NANISME

Étiologie. — Le nanisme est un état caractérisé par une insuffisance considérable du développement corporel en hauteur. Il y a des petites tailles physiologiques, dues à des conditions de race, de famille, d'hérédité. Il y a des petites tailles dues à des états de souffrance de l'organisme, tels que maladies graves ou prolongées, inanition chronique, mauvaises conditions hygiéniques. Ces états sont décrits sous le nom dliypolrophie (Variot) quant il s'agit de nourrissons et de chétivisme (Bauer) quand il s'agit de sujets plus âgés. Mais ces états ne sont pas à proprement parler du nanisme. Les sujets qui en sont atteints ne sont pas séparés des sujets normaux par des limites bien définies, et on peut trouver tous les intermédiaires entre les sujets normaux et les chétifs ou les hypotrophiques. Les véritables nains, comme les véritables géants, sont au contraire des sujets pathologiques, atteints d'affection variées dont la petite taille n'est que le symptôme le plus apparenl. Il est à croire que

(1) Raymond et Claude, Académie de médecine, Irj mars, 1910.

NANISME. — VARIÉTÉS CLINIQUES. Iu5

nous ne connaissons pas encore toutes les alï'eclions susceptibles de causer le nanisme. Du moins les plus Iréquentes sont bien étudiées, et la plupart des sujets nains peuvent être maintenant classés nosologiquement. C'est ainsi que, svir les 150 sujets de très petite taille récemment réunis par un barnum et exhibés dans les principales villes de TEurope, il était facile de se rendre compte qu'il y avait environ 110 à 120 nains dysthyroïdiens reconnaissables à leur morphologie enfantine contrastant avec une peau flétrie en rapport avec leur âge, plus d'une vingtaine de nains achondroplasiques dont la petite taille était due seulement à la micromélie ; c'est à peine si une vingtaine de sujets ne pouvaient être d'emblée rattachés à ces deux catégories. Les plus remarquables étaient quelques sujets parmi les plus minuscules (0«i,90 à 1^,10 de taille), proportionnés comme des adultes normaux et semblables à des hommes ou à des femmes vus par le petit bout de la lorgnette. Ils n'avaient pas la tête volumineuse des autres sujets, ni les membres courts des achondroplases ; toute leur personne était diminuée dans son ensemble; ils méritaient bien le nom àliolomicres {oXoç, entier; [xtxpov, petit). Ces sujets n'ont malheureusement pas pu être étudiés médicalement.

Variétés cliniques. — Le nanisme dysthyroïdien et le nanisme achondroplasique ont été étudiés aux chapitres MvxoEDÈMEet Achon- DROPLAsiE ; il nous reste à parler d'une variété de nanisme exceptionnelle, mais particulièrement intéressante, étudiée par M. Variot sous le nom de nanisme sénile (1), et par MM. Hutchinson (2) et Gilfort (3) sous celui deprogeria (vieillesse prématurée).

Les sujets atteints de nanisme sénile ou progeria sont des holomicres, en ce sens qu'il y a chez eux une réduction générale et proportionnée aussi bien de la tête et du tronc que des membres. La fillette de quinze ans étudiée par Variot (fig. 72 et 73) mesurait 1^,02, avait un périmètre crânien de 47 centimètres; le garçon de quatorze ans étudié par Hutchinson avait une taille de 1«»,09; celui de Gilfort, au même âge, lm^04. Mais, outre leur petite taille avec conservation des proportions, ces sujets présentent des particularités très caractéristiques, qui font qu'ils se ressemblent étonnamment les uns aux autres et qui permettent d'affirmer qu'ils appartiennent à un même type morbide bien défini. Chez tous trois les cheveux et le duvet sont

(1) Variot et Pironiveau, Nanisme avec dystrophie osseuse et cutanée spéciale. Possibilité d'origine surrénale {Bull, de la Soc. de pédiatrie, juin 1910, p. SOT); Le nanisme type sénile eodem loco, nov. 19J0, p. 431).

(2) Hutchinson, Congénital absence of tiair and mammary glands, with atrophie, condition of the Skin and its appendices in a boy (Med. chir. Transactions, 1886, LXVI, p. 36).

(3) Gilfort, On a condition of mixed prématuré and immature developmenL (Med. chir. Transactions, \896-i891, LXXX, p. 17).

lombes ; il n'y a plus un poil sur le corps; chez tous trois la graisse sous-cutanée a disparu, la peau est flétrie, d où résulte l'apparence sénile. Mais cet amaigrissement est très particulier, en ce sens qu'il ne s'accompagne d'aucune émaciation musculaire; aussi les muscles saillent sous la peau et donnent au sujet l'apparence d'un écorché. Cette apparence est très marquée à la face, d'où la graisse a disparu aussi bien que sur le reste du corps. Les dents sont mal rangées, et

Fig. 72 et 73. — Nanisme type scnile. Fillette de quinze ans décrite par Variot et Pironneau.

la seconde dentition est plus ou moins retardée. Les articulations sont renflées ; il y a de l'arthrite sèche. Les organes génitaux sont minuscules. Toutefois, chez le sujet de Gilfort, l'évolution génitale a été constatée par la présence de spermatozoïdes dans les pertes séminales.

Les sujets d'Hutchinson et de Gilfort ont évolué vers un état d'apathie, de tristesse, puis de cachexie et sont morts à dix-sept ans.