RÉSULTATS GÉNÉRAUX
Quelles conclusions pouvons nous déduire de cette étude d'ensemble ? Si nous rapprochons les différentes . Observations que nous avons analysées, nous voyons
qu’elles concernent toutes des anémies avec ictère et grosse rate. Le plus grand nombre d’entre elles se rangent dans le cadre de l’ictère acholurique de forme splénomégalique, ou hépato-splénomégalique, avec la double notion de l’hérédité et du caractère familial de la maladie. Un certain nombre, en raison de l'intensité particulière du processus de déglobulisation, rentrent plutôt dans le cadre de l’anémie pernicieuse ictérique. Nous avons vu les liens étroits qui unissent ce dernier syndrome et l’ictère chronique splénomégalique. L’observation qui fait l’objet de cette thèse en est unexemple des plüs démonstratifs.
Bien que relevant, à leur origine, d’une hémoiyse indiscutable, ces observations ne s’accompagnent pas nécessairement de fragilité globulaire aux solutions
hypotoniques. Ceci confirme bien l’opinion défendue
dans ces dernières années, par MM. Gilbert et Chabrol pour qui « les ictères par hyperhémolyÿse se définissent surtout de par leurs traits cliniques, et non point par tel ou tel stigmate que fournit d’un façon inconstante l’analyse du sang (1) ».
Sur les 54 interventions que nous avons rapportées, & ont entraîné une issue fatale : dans le premier Cas, (Ranzi) la mort survint dans quelques heures conséculives à l'opération, par état de schoch. Dans le second cas (Ranzi), elle fut causée par une péritonite secondaire à la perforation d’un ulcère duodénal. Dans le troisième (Vaquez et Giroux), elle se produisit quelques heures
après l'intervention, par perforation intestinale, semble-
t-il. Il existait en effet chez cette malade une périsplé-
nite considérable. Dans le quatrième (Box), elle survint tardivement en période de convalescence, au milieu d’acidents urémiques. L’autopsie ne permit pas de préciser la cause de la mort.
“Trois autres interventions furent suivies d'accidents
divers. Dans l'observation de Roth, des crises épilepti-
ques d’une grave intensité, s’installèrent aussitôt après |
l'opération. Dans cette même observation, un léger subictère et la fragilité globulaire persistèrent. Par conire, l’anémie disparut, puisque douze ans après la splénectomie, on comptait 5.668.008 globules rouges.
Dans l'observation le Politzer, l’ictère et l’anémie dis-
parurent, mais des crises douloureuses hépatiques, qui
1. Gilbert Chabrol. Pathogénie des ictères par hyperhémolyse, Paris médical, 6 juillet 1912.
DATE existaient avant l'intervention, s’accrurent par la suite et devinrent journalières. Dans l'observation de Huber, où la splénectomie fut pratiquée pour un cas d’anémie pernicieuse ictérique, on n’obtint pas les résultats que l’on pouvait espérer, et il y eut même une aggravation de l’état anémique. |
Toutes les autres interventions se sont accompagnées d’une guérison complète, ou tout au moins d’une amélioration notable. Les faits les plus heureux ontété rapportés par Banti, Umber, Springthorpe, Sutherlang et Burghard, Michelli, Klemperer, Eppinger, Descatello, Mosse.
Chez les trois malades de Banti, atteints tous trois d’ictère chronique splénomégalique, l’ablation de la rate fut suivie d’un succès complet : l'ictère, l’urobilinurie, l’hépatomégalie, disparurent complètement. Le tableau hématologique redevint normal ; chez le premier on comptait 5 millions de globules rouges avec 65 °/, d’hémoglobine, contre 1.615.000 avec 22 °} d’hémoglobine avant l'opération. La résistance globulaire diminuée, H‘ 0,60, redevenait normale. Chez le second, le chiffre À des hématies se releva de 2.190.000 à 5.850.000 ; le teneur en hémoglobine de 22 à 65 °/, ; la résistance globulaire ne fut pas recherchée. Chez le troisième, le nombre des globules rouges passa de 2.190.000 à 5.850.000 ; la résistance globulaire resta toujours normale.
