A PRE
| Pathogénic
La pathogénie de la sclérodermie a été et demeure
encore très discutée. Ilest facile de comprendre pourquoi.
Gette affection est peu fréquente, son étiologie vague et sa
séméiologie déconcertante. Or nous avons pu réunir une
vingtaine d'observations du curieux ensemble morbide
que nous avons décrit. Cet ensemble constitue une pro-
portion importante des cas de sclérodermie connus. Ses
‘enseignements nouveaux présentent donc une valeur, et c’est en nous appuyant sur cet apport que nous allons aborder le difficile problème de la pathogénie de la sclérodermie. :
= Nos seules observations contiennent bien des symptô- - 5 mes disparates : canitie précoce ou alopécie, cataracte double juvénile, myosis, état spasmodique des artères rétiniennes, manifestations laryngées, et dans certains
. CAS syndromes sexuels, troubles de croissance, goître,
modifications psychiques, associés à la selérodermie pro-
É gressive avec maux perforants douloureux et troubles sécrétoires. Les ensembles cliniques déjà connus ne sont
| pas moins déconcertants. Les résultats des anciennes
ape
autopsies signalent des lésions qui varient d’un cas à l’autre.
Quel est le lieu pathogénique commun, capable de réunir en un seul faisceau tous les symptômes disparates Il y a bien longtemps que la question a été posée. Elle
. n'a pas encore reçu, à l'heure actuelle, de réponse satis-
faisante, puisque nous ne savons pas même dans quel
chapitre morbide il convient de situer la sclérodermie. Comment s’y sont pris les auteurs pour tenter de résoudre ce difficile problème ? Bien souvent ils ont été réduits à chercher des ressemblances avec les maladies voisines, méthode analogique d'autant plus décevante que l'on confondit longtemps la sclérodermie avec d’autres affections, la syringomyélie et le syndrome de Reynaup en particulier. En second lieu, si on reconnut de bonne heure avoir
affaire à un trouble trophique des tissus, on ne sut, devant
la multiplicité des organes atteints, lequel accuser de
l'avoir produit. Aussi, selon l'importance qu'ils attachaient à tel ou tel symptôme, les auteurs se sont efforcés de voir en lui la lésion initiale. Les autopsies anciennes se sont malheureusement ressenties de ce parti pris. Enfin, devant tant d'imprécision, comment ne pas être tenté par les nouveautés pathogéniques du moment ? Chacune d’elles donna une lueur d'espoir aux auteurs, et leur fit édilier des théories en conséquence, qui ne purent, malheureusement résister aux faits, bien que contenant une part d'observation et de vérité. Les tentalives de traitement systématique subirent le même sort,
laissant les résultats les moins décevants à la thérapeu-
Se: -
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tique symptomatique. Tout ceci nous explique pourquoi ; 1 aucune des nombreuses théories que nous allons passer Vo en revue, ne fut pleinement satisfaisante.
La plus ancienne hypothèse, défendue par RASMUSSEN cet HéBra, fit-de la sclérodermie une affection cutanée, due aux lésions des vaisseaux lymphatiques et des gaines adénoïdes. Cette théorie de la stase lymphatique avait semblé être confirmée par l’autopsie dans laquelle HezLer tiouva une oblitération du canal thoracique. Mais Rasmus- *
sex lui-même vint démentir le fait et reconnut qu'il avait
eu affaire à de la périartérite.
Vint l'ère de la bactériologie et l'espérance de trouver un germe microbien à la base de chaque affection. On | ee fit donc de la sclérodermie une maladie infectieuse et SAMBACCO, trouvant quelques analogies avec la lèpre, voulut, sans preuves sérieuses, leur donner une commune origine.
Frappés par les lésions vasculaires qu’ils rencontraient avec une singulière fréquence dans les autopsies, les auteurs portèrent toute leur attention sur ce côté du problème et conçurent la théorie vasculaire de la sclérodermie. Vipar, en 1875, montra que les altérations vasculaires, tout d’abord fonctionnelles, finissent par aboutir à de l’endopériartérite oblitérante, qui est sous la dépendance de troubles vasomoteurs. Il attribue à ces troubles une importance capitale. « L'arrêt de la cireulation, dit-il, est la cause d’une asphyxie locale, qui est le point de départ du processus pathologique (Macarou)».
Répondons à ceci que les crises syncopales d’asphyxie
RS ee ;
locale sont l'apanage de la maladie de Raynaun, qu'à cette époque, on confondait avec la sclérodermie, De plus, l’endopériartérite oblitérante n’est relevée que dans quelques autopsies. Enfin, en supposant sa conception exacte, l’auteur reconnaîtrait de lui-même que les lésions artérielles sont secondaires à un trouble de l'innervation vasomotrice. - DixkLer, voit une analogie entre l'artériosclérose et les lésions vasculaires de la sclérodermie, et l'invoque comme
facteur étiologique. Mais ces deux maladies ne coexistent
qu'exceptionnellement et ne se rencontrent pas aux
mêmes âges de la vie. Enfin, la thécrie vasculaire se trouve dans l’impossibilité d'expliquer la topographie particulière de certaines formes de sclérodermie.
