NANISME. — TRAITEMENT

Seul le sujet de GiUbrt a pu être autopsié. On a constaté des lésions qui ne se rencontrent lial)ituellement que chez les vieillards: épaississement des valvules cardiaques, athérome très prononcé dans toute la longueur de la crosse aortique, obstruction de la coronaire, rétraction de la rate avec épaississement pseudo-cartilagineux de sa capsule splénique; corps thyroïde, pituitaire et hypophyse normaux ; thymus hypertrophié (48 grammes): capsules surrénales légèrement adhérentesetd'apparenceparfaitementsaines; à l'examen histologique des reins et des capsules, on trouve du lissu fibreux comme il en existe chez les vieillards; dans le thymus, on constate une augmentation considérable du tissu fibreux.

Il est difficile de n'être pas frappé de l'opposition qui existe entre ces cas et ceux de gigantisme précoce d'origine surrénale, tant au point de vue du système pileux (exagéré dans Vhirsutisme^ disparu dans le progerid) qu'au point de vue du tissu graisseux (exagérément développé dans ïhirsutisme^ inexistant dans le progeria), et qu'au point de vue du développement corporel (accéléré dans Vhirsulisme et retardé dans le progeria). Dans trois cas d'atrophie surrénale survenue chez l'adulte et constatée aux autopsies, la lésion s'était manifestée pendant la vie par la chute complète des poils et la disparition du tissu adipeux (Karakascheff , Wiesal). Seul le nanisme manquait parce que la lésion n'était survenue qu'après l'achèvement delà croissance. Ces faits m'ont paru corroborer l'opinion émise par Variot, que le nanisme sénile est sans doute lié à une altération destructive des capsules surrénales. On peut même localiser la lésion à la substance corticale (1).

Traitement. — Le nanisme achondroplasique est jusqu'à présent au-dessus des ressources de l'art médical. Le nanisme dysthyroïdien est, au contraire, fréquemment et facilement améliorable par un traitement thyroïdien, donné dans les mêmes conditions et avec les mêmes précautions que dans l'infantilisme myxœdémateux (p. 47). Le nanisme sénile mérite d'être traité par l'opothérapie surrénale; toutefois il faut rejeter l'emploi de l'adrénaline, qui est le principe actif non de la corticale des surrénales, mais de la médullaire, et qui risquerait peut-être d'augmenter les lésions d'athérome artériel : il faut employer seulement la capsule surrénale totale, sous forme de poudre ou d'extrait. Mieux vaudrait encore l'opothérapie avec la substance corticale seule de la surrénale, débarrassée de la médullaire.

(1) L'individu qui a été exhibé il y a quelques années sous le nom d'hommemomie était peut-être atteint de progeria; à noter toutefois que sa chevelure n'était pas tombée. Il a fait l'objet d'une intéressante étude du P» Grasset (Grasset, Leçons de clinique médicale, 1898, p. 375).

GOUTTE, URICÉMIE, ARTHRITISME.

Caractères cliniques. — L'attaque franche de goutte est exceptionnelle chez l'enfant. Hippocrate écrivait déjà : « Ilatç où TrooaYptqt tioo tûu àcppoo'.'7ia(r[xou : L'enfant n'a pas la goutte tant qu'il n'a pas eu d'orgasme vénérien. »

Sur 515 goutteux, Scudamore en trouve seulement 13 dont la première attaque est antérieure à la vingtième année ; ils sont répartis ainsi : 1 à huit ans, 1 à douze ans, 1 à quinze ans, 1 à seize ans, 1 à dix-sept ans, 5 à dix-huit ans, 3 à dix-neuf ans. L'attaque de goutte ne diffère du reste pas chez l'enfant de ce qu'elle est chez l'adulte : douleur nocturne au gros orteil, débutant vers deux heures du matin, s'atténuant à l'aurore, état gastrique, irritabilité, fièvre modérée, urines rares, retour à la santé après trois ou quatre jours.

Mais l'attaque de goutte n'est qu'un incident dans la vie du goutteux ; déjà le tempérament goutteux existe depuis longtemps quand paraît la première attaque ; un ensemble de particularités, qui ne prennent d'importance que par leur coexistence, caractérisent ce tempérament ; dans les cas les plus typiques, il se manifeste déjà dès la première enfance par des symptômes divers que M. Comby a groupés sous le nom d'uricémiques (1).

