CHAPITRE IT

PATHOGENIE

Nous allons envisager maintenant comment peut se concevoir l'interprétation embryologique de la malformation. Nous verrons que les auteurs qui s’y sont intéressés ont émis des hypothèses très différentes et que dans l’état actuel des connaissances du développement pulmonaire normal, on ne peut encore avoir d'opinion absolument définitive. Cependant un certain nombre de points paraissent acquis qui permettent de cerner le problème d’assez près.

1° Rappel embryologique

Il est nécessaire de commencer par un bref rappel du développement embryologique du poumon en insistant surtout sur les conditions circulatoires de lPébauche respiratoire : ce premier point est essentiel pour la compréhension de notre anomalie.

On sait que l’ébauche pulmonaire naît de la face antérieure de l'intestin supérieur, à la hauteur de la future oreillette, au stade de embryon long de 3 à 5 mm. (18 à 21 jours). Cette éva-

gination, à la suite de la croissance de l'intestin, prend rapidement la forme d’une rainure longitudinale dont les deux bords se réunissent pour former le septum trachéo-œsophagien ; la partie supérieure de cette rainure formera le larynx, la moyenne donnera la trachée tandis que l'inférieure va pousser dans le tissu mésenchymateux ambiant et se diviser d’abord en bronches souches (au stade de 4 mm.), puis en bronches lobaires au stade de 7 mm. et enfin en bronches segmentaires sur l'embryon de 14 mm. Ainsi suivant le stade embryonnaire auquel elles surviendront, les malformations auront une topographie pulmonaire, lobaire ou segmentaire.

L'intestin supérieur est entouré d’un plexus capillaire, dit plexus splanchnique, étroitement connecté par de nombreuses artères avec l’aorte dorsale (future aorte descendante). En se développant, lébauche pulmonaire est donc obligée de refouler la partie du réseau capillaire placé devant elle et qui l’emprisonne comme un poisson dans une épuisette: on appelle < post branchial pulmonary plexus >» de Huntington, cette résille capillaire du poumon primitif qui, par l'intermédiaire du plexus splanchnique, reste sous la dépendance nutritive de l'aorte dorsale seule voie d'apport sanguine pour lébauche respiratoire.

Puis à mesure que le développement progresse, deux processus simultanés se produisent :

Jun est la résorption des connexions postérieures du plexus péri-pulmonaire, à mesure que l’ébauche bronchique se ramifie. STOLZE précise qu’il n’a jamais trouvé sur ses coupes d’embryons de circulation systémique pour le poumon à partir du stade de 8 mm. ;

— J’autre est l'expansion de la racine ventrale du 6° arc aortique à la rencontre de laquelle monte le plexus de Huntinglton; de leur réunion naîtront (le processus étant habituellement bilatéral et sensiblement symétrique) les deux branches de Partère pulmonaire.

Les deux processus d'expansion et de résorplion sont balancés l’un par l’autre et, en principe, sur le sujet normal les artères bronchiques sont les seules survivantes des connexions postérieures aortiques tandis que l'artère pulmonaire définitive

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s’adjuge le filet capillaire pulmonaire qui renie ainsi ses origines systémiques. Ainsi s'expliquent les deux circulations (fonctionnelle et nutritive) du poumon et de cette double origine embryologique se déduisent aisément toutes les anomalies topographiques de l'artère pulmonaire. Par exemple, de la connexion plus ou moins parfaite entre le 6° are et le plexus pulmonaire résulteront les absences uni ou bilatérales de l'artère définitive ; de même la persistance des racines postérieures du plexus splanchnique est à lorigine des artères pulmonaires surnuméraires qui, embryologiquement, ont ainsi la valeur d’artères bronchiques.

Ces faits sont clairs, pratiquement admis au moins dans leur ligne générale par tous les auteurs, bien que discutée par CONG- DON (27). Il n’en est malheureusement pas de même de l’anomalie parenchymateuse, deuxième élément de notre malformation.

