OEDÈME PÉRIODIQUE FAMILIAL

{Maladie de Quincke.)

Symptômes. — Sous le nom d'œdème aigu circonscrit de la peau, Quincke a séparé du groupe des œdèmes spontanés une affection qu'il décrit ainsi :

« Elle se manifeste par la survenue de tuméfactions œdémateuses de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané, de localisation circonscrite, ayant de "2 à 10 centimètres et plus de diamètre. Ces tuméfactions se montrent surtout aux extrémités, habituellement aux alentours des articulations, mais aussi au tronc et au visage, plus particulièrement aux lèvres et aux paupières. Les parties de peau tuméfiées ne sont pas nettement limitées à leur périphérie ; leur couleur ne diffère pas de celles des parties voisines ; leur pâleur et leur transparence sont égales. De semblables tuméfactions peuvent en même temps apparaître sur les muqueuses, notamment sur les lèvres, le voile du palais, le pharynx et l'aditus laryngien, parfois à un degré tel qu'une anhélation considérable en résulte. Des symptômes gastriques et intestinaux font penser que l'estomac et l'intestin pourraient également présenter ces tuméfactions circonscrites.

« Ces tuméfactions arrivent subitement, habituellement en plusieurs endroits à la fois, atteignent en une heure ou quelques heures leur maximum, pour disparaître avec la même rapidité, après avoir duré quelques heures à un jour. Pendant leur disparition, de nouvelles tuméfactions surviennent en un autre point éloigné, de telle sorte que le mal peut durer de plusieurs jours à plusieurs semaines. L'état général n'est habituellement pas atteint. On n'observe jamais d'élévation de température.

« Quand l'œdème aigu est survenu une fois chez un individu, il survient facilement de nouvelles attaques et habituellement avec les

(1) Apert, Nosologie des œdèmes aiguës (Soc. méd. des hôp., 1904, p. 1181).

(2) Fairbanks, The idiopathic or essential dropsies of childhood {Amer. Journ. of med. Se., 1903, p. 403).

mêmeslocalisations. Leurretour se fait tantôt à intervalles irréguliers, tantôt selon un type régulier annuel ou parfois hebdomadaire. »

Il n'y a presque rien à ajoutera la description primitive de Quincke. Les observations ultérieures ont seulement mis en relief un caractère qui précise encore l'individualité de la maladie, c'est Fimportance primordiale de l'influence congénitale et familiale dans l'étiologie. Elle se manifeste dès les premiers jours de la vie (Valentin) (1) ; les crises continuent à intervalles variables tant que dure la vie du malade: elles semblent faire partie de sa personnalité biologique. La maladie frappe souvent plusieurs membres d'une même famille; dans certaines familles, les mâles sont seuls atteints. On observe souvent une aggravation du mal de génération en génération, en ce sens que la maladie apparaît de plus en plus précoce ; on dit alors qu'il y a précession d'une génération sur la précédente. Ces particularités étaient très nettes dans une famille dont j'ai publié l'histoire (2).

La maladie de Quincke, on le voit, se différencie des autres œdèmes aigus par une série de particularités : la participation fréquente des muqueuses, le peu de durée et la mobilité des œdèmes, l'absence de douleurs, l'absence de modifications bien sensibles de couleur de la peau, enfin le mode de retour des accès qui continuent à apparaître durant toute la vie du malade. Tandis que les autres œdèmes aigus essentiels sont des affections accidentelles, survenant par crise isolée ou par série isolée de crises successives, récidivant parfois pendant une période de la vie du malade, mais disparaissant à un moment donné avec la cause accidentelle qui les a produits, les malades de Quincke, au contraire, semblent ne trouver qu'en euxmêmes la cause de leur mal, et il ne disparaît qu'avec eux.

