ETUDE CLINIQUE

Les premières descriptions excessivement vagues de la maladie de Basedow remontent aux observations de Saint- Yves (1722), de Flajani (1800) et de Parry (1825). Les deux bremiers qui l’étudièrent plus complètement, furent l’anglais Graves qui, de 1835 à 1843, parla de cette maladie dans de nombreuses leçons qu’il fit à l’hôpital de Dublin, et l'Allemand Basedow qui décrit pour la première fois la triade classique (1840). En France, la maladie fut connue en 1856 par les travaux de Charcot puis de Trousseau. Enfin, en 1883, Pierre Marie ajoute à la triade de Basedow le tremblement vibratoire.

Comme le disent Bérard et Peycelon dans leur rapport au Congrès de Varsovie, « la pathologie de la maladie de Basedow est un domaine de la Médecine où règne en apparence le plus d’imprécision ». En effet, le grand nombre des formes cliniques et des syndromes présentés par les malades, les noms excessivement variés dont on a étiqueté chaque syndrome isolé, la multiplicité des thérapeutiques font que de Pétude de la maladie de Basedow se dégage une grande imprécision, une apparence de confusion où l'esprit se perd facilement.

Cliniquement, on trouve d’abord des signes de début très discrets et progressifs. Ce sont des signes d’ordre vasculaire: éréthysme cardiaque, légère tachycardie, accompagnée de palpitations et souvent de souffle cardiaque aux divers orifices. Une certaine étrangeté du regard peut aussi être le signe avant-coureur de lexophtalmie.

| Les signes essentiels apparaissent ensuite et on les groupe en une tétrade classique:

A) Tout d’abord la tachycardie qui est le symptôme le

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pius important parce que le premier apparu et pendant longtemps le seul. Cette tachycardie est variable selon les sujets, de même que chez un même malade elle est sujette à des fluctuations importantes. Le pouls qui permet de l’apprécier doit être pris par le malade lui-même souvent dans la journée ou par le médecin aux mêmes heures et dans les mêmes conditions.

On peut trouver encore un éréthysme cardiaque qui se manifeste par un frémissement précordial se propageant de proche en proche dans tout l’arbre vasculaire et même par de véritables ébranlements thoraciques et par des crises de palpitations en salves. La tension artérielle est légèrement augmentée, malgré le pouvoir hypotenseur qui est accordé à la sécrétion thyroïdienne, mais ceci s’explique dans la maladie de Basedow, car l’hyperthyroïdie y est toujours accompagnée de dysthyroïdie. Le volume du cœur et de l'aorte est parfois augmenté dans tous les diamètres. Les Basedowiens sont tachycardiques d’une façon permanente, mais ils sont aussi sujets à de véritables crises paroxistiques. La crise de tachycardie peut être à contractions normotopes ou hétérotopes.

Dans les normotopes, durant plusieurs heures ou plusieurs jours, la crise peut présenter le type extrasystolique ou le type auriculaire (Flutter) moins rapide que le premier. Ces deux types normotopes apparaissent régulierement à intervalles assez longs.

Nous pouvons assister encore à des crises du type hétérotope, véritable « délire cardiaque » comme le dit le Professeur Giraud, à contractions follement variables dans leur rythme et dans leur force. Cette tachycardie peut arriver jusqu’à l’asystolie gauche aigüe nécessitant un traitement spécifique énergique. Des troubles de la circulation cutanée peuvent se traduire fréquemment par la raie méningitique.

B) Le goître, pour Kocher, est à peu près constant. Souvent petit, bi ou unilatéral, de volume très variable, on le voit chez la femme s’hypertrophier considérablement au moment des crises menstruelles ou des périodes aigües de la maladie. Goitre en général élastique, vasculaire, s’accompagnant parfois d’un véritable souffle ou thrill vibratoire associé à un soulèvement au moment de la systole.