Le plus souvent, les futurs goutteux ont été de ces gros bébés, épais et lourds, joufflus et rouges, qui font l'orgueil des parents. Dès l'enfance, ils sont voraces, forts mangeurs et forts buveurs; dès l'enfance également, ils sont sujets à certains malaises ; les lésions cutanées sont chez eux fréquentes et tenaces ; facilement, les plis que leur peau trop grasse fait sur leurs membres trop gros sont le siège d'eczéma intertrigo, qui récidive avec une ténacité désespérante, malgré la propreté la plus rigoureuse et l'application renouvelée de poudres et de pommades appropriées.

Les petites lésions d'impétigo, si fréquentes chez les jeunes enfants, sont chez eux tenaces et envahissantes.

Ils ont le ventre gros et ils sont ordinairement très constipés ; dès leur première année, c'est seulement grâce aux suppositoires, aux lavements répétés qu'on arrive à obtenir d'eux une garde-robe journalière.

Plus tard, ces enfants sont sujets à des crises paroxystiques dont la nature varie. Tantôt elles ont tous les caractères de la migraine : douleur gravatived'un côté de la tête, avec élancements sus-orbitaires, abattement, vomissements, durée de six, huit, douze heures ; chez

(l) GoMBY. L'uricémie chez les enfants {Arch. de méd. des enfants, janv, 1901 .

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le tout jeune enfant, ces crises de migraine peuvent se manifester déjà ; l'enfant est un matin abattu d'une façon inquiétante, somnolent, maussade ; puis des vomissements surviennent ; l'inquiétude est grande ; déjà le mot fatal, « méningite », se chuchote, et tout disparaît au bout d'une matinée, d'une journée, de trente-six heures au plus. Et cela revient à intervalles variables (1).

D'autres enfants sont sujets à des crises subites de dyspnée nocturne : ils se réveillent asphyxiant, violacés, cherchant l'air. u C'est le croup, » dit-on ; mais au matin tout déjà va mieux. Il s'est agi d'une crise de laryngite striduleii^e, fréquente chez les tout jeunes enfants, ou d'une crise d'asthme ; l'asthme peut déjà se voir avec les mêmes caractères que chez l'adulte dès l'âge de trois, quatre, cinq ans; Gomby dit l'avoir vu débuter avant six mois. Trousseau a vu une attaque de goutte chez un enfant de sept ans qui depuis l'âge de cinq ans avait des crises d'asthme.

Ou encore, les crises paroxystiques frappent le tube digestif. L'enfant est pris brusquement, en pleine santé, de vomissements incoercibles ; il rend tous ses aliments ; la moindre cuillerée à café d'eau est immédiatement rejetée. Cela dure un, deux, quatre el jusqu'à huit jours ; dès les premiers jours, de la fièvre (38o-39°), de l'agitation, puis de la prostration, de la stupeur, de l'accélération du pouls, un amaigrissement rapide, en un mot un état général qui semble justifier toutes les alarmes. Tout à coup l'enfant renaît; il lolère quelques boissons ; les vomissements cessent ; les forces reviennent graduellemenl, et la convalescence s'établit avec une rapidité étonnante. Des vomissements paroxystiques reviennent à intervalles de plusieurs mois, de plusieurs années. Ils sont accompagnés d'odeur acétonique de l'haleine et des urines, et l'analyse révèle dans ces dernières la présence d'acétone, d'où le nom de vomissements acétonémiques que leur a donné le D"" Marfan (2).

Ou encore, c'est l'intestin qui est en cause ; et là aussi c'est par crises paroxystiques que le mal procède. L'enfant se plaint de vives douleurs dans le ventre ; tantôt elles sont générales, plus souvent elles sont localisées soit à l'épigastre (côlon transverse), soit à l'une des fosses iliaques (côlon ascendant et côlon descendant). Si c'est à droite que siège la douleur, on pense naturellement à l'appendice

(i)M. Carrière i^de Lille) a publié (Carrière, Archives gén. de i)iéd., 1903, p. 641) un travail des plus intéressant sur deux cas de méningisme uricémiqiie ; chez deux jeunes enfants (six ans et demi et vingt-deux mois), le premier asthmatique et eczémateux, le second ayant une double hérédité goutteuse, des signes de méningite sont apparus brusquement : céphalalgie atroce, vomissements incoercibles, constipation, raideur de la nuque et des membres, signe de Kernig, fièvre (38», 5), tension et irrégularités du pouls, somnolence, abattement. La ponction lombaire a révélé, dans le liquide céphalo-rachidien, l'absence de leucocytes et la présence de cristaux d'urate acide de soude qui furent également retrouvés dans le sang. Guérison le quatrième jour.