2° La malformation pulmonaire

La malformation pulmonaire dite séquestration réalise au sein d’un lobe, habituellement dans le segment postéro-basal du lobe inférieur, lindividualisation d’une portion de parenchyme malformé dont les caractères sont :

— l'absence de connexions bronchiques ; — la transformation kystique du tissu bronchique y inclus ;

— l’aplasie du tissu mésenchymateux alvéolaire.

Cet ensemble malformé est vascularisé par une artère systémique à point de départ aortique.

Cette séquestration est dite intra-lobaire par opposition aux séquestrations extra-lobaires. Celles-ci, qui sont également appelées < poumons accessoires » ont un degré d’individualisation plus marquée, puisqu’autonomes, elles sont revêtues entièrement d’un sac pleural ; mais comme les séquestrations intra-lobaires, les poumons accessoires (même lorsqu'ils sont extra-pleuraux et extra-thoraciques) sont toujours vascularisés

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par une artère surnuméraire d'origine systémique. Il est donc logique de considérer que ces différents types de séquestration ne sont que des aspects plus ou moins avancés d’une même malformation qui peuvent d’ailleurs être associés et que leur interprétation embryologique doit être identique. On peut dire que les séquestres intra-lobaires ne sont que des poumons accessoires incrustés dans le parenchyme normal.

Il faut distinguer tout à fait ces malformations d’autres anomalies par excès des lobes pulmonaires :

— lobe surnuméraire par scissure supplémentaire, agrandissant et majorant les cloisons inter-segmentaires (ex. sommet de Fowler isolé) ;

— lobe azygos dont le mécanisme est évidemment le sillon plus ou moins individualisé de la veine azygos sur le dôme pulmonaire ;

— et lobe trachéal correspondant à une bronche lobaire supplémentaire épartérielle et de signification atavique (cétacés et certains mammifères).

Ainsi limitée dans son cadre, la séquestration intra-lobaire qui essentiellement nous intéresse offre à considérer deux problèmes pathogéniques :

—- celui de la genèse de la malformation pulmonaire ;

— et celui de la place que tient lanomalie vasculaire dans cette malformation.

a) En ce qui concerne la malformation elle-même, schématiquement deux théories s’affrontent :

— La théorie du fractionnement (fraktions theorie) soutenue entre autre par REKTORZICK, HAMMAR, BENEKE).

Pour ces auteurs, au cours du développement pulmonaire, un rameau s’isole de l’arbre bronchique, prend une vie autonome, croît indépendamment et de façon désordonnée donnant des kystes avec une parenchyme malformé autour. Les causes sus-

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ceptibles de provoquer cette scission d’un rameau bronchique ont été recherchées dans une amputation causée par un arc aortique (même mécanisme que pour l’azygos) ou dans une segmentation provoquée par une fermeture prématurée du hiatus pleuro-péritonéal de Bochdaleck. En faveur de cette théorie on peut noter qu’il arrive (exceptionnellement d’ailleurs) de trouver associée à la malformation une anomalie de distribution dans l’arbre bronchique homolatéral. COCKAYNE et GLADSTONE (23) ont admis que des adhérences fortuiles entre le blastème pulmonaire et les organes parenchymateux avoisinant (estomac par ex.) pouvaient elles aussi expliquer cette fraction du parenchyme. On pense maintenant que les figures embryologiques de ces auteurs sont discutables et que la juxtaposilion de surfaces ne signifie pas nécessairement adhérences.

—— La théorie accessoire (exsetz theorie des Allemands) envisage qu'il s’agit d’une erreur de développement, à savoir la formation d’un second tractus respiratoire à partir du tractus digestif. Une telle théorie est embryologiquement tout à fait soutenable : il suffit de supposer que quelques cellules de la crête trachéo-œsophagienne ont été en quelque sorte oubliées par l’ébauche respiratoire primitive et, non utilisées, sont descendues avec l'intestin supérieur. Puis à un moment donné, ces cellules se sont remises à bourgeonner et provoquent une nouvelle ébauche respiratoire qui va à la rencontre de la première et peut en rester indépendante, s’y juxtaposer ou s’y inclure.