IR L'émotion provoque à son niveau des battements et des frémisseménts. Enfin, Lian a décrit un petit signe consistant dans l’hyperesthésie nette de toute la région thyroidienne et, Maranon encore, décrit « l’érythème pudique localisé à la région thyroïdienne après frottement par un objet mousse ». Pour Gilbert Dreyfus, le premier de ces signes peut être unindice révélateur de cas très légers et initiaux, mais il peut se voir en dehors de toute hyperthyroïdie; le second est plus pathognomique, mais inconstant, ce que Laffite et May expriment encore en ces termes: « le Maranon est plus sensible, le Lian plus fidèle ». On trouvera plus rarement des phénomènes de compresision qui ne suffisent pas à expliquer la gêne respiratoire prafois signalée par les malades.

C) Les signes oculaires sont excessivement nombreux. Nous trouvons d’abord l’exophtalmie découvrant tout le blanc sclérotique autour de l'iris, accompagné d’un brillant, d’un éclat anormal du regard donnant au malade un air de férocité. Cette exophtalmie est uni ou bilatérale, avec parfois le signe de Topolanski, qui se révèle par 4 bandes perpendicuiaires plus brillantes, dirigées selon les axes du globe oculaire. L’exophtalmie, qu’elle soit de cause vasculaire ou musculaire, est toujours d’origine sympathique. Il existe en effet une hypertonie du système musculaire lisse aboutissant à l’asynergie oculo-palpébrale. En même temps que cette exophtalmie et pouvant exister sans elle, on a décrit une foule de petits signes oculopalpébraux parmi lesquels nous citerons

a) le signe de Graef consistant en un décalage de l’abaissement de la paupière supérieure en retard sur l’abaissement du globe oculaire quand on fait regarder le malade en bas.

b) le signe de Stellwag consistant dans l’abaissement ou la raréfaction du clignement.

c) le signe de Moebius consistant en une diminution ou une abolition de la convergence synergique des globes lors de la vision des objets rapprochés.

d) le signe de Joffroy consistant en une parésie frontale.

e) le signe de Jellineck consistant en une pigmentation anormale des paupières.

f) le signe de Boston dans lequel les paupières ne se ferment que par saccades.

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g) le signe de Rosenbach dans lequel les paupières fermées sont agitées de tremblement. Il peut exister encore du nystagmus et de ia mydriase. Mais ces signes sont loin d’être ie symptome obligé de la maladie de Basedow. Pour Sainton ils manquent dans un quart des cas, mais leur importance n’est pas non plus à nier puisque dans un dixième des cas de Gilbert Dreyfus l’exophtalmie a été le signe révélateur de la maladie.

D) Le tremblement fut décrit pour la première fois par IP. Marie en 1883 qui l’a élevé au rang de symptôme principal. Il peut être si léger qu’il passerait inaperçu si l’on ne recourrait pour le mettre en évidence, à certains procédés ; le plus pratique est de poser à plat une feuille de Papier sur la main étendue dans le geste de serment. Il peut être au contraire d’emblée si marqué qu’il attire l’attention du malade et se présente comme un signe révélateur.

Il existe encore dans la maladie de Basedow de nombreux symptômes accessoires et secondaires

a) des troubles de la nutrition générale se caractérisant par un amaigrissement d’une importance capitale et qui mériterait d’être élevé à la dignité de signe majeur. Il est même le seul constant, il est de plus très précoce et peut servir ainsi de signe révélateur de la maladie.

b) des troubles neuropsychiques caractérisés par de l'inquiétude perpétuelle avec insomnie, de lirascibilité, de l’émotivité, une activité désordonnée créant ainsi toute une psychologie basedowienne. Ce syndrome nerveux peut aller jusqu’à la manie et au délire maniaque. D’après Faure-Beaulieu, examen neurologique ne révèle jamais de signe de la série pyramidale, cérébelleuse ou extrapyramidale.

c) des troubles vasomoteurs, sécrétoires et thermiques, pendant lesquels les basedowiens sont fortement incommodés par des bouffées de chaleur montant à la face, et des transpirations abondantes ; de plus, les malades craignent toujours d’avoir trop chaud (thermophobie).

d) des troubles digestifs, parmi lesquels on observe de la boulimie dans près de la moitié des cas. Parmi les

