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Devant l'insuffisance des différentes théories’ examinées, il nous faut renoncer à cette idée a priori d'une causalité vasculaire, nerveuse ou endocrinienne, qui à notre sens, égare les- recherches, et attaquer la question par un autre côté.

Nous nous poserons une fois de plus la question pathogénique du début, nous basant aniquement pour cela sur les symptômes nouveaux que nous avons réunis

Quel est le lien capable de rattacher en un seul faisceau, d’une part la sclérodermie progressive, ei, dans certain cas les troubles sexuels et de croissance, le goître, les modifications psychiques, et d'autre part, les maux perforants douloureux, les anomalies sécrétoires, la canitie précoce ou l'alopécie, la cataracte double juvénile, les troubles iriens et rétiniens, les manifestations laryngées, qui sont le propre de nos malades ?

Qu’y a-t-il à la base de tout cela ?

Cliniquement, nous pouvons, d'après ce que nous avons vu, étiqueter ainsi les symptômes rencontrés

Troubles vasomoteurs, sympathiques : anomalies sudorales très nettes chez une de nos malades, phénomènes rétiniens, thermiques, etc.

Troubles de l’innervation sympathique : myosis, mydriase, algies ? et peut-être dépigmentation pilaire.

Troubles endocriniens déjà isolés, auxquels il faut peutêtre rattacher les modifications psychiques.

Troubles trophiques enfin : sclérodermie, maux perfo-

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rants, troubles pilaires, cataracte et peut-être phénomènes laryngés.

Nous demanderons donc à l'anatomie pathologique de nous renseigner, comme point de départ, tout particulièrement sur l’état de la peau, atteinte de ses différents troubles, du cristallin, des glandes endocrines et sur celui des viscères et des différents organes en général. Nous verrons si ces notions peuvent nous donner une indication pathogénique utile.

Les lésions du cristallin sont celles de la cataracte banale. Vossius (obs. citées) à fort bien décrit celles qu'il

a observées : il nous dit qu'il s’agit de cataracte molle ou dure, avec noyau central et bandes rayonnées, rectilignes ou atypiques constituées de tissu fibreux. Dans un Cas On trouva une véritable formation cornée. En résumé, dégénérescence trophique des cellules du cristallin, altération histologique fibreuse de ces éléments. Or, quel est l'organe régulateur du trophisme du cristallin ? Nous savons que ce sont les ramuscules issus du symphatique cervical, par l'intermédiaire du ganglion ciliaire. Nous retrouvons celte signature sympathique dans la pathogénie des troubles sphinctériens, myosis et mydriase, et dans celle. des spasmes des artérioles'rétiniennes, où elle est évidente.

Que trouvons-nous au niveau de la peau ?

M: DanRier nous dit à son sujet : « On observe tou-

jours une condensation des Lissus cutanés avec dispa- « rition partielle ‘ou parfois dégénérescence des faisceaux

« conjonctifs. Le réseau élastique est conservé, tassé, plus

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« riche. » Dans des cas récents, cet auteur a constaté : « Une inflammation subaiguë à prédominence périvas- « culaire, et une néoformation conjonctive.. Le corps

« papillaire est aplati el effacé. L'épiderme souvent atro-

: « phié, La couche cornée est augmentée. Les follicules

« et glandes disparaissent ». Dans un cas généralisé suraigu de M. Taisrence, M. DarmiEr a trouvé : « Au « stade sclérémateux un épiderme épaissi, tendance à « l'effacement des papilles, densification du corps papil- « Jaire ou le réseau élastique était irrégulier et effiloché.… « Au stade d’atrophie scléreuse, un épiderme aminci, « paraissant collé sur le chorion. La disparition des «papilles, un corps papillaire étroit et scléreux muni de « plusieurs couches de travées élastiques parallèles à la « surface. Toute infiltration cellulaire faisait défaut. » La densification des tissus, l'impossibilité de les pincer, correspondent donc, en résumé, à ceci : Dans le tissu

conjonclif, les fibres élastiques et les muscles lisses s’hy-

-pertrophient, tandis que les fibres conjonctives et le tissu

muqueux se dissocient ou subissent la dégénérescence graisseuse. L'épithélium sous-jacent prolifère, à un stade plus avancé, répondant à la phase scléreuse de la peau, la prolifération élastique étoufle le tissu muqueux, les papilles s’effacent, le corps papillaire devient étroit et scléreux ou dégénère, des bandes fibro-élastiques lardent l'épaisseur du tissu conjonetif, les petits vaisseaux locaux particulièrement modifiés dans leurs tuniques diminuent de calibre ou s'obstruent. L'épithélium s’amincit et se

colle au chorion. Les pellicules et glandes disparaissent.

