L’aspect de la lésion, son caractère superficiel, l’absence de toute infiltration, de tout phénomène inflammatoire, de tout trouble du côté de la sensibilité, empêcheront qu’on ne la confonde avec l’éléphantiasis, le zona, etc. Il faut tenir compte aussi que la piqûre des vésicules, contrairement à ce qui se passe dans les lymphangiectasies ou l’éléphantiasis, ne donne pas lieu à de la lymphorrhée. La congénilalité de la lésion, son développement lent et graduel, sa coïncidence fréquente avec d’autres nævi aideront encore a fixer
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les idées el à poser un diagnostic ferme. Du reste, on a pu voir, parla description qu’on vient de lire, que le lymphangiome s’associe le plus souvent in situ avec l’angiome vasculaire sanguin, d’où le nom d’hémolymphangiome qui a été proposé par Brocq et Bernard.
Anatomie pathologique. — L’étude histologique du lymphangiome circonscrit a été faite pour la première fois par Tôrôk, el les descriptions qui ont suivi la sienne confirment dans l’ensemble les résultats de ses recherches. D’après cet auteur les lésions sont limitées presque exclusivement au corps papillaire et à la couche sous-papillaire du derme. L’épithélium subit un processus passif d’amincissement, si bien que la couche épineuse est réduite à une ou deux rangées de cellules. En général, les travées épithéliales sont diminuées en épaisseur et en longueur; quelquefois cependant la couche cornée est épaissie.
Le corps papillaire est occupé et distendu par de grandes cavités et par des canaux contournés, dont la forme est irrégulièrement circulaire ou ovale, et qui, à la base d’une papille, s’amincissent en forme d’entonnoir pour s’aboucher dans un capillaire lymphatique; plus rarement il y a deux de ces capillaires. Les cavités situées dans la couche sous-papillaire sont plus petites, et communiquent nettement en deux points diamétralement opposés avec un capillaire lymphatique. On voit ces derniers s’élever en formant plusieurs circonvolutions superposées jusqu’à l’épithélium; ils sont uniformément dilatés et variqueux. L’usure progressive et l’exagération de la dilatation de ces vaisseaux produisent des cavernes plus ou moins irrégulières, que tapisse un revêtement endothélial continu. On peut y rencontrer des cellules géantes possédant jusqu’à douze noyaux vésiculeux; elles font corps avec la paroi; mais il arrive aussi qu’elles semblent appartenir au contenu du kyste. Ce contenu consiste en lymphe ou en sang coagulé, ou encore en un mélange de ces <leux humeurs. Les dilatations variqueuses contenant du sang sont en rapport avec des capillaires sanguins. Du resle, les vaisseaux sanguins, et en particulier les veines superficielles et les capillaires, sont, eux aussi, dilatés, entourés d’amas cellulaires et ils prennent à tout le processus une part évidente. Le mélange hémato-lymphatique que l'on trouve dans plusieurs cavités doit être rapporté à l’usure des parois séparant les varices lymphatiques des capillaires sanguins voisins.
Le tissu conjonctif de la couche moyenne et inférieure du derme est normal ; celui du corps papillaire au contraire est plus riche en cellules rondes et fusiformes, el, dans le voisinage des grandes cavités, il est souvent trouble, vitreux et contient des amas de substance colloïde. Parfois l’endothélium des grandes cavités est recouvert directement par l’épithélium épidermique; les cellules profondes de la couche épineuse sont alors en partie vacuolisées.
Les amas de cellules endothéliales dans les petites cavités, leur forme ventrue, l’existence de mitoses, peut-être aussi celle des cellules géantes, accentuent pour Tôrôk le caractère hyperplasique de la lésion. 11 insiste aussi
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sur l’existence de fentes lymphatiques à revêtement endothélial dans les parties supérieures des papilles, où normalement les vaisseaux lymphatiques feraient défaut; beaucoup de papilles contiennent plusieurs de ces fentes, qui sont partiellement en relation avec des capillaires lymphatiques. Enfin, il attribue une grande valeur à la présence de prolongements dentelés qu’envoienl à l’entour certaines cavités. Il les considère comme des bourgeons endothéliaux. On trouverait de même, selon lui, au centre des gros amas cellulaires du tissu conjonctif environnant, de fines fentes à revêtement endothélial commençant; ces dernières représenteraient une néoformation hétéroplasique de lymphatiques, tandis que les prolongements anguleux des cavités seraient l’indice d’une néoformation homéoplasique.
Unna admet la prolifération endothéliale, que prouvent surabondamment l’existence des mitoses et celle d’un revêtement endothélial continu dans les cavités, et, telle qu’elle est, cette prolifération lui paraît suffisante pour caractériser le lymphangiome comme néoplasie. Mais il rejette absolument l’interprétation donnée par Türok à ses préparations, et ne croit ni à un bourgeonnement actif de vaisseaux lymphatiques comparable aux angioblastes des hémangiomes ni à une néoformation hétéroplasique.
