ETUDE CLINIQUE

La symptomatologie et les possibilités évolutives des séquestrations sont faciles à déduire des notions anatomiques ci-dessus

exposées.

1° Conséquences physiopathologiques

Il est loisible d'admettre que les deux éléments qui la caractérisent sont susceptibles de jouer un rôle pathologique.

a) Le séquestre en lui-même joue évidemment le rôle le plus important. Non pas tant par le volume qu’il occupe : il est tout à fait exceptionnel qu’il soit tel que, même chez un nouveau-né, une gêne mécanique à la ventilation ou aux fonctions hémodynamiques en résulte ; cependant l'observation de BRESSLER et WIENER (9) concernant un garçon de 6 ans retrouve dans les antécédents une hospitalisation au même hôpital à l’âge de 6 mois pour troubles du développement somatique et l’on fit alors le diagnostic d’atélectasie de la base gauche qui disparut

en 6 semaines sans qu’un diagnostic correct ait été posé à cette époque ; c’est à cette même base gauche que 6 ans plus tard on fit la découverte du séquestre qui fut d’ailleurs pré-opératoirement considéré comme neurinome.

Mais c’est surtout par le terrain d'appel aux infections que le séquestre va être amené à s'exprimer cliniquement. Cette infection des kystes est presque constante tôt ou tard au cours de l’évolution : c’est du moins la notion que l’on peut garder des observations publiées qui, il est vrai, concernent presque toutes des interventions chirurgicales justifiées précisément par l'infection.

Nous avons fait allusion antérieurement à la possibilité d’infection spécifique du séquestre (en l’espèce essentiellement la tuberculose). Nous n’en possédons pas d’observation et le fait est certainement extrêmement rare.

b) Quant à la vascularisation anormale, elle est elle aussi susceptible de marquer la scène clinique de sa touche personnelle.

— Les altérations partétales du vaisseau le fragilisent et rendent compte de la possibilité de rupture avec hémoptyste qui peuvent être mortelles comme dans le cas rapporté par WACHS (105). L'observation rapportée par GIRAUD, METRAS (45) et collaborateurs est elle aussi tout à fait remarquable par l’existence de plusieurs hémoptysies chez un nourrisson de 6 mois (symptôme absolument exceptionnel à cet âge). De même un certain nombre d’observations font mention d’hémorragies intra-kystiques sur la pièce opératoire.

— Mais une deuxième conséquence possible de la vascularisation surnuméraire est l'apparition de troubles hémodynamiques tardifs. Ces conséquences du court-circuit peuvent d’ailleurs porter sur un ventricule ou sur l’autre suivant les condi- Uons du retour veineux par la petite ou la grande circulation. À vrai dire aucune observation ne fait expressément mention de telles surcharges ventriculaires, mais KERGIN (60) et ultérieurement Wacxs en font cependant état et donnent comme argument opératoire la possibilité d’une telle éventualité chez un sujet âgé.

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I n'y a très généralement pas de cyanose, cependant dans une observation de LE BRIGAND (64) l'enfant de 6 ans présentait une cyanose qui disparut après l'intervention : ceci est difficilement compréhensible et l’on ne peut considérer la cvanose dans la séquestration pulmonaire que comme conséquence de l'infection surajoutée où encore comme dépendante d’un territoire séquestre suffisamment important pour éliminer du circuit ventilatoire pulmonaire une très grande partie du sang veineux véhiculé par lartère pulmonaire (ce qui n’est certainement pas le cas ici).

2° Conditions étiologiques

Elles sont d’intérêt inégal :

1. Le sexe est indifférent. Il n’est pas toujours précisé dans les diverses statistiques. BRUWER, CLAGETT et Mc DoNarD menhüionnant les 40 derniers cas recueillis dans la littérature irouvent 20 hommes pour 10 femmes et 10 observations non précises à ce sujet.

Dans notre série 7 femmes pour 9 hommes.

2. En ce qui concerne l’âge des sujets, il y a indiscutablement une nette prédominance des sujets jeunes : « manifestée et opérée usuellement avant 30 ans », écrivent BRUWER et coll. Dans leur statistique portant sur 84 observations où les malades furent opérés, ils ne peuvent tenir compte sur le point qui nous intéresse, que de 41 cas. Parmi ceux-ci, 18 présentèrent des symptômes avant 10 ans et 12 entre 10 et 20 ans.

