ÉLÉPHANTIASIS CONGÉNITAL

Parfois l'éléphantiasis coexiste avec des malformations graves : maladie de Roger (Glantenay), syndactylie (Kirmisson), polydactylie (Friedberg), etc.

Moncorvo a publié un certain nombre de cas d'éléphantiasis congénital chez des nouveau-nés dont les mères avaientété atteintes de lymphangite pendant la grossesse. Dans un de ces cas, il a même constaté la présence du streptocoque dans le sang du membre atteint d'éléphantiasis; il attribue en conséquence Téléphantiasis à des lymphangites cutanées fœtales consécutives au passage de streptocoques à travers le placenta au cours de streptococcie de la mère.

Les brides amniotiques, assez souvent constatées, prouvent, d'autre part, que, dans certains cas, la maladie est en rapport avec des altérations morbides de l'œuf qui peuvent, du reste, elles aussi, être dues à une infection d'origine maternelle.

Mais il faut bien avouer que, dans nombre de faits, la pathogénie échappe.

Diagnostic. — L'éléphantiasis congénital vrai, éléphantiasis lymplialique congénital de Lannelongue, est une affection facile à reconnaître. Néanmoins il importe d'autantplus de le distinguerd'un certain nombre d'autres affections congénitales que, d'une part, les auteurs ont souvent commis la faute de les décrire sous les mêmes dénominations, que, d'autre part, il existe des cas mixtes et des casfrontières, en petit nombre il est vrai, où il est quelquefois difficile de se prononcer.

]J hypertrophie congénitale diffère de l'éléphantiasis en ce que Ie& tissusnesontnullementaltérés;lapeau, letissu cellulaire, les muscles,, les os ont conservé leur structure normale; ils sont seulement uniformément augmentés de volume, et l'hypertrophie du squelette est exactement proportionnelle à l'hypertrophie des parties molles, ce qui différencie ces cas non seulement des formes communes de l'éléphantiasis lymphatique, mais aussi de ceux dans lesquels des dilatations vasculaires sanguines et une certaine hypertrophie du squelette s'adjoignent aux lésions ordinaires de l'éléphantiasis.

Le nseviis vasculaire ostéo-hypertrophiqiie (1) est une affectioni décrite par Klippel et Trénaunay et qui doit être distinguée à la fois, de l'éléphantiasis congénitale etde l'hypertrophie congénitale. Ellese^ rapproche de cette dernière en ce sens que l'hypertrophie des parties, molles et celle du tissu osseux sont proportionnelles. Elle en diffèreen ce qu'il existe des nœvi vasculaires cutanés, soit dans les régions

(1) Klippel et Trknaunay, Journal des Praticiens, 1900. — Crouzon^ in Dieula- FOY, Cliniques de l'Hôtel-Dieu (Conférences du mercredi), 1906. — Danlos, Apert, et Flandin, Soc. méd, des /jo )., mai 1909. — Ch. Leroux et R. Labbé, Soc. depêd., mars 1910,

Mal. des enfaxts. V. — 3

hypertrophiées, soit parfois sans coïncidence topographique avec elles. Il existe aussi en général sur les parties hypertrophiées, et en dehors d'elles, des dilatations veineuses variqueuses, quelquefois aussi des varices artérielles. En général le nœvus vasculo-hypertrophique est limité à un seul membre: il peut toutefois occuper les quatre extrémités et même la face ( 1 ).

l.a neiiro- fibromatose (maladie de Recklinghausen) s'accompagne souvent d'hypertrophie des parties molles dans les régions où confluent les tumeurs névromateuses, fibromateuses et angiomateuses ■et les taches pigmentaires. Aussi un certain nombre de cas de neurofibromatose antérieurs ou même postérieurs à la description de Recklinghausen ont été décrits comme éléphanliasis. Tel le cas quintuple de Czerny concernant Tarrière-grand-père, le grand-père, le grand-oncle, la mère et la fille, tous atteints de neuro-fibromatose avec énormes épaississements cutanés, et le cas triple de Caldwell.

Enfin beaucoup de cas de trophœdème de Meige ont été et sont parfois encore décrits sous le nom d'éléphanliasis (Voy. p. 21).