(2) Marfan, Soc. niéd. des hôp.^ 14 nov. 1902.

el on agit en conséquence : immobilité, opium, sac de glace; malgré ce trailement inleuipeslif, au bout de deux ou trois jours tout se calme ; quelques selles glaireuses ou membraneuses jugent ordinairement la crise, et voilà une appendicite de plus guérie par le traitement médical. L'examen des selles aurait pu révéler la présence de sable intestinal. 11 s'est agi de crises d'entérocolite glaireuse, membraneuse ou sa^/e^se (Dieulafoy) (l).

Qu'il s'agisse de crises céphalalgiques, de crises dyspnéiques, de vomissements paroxystiques, d'entérocolite, ces crises ont, dans leur mode d'apparition, leur évolution et leur terminaison, des caractères qu'elles partagent avec l'accès de goutte. Elles apparaissent au milieu d'une santé florissante, ou, du moins, ne sont précédées que de prodromes insignifiants : inappétence, caractère maussade, malaises vagues. Elles durent deux, trois, quatre, huit jours. Puis l'enfant revient à la santé pour plusieurs mois ou plusieurs années.

D'autres incidents, moins remarqués parce qu'ils évoluent à moins grand fracas, peuvent encore se produire dans l'enfance des sujets prédisposés à la goutte. Ils ont facilement des épistaxis, des névralgies, des convulsions, des troubles vaso-moteurs. C'est chez ces sujets également qu'on observe surtout l'albuminurie intermittente. Par périodes, ils peuvent avoir de la gravelle, des cristaux rouges caractéristiques d'acide urique s accumulant au fond du vase. Comby a signalé chez eux des crises de douleurs de tête, violentes et passagères, fulgurantes en quelque sorte (céphalée périodique), distinctes des crises migraineuses dont nous avons parlé plus haut. Il a observé également chez ces sujets des attaques de fièvre à type d'accès intermittents quotidiens, avec frisson, chaleur et sueurs, durant huit, dix, quinze jours, revenant tous les six, huit, dix mois, et inacessibles à la quinine (fièvre uricémique) (Comby) (2).

La puberté est un moment intéressant à étudier chez ces prédisposés à la goutte. Elle est parfois lente à s'établir. La transformation de l'organisme procède par bonds. C'est chez la jeune fille surtoutque cela peut être étudié, parce que les manifestations de cette évolution sont plus apparentes. Les règles s'établissent difficilement. Très souvent elles sont précédées par une période de tendance à l'obésité, de bouffissure qui dure deux, trois, quatre mois et plus. Les tendances congestives déjà notées dans l'enfance s'accentuent ; les bouffées de chaleur, la congestion faciale sont plus intenses ; les

(1) DiEULAFOY, Académie de méd., 9 mars 1897 ; Manuel de pattiologie interne édit. 1901, t. II, p. 497.

(2) Comby, De quelques syndromes arthritiques chez les enfants : céphalées périodiques, vomissements périodiques, fièvre uricémique (Soc. méd. deshôp., 25 janv. 1910.)

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migraines, les crises de vomissements, les crises de douleurs abdominales sont plus fréquentes, et leur type se modifie. Cette transformation du type est parfois définitive. Telle, sujette dans l'enfance à Fentérocolite, n'aura plus, étant femme, d'autres manifestations que des migraines ou des coliques hépatiques ; telle, atteinte de vomissements périodiques, n'en aura plus dans la suite et sera atteinte d'entérocolite ou d'asthme. Parfois une enfant, jusqu'alors obèse, devient plus svelte dès que les fonctions menstruelles s'établissent ; chez d'autres, le début de l'obésité est contemporain de la puberté. Par contre, la goutte aiguë franche est rare chez la femme tant que l'ovaire fonctionne. La première attaque n'apparaît guère qu'après la ménopause. « Tuvy) oÛTuooaypta /]v iLTi Ta xaxajxïjvta auTev) sxXtTTTi » (Hippocrate, Aph. 29). On a signalé (Ebstein) des atteintes de goutte pendant les grossesses, disparaissant définitivement après l'accouchement.

Chez l'homme, c'est l'inverse. L'attaque franche de goutte semble presque l'apanage de l'homme pubère et paraît liée au fonctionnement testiculaire. Exceptionnelle chez le jeune enfant, la goutte le serait également chez l'eunuque. « Eùvou/ot où Trooaypiôociv, oùos .paXajcpo'. -^rfvovTQLi : Les eunuques ne deviennent ni goutteux, ni chauves » (Hippocrate, Aph. 28).

