OEDÈME CHRONIQUE FAMILIAL

{Trophœdème chronique héréditaire de Mel(ieL

Symptômes. — En 1899, Meige décrivait sous le nom de trophœdème chronique héréditaire « une affection caractérisée pour un œdème blanc, dur, indolore, occupant un ou plusieurs segments de Tun ou des deux membres inférieurs et persistant la vie entière sans préjudice notable pour la santé ».

L'observation de Meige concernait une jeune fdle chez qui la maladie élait apparue à Tépoque de la puberté. C/est en effet à cette époque que débute la maladie chez un certain nombre de sujets; mais, dans la majorité des cas, elle est congénitale ; quelquefois elle apparaît au cours de la première enfance. Qu'il soit congénital ou acquis, le trophœdème se présente chez l'enfant avec les caractères que voici :

Un membre inférieur ou les deux sont notablement tuméfiés depuis leur extrémité jusqu'à une limite supérieure variable, mais coïncidant le plus souventavec lajonction dedeuxsegmentsd'unmembre. Autrement dit, tantôt le pied seul est atteint, et la tuméfaction cesse brusquement à lajonction du pied et de la jambe : tantôt le pied et la jambe sont pris, et la maladie s'arrête en haut au pli poplilé; tantôt le membre est pris dans son entier, et la limite supérieure du mal estrarcade crurale. Quand l'affection est bilatérale, ce qui n'a lieu que chez un quart ou un tiers des sujets, elle n'est pas toujours symétrique. 11 peut se faire qu'un pied soit pris d'un côté, le pied et la jambe de l'autre côté, ou le membre inférieur entier.

Les segments atteints sont uniformément tuméfiés, de telle sorte que les saillies et les dépressions y disparaissent. Lapeauestblanche, lisse, tendue ; la consistance est dure, beaucoup plus que dans les œdèmes symptomatiques: le doigt qui appuie a une sensation d'élasticité, de rénitence; le godet œdémateux ne se forme pas en général; l'indolence est complète, tant spontanément qu'à la pression. Le volume du membre seul pourrait causer une légère gêne; mais, dans la plupart des cas, les malades habitués à leur conformation spéciale n'y prêtent guère attention; elle ne les incommode pas.

Dans la majorité des cas, l'affection existe dès la naissance telle qu'elle sera plus tard. L'enfant grandit sans que le mal se modifie, sans qu'il s'aggrave, sans qu'il s'atténue. Toutefois des modifications dans l'intensité ou dans la localisation ont été quelquefois notées, même dans l'enfance, à la suite de maladies intercurrentes, de traumatismes, de chocs physiques ou moraux. Mais, en général, ce n'est qu'aux approches de la puberté que des modifications se produisent, si elles doivent se produire; elles se font pour ainsi dire toujours dans le sens de l'aggravation. C'est également à la même époque, entre douze et dix-huit ans, que commencent la plupart

des cas de trophœdème acquis. Au début, l'œdème est peu accusé et transitoire ; ce n'est qu'après une série d'oscillations dans son intensité et dans son étendue qu'il atteint son extension définitive. Dans les cas plus rares où le début de l'affection a lieu dans les premières années, c'est le plus souvent à la suite d'une maladie infectieuse que le mal apparaît (rougeole, Hertoghe).

Les membres atteints de trophœdème peuvent se comporter autrement que le reste du corps vis-à-vis des affections générales et en particulier des fièvres éruptives. Rapin a vu une varicelle débuter par un rasli framboise limité au membre inférieur hypertrophié; la vésiculationse fit discrètement sur tout le corps, sauf sur le membre envahi par le rash, où elle fut confluente.

La maladie est très souvent héréditaire et familiale. Elle frappe plusieurs frères et sœurs d'une même famille ; elle se retrouve dans les générations successives (22 sujets en six générations dans la famille étudiée par Milroy). Dans certaines familles, le trophœdème apparaît à la puberté ; dans d'autres, il est congénital chez la plupart des sujets ; assez souvent cependant quelques membres de ces dernières familles, indemnes à la naissance, voient apparaître le mal, quelquefois au cours de la première enfance, plus souvent à la puberté. Mais l'hérédité n'est pas fatale.

Les filles sont atteintes en plus forte proportion que les garçons, et les femmes semblent transmettre le mal à leurs descendants plus que les hommes ; cette transmission peut se faire dans les familles aussi bien par les sujets restés indemnes que par les sujets sains. Le mal semble alors sauter une ou plusieurs générations, pendant lesquelles il reste latent.

On ne note rien de particulier dans la santé générale. Toutefois, ona vu desmaZ/orma^/ons diverses survenir dans lesfamillesatteintes. Dans l'observation de Nonne, une malade accoucha d'un anencéphale, présentant comme sa mère et ses frères et sœurs de l'œdème des membres inférieurs. Un des sujets de Lortat-Jacob eut une fille atteinte de luxation congénitale de la hanche. Sannois a vuTépilepsie chez les malades ou dans leur famille.