Traitement. — L'électricité, la radiothérapie ont été en vain essayées. La méthode sclérogène de Lannelongue (injections dans le tissu cellulaire sous-cutané de quelques gouttes de chlorure de zinc à 1 p. 10), Fenfant étant chloroformé, a amené dans quelques cas une diminution de volume du membre; mais il faut l'employer avec discernement et modération pour ne pas provoquer des scléroses exagérées immobilisant le membre. La compression élastique doit aussi être essayée; il faut la faire modérée et progressive, une compression trop intense pouvant amener des troubles trophiques de la partie comprimée.

MYXŒDÈME.

Généralités. — Dans ses types les plus caractéristiques, l'affection polymorphe que nous décrivons aujourd'hui sous le nom de myxœdème remonte aux débuts de la vie. Toutefois, Vidiotie myxœdémateuse, qui est la forme extrême du myxœdème infantile, n'a été connue qu'après le myxœdème de l'adulte. Rappelons rapidement les diverses étapes de cet historique.

En 1873, Gull décrit chez la femme d'âge mûr un état morbide caractérisé par une infiltration spéciale de la peau et un état

(1) Il en était ainsi dans le cas de Cernas [Loire méd., 1890, IX, p. 313). Bien que publié sous le titre de « Un cas d'acromégalie probablement congénitale », ce cas est très différent de l'acromégalie vraie, comme l'auteur le fait lui-même remarquer. L'hypertrophie des extrémités portait seulement sur certains doigts, ou sur certains segments des membres, présentant en même temps des taches vineuses et des dilatations variqueuses.

MYXŒDEME. 35

crélinoïde. Peu après, Charcot et Ballet font une étude approfondie decet état morbide et lui donnent le nom de cachexie pachy dermique. Ord reconnaît que Tinfiltration cutanée est due à la présence de mucine dans les mailles du tissu cellulaire et caractérise cette lésion du nom de mijxœdènie. C'est seulement en 1880 que Bourne ville décrit la même altération de la peau dans une variété spéciale d'idiotie congénitale caractérisée, d'autre part, par un arrêt de croissance et de développement physique. Il donne à ce type le nom d'idiotie myxœdémateuse. Peu après, Reverdin montre que le myxœdème est susceptible d'apparaître en conséquence de l'ablation chirurgicale du corps thyroïde {myxœdème opératoire). Ord et Bourneville montrent alors que les états décrits par eux coïncident toujours avec des altérations du corps thyroïde : sclérose atrophique dans la cachexie pachydermique des sujets âgés, atrophie congénitale dans l'idiotie myxœdémateuse. Le nom de myxœdème servit dès lors à désigner l'ensemble des états morbides dus aux altérations atrophiantes du corps thyroïde, et c'est dans ce sens que le nom de myxœdème fruste (Thibierge) put être donné à des états morbides où manquait l'infiltration du tissu cellulaire par la mucine. Hertoghe montra que l'insuffisance thyroïdienne peut, dans ces formes légères, être décelée par une série de petits signes constituant un état à peine morbide qu'il nomme hypothyro'idie bénigne chronique; ce nom doit faire place à celui de dysthyroïdie pour englober certains étals où des symptômes hypothyroïdiens coexistent ou alternent avec les symptômes hyperthyroïdiens (1). Dans l'état actuel de la pathologie, le nom de myxœdème englobe donc une série de types morbides n'ayant guère que ce caractère commun de relever de l'insuffisance thyroïdienne. Parmi ces états, nous n'avons à décrire ici que ceux qui s'observent dans l'enfance. Nous étudierons d'abord Vidiotie myxœdémateuse de Bourneville, qui est le type le plus complet de l'insuffisance thyroïdienne congénitale. Puis nous aborderons l'étude des formes plus atténuées, myxœdème fruste^ hypothyro'idie et dysthyroïdie bénignes.^ telles qu'on les observe dans l'enfance; ils ont en effet à cet âge des caractères spéciaux dus aux troubles de la croissance en rapport direct avec l'insuffisance thyroïdienne.

Idiotie myxœdémateuse.