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troubles intestinaux, le plus important par sa fréquence est la diarrhée, souvent profuse et de longue durée, d’autres fois survenant par poussées douloureuses.

e) des troubles génitaux, d’une importance de premier ordre, avec d’agord hyper ou polyménorrhée qui aboutissent ensuite peu à peu à la dysménorrhée et enfin à

l’aménorrhée.

f) des troubles respiratoires, ne présentant qu’un intérêt de pure curiosité (Dyspnées).

g) on a signalé aussi que l’hyperthyroïdie joue un rôle incontestable dans la provocation de la pelade, du vitiliso, du blanchiement du système pileux (Sainton). On note encore de la pigmentation de la peau qui a fait penser à la participation des capsules surrénales.

h) Enfin, on a décrit aussi des troubles urinaires inconstants et se révélant par de la polyurie et de lalbuminerie.

Le diagnostic de la maladie de Basedow repose sur quelques recherches de laboratoire dont de beaucoup la plus importante est la recherche du métabolisme basaï!. C’est la pierre de touche du syndrome, le complément indispensable de l'examen clinique. Il faut le rechercher plusieurs fois au cours des traitements par R. X. car il nous faut craindre soit l’hypothyroïdie et toute la symptomatologie du myxœdème, soit des accidents consistant dans laugmentation d’un ou plusieurs symptômes.

Pour beaucoup, lobservation clinique est préférable au M. B. Contre lui certains disent encore que même augmenté il n’a jamais eu la signification qu’on a vouiu lui donner. Cependant, tout le syndrome clinique que nous venons de décrire correspond à un état de fond d’hyperactivité avec viciation possible. Le M. B. est très élevé dans la maladie de Basedow et il y a peu de maladie dans lequel il le soit de cette façon. Ce coefficient de métabolisme de fond s’adresse à l’ensemble des échanges. Nous ÿY trouvons de lactivation du métabolisme azoté, accompagné de modifications qualitatives, la créatinine pouvant se trouver diminuée au profit de la créatine. Le méteLolisme des lipides est aussi troublé et il ÿ a aug-

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mentation du pouvoir lipolytique. Enfin, dans le domaine des glucides, on trouve de grandes modifications avec diminution de la tolérance aux hydrates de carbone. Le glucose apparaît facilement dans l’urine, il y a ainsi 5 % de sujets qui font spontanément de la glycosurie et la glycémie des basedowiens a un taux qui s’échelonne de 0,90 à 1,90 donc avec tendance à la hausse.

Le Docteur Sédillot prétend que le métabolisme augmen té veut dire non pas vie cellulaire exagérée mais vie giobulaire accélérée ; l’hyperthyroïdie dans beaucoup de cas ne serait qu’une réaction de défense de lorgrnisme destinée à faire brûler au niveau des poumons par les globules rouges l’excès du glucose contenu dans le sang, d’où corrélation du goître et du diabète. Le « primum movens » de celui-là n’est plus l’hyper-sympathicotonie, comme dans ie goître d’origine émotive, mais bien lhyperglycémie. Ce serait par mécanisme humoral, par suite d’un excès de glucose dans le sang, que la thyroïde est amenée à se mettre en état d’hypersécrétion.

Le Professeur Lecène avec le Professeur Pierre Duval préfèrent se fier pour les indications opératoires aux signes cliniques.

Pour M. Labbé au contraire il n’y a pas de maladie de Basedow sans augmentation du M. B. Comme le dit Peycelon « dans son ensemble il reste un précieux auxiliaire si Pesprit du clinicien ne le dissocie pas de. l’ensemble symptomatique ».

En résumé, ce qu’il faut retenir c’est que si la maladie de Basedow est déclanchée par la présence d’excès de olucose - dans le sang on observera naturellement toujours un M. B. augmenté. Quand la maladie de Basedow reconnaît une autre origine le M. B. peut dans certains cas ê‘re normal! si la maladie par ailleurs n’est pas hyper- ‘glycémique.