La localisation relativement fréquente de l'œdème aigu de Quincke sur le gosier et sur la glotte est particulièrement intéressante pour les pédiatres, puisqu'elle peut simuler la suffocation du croup et nécessiter la trachéotomie. Un oncle du petit malade, quej'ai observé, avait été ainsi trachéotomisé deux fois et s'était décidé à porter une canule trachéale en permanence. Dans le cas de Fritz, la grand'mère, deux frères et deux cousins germains du malade avaient succombé à des poussées œdémateuses de la glotte. Dans le cas de Wendel, la bisaïeule, la grand'mère, un grand-oncle, un des fils de celui-ci, une tante, le père de la malade ont tous succombé à l'œdème de la glotte. Ce qui aide au diagnostic dans ces cas, c'est que le plus souvent la luetteparticipe à l'œdème; elle est gonflée au point de former comme un petit boudin gélatineux tremblotant au fond de la gorge ; les

(1) Valentin, Ueber hereditares acutesŒdem(Berl!mer klin. Wochenschr., 1885), Cette observation a rapport au plus jeune fils du sujet observé primitivement par Quincke.

('i) ArERT, Œdèmes aigus familiaux sous-cutanés et glottiques chez cinq mâles d'une même famille {Soc. méd. des hop., 1904, p. 1022).

ŒDÈMES ESSENTIELS. 17

piliers sont également infiltrés; souvent il existe en outre des placards œdémateux, soit des lèvres, soit de la face, soit d'un point quelconque du corps; on apprend en outre que les malades sont sujets aux poussées d'œdème et que cette disposition se retrouve chez d'autres membres de la famille.

L'œdème aigu peut aussi se localiser sur les paupières, en alternant avec Tœdème cutané et l'œdème pharyngo-laryngé (Riehl). M. Galliard (1) a réuni un certain nombre de cas sous le nom d^ œdème idiopathique aigu des paupières :\es uns, comme celui de Riehl, appartiennent à l'œdème récidivant de Quincke, les autres, coïncidant avec des poussées péliosiques sur les membres, font partie des œdèmes péliosiques. Quant à l'œdème palpébral décrit récemment par Sacquepée (2) sous le nom d'œdème aigu cyclique, il a pour caractéristique la succession des phénomènes suivants : 1° phénomènes généraux fébriles; 2» névralgie du trijumeau; 3'' œdème limité aux régions douloureuses. La ponction lombaire révèle une lymphocytose rachidienne. La nature infectieuse de la maladie est d'autant plus probable que la contagion a été observée. Elle est donc bien dilTérente de l'œdème de Quincke et se rapproche, d'après Sacquepée, du zona.

Diagnostic. — Dans sa forme habituelle d'œdème aigu circonscrit de la peau, la maladie de Quincke ne prête guère à confusion, surtout quand la notion des récidives et la familialité sont connues.

l^es attaques frappant le larynx peuvent simuler des laryngites inflammatoires œdémateuses ou phlegmoneuses, aiguës ou subaiguës. Les attaques périphériques, quand elles se localisent aux extrémités, peuvent simuler 1 œdème symptomatique banal. Mais on en cherchera en vain une cause organique, et la répétition des œdèmes montrera leur vraie nature. Le diagnostic avec Tœdème aigu péliosique est facile et ne prêterait à aucune discussion sans la confusion quia fait longtemps décrire ensemble les deux maladies. Nous insisterons, du reste sur leur distinction au paragraphe suivant.

Traitement. — Le traitement de la maladie est nul; nous ne savons pas prévenir les attaques ; la seule recommandation est de prescrire au malade de se garder du froid.

Le traitement de l'attaque est également peu actif quand il s'agit d'œdème périphérique. Il en est autrement quand l'attaque frappe le larynx; il ne faut pas tenter le tubage, qui serait difficile et pourrait entraîner des lésions graves dans un larynx œdématié. En cas d'asphyxie imminente, il faut faire d'emblée la trachéotomie.

(1) Galliard, Soc. méd. des hôp., 30 nov. 1900. — Fehron, De l'œdème aigu des paupières chez les jeunes sujets, Thèse de Paris, 1902.

(2) Sacquepée, L'œdème aigu cyclique (Soc. méd. des hôv., 20 nov. 1909).

Mal. des enfants. V. — 2

OEDÈMES AIGUS PÈLIOSIQUES.