Le malade de Umber vit également disparaître, l’ic-: ière, l’hépatomégalie. Le nombre des globules rouges
qui avant l'intervention, était descendu à 2.192.000, se
LRO et
relevait pour atteindre deux mois plus tard, le nombre de cinq milions ; le taux de l’hémoglobine s'élevait de 50 à 108 °/.. La résistance globulaire ne fut pas recherchée.
Les quatre opérées de Springthorpe, Sutherland et Burghard, retirèrent de l'opération le même bénéfice. Toutes quatre atteintes d’anémie hémolytique avec ictère, virent remonter au taux normal le nombre des globules rouges. Chez la première, le chiffre des globules rouges s’éleva de 2.350. 000 à 4.670. 000 ; chez la seconde, de 3 millions à 4.800.000 ; chez la troisième, de 2.420.000 à 5.100.000 ; chezla quatrième, de 1.870.000 à 5.200.000. Les douleurs spléniques, les symptômes subjectifs d’anémie très prononcés avant l’opération, disparurent. La résistance globulaire ne fut pas recherchée.
L'observation d'Amtonelli est tout aussi encoura-
geante. Elle se rapportait à un cas d’ictère chronique
Splénomégalique.
Un mois après l’intervention, il n’y avait plus trace d’ictère ; le foie avait repris ses dimensions normalès. Le nombre des globules rouges passait de 2.100.000 à 4.500.000. Le taux de l’hémoglobine de 35 à 70 °/.. La résistance globulaire auparavant diminuée redevenait normale.
L'observation de Klemperer, deux observations de Descatello qui se rapportent à l’anémie pernicieuse sont également très significatives. Dans la première, le chiffre des globules rouges se releva de 2.700.000 à 5.750.000. Dans la seconde de 1.700.000 avec 52 °/, d'hémoglobine, à 4.900.000 avec 96 c7, d'hémoglobine. Dans la troi-
ER PRE sième, de 1.600.000 avec 39 °/, d’hémoglobine, à 4.900.000 avec 96°/, d'hémoglobine. Dans ces trois observations, il y eut une reprise complète des forces, et l’état général resta dans la suite satisfaisant.
La malade de Descatello qui présentait le type d’une anémie pernicieuse ictérique, vit disparaître après l’intervention, les phénomènes d’asthénie et le subictère. Le chiffre des hématies et le taux de l’hémoglobine qui s'étaient abaissés respectivement à 750.000 et 29 °/, se relevèrent pour atteindre 4.052.000 et 83 °/..
La malade de Mosse, présentait un tableau analogue au précédent. Avant l'intervention, le nombre des globules rouges atteignait 1.150.000 ; le teneur en hémoglobine 30 °/,. Il existait de la fragilité globulaire. Quelques mois après la splénectomie, Mosse présentait en ces termes sa malade : « l’état subjectif est excellent; la formule sanguine est redevenue normale, la fragilité globulaire a disparu. Il s’agit certainement d’une guérison puisque la valeur globulaire n’est pas supérieure à lunité. »
Les autres spléñectomies sans être suivies d’un succès aussi complet, ont toujours eu comme résultat, une amélioration notable, amélioration qui s’est manifestée par-le relèvement constant de la courbe des hématies, et du taux de l’hémoglobine. L'état général a toujours été amélioré ; l’ictère a disparu. Dans l'observation d’Antonelli qui a trait à un cas d’ictère hémolytique avec anémie grave, le chiffre des hématies se releva de 710.000 à 4.000.000.
Dans le cas de Winter, qui concerne un ictère hémo-.
lytique congénital avec fragilité globulaire, H° 0,55, le nombre des globules rouges passa de2.710.000à3.365.000.
Dans le cas de Thursfield, relatif à un cas d’icière hémolytique congénital, il y eut disparition de la jaunisse, mais persistance de la fragilité globulaire.
Dans le cas de Pendl, qui se rapporte également à un cas d’ictère hémolytique congénital, il y eut une diminution de l’ictère et un relèvement du nombre des hématies qui passèrent de 3 à 4 millions.
Dans trois cas d’anémie pernicieuse, rapportés par Ranzi, l’anémie fut améliorée, et le chiffre des hématies s’éleva respectivement de 1 à 2 millions, de 2 à 3, de 1 1/2 à 3.
