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-« gangue. 7 er - - ES Ceci n'est pas un fait isolé. Marsur 0 dans ses six autopsies, tout le long de l'aorte et des gros vaisseaux, chez ses sujets atteints de selérodermie généralisée. © Voilà, nettement décrite, la lésion que nous avions prévue. Mais on pourra nous faire observer deux choses qui nous dit que cette lésion est primitive, et que la gaine périvasculaire, conjonctive, ne subit pas la dégénérescence fibreuse Ar le même DrOCESSUS que tous les organes. ; En su lieu, si la gaine périvasculaire est atteinte, qui nous prouve que le sympathique l’est aussi ? A ceci nous opposerons deux ordres de faits W. Honn, comme nous l'avons dit, pratiqua l'opération de Lenicue sur une malade, sclérodermique : il supprima, sur une certaine hauteur, cette gaine sympathi-
que malade : les troubles vasomoteurs s’amandent en
quelques heures, les lésions trophiques, assez avancées,
artère brachiale au lieu d'élection, Dans quel état trou
La préparation de cette libération suscite les plus
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en quelques jours, les algies (LERICHE) en une semaine. Sublata causa, tollitur effectus.
De plus, dans quelques cas de sclérodermie que nous avons pu réunir, nous retrouvons l'agent causal dans les antécédents : ici un traumatisme de la racine du membre (Aronsram et Burnier). Là une blessure intéressant les nerfs (KinGErRex), lésions qui ont pu déterminer des modifications cicatricielles au niveau des gaines. Mais WÔLFLErR nous signale un cas encore plus complet, qui équivaut presque à une expérience : Un homme de 60 ans se fait une fracture double, compliquée, des os de l’avant-bras. Survient une longue suppuration qui ulcère les parois des vaisseaux et détermine à deux reprises des hémorragies. On pratique successivement la ligature de la brachiale, puis de l’axillaire. La sclérodermie typique apparaît à la main et au poignet. On ne saurait souhaiter mieux, expérimentalement. Les lésions macroscopiques des, gaines périvasculaires sont bien la preuve que le sympathique est malade et que ceci constitue le fait primitif.
Nous ne saurions prétendre que la sclérodermie reconnaît toujours une origine traumatique ou lésionnelle grossière. Dans la majorité des cas au contraire, nous ne pouvons qu'invoquer les circonstances étiologiques. Quand ïl s’agit de syphilis en particulier, nous imaginons facilement qu'elle puisse léser le sympathique à un niveau déterminé.
Quoiqu'il en soit, nous pouvons dire que la scléroder-
mie est une maladie du système végétatif, une sympa-
A. ets
those, évoluant pour son propre compte, et capable de déterminer toutes les lésions observées : BrissauD et GOEHRING étaient arrivés, de leur cÔté, aux mêmes conclusions.
Le sympathique est malade : le tissu conjonctif, ses fibres élastiques et musculaires lisses, sous sa dépendance: immédiate sont altérés : à la peau apparaîtront les lésions sclérodermiques, les troubles pilaires et perforants, les signes fonctionnels connus ; à l'œil il déterminera la dégénérescence fibreuse du cristallin ; au niveau des glandes, si intimement unies à lui, surviendront avec prédilection des lésions et leurs conséquences cliniques ; ces syndromes vont varier avec la glande lésée. Ils manqueront si elles restent indemnes. Ils s’amélioreront dans une certaine mesure par le traitement opothérapique.
On comprend done la diversité des syndromes possibles, liée à celle des organes qui peuvent être atteints.
Tel est le mécanisme qui, dans l’état actuel de nos connaissances, rend compte de la manière la plus satissante, des signes observés.
Grâce à lui nous allons chercher à résoudre ou à indiquer les différents problèmes auxquels il faudrait répondre pour avoir de la sélérodermie une notion précise et complète.
En quoi consiste cette maladie du sympathique ? Physiologiquement, rappelons que d’après M. Larcwet.- LAvasTINE il s’agit d’une rupture du réflexe sensitivomoteur qui maintient l'harmonie trophique. Mais histologiquement nous ne connaissons pas d'examen de la
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gaine périvasculaire. M. Darrier note simplement à son niveau une «inflammation subaiguë ».
