CHAPITRE PREMIER

ETUDE ANATOMIQUE

Nous envisagerons d’abord dans une étude analytique la vascularisation anormale et le parenchyme malformé ; puis nous replacerons l’ensemble de la malformation dans le thorax et décrirons ses relations avec les organes voisins.

1° La vascularisation supplétive

L’artère anormale naît le plus souvent de l'aorte. L'origine exacte est d’ailleurs souvent mal précisée en raison des difficultés opératoires : il semble que le point de départ puisse être n'importe où sur le gros vaisseau, peut-être un peu plus souvent sur la face latérale gauche. Mais il n’est pas exceptionnel que le vaisseau surnuméraire naïisse d’une collatérale aortique : (mammaire interne), intercostale, diaphragmatique, capsulaire supérieure, rénale ou tronc cœliaque. Dans toutes nos observations l’artère anormale naît de l’aorte descendante thoracique. Le point essentiel de toute façon est l’origine presque toujours très basse au fond du puits médiastinal postérieur,

er ie

au niveau de l'aorte descendante thoracique ou abdominale supérieure immédiatement sous-diaphragmatique.

Ces artères anormales peuvent être doubles où même multiples, mais sont habituellement uniques. Dans 2 observations (n® 4 et 15) nous avons trouvé 2 artères, et dans l’une (n° 3) trois vaisseaux pour le séquestre.

Leur calibre est gros : les auteurs donnent habituellement l'indication comparative de l'artère radiale ou humérale, mais des calibres plus importants peuvent être notés, axillaire ou même fémorale (fig. n° 1). Un ganglion se trouve souvent à l’origine du vaisseau.

Le trajet de l’artère est habituellement court : quelques cenümètres (2 à 4 en moyenne). Ce trajet est toujours très profond et emprunte Ja voie du ligament triangulaire à sa partie inférieure d’où il émerge au sein d’adhérences dangereuses pour venir se terminer dans la zone séquestrée. Au cours de ce trajet, l’artère suivant le point exact de l’origine aortique et suivant le côté auquel elle se destine, peut abandonner quelques collatérales minimes au médiastin inférieur où au diaphragme et contracter des rapports assez intimes avec l'œsophage d’où elle paraît parfois émerger. En cas de naissance sous-diaphragmatique, elle franchit le muscle soit par un hiatus préformé (aortique en général), soit par un orifice propre.

Le vaisseau aborde donc assez rapidement la base du poumon dans son segment postéro-basal, soit sur sa face médiastinale, soit dans l’angle dièdre postérieur à la pointe extrême inférieure de ce segment. À son contact parenchymateux se constitue une sorte de petit hile accessoire où lon trouve fréquemment quelques petits ganglions non anthracosiques et à partir de ce hile miniature l’artère reste entourée dune gaine celluleuse qui permet de poursuivre assez bien sa dissection dans la zone kystique. .

LR ( Ab

PRYCE a établi une distinction de 3 {ypes suivant le mode de terminaison du vaisseau.

Type 1: artère anormale sans anomalie parenchymateuse associée (avec la réserve imporatnte qu’une anomalie minime du poumon, ayant une signification analogue à celle de la séquestration, ait pu passer inaperçue).

Type II : artère se distribuant à la fois à la zone kystique et au poumon adjacent normal.

Type III : artère strictement réservée à la zone malformée.

La distinction de ces trois types a un intérêt surtout théorique mais n’a pas de sanction chirurgicale très importante.

Beaucoup plus important de conséquences physiopathologiques nous paraît le problème de la terminaison intra-kystique du vaisseau et des anastomoses possibles. Cette question est fort difficile à étudier pratiquement et il faut combiner les méthodes des injections radio-opaques et des injections plastiques pour obtenir des clichés ou des moules utilisables dans ce sens. Ces procédés confirment la grande richesse vasculaire des parois du kyste et démontrent de façon indiscutable la possibilité d’anastomoses artérielles se faisant soit avec une branche de l'artère pulmonaire, soit avec des branches des artères bronchiques, créant ainsi pour la zone kystique une sorte de système porte (avec la réserve évidemment que le sang de l'artère pulmonaire n’est pas oxygéné).

