Widal Abrami. Types divers d'ictères hémolytiques non

congénilaux avec anémie. Soc. médic. des Hôpitaux, 8 nov

Las de 42 ans, atteinte d’un « ictère chronique splénomégalique », auquel s'associe un état anémique très spécial : « l'examen clinique du malade avait déjà permis de constater la décoloration des muqueuses, l’essouflement au moindre effort, la lassitude profonde. L'hématologie montre bien que ces symptômes traduisent une anémie très intense, et qui, à certaines périodes, à même été poussée à l'excès ; lors du premier examen, le chiffre des hématies ne dépassait pas 2.340.000, et le nombre des hématies nucléées était de 15,5°/.. Peu après, au moment d’une forte poussée ictérique, ce chiffre s’abaissa à 850.000. A ce moment la formule hématologique était celle d’une anémie pernicieuse à forme plastique. A l'hypoglobulie venaient s’ajouter en effet une valeur globulaire supérieure à l’unité, une anisocytose avec mégalocytes, polychromatophylie, enfin la mise en circulation d'éléments myéloïdes ».

Plus démonstrative, encore, nous paraît l’histoire du malade de M. Gilbert, dont nous donnons plus loin l'observation complète. Ici également il s’agit d'un ictère chronique ‘hépato-splénomégalique, compliqué d’une déglobulisation considérable. Mais ce qui fait l’intérêt principal .de ce cas, c’est que l’on retrouve dans son histoire le caractère héréditaire et familial, propre aux ictères acholuriques.

Nous ne sachons pas que l’on ait signalé jusqu’à présent la coexistence, dans une mème famille, de plusieurs anémies ictériques du type pernicieux, montrant par là le lien étroit qui peut rattacher le syndrome de Bier-

mer et les ictères acholuriques.

Cependant, il n'est pas douteux qu'un rapport étroit peut exister entre l’anémie pernicieuse ictérique et lictère chronique splénomégalique, un même processus de déglobulisation se retrouve à la base de ces deux syndromes. Ils relèvent l’un et l’autre d’une même pathogénie : l'hyperhémolyse. Les résultats favorables de la splénectomie dans l’anémie pernicieuse et l’ictère chronique splénomégalique nous semblent en faveur de cette conception. Ils tendraient à prouver le rôle indiscutable de larate dans la genèse de l’hyperhémolyse et de la destruction globulaire.

C’est dans ces dernières années seulement que la splénectomie semble avoir été envisagée avec faveur comme un des modes de traitement de l’ictère par « hyperhémolyse ».

L’une des premières interventions qui ait été pratiquée est celle que Banti a rapportée en 1911 sous le nom

de « splénomégalie hémolytique (1) ».

Il s’agit d’une malade qui accusait depuis l’âge de 26 ans (1888) une anémie profonde avec sensibilité douloureuse de l’hypocondre gauche ; le médecin traitant fit à cette époque le diagnostic de « maladie de la rate ». Depuis lors, l’anémie subit des alternatives d'anélioration et d’aggravation ; en avril 1902 apparut un ictère léger qui ne devait plus disparaître. En raison des progrès de l’anémie la malade entra à l'hôpital en novembre 1902 : le teint et les conjonctives étaient subictériques, la rate volumineuse : 16 centimètres au-dessous de la sixième côte, sur la ligne axillaire ; le foie légèrement augmenté de volume ; les

urines riches en urobiline, les fèces bien colorées. Il n’y avait ni

1. Banti. « La splénomégalie hémolytique » : Academia di medica fisica di Firenze, 16 mars 1911 ; Semaine médicale, 5 juin 1912.

Font 23 on

— 4h — | adénopathie, ni ascite. L'examen du sang fut pratiqué à plusieurs reprises : les globules rouges oscillèrent de 3.819.000 à 1.615.000. Les globulesblancs de 4.491 à 3.012. L'hémoglobine de 60 àa2910/6. Il existait de la fragilité globulaire : H° = 0,60, H° = 0,34. j

Devant l’inutilité du traitement médical : repos, riche alimen- . tation, fer, arsenic ; et les progrès de l’anémie, Banti se décida à pratiquer la splénectomie : 20 février 1903.

Les résultats de l'opération furent surprenants : au bout de quelques jours l’urine ne contenait ni bilirubine,n1 urobiline. Le subictère avait disparu, ainsi que les phénomènes subjectifs d’anémie. Le 6 mars on comptait 3.225.000 globules rouges. Le 15 mars, la malade quittait l’hôpital en bon état. Elle fut revue | en décembre 1906 : l’examen du sang donnait : globules rouges 6.480.000, globules blancs 1.538. Hémoglobine 85 c/.. La résistance globulaire était redevenue normale : H'— 0,46, H° = 0,36. En 1911, la malade ne présentait aucune trace d’anémie ou dictère ; elle jouissait d’une excellente santé.

4 ST un (N. B. — Les examens du sang sont réunis dans le tableau 215)

Bank : N°1

120 * 6ovo000 | |

H! Hemogl. Glob roug,

Dans la même communication Banti rapporte une se-

conde observation anaïogue à la précédente :

TR Le

Elle concerne une femme de 41 ans. Le début des accidents remontait en 1900, Au moment du premier examen, mai 1902, on constatait un léger ictère accompagné de splénomégalie et d’anémie : globules rouges : 2.190.000. Hémoglobine : 22 0, Leucocytes : 3.000.

La splénectomie fut pratiquée le 18 mai par le professeur Burci. Deux jours après l'intervention, les globules rouges remontaient à 3.950.000. L'hémoglobine à 38 °/,. Onze jours plus tard, l’examen du sang donnait : globules rouges : 5.850.000, Globules blancs : 8.260. Hémoglobine : 65 °/,. L'état général de la malade

était satisfaisant.

Une observation rapportée par UmBer (1) est à peu

près contemporaine de celle de Banti :

Elle concerne un jeune homme de 15 ans, sans tare héréditaire tuberculeuse ou syphilitique, sans antécédents ictériques familiaux. Il était anémique et porteur d’une grosse rate depuis l’âge de 7 ans. L'état général fut satisfaisant jusqu’en 1903 où survinrent de l’ictère, de la céphalée, des épistaxis. A son entrée à l'hôpital, 3 décembre 1903, on fut frappé au premier abord par son aspect auémiique et subictérique. La rate était volumineuse, dure, lisse, non douloureuse, dépassant le rebord costal de 10 centimètres. Elle mesurait environ 23 centimètres en hauteur sur 14 de largeur. Le foie était hypertrophié débordant de plusieurs centimètres le rebord costal. Les urines contenaient une légère urobilinurie, mais pas de pigments biliaires normaux. Les fèces étaient manifestement noires. L’examen du sang au 4 décembre

donnait : globules rouges : 3.990.000. Globules blancs : 8.500.