B. — LYMPHANGIOMES ET LYMPHANGIECTASIES SECONDAIRES
Il faut ici mettre à part d’abord les lymphangiectasies se développant consécutivement à des difformités congénitales siégeant dans le tissu sous-cutané. Il s’agit alors de cas très voisins de l’éléphantiasis congénital lymphangiectodes; mais les lésions se développent lentement, les tumeurs ne deviennent apparentes qu’à l’âge adulte et n’atteignent ni le volume ni l'importance des cas strictement congénitaux, comme l’hygroma cysticum de Wernher, les hygromas kystiques des fentes branchiales, la macrochilie et la macroglossie, affections que nous n’avons pas à traiter ici. Plusieurs auteurs, en particulier Gjorgiewicz, Petters Klebs, zur Nieden, Eger et Kast, ont publié des observations où des processus développés dans le tissu sous-cutané des membres inférieurs ou des grandes lèvres, par exemple, avaient gagné progressivement la peau, pour produire à sa surface des poussées vésiculeuses périodiques. Au point de vue de leur nature, ces laits se rapprochent évidemment de ceux que nous avons étudiés dans le paragraphe précédent.
D’autre part, des traumatismes peuvent faire naître en des régions limitéesdu derme les conditions de gêne circulatoire veineuse et lymphatique nécessaires à la production de lymphangiectasies secondaires. Unna a vu et décrit un cas de cette espèce; il s’agissait, chez un garçon de quatorze ans, d’un lymphangiome qui avait apparu au tiers inférieur de la région postérieure de la cuisse au niveau d’une cicatrice consécutive à une blessure accidentelle profonde survenue douze ans auparavant..
Enfin, les faits les plus importants et les plus intéressants rangés sous cette
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SYMPTOMATOLOGIE ET ANATOMIE PATHOLOGIQUE
rubrique concernent les lymphangiectasies développées sur une base infectieuse, éléphant iasis tropical ou nostras, filariose, lymphangiome scrotal de Manson, et surtout, celles qui sont provoquées par l'érysipèle récidivant. Nous avons vu déjà que certains cas décrits sous le nom de lymphangiome circonscrit appartiennent probablement à cette classe.
Une des observations les plus complètes et les plus instructives à ce sujet est due à Tenneson et Darier. Il s’agissait d’une jeune fille strumeuse sujette à des érysipèles récidivants de la face depuis son enfance, ayant produit de l’œdème chronique unilatéral surtout marqué à la paupière et à la joue, et qui présenta à l’àge de dix-sept ans, à la suite d’une nouvelle poussée érysipélateuse, une éruption vésiculeuse à la lèvre inférieure et à la lèvre supérieure sur leur face muqueuse, ainsi que sur la face muqueuse des joues. La portion interne des lèvres, plus pâle que normalement et bleuâtre, était semée de vésicules de volume variable, allant de celui d’une pointe à celui d’une tète d’épingle; quelques-unes étaient plus considérables, formées par la confluence d’éléments voisins. Elles étaient transparentes, enchâssées dans la muqueuse à une profondeur assez considérable; quelques-unes étaient plus opaques, par œdème épithélial; une à une elles crevaient spontanément, et il en résultait une légère exulcération qui disparaissait, sans faire éprouver la moindre douleur à la malade.
Une biopsie pratiquée par Darier fit voir que les cavités pathologiques siégeaient dans la portion sous-papillaire du derme ; et que l’épithélium soulevé au-dessus d’elles n’était nullement altéré. Les cavités les plus grandes correspondaient à la base de -4 à 5 papilles, les plus petites à 2 papilles, ou même étaient manifestement développées dans une seule papille, dès lors plus ou moins élargie. C’étaient, non pas des kystes, mais des cavités ampullaires, communiquant entre elles, et formant par places un tissu caverneux, tapissé d’un endothélium continu et très mince. Il s’agissait manifestement de cavités vasculaires lymphatiques dilatées, variqueuses et anastomosées, remplies de lymphe mêlée à des traces de sang.
C’est là un cas type de varices lymphatiques d’origine mécanique, dues probablement à une oblitération ou plutôt à un rétrécissement des voies d’écoulement de la lymphe, à un nœud de lymphangite oblitérante, ou, plus vraisemblablement à une sclérose des ganglions lymphatiques sous 1 influence d’érysipèles répétés.
De semblables faits ne sont certainement pas isolés, et il est même à supposer que les lymphangiectasies secondaires de cet ordre sont plus fréquentes que les lymphangiomes vrais. L'érysipèle n’est du reste pas la seule affection qui puisse les produire, et d’autres infections subaiguës atteignant les ganglions doivent être recherchées dans leur étiologie. C’est ainsi que je dois à l’obligeance de Darier la communication d’un cas de varices lymphatiques de la bouche, des lèvres et des joues chez une syphilitique porteuse de plaques muqueuses, et où les deux variétés de lésions cédèrent au .traitement spécifique.
LYMPHANGIOMES.
LYMPIIODERMIE PERNICIEUSE.