Sur les trois montages qui ont été faits par le Professeur LATARJET, nous avons pu constater (fig. n° 2) :

1) Des anastomoses de l'artère anormale avec les artères bronchiques du lobe.

2) Des anastomoses, par l'intermédiaire de ces artères bronchiques avec les artèreg pulmonaires du lobe ; anastomoses très riches en tête de méduse.

3) Le retour veineux par les veines pulmonaires dans les trois Cas.

Un point soumis à de beaucoup plus fréquentes variations est la question du relour veineux. Aucune systématisation précise ne peut être faite : habituellement, la voie de retour se fait par la veine pulmonaire inférieure qui « soumise à une pression inhabituelle prend un aspect artéroïde caractéristique ». 1 se crée donc un court-circuit éliminant la circulation intrapulmonaire (qui est d’ailleurs inutile puisque le sang est oxvgéné). Mas il n’est pas exceptionnel, surtout dans les séquestrations extra-lobaires où ce fait est la règle, que le retour veineux se fasse par une veine de la grande circulation : azygos, hémi-azygos où même veine cave inférieure (parfois même supérieure) ; dans ce cas il reste tout à fait exceptionnel que le trajet veineux soit satellite du vaisseau artériel. Sur nos 16 observations, 13 fois le retour se faisait par la veine pulmonaire ; une fois (obs. n° 5) par la veine cave inférieure, une par l'azygos (obs. n° 7) et une fois par les veines intercostales

(obs. n° 9).

L'étude histologique de lartère anormale a une importance considérable dans l’esprit de PRYCE. Cet auteur a en effet montré l'intérêt théorique à déduire de sa structure habituellement élastique qui en fait en dépit de son origine aortique un vaisseau de signification pulmonaire. Il a montré que cette structure élastique (« qui parait avoir davantage intrigué les pathologistes que les anatomistes ») apparaît au cours du développement embryonnaire du poumon, dans les vaisseaux à destinée parenchymateuse alvéolaire, ce qui les distingue des artères bronchiques qui, même secondairement hypertrophiées au cours de processus pathologiques, demeurent de structure musculaire. Autrement dit ce vaisseau d’origine aortique prend tous les caractères de l'artère pulmonaire véritable.

Dans nos observations, l'artère n’a pas été toujours examinée et nous lui avons trouvé 2 fois une structure musculaire (obs. n*“5 et 9).

Mais, et ceci l'en distingue, cette artère restant soumise à une forte pression aortique (elle a frappé tous les chirurgiens à qui une mésaventure opératoire est arrivée, par ex. ODS.1n401), acquiert des modifications structurales assez spéciales avec épaississement de la média et formation d’'athérome qui a

beaucoup intéressé les auteurs anglo-saxons mais que nous n'avons pas retrouvé nettement sur nos coupes d’artères. Par ailleurs, si les veines ne se distinguent aucunement des veines pulmonaires normales, par contre les ganglions hépatiques ne révélant aucune trace d’anthracose, prouvent qu'ils drainent un territoire n’ayant jamais été fonctionnel.

2° L'anomalie parenchymateuse

Elle offre à l’étude sa topographie et sa structure.

a) La topographie de beaucoup la plus fréquente est la région () postéro-basale du lobe inférieur. Une observation telle que celle d’ABuz Wara où le kyste était dépendant du segment ventral du lobe supérieur (avec artère anormale d’origine mammaire interne) est tout à fait exceptionnelle. La question de la prédominance droite ou gauche est discutable et il ne semble pas y avoir de grosses différences entre les deux côtés (à la différence d’ailleurs des poumons accessoires qui seraient plus fréquents à gauche). Sur nos 16 cas, nous trouvons toujours une localisation postéro-basale et 8 fois une anomalie à droite pour 8 fois à gauche.