Enfin en ce qui concerne les observations de Kahn, Eppinger (2 cas d’ictère hémolytique, 3 cas d’ictère chronique splénomégalique), Ranzi (5 cas d’ictère hémolytique), Exner (2 cas d’ictère hémolytique et 2 cas d’anémie pernicieuse), ces divers auteurs mentionnent également la disparition de l’ictère et de l’anémie. Ils se bornent pour la plupart à ces constatations générales, sans donner de chiffres.
Il est intéressant de constater que ce sont précisément les cas où la déglobulisation était particulièrement marquée, qui ont paru retirer les meilleurs effets de la splénectomie. Ceci semblerait faire supposer que c’est bien au niveau de la rate que se trouve le siège de cette déglobulisation. D’autre part, il faut également noter que la fragilité globulaire, quand elle existait, n’a pas toujours été influencée par la splénectomie. Il en était ainsi dans le cas de Roth, Thursfield.
a lues
Ce sont là les seules conclusions qu'il soit permis de formuler à l'heure actuelle, Ajoutons que dans l’observation suivante qui fait l’objet de cette thèse, l’interven’ tion pratiquée en dernier espoir, a permis d’obtenir une
amélioration indiscutable, sinon une guérison complète.
Observation due à l'obligeance de MM. Gilbert, Chabrol el Bénard. /
Le nommé W... (Jacques), âgé de 45 ans, garçon boucher, entre le26 septembre 1912 dans notre service, salle Saint-Christophe, lit n° 26, pour une maladie dont le début remonterait à environ deux mois.
Immédiatement, nous sommes frappés de la coloration fort
} particulière de son visage qui offre un curieux mélange d’ictère. et de päleur de cire. Ses lèvres sont exsangues, décolorées, tandis que ses conjonctives ont une teinte jaune soufre.
« L’ictère pâle » dont ce maläde est atteint n’est pas un ictère par rétention : les matières fécales, loin d’être décolorées, sont plus foncées qu’à l’état normal ; il s’agit d’un ictère par polycholie. D'autre part, cette Jaunisse ne s'accompagne pas des symptômes habituels de l'intoxication par les sels biliaires : la réaction de Hay se montre négative dans les urines et le malade n’a ni prurit ni bradycardie. Ce sont bien lä les traits d’un icière dissocié ou purement pigmentaire. Cet ictère dissocié est, en même temps, un iclére acholurique. Les urines, dont la quantité atteint environ D itres par vingt-quatre heures, ont une teinte jaune rouge et ne renferment aucune trace de bilirubine.
Par contre, on y décèle une proportion très notable d'urobiline
et de chromogène.
Sote
Ictère acholurique, ictère pigmentaire, ictère par polychole, telles sont les différentes dénominations que l’on peut attribuer au point de vue clinique, à la jaunisse de notre malade ; elles évoquent immédiatement, en ce qui concerné la pathogénie, cette grande classe de faits qu’on appelait naguère l’ictère hématogène et qu’on désigne, à l’heure actuelle, sous le terme d’ictère hémolytique eu, d’une facon plus générale, d’ictère par hyperhémolyse.
C’est, en effet, une déglobulisation particulièrement accusée qui se trouve à l’origine de cette Jaunisse dont l'examen cholémimétrique nous donne la mesure : il existe dans le sérum du
malade une proportion de bilirubine qui atteint 1 gramme pour
3 litres 700, c’est-à-dire une quantité de dix fois supérieure au :
chiffre physiologique. A cette cholémie très marquée correspond une anénue extrême. Cette anémie ne se manifeste point seulement par la décoloration des muqueuses ; elle se lit sur le visage du sujet qui est crispé, souffreteux et dont le regard est atone ; elle se traduit encore par tout un ensemble de troubles nerveux et circulatoires depuis la lassitude et les vertiges jusqu’à l’oppression au moindre effort et les palpitations.
Le pouls est rapide, bat autour de 120, et celte tachycardie qui est permanente n’est nullement subordonnée à une élévation thermique comme en témoigne de la courbe la température qui reste aux environs de la normale. Parallèlement à ces symptômes, il existe de l’hypotension artérielle, 16 maximum au Pachon, et l’on perçoit un souffle continu à l’auscultation des veines jugulaires. Il n’est point jusqu’à l’œdème des membres inférieurs qui ne vienne compléter le tableau de cette anémie à type pernicieux ; disons, dès maintenant, que le chiffre des globules
rouges était tombé au voisinage de 1.400.000.