Chauffard-Fiessinger. /ctère congénilal hémolytique avec

lésions globulaires : Soc. médic. des bôpit., 8 novembre 1907

se demanda « si ce n’est pas dans le riche réseau ca- pillaire de la pulpe splénique que vient mourir et se désintégrer le globule rouge malade ». En sorte que dans cette conception, la spléno-hémolyse se réduisait à une intervention des macrophages de la rate, secondaire en date à la fragilisation des hématies. La rate ne jouait plus le rôle primitif, mais un rôle secondaire.

La fragilité globulaire représentait-elle, à la vérité, « le fait primitif et la condition pathogénique essentielle de la maladie » ? Devait-on, en se laissant guider par l’épreuve de Hamburger, rejeter du cadre de l’hémolyse les autres modalités des ictères acholuriques, et opposer à une maladie nouvelle, l’ictère hémolytique, les faits anciens d’ictère par polycholie, où la résistance globulaire ne semble pas modifiée ? Cette conclusion ne parut pas légitime à M. Gilbert et Chabrol ; l'observation clinique montrait en effet des cas nombreux de transition entre la cholémie familiale, et l’ictère hémolytique ; de ‘prime abord, elle semblait contraire à tout démembrement de l’ictère acholurique (Gilbert et Lereboullet, Cade et Chalier). Une semblable scission ne se justifiait pas davantage de par l’hématologie. Nous n’en voulons pour preuve que les trois exemples suivants publiés par MM. Gilbert, Chabrol et Benard, et empruntés tous trois à l’étude de l’ictère chronique splénomégalique : ils contribuent différemment à établir que cet ictère n’a pas comme caractère fondamental la fragilité globulaire aux solutions hypotoniques (1).

1.. Gilbert et Chabrol.« Sur la pathogénie des ictères par hyperhémolyse. » C. R. Socde Biologie, 22 juillet 1911.

Premier exemple. — Dans une mème famille, la mère et la fille sont toutes deux atteintes d’ictère chronique splénomégalique, mais alors que la mère ‘offre de la fragilité globulaire, la fille n’en offre point et même présente une légère augmentation de la résistance des

hématies.

a) Mu X.., âgée de 38 ans, est atteinte d’ictère depuis les premières années de sa vie. Sa cholémie répond à 1/3600 de bilirubine. Sa rate, énorme, a une longueur de 21 centimètres ; son foie est légèrement hypertrophié ; ses hématies, examinées à plusieurs reprises, se sont toujours montrées fragiles. Résistance globulaire : H* = 60 ; H°? — 54-52 ; H° — 46-44.

b) Mie X..., âgée de 16 ans, est atteinte d’ictère splénomégalique depuis sa naissance ; toutefois, le syndrome morbide est beaucoup moins accusé chez elle que chez sa mère : Cholémie: 1/6600 de bilirubine ; rate débordant légèrement le gril costal et atieignant 11 centimètres de longueur ; foie peu augmenté

de volume. Chez cette malade, l’hémolyse débute à 42,

Deuxième exemple. — Chez un même sujet, l’ictère

chronique splénomégalique peut évoluer sans fragilité |

globuiaire habituelle, ou ne présenter de la fragilité que

par intermittences.

Mie X..., âgée de 19 ans, est atteinte d’ictère chronique splénomégalique depuis deux ans, à la suite d’un accouchement. Sa cholémie atteint 1/9000. Sa rate, énorme, offre une longueur de

20 centimètres. Son foie est de dimensions normales, plutôt ?

Ait petit ; sa résistance globulaire physiologique : Hi — 50 ; H* —

ATH 38: | Par intervalles et à trois reprises, sous nos yeux, Mlie X... a présenté des crises splénalgiques, accompagnées pendant quelques jours d’un ictère plus marqué et d'une diminution de la résistance des hématies. C’est ainsi qu’au cours de l’une des crises la cholémie était de 1/5000 et la fragilité globulaire de H!= : 98 ; H° == 52; H — 40. Quelques jours après, elle répondait à

H! = 54. Un peu plus tard, la résistance redevenait normale,

Troisième exemple. — Le type extrème de l’hémolyse ictérigène ne s’accompagne point nécessairement de fragilité globulaire. Dans le service de M. Gilbert, nous en avons observé un exemple des plus démonstratifs qui rentre encore dans le cadre de l'ictère chronique

splénomégalique.

Sous les traits d’une anémie pernicieuse avec ictère, notre malade présentait 1.200.000 globules rouges ; sa cholémie atteignait 1/3000 ; son sang renfermait 30 °/, d'hématies granuleuses, et cependaut ja Ndistancs globulaire était absolument normale;

il n’existait point d’hémolysinémie.

Nous ne multiplierons pas les exemples, renvoyant le lecteur à la statistique de M. Gilbert parue dans une de ses cliniques (1) et qui repose sur 14 cas d’ictère ‘chronique simple et 26 observations de cholémie familiaie. Par cet ensemble de faits, il paraît suffisamment

établi que la fragilité globulaire ne constitue pas le

1. Gilbert. Clinique médicale de l’Hôtel-Dieu, Baillière, 1913.

signe pathognomonique de l'hyperhémolyse. C'est également l’opinion de MM. Guillain et Troisier qui ont confiimé à cet égard les observations de MM. Gilbert et Chabrol. |

On voit par là combien était factice la barrière que MM. Chauffard, Widal, avaient voulu établir entre l'ictère dit « hémolytique » et la cholémie de Gilbert.

M. Gilbert continue à penser que le groupe de lictère acholurique, allant de la cholémie familiale aux formes les plus accusées de l’ictère chronique simple, c’est-à-dire aux formes hépato-splénomégalique, ou splénomégalique qui nous occupent, constitue « une seule et même maladie » et doit conserver son autonomie.

Dès lors il est logique de n’adopter qu'une interprétation pathogénique applicable à l'ensemble des faits. C’est cette dernière conception que nous devons maintenant exposer : à l’état physiologique, la rate et le foie s'associent fonctionnellement dans la biligenèse ; les globules rouges vieillis ou altérés sont normalement détruits dans le parenchyme splénique, et c’est grâce à cette destruction globulaire, que la fonction bilio-pigmentaire s'exerce, amenant d’une part le flux de la bile dans l'intestin, d’autre part le passage d’une faible partie de ses éléments dans le sang d’où la cholémie physiologique. Que l’hémolyse splénique s’exa-

gère, que parallèlèément soit augmentée la fonction bi-*

1. Guillain, Troisier. Congrès de médecine de Lyon, octobre TOI