b) L'aspect macroscopique du séquestre, surtout lorsque l’infection n’a pas trop remanié son aspect, est tout à fait typique et le rend parfaitement reconnaissable. La pièce de lobservation n° 1 faite après insufflation démontre qu’il est aisé d’identifier une zone de coloration blanc jaunâtre ou rosée, turgescente de consistance ferme, fibromateuse, de morphologie ovoide ou quadrangulaire occupant la région du segment postérieur de la pyramide basale. L'absence de pigmentation bleuâtre sous-pleurale la rend encore plus distincte de la zone pulmonaire normale aux alentours (fig. n° 3).

Il est en général assez difficile d’individualiser à la dissection opératoire un plan de clivage entre le séquestre et le paren-

(1) Nous disons la région et mon pas le segment, car cela préjuge ainsi une pathogénie par scission de l’ébauche bronchique primitive

chyme d’alentour, mais ceci comporte des variations tenant sans doute à un degré plus ou moins marqué d'isolement du € poumon accessoire intra-pulmonaire ». De plus il faut retenir que ce plan de clivage existât-il, il peut être dangereux de l'utiliser en raison des risques vasculaires qui s'y peuvent trouver et il vaut mieux en principe envisager une résection segmentaire où une lobectomie inférieure que de tenter une individualisation trop précise du séquestre qui est d’ailleurs encore rendue plus périlleuse par les adhérences.

A la coupe, la zone malade revêt des aspects variables déjà parfaitement décrits par PRYCE qui distingue :

— soit un kyste unique volumineux, ressemblant tout à fait aux kystes banaux (fig. n°* 4 et 5) ;

— soit une masse polykystique dont les éléments peuvent varier de taille ;

— soit une masse plus ou moins malformée contenant des bronches malades à grand axe généralement parallèle à l’artère (fig. n° 6).

On ne saurait mieux définir la signification de la malformation qu’en reprenant BRUWER, CLAGETT et Mac DoxaLD (16) qui écrivent (en 1954) : « 11 semble que la composante « conducting » de la région intéressée (c’est-à-dire bronchique) est anormalement développée et dilatée en structure kystique tandis que la composante « functioning » (alvéolaire) s’est sous-développée. Le tissu entre les bronches est essentiellement fibreux ». On doit noter ici que dans le cas d’artère anormale sans anomalie parenchymateuse associée, les connexions bronchiques du segment ainsi vascularisé ne sont pas précisées.

Il faut en effet apporter un soin particulier sur les pièces à la recherche d’éventuelles connexions bronchiques. En principe ce qui caractérise la séquestration à ce point de vue est l'isolement complet et l'indépendance absolue vis-à-vis de Parbre bronchique. Mais il n’est pas impossible de trouver de petits pertuis faisant communiquer un cul-de-sac bronchique du segment séquestré avec une bronche normale des autres territoires voisins. Pour PRYCE, quelques-unes de ces communications (toujours minimes) pourraient être congénitales ; mais elles sont en fait toujours trouvées sur des pièces infectées et la fistulisation secondaire paraît l'éventualité la plus probable.

L'infection vient en effet presque toujours imprimer sa touche sur les pièces d’exérèses. Elle se marque par la transformation franchement purulente du contenu du kyste qui, de filant, muqueux, devient épais et plus ou moins fétide et par l'apparition de cavités nouvelles d’abcès péribronchiques trouant ce qui restait de parenchyme plus ou moins rudimentaire autour des dilatations kystiques du segment séquestré. Cette infection peut d’ailleurs gagner des segments voisins (le sommet de Fowler par exemple) et dans ces cas il faut penser aussi que la marche a pu être inverse et que certaines observations (notre cas 15 par exemple) font état d’un abcès du Fowler ayant probablement secondairement gagné la zone séquestrée.