A quel niveau le grand sympathique est-il le plus souvent atteint ? Cliniquement, nous l'avons vu. Anatomiquement, le groupe sympathique cervical, particulièrement important el organisé, en rapports avec les nerfs crâäniens et les organes sensoriels, est frappé avec prédilection : toutes les manifestations morbides groupées saccumulent sur son territoire : sclérodermie du visage, des oreilles, du cuir chevelu, alopécie, canitie, goître, cataracte, troubles mydriatiques, myotiques, spasmodiques des artères rétiniennes, phénomènes. sudoraux, lésions des parathyroïdes ou de l'hypophyse, manifestations psychiques peut-être. Ne l'at-on pas méconnue dans le domaine pathologique de l'oreille et du nez ù Le sympathique thoracique est également malade : membres supérieurs, téguments du thorax, plexus cardiaque ().
L'étage ‘abdominal à sous sa dépendance la sclérédermie des membres inférieurs, les troubles sudoraux, les affections génitales et surrénales. :
Les travaux de Marsur nous prouvent que le tableau clinique est très loin de traduire les troubles possibles des organes atteints en certains cas. À
Si dans la cachexie sclérodermique finale, la déchéance organique lotale se manifeste, dans les cas que nous avons réunis il n’en est rien, et l'examen somatique reste muet. Combien de syndromes déconcertants relevant de
cette origine ont-ils été méconnus lorsque l’exanthème
Cu
cutané n'est pas venu signer l'affection ! l Il est probable que Ja connaissance approfondie de la pathologie du sym- pathique, trop ignorée, mais déjà heureusement entreprise, nous réserve beaucoup de surprises et de lumières nouvelles. FÉES
Une dernière question reste à poser, qui a son importance pratique. Puisque l'opération de LERIGHE s'est montrée. efficace dans la sclérodermie segmentaire des mem- - bres, n°y aurait-il pas intérêt à en étendre les indications, e et pour cela, à relever le plan topographique et pathologique. du système sympathique qui nous permettra de localiser avec précision n le niveau L auquel il convient d'in- Hervébirs: © DA FRS
Le système végétatif se compose de nombreux éléments : anastomoses sympathico médullaires, ganglions, chaîne rachidienne, multiples troncules les reliant aux ganglions viscéraux, plexus thoraco-abdominaux- -anastomoses nombreuses avec des nerfs, plexus périvasculai res, voies réflexes, etc.
Quels sont les de. malades dans la sclérodermie ?
Les plexus périartériels le sont indubitablement. Mais ceci mis à part, nos connaissances sont trop vagues pour que nous soyons à même de dresser une topographie complète. Néanmoins, qu'il nous soit permis de rassembler les faits pouvant contribuer à l'étude de cette importante question.
MM. Queyrar et Lent ont présenté deux malades, de huit et vingt-huit ans, chez lesquels la “léroder mie uni-
“latérale, siégeant à la région lombaire et au membre infé-
AN
rieur, coexistait avec un spina bifida sacré. Cette anomalie n'est-elle pas le signe de lésions ostéo-méningo médullaires capable de toucher quelque élément sympathiquepassant à son niveau ? M. JEANSELME nous signale à son tour un cas de sclérodermie chez un scoliotique.
On a décrit plusieurs fois, nous l’avons vu, la scléro-
dermie associée au tabès. En admettant que l’une ait
‘succédé à l’autre et en faisant abstraction des différents
mécanismes par lesquels la syphilis pourrait agir, nous devons remarquer que les lésions anatomopathologiques du tabès portent également sur les méninges médullaires et les troncs nerveux qui en sortent. Le sympathique peut fort bien s’en ressentir. Il doit en être de même dans le cas de sclérodermie et sclérose en plaques de Murenisox.
Les lésions médullaires variées observées par les anciens auteurs ne pouvaient-elles pas être également le signe d’altérations sympathiques, par voie réflexe ou anastomotique
WizLiams nous cite le cas curieux d’une cataracte survenue après luxation traumatique de la 2° et de la 3° vertèbres cervicales. Ceci ne put-il pas, de quelque manière, léser les éléments sympathiques passant à ce niveau ?
Enfin, la dissémination même des lésions sclérodermiques nous invite à penser qu'il existe entre elles une certaine coordination. Celle-ci est réalisée anatomiquement par la chaîne ganglionnaire. Si donc nos vues sont justes et à moins d'imaginer plusieurs lésions périphériques primitives, nous devons supposer que cet élément sym-
pathique est atteint.
te assez rate pour us ne a une topographie sympathique complète, d’ y repé-
ô me
rer ‘exactement de niveau de la lésion causale, et d’ inter