Caractères cliniques. — En dehors des œdèmes aigus récidivants familiaux tels que nous venons de les décrire dans le paragraphe précédent, on observe surtout, dans la seconde enfance, des œdèmes aigus accidentels, qui sont tout autre chose. Le type le plus habituel en est le suivant :

Un enfant, le plus souvent à la suite d'une fatigue, d\m excès alimentaire, dune légère infection (grippe, furoncle, angine, oreillons), ou d'une légère intoxication (charcuterie, poisson, fruits avariés, médication iodée), ou quelquefois sans cause préalable apparente, est pris de sensations pénibles dans les muscles, les os et les articulations, comme après une marche forcée; il s'y joint parfois de la céphalalgie, de l'anorexie, un léger état fébrile. Ces phénomènes prémonitoires sont du reste parfois assez peu accentués pour avoir passé inaperçus. Le mêmejourou le lendemain, on s'aperçoit qu'une jambe, une main, ou un point du corps quelconque se met à enfler; c'est un œdème rénitent, où l'empreinte du doigt se marque mal, ou s'efface immédiatement; la peau est, au point tuméfié, tendue, lisse, luisante, parfois rosée, parfois blanche; la tuméfaction dure quelques heures, un jour, deux jours, puis disparaît, soit définitivement, soit pour reparaître ailleurs. Des récidives peuvent d'ailleurs se faire, soit spontanément, soit quand le malade se lève pour la première fois, ou quand il reprend son travail ; la maladie peut se prolonger ainsi des semaines ou des mois. Mais, quand elle est guérie, elle est bien finie, très différente en cela de la maladie de Quincke.

Les poussées d'œdème coïncident ou alternent parfois, mais non toujours, avec desphénomènes gastro-intestinaux, coliques, diarrhée verdâtre, vomissements porracés, et avec des poussées d'érythème papuleux, d'érythème noueux, d'urticaire, de purpura; la plaque œdémateuse peut même être le siège de suffusions purpuriques (œdème pourpré de Soyer) (1 ). Aussi ces œdèmes ont-ils de tout temps été considérés comme analogues aux poussées de purpura exanthématique (Davaine) (2) et rapprochés des cas où l'on diagnostiquait la péliose rhumatismale (Mathieu et Veil) (3). Ils sont désignés dans les anciens auteurs sous le nom d'œdèmes rhumatismaux (Potain), fluxions séreuses sous-cutanées rhumatismales (Ferrand), nodosités éphémères rhumatismales (Davaine). Il a fallu abandonner l'épithète rhumatismale, qui aurait fait croire que ces œdèmes sont sous la dépendance

(1) Soyer, De l'œdème pourpré fébrile. Thèse de Paris, 1871,

(2) Davaine, Nodosités éphémères rhumatismales du tissu cellulaire sous-cutané. Thèse de Paris, 1879.

(3) Mathieu et Veil, Arch. gén. de méd., 1884 et 1885.

ŒDÈMES ESSENTIELS. 19

du rhumatisme articulaire aigu, de la polyarthrite aiguë fébrile spécifique.

Or il n'en est rien ; dans cette dernière, les tuméfactions se bornent aux articulations; les douleurs sont articulaires au lieu de siéger dans la continuité des membres, comme dans les faits qui nous occupent.

De nombreux synonymes ont été alors appliqués à ces œdèmes : œdèmes spontanés (Vintras), œdèmes arthritiques (Salles), œdèmes neuro-arthritiques (C.répin), œdèmes toxi-névropathiques (Le Calvé), œdèmes angioneurotiques (auteurs anglais), grippes œdémateuses (Le Clerc).

Le terme d\edèmes péliosiques a l'avantagedene préjuger d'aucune théorie pathogénique, tout en marquant la parenté de ces œdèmes avec les faits de purpura exanthématique et d'érythèmes papuleux ou noueux groupés sous le nom de péliose.

Diagnostic. — Il importe de ne pas confondre les œdèmes péliosiques avecles nodosi tés rhumatismaies de JaccoudelMeynet, qui sont tout autre chose etqui ne se voient, celles-ci, que dans le rhumatisme articulaire aigu vrai.