En faveur de cette opinion soutenue en particulier par RUGE, EPPINGER (38), BoLck (7), on peut noter qu’il arrive de trouver un pédicule reliant les kystes à l’œsophage ou de rencontrer dans la coupe du kyste des fragments de structure digestive. En somme, dans cette conception, l’anomalie est une forme mineure de duplication œsophagienne.

b) La place de l’'anomalie vasculaire dans la malformation est encore plus discutée. Trois positions envisagent de facons radicalement différentes les relations du séquestre avec le vaisseau anormal et l’on ne voit vraiment pas bien quelle autre hypothèse pourrait être faite.

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— La malformation pulmonaire est primilive et c’est son existence qui détermine secondairement [a vascularisation surnuméraire. BEXEKE a apporté à cette conception une argumentation expérimentale de très haut intérêt : il a montré que lorsqu'un organe se déplace au cours du développement embryonnaire, il acquiert une néovascularisation aux dépens du mésenchyme ambiant, si cette ectopie est suffisamment précoce. Les expériences de HAMBURGER sur les transplantations d’ébauches de membres confirment cette manière de voir. Pour BENEKE donc, les artères anormales appuaraïssent à mesure que se développe l'aire kystique et proportionnellement à son importance. D'ailleurs cet auteur va plus loin dans son idée et partisan de la fraction theory, il considère que le pédicule digestif occasionnellement rencontré dans ces kystes est, lui aussi, une acquisition secondaire locale. C’est dire que limagination est nécessaire à qui s'occupe d'interprétation embryologique !

D’autres auteurs pensent plus banalement que lorsque la zone kystique se développe, il persiste des connexions postérieures du plexus péripulmonaire simplement pour assurer la vascularisation de cette partie du poumon qui a rompu ses attaches avec le poumon primitif (fraction) ou n’en a jamais eu (accessorv theory).

- La deuxième hypothèse est celle d’une anomalie artérielle primitive entrainant secondairement Fanomalie parenchymateuse. Cette doctrine éminemment séduisante a été intégralement conçue par PRYCE qui l’exprime fort élégamment. Parlant des artères systémiques embryonnaires entrant en compétition avec le 6° arc aortique pour établir la circulation définitive, il insiste sur le balancement nécessaire des deux circulations. Au cours de Ja régression des artères postérieures il peut arriver qu’en se retirant, elles « accrochent » une partie du réseau péripulmonaire et par suite, la partie du parenchyme emprisonné dans ce panier vasculaire. La traction exercée par la courte artère postérieure sur le bourgeon ainsi capturé, détermine sa « séquestration ». € When in spite of normals shifts the dorsal aorta « captures » a bulbous tip of the embryonic bronchial tree, the subsequent development of the abnormal artery is usually associated with traction ». L'image est belle et son expression

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ingénieuse. on serait presque tenté de croire que PRYCE a été victime de son sens poétique et que la métaphore spontanée est devenue secondairement une théorie.

Quoiqu'il en soit à première vue et même à la réflexion, cette conception repose sur un certain nombre d’arguments solides. Ce sont dans l’esprit de PRYCE, les suivants :

— l'existence d’artère surnuméraire, sans anomalie parenchymateuse associée, démontre manifestement que dans ces cas au moins l'artère ne peut être considérée comme la conséquence de cette anomalie. Ce sont pour PRYCE des artères « anatomiquement frustrées » de leur composante parenchymateuse ;

— la possibilité de déformations morphologiques du parenchyme (kystes de jonction) et des vaisseaux pour le reste du lobe évoque l’idée de traction entre « le poumon et la masse séquestrée fortement ancrée en arrière par l’artère anormale » ;

— la topographie presque constante de l’anomalie suggère que le trouble embryologique se produit à un moment toujours identique du développement. Elargissant sa conception initiale, PRYCE pense que suivant le moment où se produit la capture, une partie plus ou moins importante de parenchyme sera confisquée au bénéfice de l’aorte dorsale : ainsi toute l’échelle des agénésies pulmonaires lobaires ou segmentaires se trouve expliquée par la précocité plus ou moins grande de la capture. Dans la capture au stade de 3 mm., c’est une séquestration bilatérale complète ; au stade de 5 mm., c’est la séquestration unilatérale complète ; au stade de 8 mm. seulement une séquestration lobaire inférieure totale. « On peut situer la séquestration du segment dorso-basal du lobe inférieur au stade embryonnaire de 10 à 14 mm,, l'extrémité bulleuse de l’arbre bronchique, ébauche de ce secteur, naissant aux environs de ce stade » ;

— enfin, la possibilité d’autres anomalies associées isolément à des artères anormales (hernies diaphragmatiques surtout) tend à donner priorité à la composante vasculaire de l’anomalie.