Toutes ces manifestations du tempérament goutteux sont d'autant plus significatives qu'elles ne surviennent guère que chez des enfants dont les parents, ou au moins l'un d'eux, sont franchement goutteux. On voit souvent dans ces familles les manifestations goutteuses devenir plus précoces de génération en génération ; cette précession est surtout marquée quand l'hérédité est bilatérale, et c'est fréquent, en vertu de ce fait d'observation que les arthritiques, comme du reste tous les sujets morbides, ont une tendance fâcheuse à s'unir entre eux.

La goutte des parents doit mettre en éveil le médecin pour dépister la nature uricémique des accidents goutteux larvés que pourront présenter les descendants.

Traitement. — Sans attendre la manifestation de ces accidents, il est bon d'instituer, de bonne heure, chez les enfants prédisposés parleur hérédité, un régime approprié. Certes le régime n'empêche pas la tendance héréditaire de subsister, mais il peut en éloigner ndéfiniment les manifestations. Il faudra se comporter ainsi non seulement en cas de goutte franche des parents, mais aussi quand .ceux-ci sont obèses, diabétiques, lithiasiques, asthmatiques, migraineux, hémorroïdaux, c'est-à-dire présentent sous une forme quelconque les tares qui caractérisent l'arthritisme.

Le régime des hérédo-arthritiques devra être plus végétarien que carné. Un seul plat de viande suffira dans la seconde enfance ; c'est

Mal, des enfants. V. — 11

seulement dans Tadolescence, au moment où le sujet a besoin d'une solide ration de croissance s'ajoutant à la ration d'entretien, qu'on pourra autoriser également la viande au repas du soir, du moins s'il n'y a pas d'accidents uricémiques menaçants. On autorisera seulement les viandes bouillies, rôties ou grillées, sans autre sauce que leur jus naturel; on interdira les ragoûts, les roux, les sauces, les condiments de toute sorte ; on alimentera surtout l'enfant de légumes verts, de salades, de pommes de terre, de pâtes, de fruits; on interdira les graines légumineuses (haricots, lentilles, pois, fèves)^ qui sont très riches en purines et dont l'assimilation met, par conséquent, en liberté beaucoup d'acide urique; on autorisera les œufs et les laitages, mais les plats sucrés ne seront pris qu'avec modération ; de même le poisson, qui pourrait faciliter la tendance de ces sujets à l'eczéma et à l'urticaire.

La meilleure boisson sera une eau pure (Évian, Thonon, Viltel. Chateline), ou du lait étendu d'eau, ou des infusions (chiendent, tilleul, feuilles d'oranger, camomille), ou des limonades citriques ou tartriques étendues.

Il est difficile de mettre un enfant en période de croissance à un régime restreint comme quantité. Ce n'est que lorsque l'enfant a une tendance évidente à se suralimenter et montre l'avidité propre i\ certains hérédo-arthritiques, et lorsqu'il a dès l'enfance tendance à l'obésité, qu'il est nécessaire de lui donner une ration restreinte.

Traitement physique. — En revanche, la gymnastique, les sports^ les exercices physiques de tout genre peuvent sans inconvénient tenir une grande place dans le traitement de l'arthritisme infantile. Il faudra en régler l'application selon l'âge de l'enfant. Chez le jeune enfant, on fera faire des mouvements rythmiques réglés des membres et du tronc et des exercices respiratoires. Chez l'adolescent, il faudra, en outre, encourager les jeux, les sports, la bicyclette, la natation, la gymnastique aux agrès. Enfin l'hydrothérapie rendra de grands services, en particulier la douche froide que les enfants supportent parfaitement dès l'âge de cinq ans.

Le grand air delà pleine campagne agit merveilleusement sur les jeunes hérédo-arthritiques. Il faut toute fois éviterles climats humides, le bord des rivières et des lacs ; le bord de la mer lui-même, du moins en ce qui concerne la Manche et l'Océan, est peu recommandable, surtout s'il s'agit de petits arthritiques nerveux et excitables, comme c'est souvent le cas; les altitudes pas trop élevéessont plus favorables, et on en verra avec bénéfice ces enfants passer les vacances dans des stations comme La Bourboule, Saint-Gervais, Luchon, Cauterels, Eaux-Bonnes ou analogues, choisies en raison de leur situation et de leur climatplus qu'en raison de leurs eauxqui ne seront prises qu'avec grande modération. En hiver, la Côte d'Azur et mieux encore les stations du Roussillon (Amélie, Le Vernet) pourront être recommandée

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