Aussi MÉéry, puis GaUcHEer, invoquent-ils une pathogénie éclectique. La sclérodermie généralisée serait d’origine artérielle « parce qu’elle est plutôt en connection avec les districts vasculaires, qui concordent d’ailleurs pour la plus grande partie avec les sphères nerveuses ». Mais les sclérodermies en bandes et en plaques seraient d'origine nerveuse, parce qu'elles correspondent, directement où approximativement à des trajets ou à des districts nerveux. On voit ce que cette double pathogénie a d’imprécis et de contradictoire.
A côté de ceci, des travaux nouveaux montrèrent de mieux en mieux que des lésions nerveuses particulières pouvaient déterminer des troubles trophiques, tabès,
syringomyélie, etc., présentant une analogie avec ceux
de la sclérodermie, Certains auteurs, se préoccupant de la
s QUE FO: 0 RO
topographie de cette maladie et s'appuyant sur quelques autopsies se prononcèrent pour la théorie nerveuse. Le trophisme nerveux serait capable de léser les tuniques artérielles : par « anangiotrophie », dit Macrou, au même titre que la peau et les viscères.
Mais anatomiquement, on rencontra les lésions les plus diverses, variant d’un sujet à l’autre : névrites (LAGRANGE, Meyer, REKLINGHAUSEN). Radiculite antérieure (Scauzrz et BRuxswicx). Substance blanche et grise de la moëlle, ou ARNozAN trouve des corpuscules volumineux, et de Sair-GERMAIN de petites cavités au niveau de 1à moëlle cervicale, avec atrophie granulopigmentaire de la colonne de CLARKE, circonvolutions cérébrales, où WESTPHALL : observe des indurations nodulaires cireuses, etc. Com-
ment concevoir que des lésions si diverses puissent occa-
sionner les mêmes symptômes ?
Physiologiquement, la plus grande imprécision règne : on ne parle que du « système nerveux » dans l’acception la plus vague du terme. Bourier conclut, dans sa thèse à une trophonévrose due aux altérations, tantôt des centres nerveux et probablement alors du grand sympathique, tantôt des nerfs périphériques.
Browx SEequaRD ouvrit un horizon pathogénique nouveau par l’étude des glandes à secrétion interne. On apprit que les manifestations BaskpowiENNes, les troubles génitaux et de croissance, symptômes se rencontrant dans la sclérodermie, étaient dus à des lésions endocriniennes, Une glande, atteinte dans son métabolisme, ne
serait-elle pas capable de déterminer tous les symptômes
fé ESS de cette maladie ? Cela fit naître de nouveaux espoirs, et les auteurs crurent avoir trouvé le lien pathogénique cherché.
La théorie endocrinienne de la sclérodermie s'appuie sur deux ordres de faits : à l’autopsie on trouve souvent des lésions glandulaires (MM. RENÉ BENARD et CouLAU», SamoUILsoN, ToucHarp dans leur thèse, S. Marsur). D'autre part, les extraits de glandes, administrés diversement, et la stimulation de ces organes par la radiothérapie, ont donné dans plusieurs cas des résultats encourageants. (Voir au chapitre : Traitement). La genèse des troubles ainsi établie, on s'est demandé quelle était ïa, ou les glandes qui étaient en cause. Mais ici les auteurs ne sont pas d'accord. Les uns incriminent la thyroïde (M. Lar- Gxet-Lavasrine). Les autres l’hypophyse, se basant sur les résultats de lopothérapie hypophysaire administrée seule (MM. R. Bevarp et CouLaup) ; ceux-ci admettent qu'une glande endocrine quelconque peut déterminer ou amorcer la maladie, en réagissant sur d’autres glandes (MM. R. Benarp et CourauD) ; ceux-là enfin, qu'une association endocrinienne est nécessaire (MM. Toucaarp et Harvier). Par quel mécanisme ces organes agiraient-ils ? Car devant cette diversité, il faut invoquer un intermédiaire commun, qui, sollicité diversement, réagit de façon constante en produisant de la sclérodermie.