L’artère anormale serait pour BRUWER, CLAGETT et Mc DoNALD un « dénominateur commun » de toutes ces anomalies et parmi

celles-ci la séquestration est un accident fortuit, possible mais non nécessaire. Allant même plus loin, ces auteurs pensent que le mécanisme de la séquestration est à l’origine de la majorité des kystes pulmonaires et, invoquant le cas princeps rapporté par ROSENTHAL, ils supposent que l'artère surnuméraire causale peut secondairement s'atrophier après avoir capturé sa proie. On se trouve ainsi curieusement ramené à la discussion de l'origine congénitale des kystes aériens, qui paraissait avoir été récemment réglée par leur extrême rareté.

— La troisième hypothèse pathogénique considère qu'il y a indépendance absolue des deux anomalies. EPPINGER, DAVIES et GUNZ (31), MAC CoTTER (28), plus récemment Tosarri et GRaA- VEL (102) et encore plus récemment FRY, ARNOLD et MILLER (42) soutiennent que les relations entre artère et kyste sont fortuites. « Les kystes Sont dus à une anomalie de division du bourgeon bronchique et l’artère anormale qui irrigue cette zone chez embryon a pu persister comme elle a pu s’atrophier ».

Ces derniers auteurs (FrY et coll. )sont d’ailleurs sévères pour PRYCE dont « le concept, écrivent-ils, présuppose une propriété dynamique préhensive du vaisseau le rendant capa ble de capturer du tissu. Les auteurs ne connaissent aucun autre exemple dans le développement embryonnaire où les artères soient amenées à jouer un tel rôle ». Ils pensent que le tissu de la zone « séquestrée » dégénère par son usage (disuse atrophy) en raison de l’absence de connexions bronchiques et que l’artère est tout simplement le témoin de la vascularisation sanguine normale pour le mésenchyme ambiant dont est sorti le segment malformé. Ils estiment qu'il est vraiment paradoxal d'admettre que lobservation de ROSENTHAL (87) (où l'artère n’était plus reliée à l'aorte, mais à la pulmonaire) est un argument en faveur de la capture vasculaire ! Is rapportent dailleurs (sommairement) un autre cas de séquestration typique sans artère anormale. Si donc des séquestres peuvent exister sans artère anormale et des artères surnuméraires sans anomalie parenchymateuse, c’est qu’il n’y a aucune relation entre les deux facteurs.

în somme aucune interprétation d'ensemble n’est possible et tout essai de compréhension globale de Fanomalie est du roman.

Une telle attitude sans doute peu encourageante pour Pesprit est, pour les partisans de cette troisième hypothèse, la seule actuellement admissible car trop d’inconnues persistent dans les connaissances embryologiques.

Incertain devant des chemins aussi divergents, l’on est tenté de penser à DESCARTES, « imitant en ceci les voyageurs qui, se trouvant égarés en quelque forêt, ne doivent pas errer en tournoyant tantôt d’un côté tantôt d’un autre ou encore moins s'arrêter en une place, mais marcher toujours le plus droit qu'ils peuvent vers un même côté et ne le changer point pour de faibles raisons, encore que ce n’ait peut-être été au commencement que le hasard seul qui les ait déterminé à le choisir, car par ce moyen s'ils ne sont justement où ils désirent ils arriveront au moins quelque part où vraisemblablement ils seront mieux que dans le milieu de la forêt ».