Ceci ne explique bien. T'absence de sudation loeales a:

keratose, les maux perforants, l'épiderme mal nourri

éliminant mal, se. défendant mal contre l'invasion des

AT agents microbiens ou des traumatismes extérieurs, et.

enfin la chute locale des poils par trouble nutritif, leurs

follicules étant étouffés par la prolifération scléreuse.

Mais nous devons faire une mention spéciale à la canitie.

IT s'agit ici d’un trouble pigmentaire dont l'origine ne | “tient probablement pas à l'état des téguments, mais à un

trouble du métabolisme général des pigments sex locali-

D £ Le sant curieusement. Or, Nous avons vu que plusieurs au- Le

teurs tendent à rattacher la fonction pigmentaire , NO à

Ja surrénale mais au sympathique lui-même, D'autre part,

chez nos malades, la chute des poils survint également

sur des zones non sclérodermiques, mais où siégeaient

déjà des troubles sympathiques fonctionnels, (Crises sudo- rales).

Qu’ a-t-on trouvé au niveau des glandes endocrines ?

S. Marsur pratique l’autopsie de six sujets morts de sclé-

rodermie généralisée. Il trouve hypophyse, surrénales,

thÿroïde et ovaires malades : leur élément noble, épithé-

lial est applati, Jes acini diminués : il est étouffé par le

développement considérable des tractus fibro-élastiques

conjonctifs. C’est le même ordre de lésions qu'au niveau

de la peau.

- Pour être complets, nous allons passer en revue les + autres organes : « Les vaisseaux et les artérioles, dit Mar- « SUI, présentaient deux ordres de modifications: épaissis-

« sement hypertrophique de la musculature lisse, et de la

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.« tunique interne. Il est très vraisemblable que l'hyper- « trophie et la contracture spasmodique de la tunique « moyenne représentent le processus initial, tandis que « l’épaississement fibreux n'est que secondaire. » L'endothélium devient finalement fibro-cicatriciel. Les veines sont atteintes de phlébosclérose (Darrier). Maïsur relève ces lésions tout le long de l'aorte et des gros vaisseaux.

Les viscères, d’après le même auteur, présentent des lésions analogues : hypertrophie conjonctive, dégénérescence de l’élément noble. Ceci se retrouve au niveau de la muqueuse digestive, des muscles volontaires, des os, de la moellé osseuse, du poumon, des reins et de l'utérus. La gaine des nerfs est épaissie, mais ceux-ci sont peu atteints (Darrigr). « On a décrit la sclérose des muscles, l’'inflammation du périoste, la raréfaction osseuse. » (Dar- RIER). É

Nous ne possédons pas d'examen histologique du larynx malade, Cliniquement on doit faire la part de lésions sclérodermiques possibles, mais aussi de l'élément fonctionnel (Vossius) et du larynx resté infantile par trouble de croissance, ou trouble endocrinien sexuel. “

Rappelons pour mémoire que des lésions variées et inconstantes ont été relevées par les anciens auteurs à différents niveaux de l’arbre cérébromédullaire.

Résumons maintenant toutes ces données

D'abord un ensemble de troubles vasomoteurs et moteurs, particulièrement net dans les cas que nous avons réunis. Tous ces phénomènes sont, d’après les auteurs

classiques, de nature sympathique.

En second lieu, sur des territoires fort éloignés les uns des autres, un déséquilibre trophique particulier des tissus, caractérisé par une prolifération élective de certains éléments du tissu conjonctif, fibres élastiques, fibres musculaires lisses des tuniques vasculaires, tissu fibreux, au détriment des éléments muqueux, étouffant et faisant dégénérer l'élément épithélial, cutané, vasculaire ou sécrétoire, sus-jacent.

Enfin un élément sensitif douloureux : algies au niveau des muscles, des articulations ou des lésions, particulièrement pénibles et rebelles chez nos malades.

Comment expliquer ceci ?

Une première notion saute aux yeux : l'élément moteur et trophique des fibres muscülaires lisses, n’est autre que le grand sympathique, que nous venons de voir déjà en cause au sujet des troubles fonctionnels. Examinons donc si ce dernier serait capable d'expliquer toutes les lésions observées.

La physiologie a classé, d'après nos connaissances actuelles, les fonctions du système végétatif en trois groupes: moteur, sensitif, trophique. M. LalGnez-LAVASTINE nous dit : « Les fonctions sympathiques sont centrifuges et « centripètes. Les centripètes constituent la cenesthésie, « les centrifuges sont lisso-moteurs et sécrétoires. Leur « fonctionnement normal permet l’eutrophie des tissus. « Leurs perturbations peuvent entraîner une mauvaise « nutrition des tissus, c’est-à-dire des troubles trophi- « ques. » Pour cet auteur, il n’existerait pas, anatomique-

«ment de nerfs trophiques. Cette fonction est