Frappé des rapports unissant dans certains cas les glandes endocrines et le sympathique, on pensa trouver en lui l'intermédiaire nécessaire, On entreprit de préciser
ces rapports : les auteurs apprirent que le sympathique
po
était capable d'agir sur les glandes, et que la réciproque était vraie. Celles-ci, de leur côté, réagissaient parfois l'une sur l’autre sans l'intermédiaire du système végétatif, et ce dernier pouvait déterminer des troubles pour Son propre compte: Où retrouver dans cet ensemble confus, la lésion primitive endocrinienne ? Plus on poussa les recherches, et plus fut démontrée l'intimité de ces réactions, et l'impossibilité de les isoler en attaquant le problème sous cette face. La question resta en suspens. Les auteurs se bornèrent à dire que la sclérodermie était sous la dépendance d'un trouble endocrino-sympathique, terme générique tellement vague, qu'il comprend à lui seul plusieurs chapitres de pathogénie. « Nous devons « nous borner, dit M. LEREBOULLET, à constater l’action « certaine des troubles endocriniens sur le fonctionne- « ment du parasympathique et du sympathique, et l’ac- « tion non moins certaine de celui-ci sur les glandes « endocrines, »
MM. Levy FRANKEL et Jusrer concluent également : « Quant au mécanisme intime de cette action du SYS- «tème endocrinosympathique, nos connaissances sont « beaucoup moins précises. »
Nous reprocherons d’abord à cette théorie son imprécision complète concernant l'agent causal et son mécanisme. De plus, lé fait reste qu'aucune lésion expérimentale n’a pu reproduire la selérodermie. Enfin, demeurent dans le cadre de cette maladie de nombreux symptômes pour lesquels le facteur glandulaire ne saurait être invo-
qué. Peut-on parler de troubles endocriniens en présence 3)
des manifestations cutanées que nous avons rassemblées :
canitie: calvitie, maux perforants, et de certains trou-
bles fonctionnels, vasomoteurs, secrétoires, douloureux,
oculaires, etc. ? Peut-on même en parler à propos de la
pigmentation mélanique, dont l’originé surrenale, admise
jusqu'ici a été remise en question récemment par plu-
sieurs auteurs ?
-& Le pigment ekocdannte n'est pas d’ origine san-
« guine. Îl ne présente pas les réactions du fer. C’est un
« pigment cutané normal, et on sait que le sympathique |
« est le nerf régulateur de la pigmentation cutanée », dit M. Hanvier, « Le système sympathique paraît un facteur « nécessaire dans le mécanisme de la mélanodermie sclé-
« rodermique. » (ÉAIGNEL-LAVASTINE).
Comment expliquer enfin les cas certains où la sclérodermie correspondait aux territoires cutanés de distribution des nerfs périphériques, ou des racines. spinales (MM. Queyrar et Len, THiBIERGE in thèse de Drouix) et d’autres cas, beaucoup plus nombreux, symétriques
et segmentaires ?
Les arguments cliniques sur lesquels s'appuie la théo- :
rie endocrinienne doivent-ils être retenus ?
Les autopsies de sclérodermiques, ou leur examen cli-
nique, ont parfois montré des glandes saines (ToucHARD,
Vossius, Werner et nous-même). Dans les cas, assez fréquents d’ailleurs, où on les trouva malades, l’histologie révéla, nous le verrons plus loin, qu'elles étaient atteintes
du même processus morbide que tous les tissus, ce qui
ue permet | pas. de voir en elles le fait pr
maladie. Bien plus, la clinique nous montre, dans
de Wenner (obs. cit. ), un goître survenu chez un malade.
douze ans après l'apparition de la sclérodermie.
Le traitement ‘ opothérapique ne donna pas
tats constants. Plusieurs auteurs relatent son échec
- (MM. GUELPA, Lousre et Taiaur, Horn
et nous-même).
… Connait-on, de plus,
sûr que les améliorations observées ner
au niveau des {hyroides, peut-on prévoir avec précision
les réactions que F on a détermine en irradiant une région
aussi riche en organes : parathyroïdes, moëlle, chaîne
sympathique, plexus périvasculaires, troncs artériovéneux et nerveux, etc. ?
Il ne demeure donc de tout ceci que | de l'existence, chez certains sclérodermiques, de signes nettement endocriniens, qui sont, d’ailleurs loin d’être
constants (deux de nos malades, pour ne citer qu'elles,
ont toujours été bien réglées) et qui se rencontrent bien plus souvent - en dehors de la sclérodermie qu'avec elle. Mais lorsque les lésions des glandes à secrétion interne existent, si elles ne constituent pas le fait primitif de la maladie, ne peut-on admettre du moins, soit qu’elles coïncident simplement avec elle, soit que l'agent causal de la sclérodermie est capable de les déterminer ? C'est ce que nous aHons étudier.
os de la
un cas
des résul- :
son mode d'action intime, est-on
elèvent pas d’autre facteurs Quant à l’action. simulante des raÿYons X
a notion clinique -