Et ceci nous amène alors à la voie qu’emprunte l'infection pour gagner la zone séquestrée: si la voie bronchique paraît tout à fait exceptionnelle (en raison des exceptionnelles connexions Congénitales) par contre la voie de contiguité pleurale ou parenchymateuse est certaine. Quant à la voie hématogène elle est prouvée par l'existence de foyers suppurés à distance (ostéo-myélitique par exemple) et peut expliquer la très rare mais éventuelle localisation d'affection systémique du séquestre telle la tuberculose dont HUMPHREY (55) a rapporté un cas.

c) L'étude microscopique des séquestres n’est pas d’un grand intérêt. Qu'il s'agisse de grand kyste solitaire avec « sa lame fibreuse épaisse périphérique tapissée par Pépithélium » (RENAULT) ou qu'il s'agisse d’une masse plus ou moins trouée de cavités kystiques, on retrouve toujours éparpillés au sein de la malformation « des îlots cartilagineux glandulaires, des amas musculaires et élastiques » qui évoquent la structure bronchique.

« Trois particularités méritent d’être notées : — L’abondance des formations lisses soit directement sous la basale, soit dans les cloisons inter-alvéolaires.

— La présence, éparpillée dans la trame conjonctive, de micro-kystes à revêtement cubique ou cylindrique, évoquant hautement la dysembryoplasie.

— Enfin l’absence de toute édification glandulaire bronchique

FIG. 1 (Obs. N° 2). — L'artère anormale à son arrivée au poumon.

FIG. 2. — Moulage après corrosion de la séquestration de l'observation N° 16. L'artère anormale à gauche de la figure s’anastomose avec les artères bron-

chiques; anastomoses grêles juste au centre de la figure CD AMI ANR ATEN)

FIG. 3 (Obs. N° 1). — La séquestration vue de l'extérieur avant son ouverture. On voit parfaitement la différence de pigmentation entre les deux zones.

FIG. 4 (Obs. N° 5). — Aspect de kyste unique.

FIG. 5. — Le même kyste que Fig. 4, Son ouverture montre les diverticules du kyste pouvant simuler sur les radiographies plusieurs cavités,

FIG. 6 (Obs. N° 1). — Aspect typique de dysembryoplasie.

correspondant au stade canalaire du développement de l’ébauche pulmonaire.

Cette structure habituelle des kystes bronchogéniques est profondément remaniée par des processus infectieux secondaires qui d’une part déterminent une infiltration cellulaire plus marquée et une desquamation épithéliale étendue, parfois par larges bandes, et qui d'autre part créent dans le parenchyme séquestré des cavités multiples irrégulièrement épithélialisées >» (SANTY, BÉRARD, GaLY, NGUYEN-HUN).

3° Les relations de la malformation avec les organes voisins

Ayant ainsi décrit anomalie vasculaire et la malformation parenchymateuse, il nous reste à replacer l’ensemble dans le thorax et à envisager les éventuelles relations avec le voistnage.

a) Par rapport au parenchyme, le séquestre est habituellement inclus au sein du tissu normal. C’est la séquestration intra-lobaire, la plus courante et celle que nous avons surtout en vue dans cette étude. Mais elle peut être aussi extra-lobaire, revêtue d’un sac pleural propre où même être extra-lobaire et extra-pleurale non revêtue de plèvre. Ces deux dernières éveniualités concernent les poumons accessoires qui sont les cas extrêmes de séquestration.

Qu'il s'agisse de séquestration extra ou intra-lobaire, il est très rare que le poumon normal présente une anomalie de l'arbre bronchique : au contraire, dans la séquestrafion intralobaire les bronches paraissent refoulées ou attirées par le séquestre mais non anormales dans leur distributio. Cette constatation qui paraît aller contre la théorie pathogémique du fractionnement de la partie du poumon embryonnaire. est cependant interprétée par certains auteurs (à la suite de FLinT, 40) comme la preuve de pouvoir de suppléance des bronches restées en place après la scission d’une partie de l’ébauche bronchique. Cette question de Fintégrité de larbre bronchique est très importante au point de vue pathogénique ;