CHAPITRE I

: Le-syndrôme que nous allons décrire se rencontre à deux époques de la vie: chez les enfants et chez les adultes. | = Dans le premier cas, l'aspect clinique de la maladie est plus schématique, constitué seulement par de la sclérodermie progressive en bandes et en morphées, évoluant vers la rétraction cicatricielle, et précédant de plusieurs années une cataracte juvénile, bilatérale, à marche rapide. On n'y rencontre pas d'autres symptômes, et nous pourrons retrouver cette affection à tous les stades évolutifs, selon l’âge des enfants, dans trois familles différentes, dont certains membres sont frappés tandis que d'autres restent indemnes sans qu'on puisse s'expliquer pourquoi.

Dans la première famille, deux enfants sont atteints sur quatre. Quatre sur sept dans la seconde. Deux ur trois dans la troisième.

Chez l'adulte, au contraire, le tableau clinique se complète de nombreux autres signes ; Il s’agit également

de sclérodermie familiale (nous avons même pu en

. rafrouver quelques signes : chez les ascendants), symétrique, pr ogressive, , frappant les extrémités ou disposée. en bandes et en plaques, mais compliquée de douleurs à ere d'hyperkératose, de maux perforants avec élimiñation des ee d'épisodes inflammatoires ou eczémateux. La: cataracte accompagne cette maladie, sans lui succéder nécessairement. Elle est juvé- . nile, rapide et bilatérale. La canitie précoce ou l’alopécie se rencontrent presque constamment ainsi que les troubles laryngés, enrouement où voix de fausset. Les malades observés sont grêles, petits, à squelette mince, ce. qui léur donne un | habitus commun typique.

À ces signes généraux se surajoutent, seion le cas, des goîtres, des modifications de caractère, des troubles menstruels ou sudoraux, symptômes qui ne sont pas

constants. |

Cette maladie, coupée de rémissions, évolue pendant de nombreuses années, se complétant capricieusement de signes nouveaux survenus sans ordre fixe.

L'état général est longtemps satisfaisant, le malade n'est gèné que par la cécité et par les maux perforants douloureux qui rendent assez souvent la marche impossible.

Nous ne savons encore comment se termine cette affection, qui est, notons-le, particulièrement rebelle au traitement opothérapique.,

= Geci dit, nous allons exposer les observations des malades atteints de cé curieux syndrôme, d’abord.les enfants,

puis les adultes. Nôus les grouperons chaque fois que

LS présentant une certaine analogie avec les précédentes, en.

cela nous sera a possible, par cas familiaux, afin de donner

plus de clarté à l'exposition. RO EN Sie

- Nous citerons enfin une observation de Nerrcesne | 5

regrettant que les troubles oculaires et utérins de celte malade n'aient pas été relévés avec plus de précision. | Ë e

Pour finir, il nous a paru Dire de joindre à à ces cas

de sclérodermie et de cataracte, quelques : autres relatant Re

des symptômes ayant une certaine analogie avec. Les” nôtres. # SOS PL LU Demo PRE Ye: es

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Frors CAS FAMILIAUX DE SCLERODERANE ET DE . :GATARAOTE

OBSERVÉS PAR Rormuxn (1868), CHEZ DES ENFANTS

sore (rase Abe jür 1868) re

La maladie fut constatée ou les habitants de la vallée du Wals, dans la Bregenzwald, au Vorarlberg (Tyrob. La vallée se trouve à une altitude de 3616 pieds, et compte envi-

- ron 1.500. habitants, répartis en trois villages.

Dars chacune de ces agglomérations se trouvait une famille nombreuse, chez laquelle la cataracte CE tou- Jours avec un Re particulier. 3

Cette maladie de peau se déclarait dans la Haur enfance,

ave6 une prédilection particulière, et débutait d’abord à la

peau des joues, qui prenait l'aspect du marbre, sans fièvre, : -

douleur ni démangeaisons. Dans tous les cas observés furent EE “envahis les joues, l’helix, la face interne des oreilles, le menton, et plus tard les extrémités supérieures et inférieures, La face de flexion des bras était peu atteinte. De même, aux extrémités inférieures, l’exanthème était plus développé du côté de l’extension que de celui de la flexion. Le creux poplité était cependant plus induré et figé que le pli cubital.