Symptômes. — L'atrophie congénitale du corps thyroïde, substratum anatomique du type clinique dénommé par Bourneville idiotie myxœdémateuse, a pour conséquence une telle perturbation dans la

(1) Apert, La dysthyroïdie bénigne chronique {Soc. méd. des hôp., 24 mai 1907, p. 528).

morphologie, la physionomie, rintelligence des sujets qui en sont atteints qu'on les reconnaît à première vue (fig. 8). L'idiot myxœdémateux est beaucoup plus petit que ne le comporte son âge ; il a la tête

grosse, le ventre proéminent, les membres courts et épais, la figure empâtée et inerte, les paupières bouffies, les /èL'/^es volumineuses, la langue proéminente ; la peau, infiltrée par la mucine,estépaissie,ne glisse plus sur les parties sous-jacentes, ne peut être plissée; elle est sèche, et le plus sou vent écailleuse, ichtyosiforme ; la face et les extrémités sont violacées et froides ; les cheveux sont rares, secs, contournés, cassants; les sourcils clairsemés :

les ongles sont fissurés; les dents sont petites, mal rangées, usées et cariées. L'intelligence est rudimentaire : l'enfant est apathique; la température est souvent inférieure à la normale, 36°,5, 36° [che un sujet de Rocaz et Cruchet (1), elle se maintenait habituellement entre 35°, 2 et 35°, 8; à la suite d'hyperthermies dues à des poussées d'entérite ou de bronchopneumonie, il arriva au thermomètre plusieurs matins de ne pas dépasser 34° ou 33°, '2]; l'appélit est petit; la constipation est la règle; il existe souvent une saillie ombilicale [fausse hernie).

Si on analyse cette symptomatologie, on voit qu'elle est due à des phénomènes de deux ordres : 1° Vinfiltration de V organisme par la mucine : elle cause l'épaississement de la peau, avec troubles trophiques des phanères (poils, ongles, dents), Tempâtement de la

(1) UocAz et Chuchet, Myxœdème congénital {Archives des maladies des enfants, \ 1903, p. 97).

Fig. 8. — Idiotie myxœdémateuse congénitale (Laboratoire de photographie de la Salpêtrière).

MYXŒDEME. 37

physionomie, la proéminence de la langue; 2^ \q dé faut d'activité des mutations organiques, se traduisant par Thypothermie, l'apathie, et un remarquable arrêt des processus de croissance, qui fait que le sujet conserve indéfiniment la morphologie du nourrisson : grosse tète, gros ventre, membres courts; la fontanelle antérieure reste ouverte des années; les éruptions dentaires sont retardées; la dentition de lait persiste à un âge avancé.

Cet état typique ne se développe au complet que chez Tenfant âgé déjà de quelques années. Plus lot, les symptômes de Talrophie congénitale du corps thyroïde sont moins évidents, plus délicats à reconnaître. Certains enfants sont même sensiblement normaux pendant toute la période où ils sont nourris au sein, comme si des substances thyroïdiennes d'origine maternelle étaient absorbées avec le lait et suffisaient à empêcher les symptômes de l'insuffisance thyroïdienne d'apparaître. Toutefois certains sont dès la naissance infiltrés, apathiques, cyanoses, épaissis; les traits du visage sont empâtés, et, surtout, la physionomie ne s'éveille pas, l'enfant ne suit pas les objets des yeux, ne sourit pas, ne gazouille pas. Certains même avalent avec difficulté, tètent lentement, s'endorment sur le sein . Les premières dents n'apparaissent qu'à un ou deux ans ; l'enfant ne commence à marcher qu'à deux ou trois ans; la faculté du langage reste rudimentaire; le vocabulaire demeure restreint, même dans la seconde enfance. L'intelligence est endormie; c'est beaucoup plutôt un retard intellectuel que de Tidiolie vraie; l'enfant n'a ni les beuglements, ni les mouvements automatiques de certains idiots par lésion cérébrale; il ne s'adonne pas à l'onanisme; il est doux, susceptible d'affection ; mais son intelleclualité reste celle du nourrisson ou du jeune enfant.

Parvenu à Tadolescence, le myxœdémateux reste enfant ; les facultés viriles, ou, dans l'autre sexe, les règles, le développement des seins, n'apparaissent pas. Le sujet reste indéfiniment retardé; les cartilages épiphysaires persistent comme le révèle la radioscopie figure 9; les épiphyses ne se soudent pas. Cependant le temps imprime néanmoins sa marque sur l'organisme; la peau se flétrit, les organes s'altèrent; non traités, ces sujets ne dépassent guère l'âge de trente, au plus quarante ans; rares sont ceux qui, comme le général Tom Pouce, exhibé à Lilliput, atteignent soixante ans; à l'âge adulte, ils ont encore la morphologie infantile, mais alliée à des symptômes de vieillesse précoce; ils ressemblent à des enfants, mais à de vieux enfants.

Diagnostic. — Dans la forme typique que nous venons de décrire, le diagnostic s'impose; c'est à l'occasion des formes frustes que nous aurons à discuter le diagnostic avec l'achondroplasie, le rachitisme, l'hydrocéphalie, le mongolisme et les idioties, et les états d"infantilism.e ne relevant pas de la dysthyroïdie.