Sur nos seize cas, il y a 11 enfants et adultes jeunes (jusqu’à 30 ans) dont 6 enfants de moins de 14 ans. Ces considérations ne sont d’ailleurs pas un obstacle au diagnostic tardif de la malformation puisque deux malades de CLAGETT furent opérés

après 60 ans.

Nous résumerons ces données étiologiques dans le tableau

Age Hommes Femmes 0- 9 3 | 10-19 3 20-29 2 30-39 1 40-49 3 1 ) 7

3. L’incidence par rapport au nombre des thoracotomies effectuées dans le service hospitalier en vue, nous paraît d’un intérêt très relatif. En effet, l’affection devenant mieux connue paraît beaucoup plus fréquente ces dernières années. COLE, ALLEY et JONES (25) rapportent 5 cas d’artère anormale pour 460 thoracotomies (3 seulement avaient une séquestration kystique, les 2 autres étaient des hernies diaphragmatiques). PRYCE donne le pourcentage de 1,7 %.

3° Les tableaux cliniques

Amenant à la découverte de l’anomalie, ils sont beaucoup plus intéressants, Schématiquement, et en nous appuyant sur nos seules observations, nous pouvons distinguer deux grands cadres cliniques, au sein desquels des modaliés variées nous amèneront à discuter les grands diagnostics différentiels de notre malformation. Ces deux groupes correspondent :

— soit à la découverte radiologique inopinée d’une image de base sans aucun symptôme pulmonaire (7 cas), obs. n°* 1 à 7 :

— soit à un tableau de suppuration bronchopulmonaire subaiguë ou chronique (9 cas).

1° Le premier groupe de malades n’est pas homogène et comprend des faits différents :

a) Pour trois malades, ce fut vraiment une surprise radio- < es ; logique à l’occasion d’un examen de contrôle systématique. Il = . . “ .

se trouve d’ailleurs que ces patients se trouvaient dans des cir-

constances telles que chacun proposait des diagnostics différents.:

— L'un, instituteur de 39 ans (obs. n° 1) avait eu plusieurs radiographies normales dans les années précédentes. Il avait subi six mois auparavant des séances de radiothérapie sur une tumeur à myéloplaxe de l’auriculaire droit. La question d’une métastase pulmonaire se discutait devant une double image ronde de la base droite.

— Le second (obs. n° 2) était un militaire de 20 ans qui, en Indochine fut trouvé porteur d’une image kystique de la base gauche. Les conditions étiologiques obligeaient à penser à une parasilose qui fut d’ailleurs éliminée.

— Le troisième cas (obs. n° 3) était celui d’une femme chez qui la découverte d’une image ronde rétrocardiaque, étant donné l’âge (45 ans) suggérait des réserves sur une éventuelle néoformation pulmonaire.

b) Pour les quatre malades restants, un contexte clinique non pulmonaire avait motivé l'examen radiologique.

— La malade de lobservation n° 4 habitant le Maroc, ayant eu une amibiase sévère un an auparavant, avait été adressée au Professeur SANTY pour kystes hydatiques multiples de la base droite. Les examens biologiques pratiqués dans ce sens étaient cependant négatifs, mais l’état général était mauvais.

— C’est à l’occasion d’une annexile que dans l'observation n° 5 fut découverte, chez une jeune fille de 20 ans ayant eu une pleurite antérieurement, une image excavée de la base gauche.

__ Enfin les deux derniers malades (obs. n° 6 et 7) avaient été considérés comme fuberculeux et envoyés en sanatorium, sur la foi d’une baisse de l’état général avec image radiologique anormale de base. Dans l’un des cas on trouva même du BK. à deux reprises dans une expectoration pourtant minime ; dans l’autre, fort heureusement pour le diagnostic, la cuti était néga-

live.

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Parmi tous ces malades de ce premier groupe qui ne présentaient aucun symptôme fonctionnel respiratoire net (toux et expectoration banales dans un seul cas) il faut cependant noter que trois sur sept avaient eu des antécédents pulmonaïires ou pleuraux, pleurite de bases, pleurésie purulente ou broncho-pneumonie de l'enfance.

