ÉLÉPHANTIASIS

Les auteurs sont en général d'accord aujourd'hui pour réserver le nom d'éléphantiasis aux épaississements de la peau etdu tissu cellulaire sous-cutané, accompagnés d'induration de ces parties, localisés à des régions plus ou moins étendues de l'individu et consécutives à des troubles locaux de circulation ou à des œdèmesde longue durée, de nature vasculaire, vaso-motrice, ou lymphatique et d'origine infectieuse, circulatoire ou nerveuse.

L'éléphantiasis est donc le résultat, le reliciuat, d'affections qui peuvent être diverses, mais qui sont le plus souvent des affections chroniques, ou encore des affections aiguës à répétition. Les principales sontles lymphangites chroniques ou à répétition, les dermites et les érysipèles chroniques ou à répétition, les affections parasitaires du système lymphatique (fîlariose), les phlébites sujettes aux poussées subaiguës avec périphlébite. L'éléphantiasis qui reconnaît ces origines ne se voit que rarement dans l'enfance, à cause même de la rareté des affections de ce genre à cet âge et du temps qu'il faut pour que l'éléphantiasis se constitue. Nous n'avons du reste rien à en dire qui soit particulier à l'enfance : aussi nous étudierons seulement un groupe très spécial d'éléphantiasis, bien distinct des éléphantiasis dont nous parlions ci-dessus, ce sont les éléphaniiasis congénitaux.

Eléphantiasis congénital.

Caractères cliniques. —Beaucoup d'observations rapportées sous le nom d'éléphantiasis congénital appartiennent à toute autre chose qu'à cette affection ; on a décritsousce nom des tumeurs télangiectasiques des membres, des tumeurs kystiques, des lipomatoses localisées, des cas typiques de trophœdème, des faits indiscutables de neuro-fibromatose et de simples hypertrophies congénitales. Inversement des élé|)hantiasis typiques ont été décrits sous le nom d'hypertrophie congénitale. A propos du diagnostic, nous insisterons sur les différences qui séparent l'éléphantiasis congénital des diverses affections souvent confondues avec lui, faute de définition précise. Pour le moment, nous devons décrire l'éléphantiasis congénital dans sa forme la plus habituelle, celle que Lannelongue propose d'appeler Véléphantiasis lymphatique congénital (1).

(1) Lannelongue, Soc. de péd., 1899, p. 64.

Dans celte forme un membre, ou une partie de membre, est gonflé, épaissi, augmenté de dimensions, de façon parfois colossale. La peau est épaissie, dure, faisant corps avec le tissu sous-jacent. L'épiderme est souvent le siège d'altérations hyperkératosiques, écailles, papilles hyperlrophiées. La consistance est ferme. La sensibilité est

Fig\ 2 et 3. — Élépliantiasis congénital du membre inférieur droit (Moussous).

conservée ; la coloration et la température du membre ne sont pa altérées (fig. "2 à 4).

La lésion se termine souvent vers la base du membre par une limite tranchée. Parfois même il existe un véritable sillon dont le fond est occupé par une bride cicatricielle. Il faut alors admettre que le membre a été étranglé par une bride amniotique. Ce mécanisme ne paraît toutefois pouvoir être invoqué que pour une parlie des cas.

La radiographie montre que le squelette, du moins dans les cas typiques, ne participe pas à l'hypertrophie des parties molles. Les os ont leur forme, leur dimension et leur structure normale.

ÈLÉPHANTIASIS CONGÉNITAL.

La dissection révèle une liyperplasie exagérée de l'épiderme, du derme, des éléments conjonctifs et souvent des fibres musculaires. Il existe en outre des lésions considérables du système lymphalique. L'appareil lymphatique est le siège initial des désordres (Lannelongue). Les lymphatiques sont dilatés, épaissis; ils forment par

Fig. 4 et 5. — Éléphantiasis con^^énital du membre inférieur gauche (Ausset,

Pédiatrie pratique, 1907, p. 199).

endroits un véritable tissu caverneux. Dans certains cas, les dilatations lymphatiques sont assez volumineuses pour former des réseaux faciles à suivre sur la pièce macroscopique, ou même des dilatations kystiques, qui, lorsqu'elles sont superficielles, sous-dermiques, ou intradermiques, peuvent déjà se voir pendant la vie.

Le siège de ces lésions est en général le membre inférieur, plus rarement le membre supérieur. Maison observe des faits semblables

aux paupières, auxjoues, aux lèvres, à la langue, décrits généralement sous le nom de macroglossie, macrochilie, hypertrophie congénitale des joues, des paupières, maiscertainement de même nature que Téléphantiasis lymphatique des membres (Lannelongue et Achard). L'origine lymphatique explique que le squelette ne participe pas à l'hypertrophie: cela n'a rien d'étonnant, puisqu'on ne connaît pas les

Fig. 6 et 7. — Éléphantiasis congénilal du membre inférieur gauche et du'^flanc gauche (Cruchet et Richaud, Province mcd., 1907).

lymphatiques des os; les os ont uniquement des vaisseaux sanguins. Dans des cas rares, cependant, un certain degré d'hypertrophie osseuse accompagne les lésions typiques de l'éléphantiasis (1). Il existe souvent alors des lésions du système vasculaire sanguin, télangiectasies, naîvi, varices artérielles, angiomes, qui expliquent cette hypertrophie osseuse coexistant avec l'hypertrophie plus marquée des parties molles. Le cas de MM. Cruchet et Richaud (2) en offre un bel exemple (fig. 6 et 7).

(1) Ai'ERT. Hypertrophie congénitale d'une main {Icono(jraphie de la Salpê- Irière), 1903.

(2j CnucHET et Richaud, Ilyperlrophie congénitale [Province méd., 1907).