Traitement. — Le traitement nécessaire et suffisant de Tidiotie myxœdémateuse est le traitement thyroïdien; sous son influence, l'infiltration pachydermique s'atténue peu à peu, puis disparaît; Tappétit, la vivacité, Tintelligence reviennent, la croissance se réveille; l'enfant reprend petit à petit l'aspect normal. Il faut toutefois avoir

Fig. 9. — Radiographie de la main d'un infaiiLile myxœdémateux avant le début du traitement thyroïdien. — Les épiphyses des métacarpiens sont encore presque entièrement cartilagineuses et montrent seulement des noyaux globuleux d'ossification. Quatre points osseux seulement dans le carpe.

de la patience; il faut que le traitement soit prolongé longtemps pour que l'amélioration devienne évidente ; il faut qu'il soit continué indéfiniment que pour la transformation se maintienne; il ne faut pas vouloir aller trop vite et donner de fortes doses sous peine d'accidents, qui, surtout dans le bas âge, peuvent être très graves, parfois brusquement mortels. Mais, si on se conforme aux près-

MYXŒDEME.

criptions que nous allons dire, on a la certitude d'obtenir, sans incidents, une amélioration visible au bout d'un ou deux mois^ évidente et équivalant à une guérison au bout de quelques années.

On emploiera soit la glande thyroïde de mouton fraîche, soit la glande desséchée et pulvérisée, soit Texlrait glycérine, qui s'emploie

Fig. 10. — Radiographie de la main d'un infantile niyxœdémateux guéri par le traitement thyroïdien (môme sujet que fig. 9). — Les épiphyses se sont ossifiées totalement et se sont soudées au corps de l'os correspondant.

en injection sous-cutanée, ou entre dans la composition d'un sirop pour les jeunes enfants, soit le principe actif isolé par Baumann,, l'iodothyrine.

'Ldi glande fraîche se donne hachée, mélangée à un peu déconfitures, ou de sucre en poudre, ou dans du lait, ou légèrement revenue dans un peu de beurre. La dose journalière de début doit être de 50 centigrammes au-dessus de cinq ans, de 10 centigrammes au-dessous de

deux ans. On surveillera Tadministralion de façon à cesser immédiatement si Tenfant maigrissait de façon continue, si le pouls augmentait brusquement de fréquence, s'il y avait de Tinsomnie, de l'agitation, des cris prolongés; mais, à ces doses, ces accidents sont exceptionnels. iMême si la médication est bien supportée, il sei'a bon de la cesser cinq jours par quinzaine. Après la première quinzaine, si Ton note un début d'amélioration, on continuera la même dose, sinon on l'augmentera. On pourra, en l'absence d'amaigrissement, de tachycardie, d'insomnie, atteindre au bout de quelques mois la dose de 2 à 3 grammes pour un enfant de cinq ans.

La glande fraîche est la préparation la plus active; elle doit être préférée à toute autre quand on peut se la procurer dans de bonnes conditions, c'est-à-dire fraîchement recueillie, et journellement. Ces •conditions ne sont pas toujours possibles à remplir; on aura alors recours à l'une des autres formes médicamenteuses, beaucoup plus stables.

Glande desséchée et pulvérisée. — On la trouve dans les pharmacies sous lenomde/)o«(/re de corps thyroïde. Elle s'administre incorporée aux aliments, de même façon que la glande fraîche, avec les mêmes intervalles et la même progression, mais à dose dix fois moindre, car la glande sèche répond à dix fois son poids de glande fraîche. Elle a l'inconvénient de provoquer parfois de l'intolérance gastrique.

On prépare avec la poudre decorps thyroïde des comprimés, des lablettes ou des pilules répondant à 25 centigrammes de glande fraîche.

lodothi/rine. — Elle existe dans le commerce sous forme de pastilles dont chacune répond à 25 centigrammes de glande fraîche. Même administration que ci-dessus.

Sirop à rextrait thyroïdien. — Il sera plus facile à donner aux jeunes enfants. Il faut exiger l'indication du dosage, variable avec les fabricants, et qui permet seule de déterminer rationnellement les doses.

Extrait glycérine injectable. — Il évite les troubles gastriques, mais •exige l'injection journalière. La posologie est la même que dans la méthode par ingestion.

