I. La maladie de S.A.K. Wilson
La maladie de Wilson ou dégénérescence hépato-lenticulaire progressive est une maladie familiale qui se développe dans la jeunesse, progresse d’une façon constante et amène la mort dans l’espace de cinq à six ans. Les symptômes principaux sont : un tremblement à grandes oscillations, bilatéral; des spasmes musculaires toniques, intenses, généralisés; des troubles de la parole et de la déglutition et quelquefois même des ‘contractures aux stades ultérieurs de la maladie. Dans les cas non compliqués, les réflexes tendineux sont normaux, les réflexes abdominaux sont conservés et les réflexes plantaires ont le type normal. On trouve souvent une pigmentation brun-verdâtre de la cornée et de certaines régions cutanées.
L'existence de symptômes psychiques plus ou moins prononcés fait partie, en règle générale, du tableau clinique de la maladie de Wilson. C’est ainsi que Wilson fait remarquer que constamment on‘trouve une diminution des facultés intellectuelles sans démence marquée; cependant, les malades demeurent souvent en état d’euphorie et conservent une bonne humeur frappante malgré leur triste état physique. Parfois, les troubles psychiques prennent le type d’une légère démence. Dans quelques cas (Hoesslin et Alzheimer, Maas, Schütte), il a cependant existé une démence plus prononcée. Les malades sont parfois constamment mauSsades, irritables et geignards et présentent des lacunes morales plus ou moins marquées Gls sont menteurs, voleurs, emploient des expressions obscènes, etc.). Quatre malades observés par H. C. Hall (1921) présentent au point de vue psychique un état qui concorce bien avec les indications de K. Wilson : tous avaient eu un développement psychique normal dans l’enfance et avaient pu
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bien suivre leurs classes. Cependant, deux d’entre eux avaient déjà eu des défectuosités morales avant le début de leur maladie. Tous ont présenté des phases de tristesse avec aspect maussade alternant avec des périodes d’euphorie ou de bonne humeur. Enfin, dans les derniers mois de la vie, on assiste à un effondrement des fonctions intellectuelles.
L'examen anatomique a montré dans presque tous les cas observés, outre des lésions bien définies de dégénération hépato-lenticulaire, des lésions plus ou moins profondes de la corticalité. Sur plus de vingt observations citées dans le remarquable ouvrage de H. C. Hall (1921), aucune ne peut limiter strictement les lésions aux formations sous-corticales.
IT. La chorée chronique de Huntington.
La chorée chronique de Huntington comprend aussi dans ses expressions cliniques des traits moteurs et des traits psychiques. C’est une.chorée de l’adulte et même du vieillard qui se développe lentement mais progressivement. À la période d'état, ses deux éléments essentiels sont d’une part les mouvements choréiques, identiques à ceux d’une chorée de Sydenham de forme moyenne, et d’autre part des troubles mentaux. Dans les troubles mentaux, les troubles du caractère prédominent. Les sujets irascibles, agressifs, présentent également des modifications de la mémoire et de l'intelligence tellement développées qu’elles simulent une évolution démentielle. Si lon ajoute à cela les perturbations du jugement en rapport avec le défaut d’attention, la difficulté extrême de la focalisation de la pensée, « on ne peut qu'être convaincu de la profondeur @es manifestations psychiques ».
L’anatomie pathologique nous montre des altérations profondes des ganglions basilaires. La topographie lésionnelle varie beaucoup suivant les cas : thalamus, néostriatum, calotte protubérentielle, noyau rouge, corps de Luys. Et même les lésions du cervelet sont fréquentes ainsi que celles de l’écorce cérébrale.