La maladie débutait le plus souvent par des bandes rouge- É vineuses de peau indurée, d’un centimètre à un centimètre = ___ et demi de largeur. Ces bandes desquamaient légèrement, 3 üiraient un peu plus sur le rouge brunâtre, gagnaient encore | ee quelque peu en surfaca et en diamètre, puis le processus . se terminait par l'apparition d’une cicatrice blanchâtre, fibreuse, demeurant indéfiniment stationnaire. On n’obser-

vait ni excoriations, ni rhagades, ni pustules, ni fistules. ;

ee’.

Ces bandes rappelarent beaucoup, à première vue, je vergelures d’une multüpare, et ne se différenciaient pas dans leur aspect, des cicatrices cutanées très fibreuses.

Au visage, les taches présentaient une disposition aréolaire. Toute la surface de l’oreille interne en était envahie. Au genou et au coude, la maladie débutait par des bandes rougeâtras qui devenaient tellement serrées, que seuls de rares ilots de peau saine y demeuraïent inclus.

La maladie présentait une certaine analogie avec le vitiligo et une ressemblance beaucoup plus lointaine avec l’ichtyose: mais l’'épiderme n’était pas grisâtre, desséché, terne ni parcheminé. ;

Ni scrofule, ni terrain spécifique.

Chez les enfants ainsi atteints, se déclarait, vers 4 à 6 ans, avec üne surprenante rapidité, une apacification du cristallin en bandes radiées vers la périphérie, et dans l’espace de 4 à 8 jours, cet organe était entièrement envahi, à tel point que les enfants étaient devenus aveugles à ne pas distinguer la lumière de l’obscurité. Le pius souvent les deux yeux étaient pris en même temps. Parfois cependant l’un ne pré-cédait l’autre que de quatre à six semaines, <

La cataracta n’est jamais demeurée unilatérale. On ne relevait pas de contagion.

1% cas rAMILIAL, — Dans le premier village, une famille avait quatre enfants: trois filles et un garçon. Parmi ces enfants, les deux aînés, 7 et 10 ans, ne portaient pas se de lésion cutanée et y voyaient parfaitement.

Le garçon, 6 ans, contracta la maladie de peau à six mois et la cataracte à cinq ans. Il était aveugle des deux yeux depuis environ huit à dix Jours.

La fillette, deux ans, tomba malade à six mois et devint aveugle vers deux ans,

2e cas FAMILIAL. — - Dans Le- deuxième village, Une: famille

7 enfants, La fille aînée iT ans, ne présentait ni exanème ni troubles de Ja vue, ci

ke, deuxième fille, Lans, présentait une légène Sadêhe “is . Le. de la de à un seul point de la

a joue,

fille, 2 ans, eut sés premières taches, sur le. À a et les extrémités, à l’âge de 3 mois, et sur, ses 6 ans, Le

cn 8 jours environ, elle devint aveugle. M eur ss Se »

| Ses deux garçons, plus j jeunes, jumeaux de Sa ans, n ‘avaient ni exanthème ni calaracte.

En Une fillette de. 6 ans était déjà Re Lies en un : Cela débuta à l’âge de 3-où 4 mois. La perte de la vue à a droite débuta à la fin de la © D° ‘ année, et à Fin trois mois plus tard. Se Sr

Le septième enfant, une fillette de 3 ans, avait déjà Be Je COrps comme en Le mais les: yeux encore tout à — fait sainss à part un Jéger strabisme convergent.

