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comme des cire. Leurs peau, jusqu ‘au- dessus. des malléoles, est rouge | vineuse, semée d un piqueté plus foncé,
pee di “pieds sont en : démi- extension, atrophiés, petits. pieds d'enfants, et semblent coulés dans de la
luisante, comme AE AE
__vernie. cree
La face dorsale ‘semble épaissie, infiltrée, durcie, Jardacée ; ca cet aspect, recouvrant sur les côtés les malléoles portant des cicatrices de durillons, se continue jusqu’au tiers inférieur
de la jambe. La face plantaire, au contraire, est ratatinée,
Ô momifiée, comme recouvrant d’un vaste tractus fibreux cica-
triciel qui la rétracterait, les reliefs osseux qui s’exagèrent ;
convexité calcanéenne, têtes des métatarsiens, bases des 1° et V°, saillies coiffées de productions kératodermiques et de
cicatrices der maux perforänts: ES
Les orteils sont rapetissés, en marteau, nettement sépa-
rés les uns des autres, les pétiles commissures interdigitales
ayant disparu : ils sont uniformément rouges Pt CIreux.
. Les ongles, qui étaient devenus atrophiques et rudimentaires depuis plusieurs années, commencent à repousser ‘depuis ue mois — début du traitement actuel —— et présentent à nouveau un aspect normal.
Chose curieuse, la pulpe des phalanges. onguéales des orteils s’est reconstituée depuis cette date, souple et chaude, au milieu des tissus sclérodermiques avoisinants. 2
Au-dessus des malléoles cet aspect change insensiblement.
La peau devient graduellement blême, puis reprend sa cou-
leur rosée normale. k |
A la palpation, les membres inférieurs sont froids, durs, résistants, donnant l'impression tactile du cadavre congelé.
La peau, tendue près des orteils, se laisse graduellement pincer à nouveau à mesure qu'on remonte vers la jambe. chose impossible à réaliser il y a quelques semaines.
Le mollet est redevenn souple et fapottable, des deux côtés.
La pression des têtes des métatarsiens est douloureuse.
Les orteils se laissent légèrement fléchir, La flexion du pied,
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possible sur quelques degrés, fait saillir énergiquement, sous las téguments indurés, les tendons des extenseurs et du jambier antérieur, manœuvre légèrement douloureuse.
La sensibilité est normale aux membres inférieurs.
Tous les traitements ont été entrepris chez celte malade. En prévision d’une spécificité possible, il fut prescrit de l'iodure de potassium, du biiodure de mercure, du muthanol. On soutint l’état général par des toniques : vins fortifiants, arseniabe de soude, nuclearsitol. On ordonna du soufre, du vanadium, de lhamamelis, de la glycocarpine. L’opothérapie glandulaire fut poursuivie pendant plus de deux ans, sans paraître influencer les lésions : extrait thyroïdien, per os. ou en injections, extrait parathyroïdien, thymique, ovarien, hypophysaire, extraits composés : ovaire hypophyse, surrénale, thyroïde. Ces médicaments furent donnés seuls, on diversement associés entre eux. Des irradiations radiothérapiques furent pratiquées sur la région du thymus et de la thyroïde. :
Liocalement, on administra sur les lésions des bains d’air
chaud, de lumière, ei on traita les maux perforants plan-
taires d’une manière analogue à ceux de la sœur, comme nous allons le voir plus en del Enfin, depuis trois mois on pratiqua la constriction à Vaide d’une bande de caoutchouc, de la racine des une malades, réalisant une hypérémie passagère, une demi-heure deux fois par Jour. ce qui du moins donna des résultats locaux. I y fut associé dies bains carbogazeux. (M. Monnier-Vinarp.)
IT) MapemoiserLe MaRTHE, 42 axs présente, à quelques détails près, une évolution exactement superposable à celle de sa sœur; mais ici, comme nous le verrons, le fait qui domine ést l’évolution aigüe, inflammatoire et douloureuse des lésions, avec maux perforants, suppuration et lymphangite.
Début de la maladie, aux jambes et aux pieds, iv a
25 +. par des durillons dot douloureux à la pres- => sion et à la imerqhe L'induration, puis l’amincissement et Ja momification des extrémités sont survenus si progressive- | ment que la malade ne peut leur assigner un début exact.
A l'âge de vingt-ans, les cheveux commencent à grisonner sans tomber. Deux ans plus tard, la malade était entièrement blanche, et à l’occasion d’une tentative de teinture, éclate = en 1913 une poussée d’eczéma de la face qui ‘dure six mois : à . depuis fort longtemps, elle ne teint plus ses cheveux. = C’est à la même époque que remonte la cataracte, opaque à gauche, encore transparente à droite, permettant à la malade de se conduire et ( l’éviter de recourir. à l'opération.
