CHAPITRE Il
La Sclérodermie. en général
Bornant l'intérêt de cette de l'appoint que repr Én
e sente pour la nosologie et la pathogénie de la scléroder- s | mie, la connaissance d'une nouvelle et fréquente. associa- | tion mor bide, in ‘est point dans notre ou de retracer Ja séméiologie de Ja sclérodermie pure, qui est déjà connue par les descriptions classiques. Nous nous reporterons à l'étude complète que donne de cette. maladie M. Darkier dans son Traité de Dermatologie. Nous y. verrons que les cas observés se rapportent, soit à la forme généralisée de la sclérodermie, soit à sa forme progressive ou sclérodactylie, soit à la forme partielle en bandes
__ ou en morphées. re |
Mais il nous a paru intéressant de passer en revue les
… multiples ensembles morbides isolés jusqu'à ce jour dans lesquels figurait la sclérodermie, Ceci n’a pas encore té fait, et nous semble cependant présenter un intérêt, car.
ces associations pathologiques peuvent nous renseigner - à -S
utilement sur le mécanisme encore obscur de cette curieu- 55 LC à
se maladie. es <
M. Hanvren, Me la nu qu. 1e nous donne de la Ale dérenie. nous la montre associée :
au goître -exophtalmique (RaYMonp). |
au Basedow et à la Tétanie: Durré et GuriLaIN). la maladie de Dercum:
“4 EE . à = Ja maladie. de Raynaun ;
CE
nos malades sont au contraire de petite taille. Les auteurs, de leur côté, ont publié de nombreux cas
d sclérodermie associée à différents syndromes, que nous
\ allons énumérer par ordre de fréquence me
: Rappelons d’abord la sclérodermie associée à la cata-
fréquente (18 cas). 32 :
+ - Vient ensuite Ja sclérodermie et les mutilations : maux
perforants douloureux, aboutissant à des escarres et sou- D vent à la chute d’un ou plusieurs articles: (Une douzaine : de cas). Cette complication rentre presque dans le cadre
de la sclérodermie pure, mais sa fréquence en fait une
-Yéritable forme clinique. Elle nous est signalée par MEx-
# - DEZ DA Cosra, par MM. Rouninesco et PASTEUR-VALLERY- ‘4 Ranor dans un cas particulièrement grave, amenant des EE amputations segmentaires : par MM. Queynar, Len, | ENGeLHART et par M. Desray. Rappelons enfin que chez Æ nos malades, sept malades sur dix-huit en étaient atteints. Le syndrome sclérodermie et troubles de concrétions calcaires se retrouve avec une singulière fréquence sous Th forme de tophi rassemblés sous la peau des parties mala-
des ou ailleurs, s'éliminant à l’occasion de véritables abcès
l'acromégalie. Rattachons à 4 ce fait que beaucoup de -
racte, objet de notre travail, association Reel la plus
ÿÿ
calciques. STEBBING, PorriTzER, FERNSIDE en signalent des cas à l'étranger. M. Darrier les mentionne dans les formes atypiques de la sclérodermie. M. WEissENBACH en publie deux cas. M. GuErpa note chez sa malade des dépôts par place de masses calcaires parfois abcédées, le pus surchargé de cristaux de phosphate de chaux. Cette forme clinique est assez homogène et ne semble pas sac compagner d’autres troubles.
La sclérodermie a été rencontrée avec des troubles pigmentaires : mélanodermie, dépigmentation ou pigmentation anormale, qu’il ne faut pas confondre avec la coloration de la peau brune, rouge, lilas, violette ou grise rencontrée presque constamment dans la sclérodermie pure. Située ou non sur les régions malades, elle peut être associée à d’autres complications : troubles trophiques et pigmentations en bandes alternées (MM. Queyrar et Lery). Basedow fruste ou grande nervosité et morphées dyschromiques et atrophiantes d'emblée chez deux malades de MM. Jranxsezme, Burnier et Ressek. Vitiligo et maladie d’Anpison dans un cas ancien. Mais la scférodermie dyschromique peut être pure : citons le observations de MM. Laicngr-Lavasrine, R. Bénarnp et Couraup, et celle publiée par la Société de dermatologie de Nancy. La canitie de nos malades est également un trouble pigmentaire, Es
Peut-être plus fréquent est le syndrome sclérodermie et troubles thyroïdiens ou parathyroïdiens dans toutes leurs variétés : goîtres (deux cas de SamouIzsoN, deux
autres de WERNER). M. JEANSELME, comme nous l’avons
dit plus haut, a publié un cas de sclérodermie, pigmentations et BAsepowisme fruste. MM. Durré et GUILLAIN “signalent la sclérodermie associée au goître exophtalmique, et M. Harvier rappelle le cas analogue-de Raymonn.