30 CAS FAMILIAL, - — : Dans le troisième village se trouve une c F2 famille, n'ayant aucune parenté avec les deux autres, mais Fe

dans laquelle le père et la mère étaient consanguns. Elle 5 comprenait trois filles. : Re

- L'aînée ( ans), fut atteinte de la ma ladie de peau à trois. mois, perdit | la vue d’un œil à 4 ans, et de Fautre 18 joue plus. tard.

__ La seconde fille (3 ans), était déjà fortement figée en mar- - bré, mais Sa vue était encore normale,

La plus jeune (6 mois), ne présentail à ce moment ni induration cutanée, ni troubles de la vue,

Dans tous les cas observés, on était en présence d’une se cataracte molle, cextirpée par A avec de bonnes suites : “opératoires.

CHEZ DES ADULTES ‘dû à ! lobtig HT de

M: le docteur MonsiEr-Vixar, médecin des Hôpitaux :

D ARCS Es S SUPE É #4

Le père- présenta | vors Fe ans une cataracte > bitatéae non opaque ; Et blanchit. de très bonne heure sr He La mère e…st atteinte depuis. une douzaine d’ années de

| cataracte double, non ‘opaque et Lui permettant encore de se conduire. 15e examen à 1 lumière oblique montre des deux

| côtés, un reflet grisâtre de la pupille. Il semble exister une 2 augmentation | de volume - du corps thyroïde, Aucune lésion cutanée. La canitie survint entre 20 et 30 ans. Cinq enfants . deux fils, bien portants et robustes. : | | Une fille, morte des suites d’une maladie intestinale.

Deux sœurs frappées de sclérodermie: avec cataracte, nées à terme, dont nous allons raconter l'histoire.

l) Manoiserrr Marie, 46 ans. — La malade fait remonter à une vingtaine d'années le début de ses troubles, qui "\ survinrent presque simultanément.

Depuis quelques années, elle se plaignait de ot à la plante des pieds, da rapidement après extirpation,

lorsqu'elle remarqua, en 1905, sur l'emplacement de l’un d'eux, à la, base du gros orteil gauche, une petite plaie à la suite de laquelle l’évolution devint très rapide.

= Peu de jours après, en “effet, les pieds. les chevilles et le Liers inférieur des deux jambes étaient enflés et couverts de : se taches brunes ecchymotiques. Un médecin, consulté, parla | : d’asphyxie symétrique des extrémités. Quelques jours plus

ee

: 2 tard se développait, à la même place et jusqu'aux genoux, une poussée d’eczéma. , Ke

La malade revint guérie, un séjour da quelques mois dans le Midi. 3 :

Elle ne peut préciser, par contre, à quelle époque fut constatée une hypertrophie ou une modification de consistance des téguments de ses membres inférieurs.

C’est à la même époque que la malade remarque que sa voix, jusque-là fraîche, — elle avait même étudié le chant —. devient voilée et enrouée, d’une manière progressive el : permanente. ee És SE ; Æ ï

Ses cheveux, bien épais auparavant, dèviennent cassants et tombent. : ee

Son existence demeure à peu près normale pendant quelques années, gênée cependant dé plus en plus par le processus de sclérose qui à envahi progressivement et momifié les orteils, les pieds, les chevilles et la parte inférieure des jambes. Les durillons récidivent sans cesse. =

En 1911, la vue, bonne jusqu ‘alors, baisse considérable. ment, et en 1915, un ophtalmologiste reconnaît une cataracte bilatérale, particulièrement avancée à

Pendant tout le temps de la guerre, la malade demeure presque aveugle, jusqu'en 1920 où elle est opérée de Pœil droit avec iridectomie, Les suites opératoires furent normales, la vision fut bonne avec un verre correcteur. Ex cataracte gauche ne fut pas jugée mûre «et ne fut pas extirpée.

En 1921. un durillon, situé au talon gauche, découvre à sa chute une plaie atone, profonde, douloureuse, suppu-

droite.

rante, qui met deux ans à guérir. S

À cette époque, la peau des extrémités inférieures est amincie, les mouvemente articulaires gênés, la marche douloureuse et impossible.