Traitement d'entretien. — Une fois la guérison obtenue, le traitement ne doit pas être abandonné, mais la dose sera réduite à une prise par semaine répondant à 1 gramme de glande fraîche. Si cette dose était insuffisante (et le meilleur signe de cette insuffisance est la persistance de la température rectale au-dessous de 37°), on augmenterait la dose d'entretien. Elle varie selon les sujets.

MYXŒDÈME ET INFANTILISME. 41

Infantilisme myxœdémateux.

Troubles de la croissance d'origine dysthyroïdienne.

Types cliniques. — Bien que Tusage ait fait adopter le terme de myxœdème pour englober sous un vocable commun les types morbides d'origine dysthyroïdienne, il n'en est pas moins vrai que le myxœdème proprement dit, c'est-à-dire Tinfiltration du tissu cellulaire par la mucine, est loin d'être le symptôme le plus constant de l'insuffisance thyroïdienne. Il disparaît même ou n'existe qu'à l'état d'ébauche dans la plupart des états dysthyroïdiens qu'il nous reste à étudier. Il y a au contraire un stigmate de dysthyroïdie qui existe toujours plus ou moins marqué quand l'insuffisance thyroïdienne remonte à l'enfance : c'est le retard du développement corporel; les petits dysthyroïdiens sont toujours plus ou moins des enfanls retardataires.

Un premier type de dysthyroïdie bénigne de l'enfance est l'enfant simplement retardé en ce sens que, à dix ans, il en parait sept, qu'à quinze ans il en paraît dix, etc. Arrivés à l'âge adulte, ces sujets conservent une morphologie infantile ; on dit qu'ils sont atteints d'infantilisme; ceux qui ont été atteints tardivement et légèrement ont la morphologie de l'adolescent ; ce sont ceux que Lorain, Lasègue et Brouardel ont décrits et auxquels Brissaud a donné le nom d'infantiles type Lorain; ceux qui ont été retardés de meilleure heure et plus gravement conservent la morphologie de l'enfant ; Brissaud a indiqué en quoi ils se différencient des précédents; ce sont les infantiles type Brissaud. L'épreuve thérapeutique et les constatations anatorno-cliniques montrent que les uns comme les autres sont des dysthyroïdiens ne différant que par une question de degré. Dans l'enfance, ces deux types se confondent du reste.

Il est inutile de décrire longuement ces sujets. Ils ne diffèrent en quoi que ce soit des enfants qui ont quelques années de moins. Le retard est simple et total. Retard total, parce que le développement est uniformément retardé dans tous ses modes, le développement physique aussi bien que le développement de Tintelligence, le développement organique aussi bien que le développement fonctionnel. Retard simple, parce qu'aucune déviation, aucun trouble particulier de développement, aucune anomalie de conformation ne viennent s'y ajouter. Le sujet est conformé comme un enfant plus jeune, mais comme un enfant bien conformé; il n'a que l'intelligence d'un enfant plus jeune, mais d'un enfant intelligent.

Il n'en est pas toujours ainsi; chez certains dysthyroïdiens, il y a une dissociation, et le retard de développement peut porter plus

E. APERT

Spécialement sur certains organes ou sur certaines fonctions : ainsi, chez certains sujets, le retard de développement porte uniquement sur le physique sans retard de rintelligence; chez d'autres, la croissance en hauteur se fait normalement; la taille peut même dépasser la normale, mais il y a retard dans la dentition, dans les fonctions physiologiques, marche, langage et, ultérieurement, développement sexuel et facultés génitales; chez d'autres, on observe des malformations diverses, ou des déviations pathologiques; état ichtyosiforme de la peau, alopécie, sciérodermie, rétractions fibreuses péri-articulaires, rhumatisme chronique, obésité, glycosurie, microsphygmie, adénoïdisme, lympliatisme, alourdissement corporel et intellectuel. La coexistence de quelques-unes de ces tares et leur combinaison selon des modesdivers, rendentpres-