Variétés. — La maladie ne se limite pas toujours à l'infiltration du tissu cellulaire par de la sérosité ; il semble même qu'il est habituel qu'il s'y ajoute des altérations du tissu cellulaire, des vaisseaux et du derme. Outre l'œdème, il y a de l'adipose et deTadiposclérose. Dans la famille observée par Nonne concernant huit sujets atteints de trophœdème d'un ou des membres inférieurs, la peau participait à l'hypertrophie, et il existait chez plusieurs sujets, sur la peau des orteils, des élevures papillaires identiques à celles qui existent dans l'éléphantiasis. Dans le cas de Lortat-Jacob, concernant 6 sujets d'une même famille, les extrémités inférieures étaient pachydermiques et bleuâtres, et la même coloration bleuâtre existait aux mains

ŒDÈMES ESSENTIELS. 23

chez un des sujets observés. Dans le cas de Tobiessen (4 sujets), l'œdème existait dès la naissance, avec hyperplasie du derme et du tissu cellulaire sous-cutané, atrophie du tissu graisseux, développement du système veineux. L'enflure était sujette à des alternatives d'augmentation et de diminution (1). Dans la famille observée par Hope et French, ces variations étaient encore plus marquées. Les sujets avaient, d'une part, un œdème persistant des jambes: d'autre part, des attaques aiguës souvent accompagnées de malaises, de frisson, de fièvre, de douleurs locales, avec augmentation rapide de l'œdème; 9 sujets de cette famille présentaient ce tableau, 3 autres avaient de l'œdème sans attaques aiguës (2).

Chez un des sujets de la famille observé par Milroy, l'évolution fut curieuse; il avait un œdème congénital du pied, qui persista jusqu'à la puberté; à ce moment les testicules se mirent à grossir, à tel point qu'on dut en enlever un. Mais, à mesure que lestesticules s'hypertrophiaient, le pied diminuait de volume et atteignait bientôt la normale, à laquelle il se maintint après la demi-castration.

Exceptionnellement, la localisation du trophœdème peut différer de la localisation ordinaire. Dans un cas de Richelotet Glantenay (3), l'avant-bras seul était atteint, les mains étant épargnées. Dans une observation d'Arthur Delille et Brongniart (4), un œdème dur chronique occupait une cuisse en laissant indemnes la jambe et le pied correspondant. Il s'agissait d'\m enfant de six ans chez qui l'afl'ection était survenue huit mois auparavant. Dans un cas de Rapin, un œdème congénital dur et indolore occupait les deux membres supérieurs et une moitié de la face. Dans un cas de Collet, un bras seul était atteint. Dans un cas de Boulloche (5), l'œdème dur congénital remontait du membre inférieur sur la moitié correspondante de l'abdomen, où il formait des placards durs capitonnant la peau, ne dépassant pas la ligne médiane; l'enfant était retardé dans son développement intellectuel. Dans une observation d'Achard (6), un œdème dur chronique occupait la main et l'avant-bras chez un enfant de quatorze ans. 11 était apparu à l'âge de sept ans. Il y avait de temps en temps des accès aigus avec augmentation locale de volume et accidents généraux, claquements de dents, chaleur, sueur. Dans aucun de ces cas, l'hérédité ni la familialité ne sont mentionnées; il semble s'agir, au moins pour certains d'entre eux, d'autre chose que

(1) Tobiessen, Ueber Elephantiasis congénital hereditaria {Jahrbuch f. Kinderheilk., Bd. XLIX).

(2) Hope et French, CEdème persistant héréditaire des jambes avecexaceibations aiguës {Iconographie de la Salpétrière, 1908, p. 178).

(3) RicHELOT, Bull, de la Soc. de chir., 1893. — Glantenay, Journal des praticiens, 1899.

(4) Delille et Brongniart, Soc. de péd., 1905.

(5) Boulloche, Soc. de péd., 1908.

(6) Achard, Soc. de neurol.^ 1908.

E. APERT

de la maladie de Meige. Jamais la maladie ne se localise sur les muqueuses (1).

Diagnostic. — Dans la forme congénitale, le trophœdème doit être distingué des éléphaniiasis congénitaux et des hypertrophies congénitales des membres; nous renvoyons pour ce diagnostic à Tarticle Eléphaniiasis.

Dans la forme tardive, il faut encore distinguer le trophœdème des

éléphaniiasis acquis. Mais c'est surtout avec les œdèmes chroniques symplomatiques que le diagnostic doit être posé. Les œdèmes cardiaques., les œdèmes albuminuriques, les œdèmes cachectiques sonl beaucoup plus mous ; la peau est plus tendue, plus luisante et comme amincie; ils sont ordinairement symétriques ; mais la symétrie peut se voir dans le trophœdème. D'autre part, elle peut être rompue dans les œdèmes symptomaliques, soit par le décubitus latéral prolongé, soit du fait d'un point faible sur le membre le plus atteint, ancienne fracture, cicatrices, etc. En outre le trophœdème est nettement segmentaire : l'œdème symptomatique n'a pas de limite supérieure coïncidant nettement avec une ligne intersegmentai re.

Les conditions étiologiques différencieront du reste le plus souvent facilement ces œdèmes du trophœdème.

Les œdèmes qui ont été décrits depuis Charcot sous le nom d'œdèmes hystériques, œdèmes tantôt bleus, tantôt blancs ou même rouges, ontcommele trophœdème une limite supérieure habituelle nette, formant bourrelet ; mais cette limite ne coïncide pas avec une igné intersegmenlaire. Il est prouvé qu'il s'agitdans ces casd^œdèmes pathomimiques, provoqués par le malade lui-même (2; sous l'influence d'un état mental anormal. Ce n'est que chez des adolescents

(1) ScuiFKEHs [Congrès de lari/ncfologie de Vienne, 1908) a publié, sous le nom de trophœdème du larynx, un cas d'oedème subaigu du vestibule du larynx, ayant duré un mois, chez une enfant de cinq ans, hérédo-syphilitiquc. Ce cas n'a évidemment rien à voir avec le trophœdème de Meige.

(1) Chavigny, Soc. mèd. des hôp., 1908.

Fig. 1. — Enfant de quinze ans.

Myxœ^dème congénital typique guéri par le traitement thyroïdien appliqué réguhèrement dès l'âge de cinq ims.

Il persiste uniquement du myxœdème sous-cutané du membre inférieur gauche simulant le trophœdème chronique de Meige (Échelle 1/20).