Mais ce qui troubla gravement son existence, ce fut la série presque ininterrompue des maux perforants, débutant par des productions kératodermiques douloureuses recou- vrant des foyers suppurants, et laissant à leur chute une. escarre à évolution rapide, inflammatoire, ercusant jusqu’à l'os, accompagnée de lymphangite, très pénibles, rendant la marche impossible, malgré le port d'appareils de prothèse analogues'à ceux de sa sœur, avec lesquels elle avait appris à marcher avec une agilité remarquable, mais qu’elle ne put tolérer longtemps.
Le processus sclérodérmique fut par contre silencieux et n’attira jamais beaucoup l'attention de la malade.
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ÉTAT ACTUEL. — On se trouve en présence d’une femme 22 petite, menue, vive, intelligente, aux cheveux bien fournis, = entièrement blancs, sans clairière ni plaques d’alopécie.
* L'état général est très satisfaisant. L’appéüt, la digestion, É: les selles sont normales, mais le sommeil est rendu presque impossible du fait des douleurs très vives des maux perfo-
rants. EP Les dents sont mal plantées mais non déchaussées. Rien au cœur ni au poumon. Le Wassermann ost négatif.
La voix est claire.
__ Pas de crises sudorales, maïs anhydrose au niveau des régions malades. Réflexe pilomoteur normal et s'étendant au côlé opposé.
Le corps thyroïde est Done et petit.
- La malade est bien réglée, el n’a jamais eu de troubles ni d’irrégularités menstruelles:
La peau des oreilles est légèrement indurée et adhérente au centre, mobile sur les bords.
Les paupières, les lèvres et les teguments du visage sont normaux.
Les veux ne sont pas proéminents, la pupille de l'œil gauche à un reflet grisâtre. L’œil droit permet encore de se conduire et d'exécuter les gros travaux. à
La peau du tronc et des membres supérieurs n'offre rien de particulier. Les poils pubiens et axillaires sont rares et tombent au cours des dernières années.
La partie inférieure des jambes est amincie, fatatinée, fibreuse, portant de nombreuses cicatrices de pointes de feu, rouge luisante. L’épiderme, pigmenté en brun, se laisse cependant plisser à nouveau, depuis le début du traitement constrictif. La tansiion se fait insensiblement avec la peau saine. Le mollet est redevenû souple.
L’articulation du genou droit, qui avait tendance à s’immobiliser en demi-flexion par rétraction. tendineuse, se [aisse. maintenant fléchir et étendre, et repose ‘en extension dans le lit.
Sur la malléole externe du pied droit on observe une profonde perte le substance, à bords kératinisés, suppurant encore. ;
Les pieds sont enflés sur la face dorsale, rouge vineux, chauds, dure à la palpation. mais redevenant légèrement phissables, parcourus de troncules lymphangitiques qui remontent plus où moins haut, et de télangiectasies cutanées, semés de formations cornées tendant à s’éliminer.
ps
La face plantaire est rétractée, fibreuse, desquamant, mais se laissant à nouveau pincer, faisant saillir les reliefs
osseux, calcanéens et mélatarsiens, qui sont douloureux et presque lous recouverts de ie cornées à différents stades de leur évolution : i . durillons sur les saillies principales, à, processus amnoioe douloureux à la face plantaire d la tête du premier métatarsien gauche, qui, sous
un durillon, est globuleuse, énorme, dure, tugescente, rouge
et chaude,
Au centre de la zone inflammatoire, est une cicatrice avec petite fistule, témoin d’une ancienne évolution au même enrait. Er & BE = es é
Les orteils sont momifiés, cireux, ne à droite, mais à un degré moindre que chez la sœur. Presque tous, au niveau de leurs saiïllies articulaires sont coiffés de duril-
lons ou d'ulcères en évolution.
L’articulation de la première et de la deuxième phalange
du second orteil gauche est ouverte el à nu au milieu d une vaste escarre suintante, d’où font saillie les extrémités osseuses dégénérées. Toute trace de bendon et de ligament a dis-
paru, et il est probable que l’article s’éliminera en entier.
Les ongles repoussent, les pelotes pulpaires se recons- Utuent, mais à un degré moinsnet que chez la sœur.
Toutes ces lésions sont douloureuses, lancinantes et enlèvent tout repos à la malade.
L'examen des urines révèle une diminulion des matières
azotées (urée 12 gr. 66, acide urique 0 gr. 29Ewt acide phos..
phori ique, 1 gr.50) et augmentation du “hifi des chlorures
(13 gr. 42).
Le traitement est très analogue à celui de la sœur : mercure, opothérapie, sans grands résultats, radiothérapie, traitement local (bande caoutchoutée). Mais ici, on s’appliqua particulièrement à combattre les maux perforants : aussi preserit-on Dermatol, emplâtre de Vigo, irrigatons de