Fig. IL— Infantilisme dysLliyroïdien, dix-sept ans et queindéfmiela multipHdemi ; taille, 1^,45 ; poids, 39 kilos. Retard psy. * ' a \ ' ' T/^

chique parallèle au retard physique. Plusieurs Cite des types varies a Cannces de traitement thyroïdien ont permis à ce tats dysthyroïdiens qui sujet de rattraper son retard, A vingt et un ans, peuvent s'observer chez il a pu faire son service militaire. Il est actuel- \^ p r\

lement contrôleur au Métropolitain, marié et père lesentantS.UllCOmprend'un bel enfant. drait mal qu'un même

substratum, Tinsuffisance thyroïdienne, puisse conduire à des états si variés, si on ne savait que la lésion thyroïdienne est le plus souvent accompagnée de troubles des autres glandes à sécrétion interne, en particulier de Thypophyse, mais aussi du thymus, du foie, du pancréas, des glandes salivaires, des glandes génitales, soit que ces glandes aient été atteintes par le même processus infectieux ou toxique qui a frappé le corps thyroïde, soit qu'au contraire, restées indemnes, elles aient réagi par un hyperfonctionnement compensateur. Dans le premier cas, l'insuffisance thyroïdienne n'est plus que partie d'un ensemble plus complexe : insuffisance pluriglandulaire [Rénon, Claude] : dans^

MYXŒDÈME ET INFANTILISME.

le second cas, les signes en sont masqués ou compliqués par Tadjonclion de symptômes de tout autre ordre et parfois même contradictoires, comme le gigantisme ou la glycosurie.

Parmi les plus fréquents de ces types variés d'enfants dysthyroïdiens, il faut décrire :

1° Enfants retardés physiquement^ uniformément dans tout leur organisme, maissans adjonction de retard intetlectuet. — J'ai eu occasion de soigner un enfant de quatorze ans et demi qui avait l'",25 de taille et IQ^g,;? de poids et réalisait la morphologie d'un enfant de neuf à dix ans. Ilsuivaitpourtantavec honneur les classes des enfants de son âge. J'ai vu un autre sujet, dont l'accroissement avait été, il est vrai, plus tardivement et plus incomplètement retardé, et qui pesait à treize ans 27 kilogrammes au lieu de 35 et mesurait 1°',35 au lieu de 1",48, suivre cependant suffisamment ses études pour pouvoir passer avec succès, à dix-huit ans, le concours pour Polytechnique, ayant, il est vrai, été aidé par un traitement thyroïdien qui lui avait fait en partie regagner ses retards de taille et de poids.

2° Sujets retardés psijcfiiquement, sans quaucune tare pfiysique n apparaisse. — Il s'agit surtout d'une faiblesse intellectuelle évidente, plus souvent d'un simple affaiblissement du caractère et de la volonté, n'empêchant pas parfois la mémoire d'être parfaite et certaines facultés spéciales, en particulier le sens mathématique, d'être parfois bien développés, ou même anorm^alement développés. Cerlains calculateurs prodiges appartiennent à cette catégorie; dans mon livre sur les enfants retardataires (I), j'ai raconté l'histoire de jeunes sujets notoirement anormaux, cependant reçus au concours dans nos grandes écoles de l'Etat et arrivant

Fig. 12. — Infantilisme dysLliyroïdien ; sujet de vingt et un ans, tuberculeux, ongles hippocraliques; aspect physique, proportions corporelles et intelligence d'un enfant de huit à dix ans (taille, lm,15).

(1) Apert, Les enfants retardataires [Aclualiiés médicales).

à de belles situations dans certaines carrières. Toulouse cite le cas d'un sujet occupant dans la magistrature une situation honorable, mais dont Tinsuffisance éclate dans la vie privée. « Ce magistrat est, ■hors de ses fonctions, un petit enfant de dix ans (1). »

Le retard psychique de tels sujets s'accuse dès la seconde enfance. Ils forment une partie importante des arriérés scolaires et des -écoliers anormaux étudiés par Cruchet (2), Binet (3), Paul-Bon- •cour (4).

Ce type clinique relève-t-il de Thypothyroïdie? Il semble a priori qu'il n'y ait rien de commun entre les deux états, et je crois que, dans bien des cas, il s'agit en effet d'une constitution cérébrale, primitivement défectueuse du fait de tares, où l'hypothyroïdisme n'a rien à voir. Ce qui permet de soutenir une autre opinion au moins pour quelques-uns de ces sujets, c'est qu'on note parfois chez eux de petits symptômes d'hypothyroïdismeau sens d'Hertoghe, et qu'ils appartiennent souvent à des familles où l'hypothyroïdisme se manifeste chez d'autres membres de la famille, sous ses formes classiques. Il est toutefois à penser que le traitement thyroïdien ne modifierait guère ces états.