2° Les neuf observations restantes présentent un tableau de suppuralion broncho-pulmonaire. Parmi ces malades, il faut distinguer deux modalités d'installation de la scène clinique.

a) Il s’agit souvent d’enfants considérés, à la suite d’une coqueluche ou de quelque autre maladie infectieuse, comme porteurs d’une bronchectasie avec bronchorrée chronique à renforcement hivernal. Sur ce fond continu, se greffent comme dans la plus authentique dilatation bronchique, des épisodes de « pneumonie attacks » c’est-à-dire des condensations fébriles transitoires avec augmentation des signes fonctionnels et physiques. Ces pneumopathies localisées et récidivantes qui à mesure qu’elles se reproduisent tendent à tranquilliser le médecin sur l’authenticité de son diagnostic, ne doivent pourtant pas être considérées comme ayant autre signification que celle d’altérations broncho-pulmonaires localisées, sans préjuger aucunement de sa nature. L’hippocratisme digital n’est pas exceptionnel et n’a pas plus de valeur séméiologique. Et ce n’est pas la classique localisation para-médiastinale inférieure, évoquant presque irrésistiblement l’image triangulaire de base des bronchectasies, qui doit dispenser de l’examen indispensable que constitue le lipiodol pour l'établissement d’un diagnostic précis.

Nous avons 6 observations de ce type (n° 8, 9, 10, 11, 12 et 13).

b) La deuxième éventualité est celle d’adultes chez lesquels s’installe un tableau clinique de preumopathie infectieuse au cours de laquelle apparaît une expectoration purulente. On fait plus ou moins rapidement le diagnostic de suppuration pulmonaire. L'évolution, du fait des moyens modernes puissants, est souvent régressive, mais la règle est alors la récidive in situ des poussées suppurées ; dans d’autres cas, l’évolution traîne pendant des mois, se complique de participation pleu-

RS re.

rale sérofibrineuse ou purulente et évoque le spectre de la pyosclérose évolutive menaçante.

Au cours de cette évolution des gestes chirurgicaux à minima tels que pneumotomie ou pleurotomie. ont pu être tentés sans pour cela parfaire nécessairement une guérison où surtout empêcher ultérieurement une récidive.

Les observations n° 14, 15, 16 sont des exemples démonstraüfs de ce type clinique.

Telles sont les données cliniques que nous pouvons déduire de l'étude de nos 16 observations. Il convient d'ajouter que d’autres symptômes sont possibles que nous n’avons pas rencontrées :

— L'hémoptysie est une complication classique. Rappelons à son propos deux notions importantes : sa grande valeur séméiologique chez un nourrisson ou un enfant chez qui elle doit faire peuser à une anomalie vasculaire et d'autre part le fait que dans les séquestrations elle peut être catastrophique et même mortelle.

— La rupture d’un kyste peut provoquer un pneumothorax spontané comme pour tout kyste banal.

= La possibilité de {uberculisalion du séquestre est certainement exceptionnelle, mais complique évideniment le problème théorique du diagnostic.

4 Les moyens d'exploration paracliniques

Le plus important d’entre eux est la radiologie. Celle-ci donne des aspects variables avec le type clinique de Panomalie. Nous pouvons distinguer quatre types d'images proposant des diagnostics différents.

1. L'image pleine ronde ou plus volontiers ovalaire est unique ou multiple.

__ De face elle est presque toujours juxla-médiaslinale inférieure, en partie cachée par le cœur (surtout à gauche). Cette

dépendance médiastinale apparente doit être d’emblée évocatrice et WymMan et EyLER (108) insistent sur le fait que l’image souvent à grand axe transversal paraît comme pointer du doigt vers le médiastin. Une telle image de face, ne permet évidemment aucun diagnostic (fig. n° 7).

— De profil par contre sa situation postérobasale, dans le segment termino-basal ou dorso-basal le plus souvent, permet d'orienter sur le secteur postérieur du thorax le diagnostic différentiel (fig. n° 8).