Pour notre part, nous pensons que Fautonomie anatomoclinique de la séquestration pulmonaire est indiscutable, et que son interprétation d’ensemble doit tenir compte d’un certain nombre de faits solides qui, s’ils n’aboutissent pas encore à une conception satisfaisante, n’en sont pas moins les seules bases sur lesquelles peut s'appuyer tout essai pathogénique.

3° Les faits certains

— Les points solidement acquis qui peuvent clore cette trop longue discussion pathogénique, nous paraissent les suivants :

a) La topographie des séquestrations est pratiquement constante. Elle affecte toujours le lobe inférieur et pratiquement toujours la région paraissant correspondre au segment postérodorsal de ce lobe. Une telle uniformité de localisation singularise certainement la séquestration kystique parmi les autres kystes aériens du poumon ; elle implique fort probablement un mécanisme palhogénique régional qui doit être différent de celui des autres anomalies pulmonaires et qui, par contre, doit se rapprocher de celui déterminant les poumons accessoires.

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b) Celte topographie des lésions contraste singulièrement avec celle des artères pulmonaires surnuméraires. I1 est en effet tout à fait surprenant que celles-ci puissent naître de n'importe quel point de l'aorte ou de ses branches principales et que seules s'accompagnent de séquestration kystique celles dont l’origine est au-dessous du niveau approximatif de l’origine de l'artère pulmonaire. Comme le précisent nettement FiNprAY et MaïErR (39), les artères supplémentaires nées au-dessus de ce niveau s’accompagnent dans 75 % des cas d'anomalies cardiaques ou de gros vaisseaux de la base, mais jamais de séquestration. On peut difficilement concevoir que la capture au sens de PRYCE ne se passe pas dans tout territoire vasculaire surnuméraire. Ceci semble éliminer le facteur artériel comme déterminant l’anomalie parenchymateuse.

c) Les terminaisons anastomosiques des artères surnuméraires prouvent qu’elles se comportent à ce point de vue comme des artères bronchiques. Ce ne sont d’ailleurs pas, au sens strict du terme, des artères pulmonaires mais bien des artères bronchiques surnuméraires. Tout le prouve : l’embryologie, la situation satellite des bronches dans le séquestre, la disposition hélicine des branches intra-kystiques. Il est vraiment inhabituel de penser que des artères nourricières vectrices de sang oxygéné, puissent être à l’origine d’une ischémie, qui dans la conception de PRYCE, est indispensable pour expliquer la séparation du séquestre d'avec le reste du poumon.

On est donc obligé d'admettre que la malformation parenchymateuse est primitive (trouble du bourgeonnement bronchique ou ébauche surnuméraire) et que l'artère anormale (qu'elle soit une survivance de l’ancienne vascularisation embryonnaire ou qu’elle soit née secondairement à lébauche bronchique) n’est là que pour assurer la vascularisation de cette portion de parenchyme isolée du reste du poumon. Allant à l'encontre de PRyYcE, et peut-être un peu paradoxalement, on devrait plutôt dire que cette partie du réseau pulmonaire embryonnaire n'ayant pu être « capturée » par l’artère pulmonaire, a conservé ou acquis une vascularisation systémique.

d) Vouloir aller plus loin que ces données certaines nous paraît une induction injustifiée. Sans doute peul-on, comme

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nous y convient COLE, ALLEY et JOXES (25), penser que la région diaphragmatique postérieure est le siège de modifications embryologiques considérables par suite du développement simultané de nombreux organes (cœur, péricarde, poumon, plèvre, diaphragme, foie...) ; il est logique en effet de croire que ces remaniements puissent facilement se dérégler et des anomalies multiples de cette région s’observer. Il est cependant permis de penser que se priver de telles considérations n’enlève pas grand’chose à la compréhension de anomalie...

e) Par contre il est certainement assez vain de rechercher l’origine d’une malformation dans une autre anomalie congénitale qu’il faudra à son tour expliquer. Il nous paraît plus fructueux d’avouer notre ignorance et de chercher ailleurs : à ce point de vue, il est possible que le décompte précis des bronches du lobe inférieur atteint de séquestration puisse rendre service à la querelle de l’origine du séquestre.

Mais un problème résolu n’est que l’amorce de nouveaux problèmes. Multa renascentur.….