Il existe encore d’autres épreuves parmi lesquelles nous citerons

a) le réflexe oculo-cardiaque très net chez les tachycardiques.

b) l’épreuve de Gætsch consistant en injection sous la peau de 1/2 à 1 mmg. d’adrénaline,

c) l'injection d'extrait thyroïdien (épreuve de Parisot et Richard) qui consiste à injecter sous la peau 1 gramme d'extrait frais de glande. M. Labbé et G. Dreyfus considèrent cette épreuve comme difficilement réalisable et même dangereuse.

d) l'épreuve de Danielopolu qui consiste en une injection intra-veineuse, chez un sujet au repos depuis 10 minutes, de 1/2 mmg. de sulfate d’atropine.

On pourrait encore allonger la liste en parlant de l'épreuve de lhypophyse (Claude Baudouin et Porak) et de l’épreuve de la quinine (Braun).

L'évolution de la maladie de Basedow peut être aiguë ou lente, continue ou encore à rechutes. Elle peut amever à la mort par cachexie basédowienne, soit par des phénomènes cardiaques (insuffisance ventriculaire gauche) ou par tuberculose, car les basedowiens sont une proie facile pour le bacille de Koch.

Quelles sont les forces cliniques que l’on peut envisager ? Si nous faisons nôtre la classification proposée par le Professeur Giraud, nous dirons qu’il existe :

Un basedow complet, un basedow fruste et un basedow associé.

1° Dans le Basedow complet, le malade est toujours un hypertonique total. Il y a des formes cliniques très variables suivant l’hérédité (thèse Kaïssy, service du Professeur Euzière), l’âge, le sexe (on arriverait pour ces dernières en cours de grossesse à des troubles gravido-cardiaques identiques à ceux des femmes ayant une insuffisance mitrale), chacun des symptômes pouvant prédominer sur les autres. Il y a aussi des Basedow traumatiques, des Basedow émotifs. Dans tous ces types, nous trouvons un goître petit, tendu, rénitent, sans nodule et plus ou moins pulsatile. L’exophtalmie est accusée, la tachycardie élevée, lamaigrissement sensible avec boulimie et diarrhée. Le syndrome nerveux surtout est au premier plan, enfin le M. B. est très élevé.

2° Le Basedow fruste est incomplet mais non atténué dans ses symptômes ; on y constate toujours au moins un signe de la tétrade classique : la tachycardie, associée

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à un seul ou deux des autres symptômes majeurs. Dans cette forme nous trouvons aussi le Basedow pur des Américains qui est un Basedow sans exophtalmie.

Le Basedow à forme congénitale chez des enfant ayant apporté en naissant des stigmates neurotoniques, candidats à un basedowisme plus complet. |

Dans cette catégorie encore, on a décrit un Basedow fruste mais grave, encore appelé thyréotoxicose, de 2 ordres : cardiaque ou psychique et que l’on peut ranger dans le domaine vague des névroses.

3° Le Basedow associé

a) à des lésions thyroïdiennes à manifestation purement thyrotoxique alors que dans la maladie de Basedow vraie le syndrôme est thyro-sympathique. Ici, l’on note un début insidieux remontant très loin dans le passé avec évolution lente. Le goître est de consistance molle, assez développé, assymétrique, bosselé par de nombreux nodules. La tachycardie est modérée, l’exophtalmie ne se manifeste bien souvent que par l'éclat des yeux, les trembilements sont parfois à peine perceptibles. Les moiteurs sont rares, le nervosisme peu accentué, enfin le M. B. est très peu au-dessus de la normale. fe

b) Ce basedow peut être encore associé à un cancer de la thyroïde ou à une hyperplasie tuberculeuse.

c) Associé à des lésions de la chaîne sympathique cervicale.

d) Associé à des syndromes nerveux : Tabes, Parkinson.

e) Associé à d’autres phénomènes d’origine glandu- Jaire : hyper ou hypo-ovarie, troubles hypophysaires.

Avec L. Berard, on peut dire : « Qu'il n’y a aucun critère. aucune jésion, aucun signe qui puissent dans tout ce syndrôme basedowien avoir une valeur différentielle décisive ».

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