L'image peut être très corticale et faire discuter éventuellement une tumeur pleurale, ou un neurinome. Plus centrale elle peut évoquer le diverticule épiphrénique de lœsophage ou le kyste du pédicule pulmonaire. Les caractères de mobilité de l’opacité avec la respiration de déformation avec la partie élimineront le second cependant que la bouillie barytée fera facilement la preuve du premier. Celle-ci permettra également d'éliminer une hernie diaphragmatique simulant le kyste aérien.

Les autres diagnostics qui devront être évoqués sont :

— Le tuberculome : valeur du caractère non homogène de oO l’opacité 5

— le kyste hydatique ;

— Jes néoformations.

2. L'image hydro-aérique est fréquente. On admet comme pratiquement certain qu’elle signe la fistulisation intra-bronchique du kyste et comme probable que cette fistulisation est la conséquence de l'infection intra-kystique. Il n’est cependant pas exclu formellement que cette fistulisation ne puisse être congénitale (fig. n°° 9, 10, 11).

Dans ces images hydroaériennes, la tuberculose est facilement éliminée sur l’absence de bacilles dans les crachats. Le kyste hydatique fistulisé est de diagnostic beaucoup plus facile que plein lorsqu’existe la membrane ondulante ou l’image en croissant. Le seul gros diagnostic est l’abcès du poumon : c’est d’ailleurs un diagnostic un peu subtil surtout théorique, car le

kyste infecté se comporte radiologiquement comme un abcès. Peut-être peut-on insister sur la finesse du liseré bordant la cavité qui fut assez net dans nos observations avec niveau liquide et qui contraste avec l'épaisseur des parois de l’abcès habituel souvent placé au sein d’une zone condensée, mais cette nuance est fort contestable.

3. L'image kystique aérienne, soit grand kyste aérien (séquestration vidée), soit polykystes aériens, est beaucoup plus rare. Les diagnostics différentiels sont ici évidemment le grand kyste congénital ou la bronchectasie kystique (fig. n° 12).

4. Enfin un dernier aspect beaucoup plus trompeur peut être réalisé par le remaniement des images sous l’influence d’une poussée congestive aiguë. L'observation du petit M... (obs. n° 13) est très démonstrative qui montre une brusque opacité segmentaire apparue dans tout le lobe inférieur, à Pexception du Fowler et masquant la séquestration du segment termino-basal reconnue un mois auparavant. Ces images peuvent être rendues d'interprétation encore plus délicate par la participation pleurale (fig. 13 et 14).

A côté de la radiologie, les autres moyens d’exploration sont d'intérêt limité.

La bronchoscopie n’est féconde que s’il existe une suppuration. Elle indique alors la bronche qui draine le pus, et par suite la topographie de la séquestratlion. La radiologie donne autant et plus de renseignements. Souvent d’ailleurs, en raison des faibles dimensions de la communication avec le séquestre, il y a peu de pus évacué par voie bronchique.

Le lipiodol est d’intérêt presque aussi relatif. On sait que le non remplissage des images pleines ou hydroaériennes ne peut pas être interprété comme une preuve de l'absence de commu nication entre les kystes et le reste de l'arbre bronchique. Les sécrétions purulentes sont en effet un obstacle à la pénétration du lipiodol et ceci interdit d’ailleurs d'affirmer l'intégrité de la topographie bronchique.

LAS Nous retiendrons de cette étude clinique :

1. La latence fréquente de l'affection, phénomène d’ailleurs commun au cours de toute malformation congénitale. Découverts par hasard et observés pendant longtemps, les kystes peuvent rester silencieux pendant 10 à 20 ans, témoin l’observation de LESOBRE et coll. (65) et celle de BRUWER, CLAGETT et Mc DonaLp.

2. Les complications infectieuses sont le mode habituel de révélation. Il s’agit d’une infection ayant tendance à la chronicité et se résolvant mal à la thérapeutique antibiotique qui ne saurait empêcher la rechute. Cette séméiologie n’est d’ailleurs pas non plus particulière à la séquestration mais est une règle au cours de tout kyste aérien.

3. Cette infection peut noyer l’image radiologique de la séquestration ; mais le point important à ce point de vue est la topographie basale et postérieure de la suppuration.

IG NR-(CObS. IN 5). = Tomographie de profil de la même malade : remarquer le siège très cortical et la topographie postérobasale.