3° Retardés obèses. — Ils seront mieux étudiés au chapitre Obésité. Disons seulement ici que le retard porte surtout chez eux sur le développement génital et le développement intellectuel. La taille est souvent normale et parfois même supérieure à celle des sujets du même âge (Voy. fig. 67 et 69 au chapitre Obésité). On trouve souvent chez ces sujets une certaine inversion sexuelle dans la conformation générale du corps [retardés avec féminisme, s'il s'agit de garçons (fig. 67) ; retardées avec virilisme, s'il s'agit de filles (fig. 69)].

4° Hetardés avec gigantisme. — Dans ces cas, la taille en hauteur est supérieure à la normale, ce qui n'empêche pas le retard du développement d'exister à d'autres points de vue, en particulier en ce qui concerne le développement génital et corporel. Chez ces sujets, les symptômes dystrophiqueshypophysaires prennent le pas sur les symptômes d'insuffisance thyroïdienne. Néanmoins on a constaté, dans plusieurs observations de gigantisme, outre l'insuffisance de développement des caractères sexuels secondaires (volume delà verge ou des seins, poils, voix, etc,), un certain empâtement de la peau et des signes d'hypothyroïdisme au sens d'Hertoghe. En outre, le corps thyroïde est le plus souvent lésé aux autopsies. Au contraire, à l'autopsie des géants qui sont suffisamment bien développés au point de vue sexuel, le corps thyroïde est hypertrophié (observations de Launois et Roy : poids de la thyroïde, 250 grammes ; de Wilkins.

(1) Toulouse, Les conflits intersexuels et sociaux, 1904, p. 255.

(2) Gruchiît, Les arriérés scolaires.

(3) Binet, Année psi^chologique, passim^ 1905 à 1910.

(4) Paul-Boncour, L'Éducation moderne, année 1906 et suiv.

MYXŒDEME ET INFANTILISME.

112 grammes; d'Henrot, « quatre ou cinq fois le volume normal », etc.). 11 paraît donc bien certain que Tinfantilisme est, chez les géants comme chez les autres sujets, en rapport avec rinsuf'fisancethyroïdienne.

Diagnostic. — Pour remonter à la cause d'un arrêt ou d'un retard de développement, de façon à y opposer un traitement approprié, il importe d'examiner complètement le sujet et de scruter avec soin ses antécédents personnels et familiaux.

L'examen du sujet doit porter sur la morphologie extérieure ; on examinera autant que possible le sujet complètement nu et debout. On notera si le retard est uniforme et général, si le sujet réalise la morphologie d'un sujet normal mais moins âgé, ou si le retard est partiel ou inégal. On se rendra compte de l'état des viscères. Une affection organique viscérale peut être la cause du retard de développement :

on note presque toujours un retard plus ou moins marqué dans les affections congénitales du cœur, ainsi que dans les affections cardiaques acquises dans le jeune âge (fig. 12 et 13). Les affections hépatiques chroniques, pulmonaires chroniques, les troubles gastro-intestinaux à répétition, Tentéro-colite, les suppurations prolongées et en général

toutes les maladies de longue durée

Fig-, 13. — Infantilisme. Fille de 14 ans ; laille 1",10. Prémolaires de lait encore en place (Échelle

survenues dans l'enfance retentissent

sur la croissance. La tuberculose, quel

que soit son siège, Thérédo-syphilis

quelles qu'en soient les manifestations, peuvent entraîner des retards

de croissance. De même le paludisme et les intoxications chroniques,,

en particulier l'alcoolisme infantile.

Mais les sujets ayant ainsi souffert dans leur jeune âge sont plutôt chétifs que véritablement retardés. Ils sont petits, faibles, mal pourvus au point de vue des attributs sexuels, pâles, débiles; leur morphologie est celle d'un adulte mal développé, mais non celle d'un enfant ou d'un adolescent. Ce chétivisme (Bauer) doit être distingué de l'infantilisme. Tandis que l'insuffisance thyroïdienne est constamment à l'origine de linfantilisme, le corps thyroïde n'est en cause dans le cliL'tivisme qu'au même titre que les autres parenchymes; il a souffert, mais en même temps que les autres viscères. Quoi qu'il en soit, il importera donc d'ausculter attentivement le cœur et les poumons du.