Ce sont de petites tumeurs dures et nettement limitées sphériques ou allongées en grains de blé, roulant sous le doigt quand on palpe la peau, indolores spontanément, mais sensibles à la pression forte.

Elles siègent de préférence aux abords des insertions tendineuses, à la nuque, à l'extrémité interne de la clavicule, aux environs de la rotule, aux alentours de Folécrâne, au niveau de l'apophyse styloïde du radius, le long des apophyses épineuses des vertèbres cervicales ; elles sont multiples; on en compte dix, quinze, trente chez le même sujet; des biopsies ont montré qu'elles sont constituées par des épaississements de tissu cellulaire parfois infiltrés de particules calcaires.

Ces nodosités ne sont pas éphémères, comme les œdèmes péliosiques ; elles persistent de plusieurs jours à plusieurs mois. Elles se voient chez les enfants plus souvent que chez les adultes et indiquent toujours une forme tenace et grave de rhumatisme, qui se compliquera presque à coup sûr d'endopéricardite. Elles sont, on le voit, très différentes des œdèmes péliosiques, si différentes que nous n'en parlerions pas ici si une certaine confusion n'était susceptible de s'établir, pour les commençants, entre les deux symptômes, en raison des dénominations anciennes des œdèmes péliosiques.

Le diagnostic de l'œdème aigu péliosique avec l'œdème aigu récidivant familial de Quincke peut se résumer dans le tableau suivant :

Maladie de Quincke.

Maladie chronique à manifestations aiguës récidivantes, se reproduisant aussi longtemps que dure la vie de l'individu.

Maladie héréditaire et familiale, parfois dans un seul sexe (habituellement alors le sexe mâle).

État général non altéré; à peine quelques sensations de malaise précèdent la crise ; jamais d'élévation de température.

Tuméfactions œdémateuses paraissant et disparaissant avec une grande rapidité; œdème blanc, rarement rosé, jamais pétéchial.

Les muqueuses sont fréquemment atteintes.

OEdème péliosique.

Maladie aiguë accidentelle, se manifestant par une poussée unique ou une série isolée de poussées successives rapprochées, mais guérissant ensuite définitivement.

Maladie non héréditaire ni familiale, sans prédominance sur un sexe.

Influences saisonnières; petites épidémies.

Poussées précédées par des courbatures, des douleurs rhumatoïdes, de rétat gastrique; habituellement élévation modérée de la température.

Tuméfactions œdémateuses plus fixes; il y a tous les passages entre l'œdème blanc rénitent, l'œdème rouge simulant le phlegmon, l'œdème pourpré avec sufîusions sanguines.

Parfois il y a alternance de poussées d'œdème aigu blanc et de poussées d'érythème papuleux ou de purpura.

On n'observe pas l'œdème des muqueuses.

Traitement. — L'indication thérapeulique principale consiste à faciliter l'élimination des substances toxiques et à ne pas en introduire de nouvelles. Le malade sera mis au /^epos absolu au lit; son alimentation consistera en lait, laitages, légumes verts cuits; on s'abstiendra de médicaments actifs; en cas d'état gastrique rendant utile Pantisepsie gastro-intestinale, on se gardera de la faire avec des substances réputées antiseptiques, telles que salol, salicylate de bismuth, naphtol, elc. ; on arrivera plus facilement et sans danger au résultat cherché par des purgatifs légers, soit 10 à 20 grammes d'huile de ricin, soit une ou deux cuillerées de magnésie granulée. Le seul médicament qui puisse sans inconvénient être ajouté à cette thérapeutique surtout hygiénique est le chlorure de calcium) il est indiqué spécialement dans les formes urticariennes ou purpuriques ; il sera donné à la dose de 1 à 2 grammes par jour en solution étendue.

Le séjour au lit et le régime lacto-végétarien doivent être continués encore quarante-huit heures après la disparition de l'œdème péliosique ; les récidives sont souvent dues à un lever ou aune réalimentation trop précoces.

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