La sclérodermie coexistait avec la maladie de RaynauD dans les quelques observations qui font l’objet de la thèse récente de Mourir.
L'association avec les troubles génitaux se rencontre dans six à sept cas: Deux malades de WErNER, une de Vossius n'avaient plus leurs règles depuis le début de la maladie. Le sujet observé par M. Guicrain, était, sinon un infantile, du moins un « juvénile » et un déficient génital. Celle de Hrccexs souffrait depuis longtemps d'une « maladie utérine » qu'il ne désigne malheureusement pas. M. LeresouLLer note l’état d'infantilisme relatif de son cas/ Rappelons enfin que la plupart de nos malades sont de petite taille et d'aspect vieillot.
Le tabès était associé à la sclérodermie dans deux cas de MM. Gurczain et Gezice et de M. Lerr. Enumérons pour mémoire des cas isolés ou peu nombreux où cette maladie voisinait avec des myopathies (thèse de RoBERT). des anthropathies (ApriAw), des troubles psychiques (REaD Benepex). M. Jeansezme dont la malade présentait une grande nervosité. Werner (instabilité mentale). Von Erckex (hystérie laryngée). Des auteurs américains relèvent un cas de troubles cardiaques chez une enfant de neuf ans, atteinte de sclérodermie diffuse. Il existait de la tachycardie nette, mais sans lésion cardiaque appa-
rente. Ce symptôme s’aggrava et s’accompagna de trem-
ee vinistré ee
D frotes PO: HR dé ie fonctionnel | vago- sympathico-cardiaque ? RS PRG a ie £ Citons enfin, pour terminer, un cas exotique de Bax- :
enorr : la sclécodermie associée. à la filariose, HR
Se
CHAPITRE Il
Étiologie
ÉSE SNELS = = £ de
dci la clinique et les cas pe ne nous renseignent
= que dans une faible. mesure. E - Mettons tout d'abord de côté le cer important de faits que nous retrouverons à propos de la pathogénie, concernant les cas où la sclérodermie est manifestement Jiée à un fait tangible: traumatisme, lésion osseuse; etc. Ceci fait, si nous dépouillons les observations publiées, nous trouvons des facteurs étiologiques nombreux mais d'ordre général, et n’expliquant pas erand'chose, Nous allons nous efforcer de les classer et de les énumérer. Les causes générales ont été invoquées: le sexe fémi-
. nin souvent rencontré, bien que les hommes paient leur
tribut. L'hérédité : accidents analogues dans les antécé-
s dents de deux de nos malades. La consanguinité des parents (ROTHMUND). L'hérédité nerveuse plus ou moins chargée (MOUTRIER, Darmier, Tmisierce). Le surmenage, les émotions violentes (DARRIER).
On a fait intervenir des agents physiques : le refroidissement brusque (Darren), avec arrêt des règles
(DusreuIH). La compression locale (SPreGLER), dans un
ee DIT
cas ou la sclérodermie affectait une disposition segmentaire avec plaques de morphée survenant aux points ou était exercée une compression habituelle : col, gants, ouvertures des manches, poches du gilet contenant de la monnaie (À) etc. Un autre auteur présente des morphées survenues sur des cicatrices de blessures.
Le groupe des infections chroniques a été plus fréquemment invoqué. « Quelle part revient à la syphilis, à la tuberculose, voire en certains pays à la lèpre ? » demandent MM. Aupry et LE CHATELIER. ...« Il faudra « bien se résigner à croire que la syphilis joue un rôle « éminent dans l’étioiogie de la sclérodermie », ajoutent ces auteurs.
MM. JEANSELME et QUEYRAT, GUILLAIN et CELICE, Lorrar-Jacos, LEGRAIN et BEAUDOUI signalent des cas de sclérodermie dont une, survenant quatre ans après une syphilis jamais soignée, guérit à merveille par le traitement spécifique. MM. Lery et BARTH en signalent un autre chez la mère de l'enfant. M. Darrtr la relève également, et MM. Gouceror et MARFAN rappellent qu'il faut toujours se méfier d'elle, particulièrement chez les enfants et les nouveaux-nés.
Ces auteurs conseillent également de songer au terrain bacillaire. Mais sauf dans un cas de sclérodermie et rhumatisme déformant chez une vieille goîtreuse morte bacillaire, de MM. LaiGNeL-LAVASTINE et CouLAUD, nous ne l'avons pas rencontré. Il ne faut pas oublicr que la sclérodermie peut fort bien, à son tour, prédisposer à la tuber-
culose.