E. APERT

sujet, de palper le ventre et de déterminer le volume et Fétat du foie et de la rate, de rechercher les cicatrices cutanées et les stigmates divers (ganglions, pigmentations, lésions osseuses), qui peuvent témoigner d atteintes morbides anciennes ou actuelles; surtout il ne faudra pas manquer de rechercher, par les procédés en notre pouvoir, l'état fonctionnel des diverses glandes à sécrétion interne, qui est le plus souvent troublé dans un sens ou dans Fautre, soit qu'elles aient été atteintes par les mêmes facteurs morbides qui ont

Fig. 14 et 15. — Retard de développement à la suite d'une insuffisance mitrale rhumatismale avec gros foie cardiaque (la matité hépatique est ombrée sur les figures). Taille, 3 m, 33; poids. 28^^,200 (Echelle 1/20).

lésé le corps thyroïde, soit qu'au contraire elles aient réagi contre rinsuffisance thyroïdienne et présentent des troubles d'hypertrophie compensatrice. La pituitaire, les surrénales, le foie, les glandes salivaires, le pancréas, les mamelles, et peut-être encore d'autres organes glandulaires sont susceptibles d'entrer en jeu dans ce complexus morbide. De là la complexité des types cliniques. J'ai publié l'observation d'un myxœdémateux de ce genre, cryptorchide, et dont la croissance était très retardée; il présentait un développement considérable des parotides et des mamelles et une glycosurie témoignant d'une atteinte du pancréas (1). Plus récemment, un grand nombre de cas de ce genre, très variables dans leur symptomatologie cli-

(1) Apert, Myxœdème fruste, croissance tardive, diabète {Iconographie de la Salpêtrière, 1904).

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nique, ont été publiés sous le nom d'insuffisance polyglandulaire ou de syndrome pluriglandulaire (Claude, Rénon).

Traitement. — Quand le retour du développement paraît nettement et directement imputable à un trouble thyroïdien, il faut employer la médication thyroïdienne, en suivant les préceptes indiqués plus haut à propos de Tidiotie myxœdémateuse ; mais l'application du traitement sera beaucoup plus réservée quant aux doses et à la durée; il faudra surveiller plus attentivement encore les réactions au traitement et tenir compte des concomitances de troubles d'autres glandes vasculaires sanguines; en général, quand Tarrêt de développement est uniformément réparti sur les différentes parties et les différentes fonctions du corps, la médication thyroïdienne est franchement indiquée, bien supportée, et donne d'excellents résultats sans qu'il soit besoin de traitement adjuvant. On voit la croissance reprendre et le sujet se rapprocher progressivement de la morphologie normale.

Au contraire, quand l'arrêt de développement est inégalement réparti, quand le myxœdème fruste s'associe à des symptômes d'insuffisance d'autres glandes ou de réaction compensatrice de ces dernières, l'administration de la médication thyroïdienne demande beaucoup de prudence et beaucoup plus de doigté. Selon les cas très variables, selon que les symptômes indiqueront la participation au syndrome clinique de l'insuffisance ou au contraire du fonctionnement exagéré de telle ou telle glande, on associera les diverses opothérapies ; pituitaire, testicule, ovaire, corps jaune, pancréas, capsule surrénale, pourront être donnés concurremment avec le corps thyroïde en surveillant la pression sanguine, le pouls, le fonctionnement des vaso-moteurs (ligne blanche, dermographisme) et en tenant compte des indications spéciales à chaque substance opothérapique.

L'enfance étant la période d'accroissement du système osseux, il ne faut pas s'étonner que les maladies des os acquièrent dans cet âge une importance inconnue ultérieurement. Le rachitisme est spécial à Tenfance; il occupera la plus grande part de cette étude. La tuberculose des os, quoique pouvant survenir chez l'adulte, est aussi, dans le plus grandnombre des cas, une affection de l'enfance ; toutefois son traitement général ne différant pas de celui des tuberculoses viscérales, et son traitement local relevant uniquement de la chirurgie^ son étude sera mieux placée dans les fascicules chirurgicaux de ce traité ; de même pour les ostéilesei les ostéomyélites, affections également beaucoup plus fréquentes chez l'enfant que chez l'adulte. La syphilis des os fera au contraire partie de notre étude, ainsi que le scorbut infcinlile, qui se manifeste surtout par une symptomatologie osseuse et a été longtemps pour cette raison confondu avec le rachitisme. Enfin nous étudierons toutes les affections osseuses généralisées d'origine congénitale, qu'on peut grouper sous le nom de dysosloses d'origine congénitale : achondroplasie^ dolichoslénomélie ^ dysostose cléido-cranienne, dysplasie périostole^ osléopsathyrose, exostoses ostéogéniques, maladies qui ont souvent les caractères des affections familiales.