Aussi cherche-t-on à remédier à cet état de chose en proposant le port de chaussures orthopédiques, sortes d'attelles métalliques réalisant la suspension du pied, maintenu aux chevilles grâce à une gaîne de cuir lacée. La malade par-

ent : se Servir fort ade ceé appareils, mais ne peut es ‘ supporter plus de quelques mois, leur contact déterminant se | l'apparition de ‘durillons malléolaires suivis d’ escarres, ET is doit rester confinée ; au lit, pendant que se développe sa maladie + sclérose des tissus, éclosions successives de formations kératodermiques douloureuses, suppurantes, laissant oe eur chute un. mal perforant désespérant à cicatriser. ii . - Lorsque nous avons examiné da malade, elle était trailée | … {rois mois, sur les conseils de M. = Monxier-Vinann, re par la constriction -de la racine du membre réalisée grâce FA l'application d’une bande de. caoutchouc, déterminant: une : hypérémie passagère, et par des bains carbogazeux, traitement sur lequel nous reviendrons. __Les maux perforants étaient desséchés et cicatrisés, et: l'infiltration avait nettement rétrocédé. Nous mnoterons ces progrès au cours de notre 1e |

«description. PR I Or CII UE :

= ExAMEN 1 DÉ LA MALADE. —— Nous nous sommes trouvés on — présence d’une malade avenante, intelligente, petite, menue, aux membres minces, mais non très amaigrie; elle fut, dit-elle, tojours ainsi, f L'état ne est satisfaisant. L’appéut, la digestion, les e. selles, le sommeil sont normaux.

Les dents sont mal plantées, mais non déchaussées. Les urines sont normales, le Wassermann est négatif.

SA examen du liquide céphalo-rachidien révèle une hypêralbumose nette. ; Rien au cœur ni au poumon. Ta. — normale La malade a toujours été parfaitement réglée, sans aucun {rouble menstruel. La ménopause est survenue en son temps. il y a sept mois. Ë Les réflexes tendineux sont normaux.

Le réflexe pilomoteur est positif.

= La raie blanche de SERGENT est nettement positive, survient avec rapidité et: demeure un certain temps, permettant

rose

“un véritable dermographisme au niveau des cuisses et de

l'abdomen. : CE

Depuis quelques semaines sont survenues des crises sudorales, «se -répétant presque doutes les nuits, extrêmement abondantes, « l’eau ruisselle », nous dit la malade, au niveau du visage, du buiste et des mains. Le ventre et les membres inférieurs ne suent Jamais.

Là température générale est normale. ;

Depuis quelques jours seulement, la patiente ressent des douleurs rhumatoïdes survenant à toutes les articulations du membre supérieur. È

Elle parle d’une voix faible et voilée, non enrouée ni bitonale. : ,

Les cheveux, bruns clairs, fins et cassants, sont fortement clairsemés et mêlés de cheveux blancs. |

Au niveau des pariétaux quelques” clairières d’alopécie, plus larges qu’una pièce de cinq francs. portent des cheveux grêles et blancs. À la palpation, le cuir chevelu est adhérent et imduré.

Les téguments des oreilles sont légèrement atjeints, adhérents à la profondeur et indurés au centre, mais encore mobiles sur les. bords.

La peau du visage et des lèvres est normale et mobile:

“les yeux sont légèrement proéminents, les paupières les

recouvrent bien. À droite, trace d’iridectomie ; à gauche un foyer lumineux peut encore être distingué, et la cataracte ne semble pas mûre.

Le corps thyroïde est petit à la palpation. Le thorax, les bras et les mains n’offrent rien de particulier, Le ventre est souple, légèrement globuleux.

Si nous découvrons la malade, nous voyons des poils pubiens très clairsemés, cette région aurait commencé à se dégarnir 1] y a trois ans,

Les jambes et les pieds nous montrent, au premier coup d'œil, un processus lypique de sclérodermie progressive.

segmentare et symétrique.